主动脉弓中断

一个人的内心是否真正强大，不是看他能征服什么，而是看他能承受什么。一个不到2岁的宝宝的心脏是否真的强大，不单是他同期经历多个国际高难度的心脏手术，而是他的心脏历经万水千山后还能如同正常的心脏一样跳动……近日手术的患者中，一名1岁6个月，体重12.5公斤，复杂先天性心脏病的宝宝，同期行Ross-Konno+Barbero-marcial手术，矫正心内畸形，运用“体外膜肺氧合（ECMO）”技术帮助患儿顺利渡过术后危险期，手术后经过精心的治疗和护理，患者各项检查结果已趋于正常，近日拟出院。再次行复杂先心病手术，宝宝“心”路坎坷路才1岁半的宝宝米粒（化名），却在短短的生命旅程里频频“过关斩将”。出生时患复杂先天性心脏病：主动脉弓离断，才1个月大的小米粒经历了人生第一场心脏大手术：主动脉弓离断矫治术＋室间隔缺损修补术＋动脉导管结扎术，本以为这是涅槃重生，不曾想一年后再次因为主动脉瓣及瓣下狭窄合并主动脉瓣返流，小米粒的病情愈发严重，不得不再次住院治疗。入院后，医生充分评估了小米粒主动脉瓣下隔膜的位置，主动脉瓣的返流程度，主动脉瓣的形态，主动脉瓣环的大小。她主动脉瓣为二叶式主动脉瓣，瓣口狭窄，手术如果单单是切除主动脉瓣下隔膜，并没有真正解决患儿的问题。既要为患儿重建左心室与主动脉之间血流，又要充分预估患者术后左右心循环达到平衡，还要考虑到将来患者的生活质量避免再次手术。心脏中心团队最后决定迎难而上，量身为其制定手术方案：组合三个高难度的手术。心脏中心孙善权主任表示：以往对于主动脉瓣狭窄的患儿，利用肺动脉瓣与主动脉瓣在解剖和功能上相似性，采用自体肺动脉瓣代替主动脉瓣手术，称作Ross手术。既往Ross手术在肺动脉瓣移除后，需要人工带瓣的管道重建右心室流出道及肺动脉，其不具有生长性，将来患儿需要面临再次或多次手术更换外管道。利用患者的左心耳延长肺动脉做底重建右室流出道（即Barbero-marcial手术），具有生长性的，可以有效避免再手术风险，提高患儿的远期预后。同时进行3种手术，迄今，国内外未见相关文献报告，可以说这是开拓创新术式。ECMO技术与死神拉开一场“博弈战”但这种微妙的组合与平衡犹如走钢索。小米粒是今年第3例在同一病人身上联合此类三个国际水平高难度手术，也是3例患者中年纪最小的，原本有限的操作空间因为心包重度粘连更是难上加难，在这有限的空间里将3个手术完美实施实属不易。手术完成了，小米粒心脏很快就开始“报警”。“患儿心律失常无好转！”，“患儿血压难以维持！”这种情况下，唯一能做的就是继续提供体外循环支持。只要挺过这一关，孩子就有生的希望。然而，术中使用的体外循环机膜肺有效时间为8小时，否则会破坏血液系统，那么就只能使用具有相同原理且对血液破坏性非常小，支持时间更长的体外膜肺氧合技术“ECMO”。面对一刻也不能耽误的营救，心脏中心团队在极短的时间内，团队成功为小米粒安置ECMO，运用VA-ECMO模式，成功为小米粒提供了体外心脏、呼吸功能支持，小米粒的心脏得以短暂的休息，生命体征逐渐趋向平稳。悉心守护，小心脏“休息”5天后重生眼看着小米粒走在希望的田野上，一切在往好的方向发展，但是悬在所有人心上的剑却始终没放下。在如此小的孩子身上使用ECMO，术后恢复很关键，她的内环境、进出液量、抗凝、出血、感染、多脏器功能等各方面细微的变化都牵动着每一位医护人员的心。“小孩子病情变化很快，也许50毫升液体变动对于成人来说并没有什么影响，但是对于小宝宝却要精确到1毫升。抽了一点血，凝血系统的微小变化，都要详细记录下来，这需要专人监测。”主治医生饶姣介绍，我们医护人员加上体外循环灌注师术后不分昼夜地守候了100多个小时，严密观察宝宝的病情变化，并积极采取相应措施，及时预防可能出现的并发症。功夫不负有心人，在心脏中心团队医护人员鼎力协作，家属的理解支持与配合下，小米粒在术后第五天成功撤离了ECMO，第8天撤离呼吸机，顺利度过危险期，重获新生。

