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朱鹏副主任医师 南方医科大学南方医院 心血管外科 啊,这个网友问我,他说先天性法洛丝炎症做完手术后可以要小孩吗?可以啊,而且我告诉你啊,我还真的经手过好几个,就是法洛特四炎症术后的病人,然后又生了小孩的,就生了小孩都是我管的啊,那你说生这小孩还有没有先进性心脏病,还没有,没有抹油,抹油,我只有一个病人,有一个病人他是时间隔缺损,然后他生完小孩也是时间个缺损,当时我们就懵了,你知道吧,我们很少见,所以这种妈妈时间个缺损,他儿子他小孩也有时间个缺损的,但是我们当时就给他查了基因,就是这个他妈跟他小孩的基因去查一查他的染色体出了什么问题啊,啊,整个整莫名其妙,他他跟他妈妈真的是染色体上有一个点是相同的缺失。 相同的缺失,但是呢,他缺失这一块呢,原则上是跟时间和缺损没什么关系的,所以后来我们就认为这是一个偶然事件,它不是一个常常见的事情,不是一个常见的事情。 你这个幺六。2021年07月27日 755 0 0
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范祥明主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 心脏外科 概述法洛四联症是较罕见的先天性心脏病,同时存在四种心脏畸形。这些畸形影响心脏的结构,造成全身血管低血氧。新生儿和儿童法洛四联症患者常由于缺氧表现出皮肤青紫。法洛四联症常在孕期和生后早期发现,也可能成人后才发现,因为症状体征的严重程度相差很多。早期诊断并治疗的法洛四联症患者预后较好,活动轻度受限并需要定期复查。症状法洛四联症由于右心室通向肺动脉的流出道处梗阻程度不同,症状差别很大,主要包括:紫绀,低血氧造成皮肤颜色青紫;气促,喂养时或活动后明显;晕厥,失去意识;杵状指,末节手指或脚趾增生,呈杵状膨大;增重缓慢;易疲劳,活动耐量差;烦躁易怒;哭闹不止;心脏杂音;缺氧发作。有时,法洛四联症患儿哭闹时或喂养后突发全身皮肤、甲床和嘴唇青紫、呼吸困难,甚至抽搐、晕厥,称为缺氧发作。缺氧发作是由于血液氧含量急剧下降。2-4个月婴儿已发生缺氧发作,大孩子呼吸困难时会本能地下蹲,下蹲可增加肺血流量。什么时候看医生如果您的孩子有以下表现需要看医生:呼吸困难;皮肤颜色青紫;晕厥或抽搐;虚弱、易疲劳;烦躁易怒。如果您的孩子突然发紫,让孩子侧躺,膝盖靠近胸部,帮助增加肺血流量改善缺氧,同时拨打急救电话。原因法洛四联症是由于孕期胚胎发育异常,大多原因未知,孕妇营养不良、病毒感染、遗传代谢病可能增加发病率。法洛四联症的心脏畸形包括:1. 肺动脉瓣狭窄:肺动脉瓣位于右心室和肺动脉之间,狭窄会减少肺血流,同时影响右心室心肌。严重情况下先天性肺动脉瓣闭锁影响血液流入肺。2. 室间隔缺损:室间隔缺损是心脏左右两个心室之间的室间隔上存在缺损,使右心回收的非氧和血通过缺损流入左心与氧和血混合。分流有时也从左心向右心方向,造成射血效率下降。室间隔缺损的分流引起血氧含量降低并损害心功能。3. 主动脉骑跨:正常左心室射血经过主动脉流向全身各处。法洛四联症患者主动脉骑跨于室间隔缺损之上。主动脉同时接收左右两心室射出的血,使右心的非氧和血与左心的氧和血混合。4. 右心室增厚:心脏泵血负荷过重引起右心室室壁肥厚。长时间如此会造成右心功能下降甚至衰竭。法洛四联症患者可能合并其他心脏畸形,如房间隔缺损、右位主动脉弓或者冠状动脉畸形。危险因素法洛四联症具体原因未知,以下因素可能增加发病率:孕期病毒感染,如风疹等;孕期饮酒;孕期营养不良;孕妇年龄超过40岁;父母有法洛四联症;21-三体综合征或Digeorge综合征患者。并发症法洛四联症患儿需要手术治疗,否则难以正常生长发育。患儿还有合并其他严重并发症的风险,如感染性心内膜炎:细菌感染侵犯心脏内膜和瓣膜。不及时治疗的法洛四联症患者随着病程进展会出现各种严重并发症,严重者早期失能甚至死亡。2021年03月23日 3203 0 4
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高波涛副主任医师 上海儿童医学中心 心胸外科 大家好,我是高医生,今天我给大家简单的介绍一下法拉斯廉症的手术时机,首先呢,给大家介绍一个病例,这是一个七岁九个月的男孩,体重21公斤,因为抽搐意识丧失两周,之前急诊收治儿童重症监护室的,入院以后呢,查头颅CT没有发现明显的异常。 血常规提示呢,患者的红细胞压积异常增高,达到了73%。 血气分析提示患者呢,有严重的低氧血症,氧分压呢,只有20毫米汞柱。 彩超提示呢,患者呢,右手流声道狭窄异常严重,最窄处呢只有两到三个毫米。 因此在这种情况下呢。 我给患者呢,紧急实施了法拉斯联络的救治手术。 手术当中探查发现呢,患者的右手流出道狭窄非常严重,最窄处呢,只有两到三个毫米,右手肌肉呢,非常肥厚,但在右手流出道上呢,有菜花样的赘生物,提示患者呢,有感染性心内膜炎的发,幸运的是呢,患者呢,肺动脉瓣。 肺动脉总干以及左右肺动脉发育都是比较好的,因此呢,我给患者实施了包办的法罗斯廉症根治手术,以及呢,心内赘生物的摘除手术,手术是比较顺利的,手术以后孩子恢复的也算比较顺利,但是相对于正常孩子而言,这个孩子的住院病程,手术费用以及代价都是比较。 啊,这个病例呢,我想告诉大2021年01月30日 884 0 1
