-
2023年04月24日
231
0
0
-
2022年10月21日364
0
3
-
蒋永康副主任医师 上海第九人民医院 整复外科 很多家长看到刚生下来的宝宝有多指畸形，初为父母的喜悦就很快转为忧愁。其实，多指十分常见，通过精细的整形手术后基本上看不大出来，功能也大部分不受影响。因此不用过于担心。多指是什么，为什么会生多指，生了多指怎么办，看这一篇就够了。看了后有什么需求或疑问，可以再详细咨询我。一、概述多指畸形是指一个手的远端有超过五个指头，表现为正常手指以外的挛生手指，也可以是手指的指骨、单纯软组织成分或掌骨等的赘生，是临床上最常见的手部先天性畸形，其发生率报道从万分之5到万分之19不等，这个比率还是相当高的。多指畸形可以是单独存在的，也可能是各种综合征的表现之一，如Bloom综合征、Beckwith-Wiedemann综合征、Holt-Oram综合征等。所以出现多指，还需要检查身体其它部位有没有异常，尤其是心脏，颅面，还有泌尿系统。多指畸形可分为桡侧多指即复拇指，中央型多指和尺侧多指，其中以复拇指畸形最为常见。二、病因和遗传学多指畸形的发生受遗传因素和环境因素的双重作用。在肢体的早期发育中，前后轴基因的表达调控手指的数量和外形。Shh基因在轴后起决定性作用。在小鼠模型中，Shh的浓度在肢芽的前后轴上呈现梯度分布，而Gli3是Shh的拮抗物，主要在轴前表达。这个通路中的基因突变或者浓度梯度改变会导致多指畸形的发生（图1）。环境因素也会对胚胎发育过程产生影响，如某些致畸药物、病毒性感染、工业污染、放射性物质等，都可成为致畸因素。这些因素导致肢芽胚基分化早期受损害，是多指畸形形成的重要原因。复拇畸形即是由于顶端外胚层脊的发育异常，拇指侧顶向近位延长及其退缩迟缓所致。 图1SHH和GLI3浓度梯度调控手指发育三、临床表现和分类图2多指畸形的分类A：桡侧多指B：尺侧多指C：中央型多指1.桡侧多指（图2A）桡侧多指即复拇指畸形，其临床表现变化多端，主要表现为拇指的桡侧或者尺侧存在另一个拇指或手指，或拇指的两侧均多指。复拇畸形的两个拇指常常是不等大的，这种称为主次型复拇。其中较大的拇指大小、形态、结构和功能接近正常，而另一个较小的拇指与正常拇指相差悬殊。两个拇指可有不同程度的发育不良和畸形，其可以表现是二节指骨的拇指，也可以是三节指骨的拇指。有时两个拇指是形态相似的挛生拇指，又称作为镜影拇指。复拇畸形中的两个拇指伴有指间关节、掌指关节的侧屈、掌屈或成角畸形的，其形态犹如蟹钳样，称为蟹钳样复拇指畸形。复拇畸形的分类，目前多采用以解剖形态异常为基础的Wassel分类法，共分为7型，即末节指型、近节指骨型和掌骨型三种，每种畸形又根据重复指的分离程度，分为有骨性连结的分叉型和有关节连结的复指型两种，再加上三节指拇指型共7型（图3），其中IV型最多，约占47%，VII型占23%，II型占15%。此分类法简明扼要，符合病理，解剖学规律。Wood等在此基础上对IV型和VII型进行了亚类的补充，形成了更加完善的Wood分类（图4）。图3拇指多指畸形Wassel分类示意图图4拇指多指畸形Wood分类示意图2.尺侧多指（图2B） Temtamy等根据多指的发育情况及基因表型将尺侧多指分为两型:A型，发育良好型；B型，发育不良型或赘生指型。A型通常有完整的指骨和肌腱系统，甚至有完整或部分融合的掌骨。有完整独立掌骨的整列尺侧多指较少，多为主副指的近节指骨共同与一个比较粗大的第5掌骨头形成关节。B型有时仅为一个微小的有皮肤蒂相连的发育极不完全的多指。B型较A型多见。3.中央型多指（图2C）主要是指累及示中环指的重复畸形，以环指最为常见。其表现多样，往往双侧发病，可伴发中央多趾和裂足畸形。