今天介绍一种非常罕见的先天性心血管畸形--主动脉弓离断，又称为主动脉弓缺如，指的是升主动脉与降主动脉之间没有连接。主动脉弓离断的误诊、漏诊及死亡率均非常高，需要对该心脏畸形有个较为清晰和准确的认识，以做到早发现、早诊断和早治疗。 那它是怎么形成的呢？在胚胎第五到第七周时，主动脉弓发育异常引其连续性中断，发病率约占先天性心脏病的1%~4%左右。先天性主动脉弓离断常常与室间隔缺损、动脉导管未闭合并存在。出生后离断以远的弓、降主动脉通过未闭的动脉导管提供的右心室血液供应体循环。而动脉导管一旦出现闭合，当导致病情急剧恶化，出现生命危险。 病理分型 主动脉弓离断可分为A型、B型和C型三种类型，症状基本一样。A型：主动脉弓中断在左锁骨下动脉起始部的远端；B型：主动脉弓中断在左锁骨下动脉与左颈总动脉之间；C型：主动脉弓中断在左颈总动脉与无名动脉之间。一般而已，A型相对最为常见，月占55%，B型占40%，C型占5%。 诊断和治疗措施： 1）胎儿期或出生后可疑，需出生后立即进行心脏超声和心脏CT检查，以明确诊断； 2）一旦诊断考虑主动脉弓中断可能，需尽快转入有丰富治疗经验的小儿心脏中心诊治，尽量在转运前取得与小儿心脏外科医生联系，以安排绿色通道，并指导转运，转运过程通常禁止吸氧，必要时需静脉泵注前列腺素E1以保持动脉导管的开放； 3）一经诊断明确，即需急诊或亚急诊手术，手术为根治手术，手术成功率在有经验的小儿心脏中心可达95%以上，大多数均预后良好。 如果您有任何关于先天性心血管疾病诊治问题或者其他方面的担忧和顾虑，可以直接扫下方的二维码和我联系，留言咨询或电话咨询均可，亦可直接来我门诊就诊，何晓敏医生的门诊时间：周一上午胸外科特需门诊、周一下午胸外科专家门诊和 周五上午先心病侧切微创治疗专家门诊，我一定尽全力帮助您。希望能用的我专业知识为您排忧解难，让每一个天使宝宝获得“心”生！一切为了孩子，请继续关注我，关注“晓敏医生讲先心”。

随着产前胎儿超声检查的普及和诊断水平的提高，越来越多的先天性心血管畸形被筛查出来。今日我们来深入谈一谈右位主动脉弓。要知道右位主动脉弓为什么是一种血管畸形就得先讲讲正常人类主动脉弓的发育演变。人类虽贵为高等动物，但也是由低等动物进化而来的，所以人类胚胎的发育过程中，就会经历和低等动物一样的胚胎演变。其中，胚胎期原本共有左右六对原始主动脉弓，它们中的绝大多数都随着胚胎发育被吸收或融合了，而其中的第四弓就最终演变成了真正的主动脉弓。如果右侧的第四弓退化而留下左侧第四弓，这就成为了正常人的左位主动脉弓。反之，如果左侧的第四弓退化而留下右侧第四弓，这就成为了异常的右位主动脉弓。这里看似只是方向反了一反，实际上牵一发而动全身。这是因为人体并不是完全对称的结构，心脏就长在中偏左的位置，如果主动脉弓的方向反了，和心脏的连接就势必会出现问题。因此根据出现的问题分离，右位主动脉弓又被分成了两种类型。I型右位主动脉弓被称为镜像分支，通常占所有右弓的60%左右。镜像分支的意思是指主动脉弓上发出的三根大动脉正好和正常人互为镜像，即正常是左弓依次发出右侧无名动脉、左颈总动脉和左锁骨下动脉；而右弓则依次发出左侧无名动脉，右颈总动脉和右锁骨下动脉。这样，在血管发出的顺序上，通过镜像对称其实是自洽了，但副作用就是动脉干与心脏的连接常会出现问题，而且多数都是大问题！据统计，I型右位主动脉弓中约有75%-85%合并圆锥动脉干畸形，这是一类复杂性先天性心脏病的总称，包括法洛四联症、永存动脉干、肺动脉闭锁等疾病。它们多数都是青紫型的先心病，在出生后就能发现心脏有杂音，口唇有青紫等异常症状。II型右位主动脉弓则不是镜像分支，占所有右弓的40%左右。既然不是镜像分支，右位主动脉弓上发出的大动脉的次序就会出现异位的现象，通常是左无名动脉或左锁骨下动脉自降主动脉发出，走行于气管与食管的后方，称为“迷走左无名动脉”或“迷走左锁骨下动脉”。其中“迷走”就是血管迷路了，从错误的位置发出的意思。这一类的右弓畸形，通过牺牲自身分支形态的“迷走”现象，成全了与心脏连接的正常，因此，很少伴有心脏畸形（低于10%）。但是，同样有副作用！右弓、“迷走”的血管以及胚胎期的动脉导管韧带一起，共同构成了血管环，把气管和食管包绕在其中了。如果不加以及早的手术治疗，气管和食管因为受到持续性的压迫会出现气喘和吞咽困难的症状。 综上所述，如果胎儿期或生后超声发现了右位主动脉弓，我们必须引起警惕。绝大多数的右弓都会合并心血管的解剖畸形。I型右弓以合并复杂先心为主，会出现心脏杂音、口唇青紫等症状。II型右弓以合并血管环为主，会出现气喘，吞咽困难等症状。上述心血管问题都需要早诊断，早治疗。