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杨阳副主任医师 北京儿童医院 小儿心外科 哎,大家好,我是北京儿童院心内科的杨医生,今天跟大家分享的内容是法洛氏四联症的手术。法洛四联症是一种最常见的发干型复杂的先性心脏病,包括四种畸形,室间隔缺损,主动脉脐跨,右心室的肥厚和肺动脉狭窄。如果患儿出生以后没有明显的症状,建议出生六个月以后再做根治手术。有些重等的法洛斯连症患儿出生以后就有明显的症状,那么在出生早期,甚至新生儿30天以内就需要手术。有些肺动脉发育不好,需要做分期的姑息手术,然后再做根治手术,如果肺动脉发育好,就可以一期做根治手术,新生儿期的手术成功率只有80%,如果患儿超过一个月,手术成功率则可高达98%。法络斯连症的整体预后跟肺动脉的发育有关,术后是否有。 肺动脉瓣反流也有密切的关系,如果术中肺动脉瓣膜破坏,有一部分患儿还需要成人后进行肺动脉瓣的移植手术。总之,即使孩子确诊了复杂一些心病,家长也不需要过去担心,就目前的医疗水平看,手术成功率较之前已经有了明显的提升。关注我,带你了解更多性心病。2020年10月19日 1496 0 7
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2020年08月05日 1827 0 0
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孙家祥副主任医师 哈尔滨市儿童医院 心胸外科 1.法洛四联症是一种先天性心脏病。 2.它是出生时即存在的,不是后天得的。 3.引起它的因素有很多,遗传并不是主要的因素。 4.手术治疗是治疗法洛四联症的唯一方法。 5.微创治疗及介入治疗不适用于法洛四联症的根治治疗。 6.手术治疗最佳时机一般是6-12个月。 7.未经手术治疗绝大部分患儿活不到成年。 8.紫绀是法洛四联症最突出的症状,这在有些患儿身上表现的明显,通过外观观察即可发现。 9.而在有些患儿紫绀表现的不明显,尤其是低月龄儿,往往因为心脏听诊发现杂音才发现。 10.缺氧发作是法洛四联症的一种严重表现,这种情况下需要尽早手术干预。11.心脏彩超检查即可明确诊断。 12.超声检查没有辐射。 13.超声检查需要患儿的配合,或者安静睡眠状态下进行。 14.手术治疗是存在风险和并发症的,有些并发症需要二次手术。 15.术后一般不需要长期服药。 16.法洛四联症手术方法不止一种,这些手术方法不能互相比较,并没有那种方法是最好的。医生只能选择最适合病情的。2020年07月08日 1554 0 1
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朱耀斌主任医师 北京儿童医院 小儿心外科 什么是法洛四联症? 法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏病,也是最常见的紫绀型先心病,也就是患儿出生后会发生口唇、手指发紫现象的先天性心脏病。四联症,顾名思义,这种病是心脏同时存在四种畸形,即室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。 正常心脏有左右两个心室,由室间隔隔开,互不相通,主动脉连接左心室,肺动脉连接右心室。而在法洛四联症中,两心室之间有个缺损,通常会比较大,主动脉通过这个缺损,一部分与右心室相连,医学上称为骑跨,这样的结构就会使得左右心室的血液都会进入主动脉。 另外,由于肺动脉狭窄,患者右心室向外泵血时的阻力会加大,心室肌肉就要自我增强以克服阻力,慢慢地,右心室就越来越肥厚。肥厚的肌肉会进一步加重狭窄,造成恶性循环。 在正常健康的心脏,静脉血应该全部进入肺动脉,在肺部释放二氧化碳,与新鲜氧气结合后成为动脉血,再回到左心,经过主动脉供应全身。对于法洛四联症的患者,右心的静脉血并不能全部进入肺动脉,因为他们的肺动脉很狭窄,只有一部分进入肺动脉去完成氧合,另一部分就会和动脉血一起进入主动脉,这样,供应全身的血液就不是携带氧气的动脉血,而是动静脉混合血。