主动脉弓中断

主动脉弓中断也称主动脉弓离断，是指主动脉弓解剖和管腔连续性的中断，是一种罕见的先天性心脏病。

主动脉弓中断极少单独发生，几乎均合并其他心血管畸形，最常见为室间隔缺损和动脉导管未闭。

主动脉弓中断的形成和胚胎早期，主动脉弓发育异常有关，这种发育异常会导致主动脉弓不同程度的缺失，使升主动脉和降主动脉不能延续。

本病如果没有合并室间隔缺损和主动脉导管未闭，通常可以在出生后短时间内死亡，没有手术机会。合并有动脉导管未闭，因为血液分流，症状相对较轻。常见的临床表现如下：

典型症状

• 伴有室间隔缺损者，出生后早期即可发生充血性心力衰竭和严重的肺动脉高压，病情可快速恶化，家长会感到小孩喂养困难、呼吸急促、多汗，体重增长缓慢。患儿同时伴有差异性紫绀（上下肢颜色和血氧不同）和四肢血压不等。
• 随着肺动脉高压发展引起心内双向分流时，差异性紫绀可以减轻。
• 随着动脉导管收缩或关闭，患儿很快表现为严重的酸中毒以及由于下半身的灌注不足而造成肝、肾功能衰竭，表现为无尿、谷丙转氨酶升高以及坏死性小肠炎。
• 随着病情的继续发展，酸中毒进一步加重，最终导致所有器官损伤，包括脑和心脏本身。患儿表现为抽搐和反应减低。

本病主要是先天发育异常导致，尚无有效的预防方式。高危人群要做到早发现早治疗。

本病主要依靠超声心动图、心血管 CT、造影检查等进行诊断，具体检查方法如下：

• 超声心动图：是主动脉弓中断重要的常规诊断手段，在确定主动脉弓中断畸形的同时，其优势是对心内畸形的诊断。

• CT 和核磁共振检查：对主动脉弓中断的诊断有确诊意义。造影增强磁共振血管成像序列诊断最为可靠。

• 心血管造影：主动脉弓中断诊断的金标准。检查时应尽可能做左心室或升主动脉造影。

  伴有室间隔缺损者，左心室造影的造影剂可以通过缺损、右心室、肺动脉和动脉导管进入降主动脉，可同时显示中断的主动脉弓两端。

主动脉弓中断的自然预后很差，75％死亡于新生儿期（28 天），因此，患有主动脉弓中断的病儿出生后一经诊断，无论年龄大小，应尽快手术治疗。

手术治疗

手术治疗方案很多，应依据患者的具体情况以及术者的经验来选择。具体如下：

• 姑息性手术：对于新生儿和婴儿常采用姑息手术，主要是肺动脉环缩。

• 根治性手术：
  手术时机：一般在 3 ~ 5 岁时行根治手术。

  手术内容：主动脉弓重建和心内畸形的矫治。

  手术禁忌：大年龄患者发生不可逆性肺血管病变。

目前这种疾病，只有比较大的省级医院才能开展，建议到国家级专科医院做手术。

本病如果不进行手术，动脉导管闭合，小孩就无法存活了，75％死亡于新生儿期（28 天）。

及时进行手术治疗后，预后较好，孩子可以正常发育，基本不影响生活质量。