小儿先天性心脏病

编者按：在发展新质生产力的时代主题下，作为国家心血管病区域医疗中心，云南省阜外心血管病医院在医科院阜外医院的大力支持下，坚守品质、创新赋能，通过新质生产力催生心血管疾病的创新治疗和干预手段，促进医疗技术科技创新和成果转化，优化流程、提升效率，为患者提供更优质、更精准的医疗服务，扎实推进医疗领域高质量发展，不断满足人民群众更高质量的健康需求，为构建人类卫生健康共同体贡献力量。地处中国西南边陲的云南省临沧市沧源县与缅甸接壤，是全国仅有的两个佤族自治县之一，也是云南连接南亚、东南亚的重要通道和主要门户之一。2021年8月19日，习近平总书记给云南省沧源县边境村老支书们回信，鼓励他们继续抓好乡村振兴、兴边富民，促进各族群众共同富裕，促进边疆繁荣稳定。继续发挥模范带头作用，引领乡亲们永远听党话、跟党走，建设好美丽家园，维护好民族团结，守护好神圣国土，唱响新时代阿佤人民的幸福之歌。云南省阜外心血管病医院（简称云南省阜外医院）牢记习近平总书记殷切嘱托，进一步推动优质医疗资源下沉，将阜外原创的超声引导经皮介入技术推广到沧源县，让基层心血管疾病患者大病不出县。近日，在中国医学科学院阜外医院副院长、云南省阜外医院执行院长潘湘斌的带领下，医院筛查队在当地17所学校及县妇幼保健院为11738名儿童提供先心病筛查服务，确诊30人，为2名确诊儿童在移动介入手术车上开展中国原创的超声引导经皮介入治疗，手术取得圆满成功。傍晚，朗朗的读书声从沧源县民族中学里传出，潘湘斌教授带领筛查队赶往学校为近2000名学生进行筛查，“潘院长，请您听一下这位同学的心音”筛查过程中，初一年级两位同学的心音异常引起了潘湘斌教授的关注。暮色渐深，在宁静的校园里他带着两位同学进行超声确诊，“医生叔叔，我是不是得了很严重的病？是不是要去做手术？”面对同学的紧张和担忧，潘湘斌教授轻轻拍了拍他的肩膀，“检查很简单，一个小小的探头贴近心脏，就可以知道心脏的情况。”经超声检查，12岁的小美（化名）被确诊动脉导管未闭，需要尽快治疗。小美妈妈接到通知后抱着尚在襁褓中的婴儿就赶往了学校，“一想到孩子被确诊先心病，觉得天塌了。”小美的妈妈泪水夺眶而出，“平时孩子身体就弱，容易生病，从未想过原来是心脏问题。若不是此次遇到云南省阜外医院筛查队，恐怕病就耽误了。”面对泣不成声的两母女，潘湘斌教授耐心为她解释，“通过我们的原创发明技术，在一辆手术车上就可以完成治疗，我们此行的目的就是把最好的医疗技术送到你们身边。”当机立断，小美的妈妈带着她来到当地医院，完善检查后等待手术治疗。手术日当天，小美妈妈带着两个孩子一早就站在移动介入手术车前，“我们最幸运的是遇到了云南省阜外医院的医疗团队来到沧源，而且不只是医生来了，还把做手术的车也开来了，我的女儿今天就可以治好。”小美妈妈说。“我们只通过一个小孔，就可以帮你治好心脏病，全程可以和我们说话、交流，完全没问题。”潘湘斌教授耐心地对孩子和家长说明，这项技术不开刀、不用放射线、不用全身麻醉、不用造影剂就可以治疗心脏病，不仅为肿瘤，孕妇，肺结节，肾功能不全，造影剂过敏患者提供了救治的机会，也为其他患者提供了一种更安全、更易于接受和更经济的治疗方式。短短半小时，小美平稳地回到妈妈身边，露出久违的微笑。“妈妈，医生叔叔说我已经好了。很快可以回去上学了。”