这样导致的直接后果就是人体的血氧供应不足,很多肌肉和器官无法得到需要的氧,外在的表现就是不同程度的紫绀,主要表现为口唇和四肢发紫。 如果不经治疗,法洛四联症的患儿会有25%在1岁以内夭折,40%在3岁以内死亡,70%的患儿活不到10岁,绝大多数患儿的死因为缺氧或心力衰竭。 临床表现是什么样? 所以,我们需要了解什么样的孩子有可能患有法洛四联症。其实从临床上来看,这些患儿首要的表现就是紫绀,因为缺氧,他们的粘膜皮肤会呈现出紫兰色,一般在口唇处最为明显,大多在出生后的3~6个月开始出现,在运动和哭闹时会加重,平静时减轻。其次,患儿经常出现呼吸困难和缺氧发作,当生后6个月活动量增加时,由于组织缺氧,患儿活动后会有呼吸急促,严重者可出现不省人事或抽搐,医学上我们叫缺氧发作,这是由于在肺动脉狭窄的基础上,在肺动脉右心室的连接处发生了肌肉痉挛,导致入肺的血流比原来还少,加重了患儿的脑缺氧。 从生活中观察来看,法洛四联症的患儿会有蹲踞现象,当患儿会走路之后,行走一段距离,蹲下片刻,然后又继续行走,这样的现象叫蹲踞,因为这样可缓解行走带来的呼吸困难和紫绀。法洛四联症患儿还可呈现外观虚胖,发育迟缓,缺氧严重且时间较长者的手指会和正常孩子明显不同,可见杵状指(下图)。心脏听诊有杂音。 如何确诊? 如果您的孩子出现了上述的异常现象,就需要尽早到医院完善检查。对于法洛四联症的患儿,一般超声心动图就能做出明确诊断,但他们的心电图并无特异性,通过胸片可以间接反应病情的轻重。如果超声提示肺动脉狭窄严重或存在体循环-肺循环侧枝血管,那么就需要进一步通过CT或心血管造影来判定肺动脉狭窄的严重程度,为治疗方法的选择提供帮助。 如何治疗? 手术是治疗法洛四联症的唯一途径,但病情严重程度决定了的手术方式,面对患儿,医生通常要从以下几个方面考虑。 法洛四联症根治手术的目的是恢复心脏的双心室结构,,使患儿的血液循环和正常人一样,但是前提有2个:左心室和肺动脉发育都要达标,如果左心室小,根治以后它的容量和收缩力太弱,而不能承担体循环的负荷,就会造成循环衰竭;而如果肺动脉发育太差,手术之后右心室的阻力就太大,同样会造成循环衰竭。评价发育指标,我们有专门的医学参数,通过超声心动图来获取。如果不能满足上述的条件,则不能做根治手术。 对于根治手术的时机,近几年向低龄化发展,因为早期根治的优点非常明显,比如可以促进肺组织和肺动脉的发育,改善缺氧对神经系统的损害,还保护了右心室功能,所以6个月至1岁是比较适合手术的年龄,部分症状较轻的患儿可以推迟到1岁以后,而缺氧严重的则需要在6个月之前手术。 根治手术的内容包括修补室缺,剪除右心室肥厚肌肉,加宽肺动脉,而在加宽方式上存在选择,需根据肺动脉瓣环的发育情况来决定。 如果把瓣环比作门框,瓣叶比作门板,血流比作进出的人,那么,如果门框够大,则只需要修理,让门板开得更大就行,而如果门框太小,门板开得再大,也不能满足人进出的需要,就要凿掉门框,进行扩大才行。同样的,在法洛四联症,如果瓣环发育好——也就是瓣环不会成为限制血流的环节,则可予保留,在右心室表面或肺动脉上用打补片的方式加宽即可;如果瓣环发育差,则需要切开瓣环,将右室和肺动脉的切口贯通,使用带瓣的组织补片加宽,这就相当于加大了门框,虽然一下畅通了,可是门板还是原来的,在门框加大后必然会对合不严,单瓣的组织补片也仅仅相当于增加了一个门帘,所以这种切开瓣环的方式在远期会有不同程度的瓣膜对合不严。 近年来,法洛四联症根治手术技术已经非常成熟,如果手术适应症掌握恰当,大的心脏中心手术死亡率已经降至3-5%,近期效果比较理想,大部分患者能长期存活,但是一部分切开瓣环的患者在远期会有不同程度的瓣膜对合不严,血液返流问题,甚至引起右室的严重扩张,而需要再次手术,如果拖延时间过长,右心室扩张超过了其弹性限度,这时即使去除了瓣膜返流,右心室也不能回复到正常大小。所以,对于采用这种术式的患者,所谓根治手术也并不是一劳永逸,而需要在术后定期复查,监测肺动脉瓣的情况。 对于姑息手术,目的是增加肺血流,促进肺动脉发育,而对室间隔缺损予以保留。在姑息手术后半年到1年,需要再次评估病情,决定能否进行根治手术。2020年04月19日 14334 3 7
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2019年08月19日 2685 0 0
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2019年04月13日 1659 0 14
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2018年02月10日 3779 0 0
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