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徐蕴岚主任医师 上海儿童医学中心 骨科 1.概述：先天性多指、趾畸形是儿童发病率最高的先天性疾病，部分还会伴发心血管或泌尿等其它系统的畸形。多指多见于拇指的外侧和小指的内侧，其他手指较少累及。其中复拇畸形发病率最高，对手部外观及功能影响重大，其诊断和治疗是儿童骨科医生关注的重点。2.病因及分类：多指、趾畸形多为单侧性，双侧受累仅占10%左右。复拇畸形确切病因不明，大多为散发，提示该病与环境因素有关，与遗传因素关系不大。例如母亲在怀孕早期4-8周，胚胎肢芽分化时遭受病毒感染，药物，辐射等环境因素的影响，致手指分化障碍而产生畸形。例外的情况是当重复拇指伴发三节拇指时，有些为常染色体显性遗传。1969年提出的Wassel 分型根据多指重复的严重程度把复拇畸形分为7型，目前仍被广泛应用，病例中Ⅳ型最多见，其次是Ⅱ型和Ⅶ型。一般认为小指多指是遗传决定的，根据重复的严重程度，也可分为三种类型。3.症状及危害：孩子出生就被发现有多余的手指，畸形类型和严重程度多样，有的仅以狭小的包裹着血管神经的皮蒂与正常手指相连；有的具有指甲、骨关节、肌腱和血管神经束，并具有一定的手指活动和感觉功能，造成手术取舍方面的困难；甚至有的畸形严重如“蟹钳样”，手指发育差，手指细小、偏曲，严重影响手部外观和功能。除了生理上的影响外，患儿和家长往往还有心理上的问题，心理上的顾忌会影响到孩子的心理发育，影响学习和社会生活，甚至影响到以后的就业、工作和婚姻。4.常见伴发畸形：最常见的是伴发心血管，神经系统或泌尿系统的畸形，例如先天性心脏病，先天性脑发育不良等等，对有怀疑的患儿应进行全面系统的体格检查。5.诊断：先天性多指畸形根据病史及临床体格检查即可明确诊断，辅助检查主要是X线摄片明确多指的类型及骨骼关节生长情况，为治疗方案的选择提供依据，对于复杂疑难病例，也可行螺旋CT检查，三维立体重建，进一步明确畸形类型和程度。6.治疗方式及适应症：发现疾患后及时就医，医患沟通后根据病情制定合理的个性化的治疗方案。先天性多指、趾畸形的治疗根据疾病程度的不同而异，简单的皮赘型多指、趾可在生后1月手术切除，如考虑麻醉的安全性，也可推迟至生后3月。对于复杂的包含有关节骨骼连接的多指，可在6月-3岁手术切除，手术之前须评价多指、趾重复水平，进行分型；还要评价每一部分的发育程度、关节的稳定性和活动度、骨骼轴线的偏离程度及手指畸形的严重程度。复拇畸形的治疗原则：两个拇指发育有差别则切除相对外观发育差，功能欠缺或三节指骨的拇指。如果两个拇指外观和功能差异不明显，常选择切除外侧多指。多指发生于关节水平，除了多指切除，还要切除并且阻滞部分对应近侧关节软骨面，有效防止多指复发，并且修补关节囊、侧副韧带，转移缝合肌腱。复拇发生于骨干水平合并成角畸形，多指切除的同时截骨矫形纠正力线，指骨钢针内固定。对于发育差、畸形严重（蟹钳状）的复拇畸形，早期（8-12月）行改良的Bilhaut手术，以软组织的合并取代骨骼的合并以降低骨不连、关节强直等并发症，同时通过肌腱转移，凸侧软组织缩窄等方法矫形，最大程度重塑一个美观而功能完善的拇指。对于残留畸形可以通过配戴矫形支具等方法进一步纠正，或等患儿3-6岁进一步行骨性手术纠治。多趾畸形一般建议在学步前即生后9-12月手术治疗，否则走路后再治疗，足底已经形成异常受力部位，手术后该受力部位被切除或改变，从而影响步态。7.注意事项：多指、趾畸形术后需要保持伤口敷料干净整洁，防止伤口感染；加强患儿营养，多食用高蛋白食物，促进伤口愈合，适当选用抑制疤痕形成药物，尽可能给孩子美观，功能健全的手足。8.预防：加强孕期保健和营养，孕期避免呼吸道感染，胃肠道感染，避免风疹，麻疹，水痘，腮腺炎等病毒感染，避免接触辐射，药物等可能胚胎致畸因素。9.专家观点：多指、趾畸形属于儿童常见先天性畸形，一旦发现孩子出生有这样的问题，家长需要正确面对，既不要像有的家长那样掉以轻心，他们对于皮赘型的多指，在家自行用线或头发丝等结扎，结果出现手指坏死，伤口感染化脓，甚至败血症，给进一步治疗带来困难；也不要过分紧张，试图立刻解决问题，因为新生儿麻醉有一定的风险，所以可以等孩子满月后找有经验的医生诊断一次，明确畸形的类型和严重程度，以决定最佳治疗时机和治疗方案。多指、趾畸形病情种类多样，治疗方法不尽相同，希望每个患儿都可以得到合理及时的治疗，每个孩子都可以得到完美的人生。2011年11月18日
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