小美外婆一早特意从外地赶回沧源，把亲手制作的一件佤族马甲送到潘湘斌教授手上，“感谢你们救助我的孙女，祝愿你们幸福吉祥。”随后，潘湘斌教授团队为一名12岁患有房间隔缺损的男孩完成手术治疗。“我以后也想当医生，去治疗像我一样的患者。”当男孩从手术车推下，他激动地告诉自己的家人，希望有一天也能治病救人。同一天，两位幸运的少年获得新生。先天性心脏病是我国最常见的出生缺陷，每年我国新出生的先心病患儿有15万～20万。传统治疗包括体外循环下开胸手术和放射线透视下的介入手术，前者创伤大，后者存在辐射损害，而且都需要大型、昂贵的医疗设备，对设备和团队要求高，推广应用困难。针对上述问题，在国家心血管病中心主任、中国医学科学院阜外医院院长、云南省阜外医院总院长胡盛寿院士的统筹领导下，阜外医院以潘湘斌教授为主的结构性心脏病团队原创了超声引导经皮介入技术，实现了不开刀、无放射线、无造影剂，甚至清醒状态下治疗多种心血管疾病。超声引导经皮介入技术消除了放射线带来的重大医源性损伤，保护了大量患者及医护人员，实现了门诊手术治疗心脏病，大大降低了医疗费用；同时，技术推动了器械革新：团队先后发明了新型左心耳封堵器、多功能封堵器、完全可吸收封堵器等新型治疗器械，显著提高了临床疗效。同时，阜外团队利用技术优势，进一步发明了移动介入手术车，可不依赖医院，就地开展超声引导介入手术，成为医疗领域高科技、高效能、高质量新质生产力探索的有力实践。不仅及时挽救了大量患者，还使患者及家属免于奔波，手术后回家休养一天即可正常上学、工作；不但显著节约医疗及社会成本，而且降低了不同地区或国家之间医疗服务能力的差距，提高了基层医疗服务能力，将需要到大城市，大医院救治的心脏手术变成“门诊手术”，甚至“上门手术”模式。阜外团队用中国原创技术及原创产品构建了完整的中国方案，基于超声引导发明治疗不同心血管疾病的新技术17项，获专利65项，医疗器械证23项（欧盟医疗器械证12项），颁布指南及规范3部，制定国家及国际标准2部。团队受邀到法国、德国、加拿大、俄罗斯、肯尼亚等25个国家现场手术，仅中国基地就现场培训了32个国家1192名医生；项目成果在68个国家1042家医疗机构应用推广到了40余个国家及数百家医疗机构，成规模成体系地输出了中国标准。两次受国家委派在“一带一路”高峰论坛上报告中国原创技术发挥了促进民心相通的巨大作用，受到世卫组织总干事的高度赞誉。该项目聚焦重大疾病，取得关键共性技术的重大突破，有力地服务了国家重大战略。该技术以“降低成员国医疗服务能力差异”的巨大贡献获得“世界卫生组织科技创新奖”，并被联合国评选为全球推广的医疗项目，获得联合国资金及全球体系的支持。相关技术和移动手术车除了在中国运用，还惠及老挝、柬埔寨等周边国家，积极践行共建“一带一路”倡议。2023年6月，云南省阜外医院筛查队在老挝完成6000余名学生筛查，确诊25例先心病患儿，在手术车上治疗4例。随后5名先心病患儿到昆明进行治疗。2023年10月，在柬埔寨筛查2050名学生，确诊12名先心病患儿，在手术车上开展7例手术，4名先心病患儿到昆治疗。中国专家、中国原创、中国方案的脚步正在铿锵有力地走遍山山水水，走到人民群众最需要的地方，在祖国边境，在雪域高原，在一带一路共建国家，一份来自阜外团队的原创技术，为构建人类卫生健康共同体输入了“心力量”，焕发了“心动能”。