Steling和Turek将中央多指畸形分为三种类型：I型，仅为一块多余的软组织，其中没有骨骼、关节软骨和肌腱；Ⅱ型，为手指的重复或部分重复，有正常的手指结构，包括分叉的掌骨或指骨，以关节相连，此型还可以细分为Ⅱa型（非并指的）和Ⅱb型（并指的）；Ⅲ型，很少见，多指有完整的掌骨、指骨和各种软组织结构。四、治疗1、治疗原则：多拇畸形的治疗目的是尽可能恢复其正常的解剖结构，不仅要恢复外形，还要同时重建功能。治疗原则是切除赘生指，保留近似正常的存留指。对于挛生拇指畸形，可将两个镜影拇指合二为一，重建一个新的拇指。因复拇解剖变异较大，其治疗往往比想象的复杂得多，简单的切除往往带来畸形、关节不稳定与功能障碍，因此应根据不同情况来制定个性化的手术方案。原则上保留外观较正常、功能较好的拇指。拟切除的多指如有主要神经血管束时，应仔细分离，切勿损伤，予以保留；如有主要肌腱或内在肌止点时，也应移位到保留拇指的相应位置。对位于掌指或指间关节囊内的多指切除时，应保留多指的关节囊及韧带组织，用来修复拇指关节囊，维持关节稳定性。当保留的拇指过于偏斜时，尚需在骨骺发育基本停止后进行关节融合或截骨矫形术。2、手术时机：复拇畸形的矫正手术应争取在拇指对掌功能发育时期前完成。只要患儿没有心血管等脏器的严重畸形，身体状况良好，没有手术禁忌症，一般在出生后8-12个月内完成矫正手术。对仅以狭长的皮蒂与正常手指相连的赘生指，简单切除即可，出生后即可进行；对简单型多指，特别是尺侧多指，出生后6个月手术较好；对有严重畸形、组织缺损的复杂多指，可借助显微外科技术，在1岁后行多指切除，进行组织移植或移位等手术重建功能，并定期复查直至发育停止期。继发畸形的治疗一般应争取在学龄前完成。如对掌功能重建应在3岁以后为妥，多宜行掌长肌腱移位。3、手术方法：因多指畸形表现的多样性，手术方法的选择也因人而异，强调个体化治疗。其涉及到整形外科，显微外科，骨科和手外科等多个学科技术的综合运用，临床上应根据具体病例合理选择。常用的手术方法有如下几种：A：赘生拇指切除术：对于主副指明确的多指畸形或者漂浮拇指，可以进行赘生指的切除和存留指的整形。要注意重建侧副韧带和加强关节稳定性。同时要注意多指神经血管束的处理（图5）。图5赘生指切除术B：多指切除+侧副韧带修补术：对于2型或者3型，常伴有尺侧多指的偏斜。此时切除多指后，需要同时修补侧副韧带，重建关节的稳定性，达到一期矫正歪斜的目的（图6）。图6赘生指切除术+侧副韧带修补术C：Bilhaut-Cloquet术：对于两个拇指外形和指骨形态相似即镜影拇指时，可采取此种术式，即取两个拇指各一半的软组织、指骨和指甲合并组成新的拇指。此术式难度较高，关键在于关节面的对合平整、肌腱止点的保留重建、骨面和甲床面的对齐，尽量减少后期指甲的突起或凹陷（图7）。图7Bilhaut-Cloquet术 D：截骨和骨移植：当掌指骨存在桡偏或者尺偏时，需要进行掌骨或指骨的楔形截骨，以矫正成角畸形，同时克氏针固定。必要时需要进行开放截骨，同时副指多余松质骨的移植（图8）。图8截骨术+克氏针术 E：肌腱动力平衡手术：赘生拇指的拇伸肌腱和屈肌腱必要时应予以保留，用于存留拇指伸屈功能的重建或者关节侧偏畸形的矫正（图9）。图9肌腱动力平衡手术F：局部岛状皮瓣修复术：当去除另一个拇指后存留拇指存在组织缺损或形态过小时，可以从赘生拇指上分离出带神经血管蒂的局部岛状皮瓣，用以补充组织量的不足；皮瓣也可以带上部分指骨和指甲，用以增粗存留拇指，改善形态（图10）。图10局部岛状皮瓣转移修复术G：顶端成形术：即On-topPlasty术。当一拇指外形不佳但掌骨发育良好，而另一拇指外形良好但掌骨发育不良时，可选择此术式。此时可利用远端发育良好的拇指，保留神经血管蒂，平移到另一掌骨良好的拇指的基底部。要根据拇指掌指关节的发育情况，决定保留哪个掌指关节和截骨平面（图11）。图11顶端成形术4、VII型复拇中三节指骨拇指的矫正：三角形的多余指骨常可引起斜指畸形，对此可在三角形指骨作中央截骨，然后进行楔状植骨矫正畸形。还可采用反向楔形截骨植骨术，即将三角形指骨在其界面长的一侧作楔形截骨，移植到界面短的一侧，以矫正手指的成角畸形。对于无成角畸形的三节指骨拇指，可根据近侧指间关节或远侧指关节的发育情况，合理选择融合其中一个关节，必要时截骨缩短指骨。5、复杂性的尺侧多指和中央型多指的处理：常合并有指骨或掌骨的完全或部分的融合，在切除多指的同时，需要进行关节、骨畸形的矫正，以及肌腱和韧带的修复。中央型多指还常涉及到并指分离技术和皮肤覆盖问题，可以使用常规的皮瓣设计和指蹼成形方法，皮肤不够时可行植皮术。同时，常伴有血管和神经的发育异常，手术时应避免损伤保留指的神经血管束，以免发生坏死。6、术后继发畸形的修复：复拇单纯的简单切除常会导致后期出现继发畸形，如手指偏斜、拇指内收、关节不稳定、肌力不足，甚至出现拇指发育不良表现。此时，需要分析解剖上可能存在的异常情况，并针对性地采取相应措施进行综合修复，如关节面的修整和截骨，侧副韧带的重建，肌肉止点的重新固定，肌腱转移或移植，必要时进行拇指发育不良的部分再造等等。7、多指术后有必要进行早期的支具固定以维持相对位置，合理适度的康复锻炼有利于达到更好的功能恢复。今天先做一个总论和概述，以后我将分别对各种手术方法进行详细讲解。参考文献：1.MalikS.ClinicalGenetics,2014:85(3):203–212.2.TonkinMA.ClinOrthopSurg.2012;4(1):1-17.3.Wang,B.,Tian,X.,Hu,Y.Clinicsinplasticsurgery2019;46:489-503.上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科蒋永康，整形外科学博士，副主任医师2022年06月03日1722
0
7
-
符凯主治医师 海南省妇女儿童医学中心 小儿骨科 斜指畸形是指手指与桡尺骨平面的成角畸形。与正常形态相比,轻微的成角畸形较为普遍。显著的斜指畸形是指偏斜角度大于10的畸形,多由于一个或多个指骨的形态呈三角形,使得相应的指间关节列线偏离了手指的正常纵轴线。这种不对称的纵向生长导致了手指的非正常形态。 斜指畸形的发病率报道不一,因手指不同从1%~19.5%不等斜指畸形通常因中节指骨呈三角形或肥大骨骺而表现为手指偏斜斜指畸形多为常染色体显性遗传所致,而且通常双侧发病,以男性为多见，斜指畸形可以是许多综合征和复合性手畸形的一部分。 严重的斜指畸形在新生儿和婴儿期即可被发现,大多数则是随着生长发育成角畸形更加明显时才被发现。由于手指的代偿性外展会严重 阻碍其屈曲功能,因此通常需要手术干预。拇指或中指的斜指畸形可导致手指屈曲改变或捏物受限等功能障碍放射学表现因患者的年龄和骨累及的程度不同而异,在骨骼发育完全的患者,可见明显的三角形或肥大的骨骺,严重的形式是纵向C形骨骺所形成的括弧样骺板,将近端和远端生长中心联合在一起。 目前斜指的治疗手术治疗方式可为三节拇三角指骨的切除，肥大骨骺骺内截骨或者三角指骨截骨矫形，根据患儿年龄及X线片固定骨性结构评估觉定手术方案。术前术后2021年05月10日1060
0
0
-
2020年05月29日1399
0
0
-