先天性心脏病是胚胎发育水平的异常，其原因还不十分明确，目前认为可能与多种因素有关。比如孕妇在孕早期被某些病毒或细菌感染，尤其是风疹病毒、萨科奇病毒等；孕早期服用某些具有致畸作用的药物，或毒物，接触放射性物质，或孕妇患有糖尿病、苯丙酮尿症、高血压、营养不良等疾病，以及先兆早产、胎儿缺氧、孕妇高龄等多种因素，都可能增加先天性心脏病的患病风险。另外，先天性心脏病还可能受到遗传因素的影响，因此存在先心病在某些家族里的发生率明显高于其他家族的现象。

先天性心脏病室间隔缺损是比较常见的一类先心病，一般在出生后可以体检发现，可以通过听诊杂音，最准确的检查是心脏超声。室间隔缺损可以通过外科手术治疗，不同类型手术时机也不一样，但是出现了并发症就要早期干预

浙江男孩，4个月，体重6kg+，先天性心脏病：室间隔大缺损、肺动脉重度高压，重症肺炎，术前重症监护室已上机气管插管过半个月，今日行外科手术修补。

前言：为什么一定要把心脏手术的切口改到右侧腋下，而且做得那么小，长度有那么重要吗？3厘米和5厘米差不了多少啊！切口位置、长度，不仅仅是个数值，更是心外科医生的做人态度。一个注重细节的人，一个能把切口做得又小又漂亮的医生，你觉得切口里面能做得差吗？近20年来，微创手术已成为心脏外科新技术的一个重要特征，由于心脏外科手术常需要在体外循环下完成，对于成人，可将体外循环管道插于股动静脉、颈内静脉，术野无管道，通过直视小切口、胸腔镜辅助小切口、全胸腔镜或机器人系统来完成手术，达到微创目的。然而对于小儿先天性心脏病患儿，由于其股动静脉细小，经外周血管建立体外循环仍很困难，胸腔镜等技术在小儿心脏手术中的应用在国内外仍鲜有报道。首先我来谈谈简单先心病，什么是简单先天性心脏病？答：主要是指房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等，手术治疗已有长达六十年的历史，近十年来又有多种新兴的外科微创手术的治疗方式。比如房间隔缺损，可以通过经大腿血管房间隔缺损介入封堵术，但是它的适应症是中央型的。继发孔型的房缺，对于位置靠近上下腔静脉，或者多发孔型的就不适合做介入封堵，所以可以选择胸骨正中切口或者右侧腋下微创小切口手术。因此简单先心病治疗效果确切，绝大多数患儿治疗后可以和正常人有同等的生活质量，因此，创伤的大小、切口的选择、在体内有无异物残留等现在已成为简单先心病患儿家属主要关注的话题。大多数家长对于传统开胸手术和右侧腋下微创小切口这两种治疗方式的选择存有疑虑，往往道听途说、一知半解，选择起来左右为难。右侧腋下微创直小切口我们儿童心胸外科团队目前常规开展了此项改良后的右侧腋下微创直小切口技术，在全国为数不多的小儿心脏中心有开展使用，在省内属于领先地位。2020年作为第一负责人获得了医院新技术新项目立项，分别在2022年浙江省医学会小儿外科学年会即长三角地区小儿外科学术大会和2022年浙江省胸心外科学学术年会上作了右侧腋下小切口治疗先天性心脏病的专题汇报。2023年团队获得第18届医疗技术创新奖。从传统的胸骨正中切口演变到右侧腋下直小切口，手术的微创性和美观性逐渐受到重视。（我们手术的照片如图）具有以下明显优势：优点：1）右侧腋下小切口更加隐蔽，美观。2）手术创口环缩，长度缩短，术后仅3-5cm，长度最小可缩短至2cm。3）不劈开胸骨，不切断肋骨，创伤小，术中出血少，术后胸腔引流量减少。4）不破坏胸廓稳定性，术后不会发生鸡胸、漏斗胸，对患儿心理创伤相对较小。5）减少通过术口的插管、套管，解决术野“拥挤”现象，显露、操作更加顺利。6）对比DSA介入封堵手术，外科手术过程没有任何辐射，体内没有残留金属封堵器异物。对于原发孔型房间隔缺损和位置靠近上、下腔静脉或者冠状静脉窦型以及多发孔型的继发孔房间隔缺损就不适合做介入封堵，所以可以选择右侧腋下微创小切口来修补。7）术后恢复快，缩短引流管留置时间，减少总住院时间及手术费用，改善生活质量。缺点：较传统开胸手术有所改善，创伤比介入封堵技术大一些，恢复时间稍长几天，优点很明显，如上所述。适应证：1)我们体会到，右侧腋下微创小切口能顺利完成常见先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、部分型心内膜垫缺损、轻型TOF等简单先心病手术。2)年龄3个月-10岁的先心病患儿，或体重＜30kg者比较适合该手术。我们体会2～5岁为最佳手术年龄，胸廓有一定手术操作空间，且肋骨弹性好，术野显露最好。禁忌症：1）对术前诊断不明确，既往有右侧胸腔手术史或右侧胸膜炎病史，胸部X线片提示右侧胸膜粘连的患者及复杂先天性心脏病矫治等为手术禁忌。2）年龄<3个月、>10岁的先心病患儿，或体重≥30kg者，不宜使用此手术方法治疗，其原因为手术视野显露效果较差、主动脉插管困难等。这是我们先心病团队的经验总结。各种手术方式各有利弊、优缺点，有各自的适应症。临床上会碰到患儿家属问你“医生，我到底怎么选，要做哪种手术方式呢，很纠结...”。我们会根据患儿的具体病情、家长的诉求不同，从而选择最佳的方案。各种手术方式有它们各自的适应症，也有它们各自的禁忌症和手术风险。至于选择传统的正中切口还是右侧腋下微创小切口，这个是有严格的手术指征的，不能因为追求美观而忽略手术的安全性。我们做手术的首要考虑的是手术的安全性，其次是美观好看。所以，宝妈宝爸们需要到我们先心病的专科就诊，以便得到最佳的方案。结束语：我们儿童先天性心脏病团队会尽心尽力，全心全意为先心病宝宝们提供我们能做的最好的专业指导和服务，因为，我们把每一个先心病宝宝都当成自己的孩子一样对待！