朱伟主任医师 医生集团-北京 手外科 多指畸形（polydactyly）又称重复指，是指正常手指以外的手指、手指的指骨、单纯软组织成分或掌骨等的赘生，是临床上最常见的手部先天性畸形，男性高于女性，男女比例为3∶2，右手多于左手，比例为2∶1，双手发病约占10%，拇指多指发病率约占总数的90%以上。多指畸形的发病原因暂时不明确，部分病例有隔代遗传现象。胎儿诞生后出现多指畸形，这是属于畸胎中的一种现象，致畸的因素有：环境因素，它对胚胎发育过程中的影响，如某些药物、病毒性感染、外伤、放射性物质的刺激等，特别是近代工业的污染，都可成为致畸因素。肢芽胚基分化早期受损害，是导致多指畸形的重要原因。拇指多指畸形即是由于外胚层顶脊的发育异常，拇指侧顶向近位延长及其退缩迟缓所致。多指畸形症状基本发生在小孩子身上，是常见的遗传性畸形之一，很多家长担心多指畸形切除手术会并发其它的畸形症状。其实，家长的这些担心不是多余的，确实是有可能发生如下几种情况：1、成角畸形：由于多指切除后瘢痕挛缩，牵拉拇指末节向一侧偏斜，以致指间关节不平，形成一定角度的弯曲，拇指无法伸直。2、指间关节不稳：术后拇指的指间关节只能作屈伸动作，不能左右摆动，因而会出现捏物无力、握笔不稳。这是切除多指时没有修复侧副韧带的缘故。3、骨赘形成：多指切除时患儿年龄偏小，手术中不能充分切除多指的指骨，留下一个残端，或者切除多指时残留的骨膜逐渐骨化，随着年龄的增长，又形成了一个“复发性多指”。4、外观细小：如果对“孪生拇指”，只是简单地切除一个指，留下的拇指必然较对侧细小，外形很不美观。5、“Z”字畸形：主要是对复杂型的多指进行切除时，忽略了一些精细的“工序”，以致手术后，指间关节偏斜，形如“Z”字畸形。这是多指切除后最复杂的一种畸形。多指畸形的治疗一般需遵循以下原则：1、影响手功能的多指需要手术切除，为美观而手术时，需依病家意见而定。2、在学龄前施行手术为宜。若手术影响健指发育者，可待健指发育基本正常后再行手术。3、术前必须确定健指和多指的骨关节、肌腱和神经的功能。4、若健指功能较差，而又必须切除其多指时，健指缺少的组织可取自多指。例如，将肌腱、肌肉等移位于健指，以保留或恢复其功能。5、切除与健指有共同关节的多指时，需作关节离断，以免残留多指的骨骺，而使其继续生长，形成突起，以致需行第二次手术。6、切除与健指指骨或掌骨相连的多指时，多指根部的骨骺必须切除，以免发生上述弊端。7、切除位于手指中间的多指时，需将其掌骨切除，以使邻指并拢。8、拇指多指呈分叉形时，可将二者之间的软组织切除，使其并拢后直接缝合。若拇指位置正常，而多指偏斜时，仍以切除多指为宜。9、健指畸形严重时需行矫形手术矫正。10、此类手术美观要求亦高，需严格按照整形外科手术原则进行。多指畸形手术以后需要注意：1、多指切除手术后7天之内尽量避免手术部位沾水。2、防止感染，保证多指切除手术部位清洁，如果伤口上有血痂或分泌物可用无菌盐水擦拭。3、多指切除手术后可对局部伤口加压包扎或用冰袋冷敷，但压力不宜大。4、多指切除手术当日伤口会有些疼痛，但随着时间的推移会逐渐减轻，病人不要急于吃去痛片，因为阿斯匹林类药物会加重伤口出血。5、避免进食发物和刺激性食物如海鲜、辣椒等。6、严格遵守医生嘱咐服药及复诊。7、多指切除手术后应有安静舒适的环境休养。2019年09月12日1562
0
0
-
朱伟主任医师 医生集团-北京 手外科 多指、趾畸形多为单侧性，双侧受累仅占10％左右。复拇畸形确切病因不明，大多为散发，提示该病与环境因素有关，与遗传因素关系不大。例如母亲在怀孕早期4-8周，胚胎肢芽分化时遭受病毒感染，药物，辐射等环境因素的影响，致手指分化障碍而产生疾病分类。1969年提出的Wassel 分型根据多指重复的严重程度把复拇畸形分为7型，目前仍被广泛应用，病例中Ⅳ型最多见，其次是Ⅱ型和Ⅶ型。一般认为小指多指是遗传决定的，根据重复的严重程度，也可分为三种类型。图片来源于网络，侵权请联系删除临床表现孩子出生就被发现有多余的手指，畸形类型和严重程度多样，有的仅以狭小的包裹着血管神经的皮蒂与正常手指相连;有的具有指甲、骨关节、肌腱和血管神经束，并具有一定的手指活动和感觉功能，造成手术取舍方面的困难;甚至有的畸形严重如“蟹钳样”，手指发育差，手指细小、偏曲，严重影响手部外观和功能。除了生理上的影响外，患儿和家长往往还有心理上的问题，心理上的顾忌会影响到孩子的心理发育，影响学习和社会生活，甚至影响到以后的就业、工作和婚姻。伴发畸形最常见的是伴发心血管，神经系统或泌尿系统的畸形，例如先天性心脏病，先天性脑发育不良等等，对有怀疑的患儿应进行全面系统的体格检查。疾病诊断先天性多指畸形根据病史及临床体格检查即可明确诊断，辅助检查主要是X线摄片明确多指的类型及骨骼关节生长情况，为治疗方案的选择提供依据，对于复杂疑难病例，也可行螺旋CT检查，三维立体重建，进一步明确畸形类型和程度。治疗原则两个拇指发育有差别则切除相对外观发育差，功能欠缺或三节指骨的拇指。如果两个拇指外观和功能差异不明显，常选择切除外侧多指。多指发生于关节水平，除了多指切除，还要切除并且阻滞部分对应近侧关节软骨面，有效防止多指复发，并且修补关节囊、侧副韧带，转移缝合肌腱。复拇发生于骨干水平合并成角畸形，多指切除的同时截骨矫形纠正力线，指骨钢针内固定。对于发育差、畸形严重(蟹钳状)的复拇畸形，早期(8-12月)行改良的Bilhaut手术，以软组织的合并取代骨骼的合并以降低骨不连、关节强直等并发症，同时通过肌腱转移，凸侧软组织缩窄等方法矫形，最大程度重塑一个美观而功能完善的拇指。对于残留畸形可以通过配戴矫形支具等方法进一步纠正，或等患儿3-6岁进一步行骨性手术纠治。多趾畸形一般建议在学步前即生后9-12月手术治疗，否则走路后再治疗，足底已经形成异常受力部位，手术后该受力部位被切除或改变，从而影响步态。手术治疗发现疾患后及时就医，医患沟通后根据病情制定合理的个性化的治疗方案。先天性多指、趾畸形的治疗根据疾病程度的不同而异，简单的皮赘型多指、趾可在生后1月手术切除，如考虑麻醉的安全性，也可推迟至生后3月。对于复杂的包含有关节骨骼连接的多指，可在6月-3岁手术切除，手术之前须评价多指、趾重复水平，进行分型;还要评价每一部分的发育程度、关节的稳定性和活动度、骨骼轴线的偏离程度及手指畸形的严重程度。疾病护理多指、趾畸形术后需要保持伤口敷料干净整洁，防止伤口感染;加强患儿营养，多食用高蛋白食物，促进伤口愈合，适当选用抑制疤痕形成药物，尽可能给孩子美观，功能健全的手足。疾病预防加强孕期保健和营养，孕期避免呼吸道感染，胃肠道感染，避免风疹，麻疹，水痘，腮腺炎等病毒感染，避免接触辐射，药物等可能胚胎致畸因素。多指、趾畸形属于儿童常见先天性畸形，一旦发现孩子出生有这样的问题，家长需要正确面对，既不要像有的家长那样掉以轻心，他们对于皮赘型的多指，在家自行用线或头发丝等结扎，结果出现手指坏死，伤口感染化脓，甚至败血症，给进一步治疗带来困难;也不要过分紧张，试图立刻解决问题，因为新生儿麻醉有一定的风险，所以可以等孩子满月后找有经验的医生诊断一次，明确畸形的类型和严重程度，以决定最佳治疗时机和治疗方案。多指、趾畸形病情种类多样，治疗方法不尽相同，希望每个患儿都可以得到合理及时的治疗，每个孩子都可以得到完美的人生。畸形。例外的情况是当重复拇指伴发三节拇指时，有些为常染色体显性遗传。2019年09月09日2312
0
0
-
2019年08月12日1411
0
0
-
2015年03月21日2736
0
0
-
2014年11月13日9231
10
15
多指畸形相关科普号
田晓菲医生的科普号
田晓菲 主任医师
重庆医科大学附属儿童医院
手足外科
6017粉丝103.5万阅读
蒋永康医生的科普号
蒋永康 副主任医师
上海交通大学医学院附属第九人民医院
整复外科
4507粉丝9950阅读
金龙医生的科普号
金龙 副主任医师
广东省妇幼保健院
骨科
248粉丝18.6万阅读