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吕小东主任医师 阜外医院 小儿心外科三病区 法乐四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病,也是严重的小儿先天性心脏病之一。一般小儿心脏病常见的病变部位只有一处,如:房间隔缺损或者室间隔缺损等。典型的法洛四联症包含室间隔缺损,肺动脉狭窄,主动脉骑跨和右心室肥厚。大部分法乐四联症患儿生后没有紫绀,出生数月后出现口唇指甲青紫,严重者出生后就出现发绀,活动后哭闹后加重,有些患儿会出现缺氧发作,甚至需要急诊手术治疗。虽然手术方式比单独的室缺、房缺复杂,但是大多数患儿可以一期解剖矫治,使患儿的心脏解剖回到正常人或者很接近正常人的结构,可以有接近正常同龄人的生活质量和寿命。目前正处于疫情防控的关键时期,为了让患儿家长科学理性的认识法乐氏四联症,指导法乐四联症术后患儿护理,避免频繁就医,降低交叉感染风险,我院小儿外科中心为您准备了一些小知识和小建议:法乐四联症常见症状和体征有哪些?大部分患儿于出生后数月出现发绀,重症出生后即显发绀,活动后气促,患儿常感乏力,活动耐力差,在剧烈活动,哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作。患儿突然呼吸困难、发绀加重,严重者可致抽搐、昏厥。大的孩子如果能走路后喜欢蹲踞也是本病的特征之一。胸前可以听到吹风样杂音。大的孩子可见杵状指(趾)。法乐四联症患儿什么时候做手术?法乐四联症患儿大多需要在婴儿期手术治疗。 国外建议三个月内就做法乐四联症根治术。国内的临床观察三月内出现严重的缺氧发作、紫绀危及生命的法乐四联症患者并不常见。同时三月内做法乐四联症,风险率明显高。如果三月内出现严重的缺氧发作、紫绀危及生命,需要马上手术治疗,否则继续观察。大多先心病法乐四联症患儿,三个月到六个月之间开始出现紫绀,大部分在哭闹后出现紫绀,平静下没有。如果平静下都存在紫绀,紫绀很严重,这个年龄段的法乐四联症要手术治疗。 但是如果喂养正常,发育好,紫绀不严重,可以观察到六个月到一岁之间,手术风险会明显下降。没有紫绀,一岁以上手术都是可以的。法乐氏四联症手术治疗采用什么手术方式?大部分患儿手术方式都是解剖矫治手术(所谓根治手术:修补心室间隔缺损,将主动脉完全隔在左室侧,修复、疏通、加宽右室流出道、肺动脉瓣及主肺动脉),是彻底纠正本病畸形的方法,疗效好。少数患者肺动脉发育差、左室小,不具备根治手术条件的患者先做姑息手术,挽救生命,减轻症状、促进肺动脉发育,为将来的解剖矫治手术(所谓根治手术)做准备,二期再进行解剖矫治手术。法乐四联症患儿术前家庭看护需要注意什么?法乐四联症患儿术前主要观察孩子有无口唇和指甲青紫,小儿常可看到口唇及鼻三角区皮肤发青,大多是正常的。判断小儿是否有紫绀最简便的方法是比较孩子和家长指甲的颜色有无差别。还可以网购或者药店购买经皮氧饱和度仪,直接夹在孩子的手指尖或者脚趾尖就可以读数,氧饱和度95%以上都是正常。如果发现孩子有紫绀,建议家长朋友及时通过阜外医院APP等在线问诊方式咨询我院小儿中心的心脏专科医生,帮助您精准判断孩子病情和治疗时机,避免不必要的医院就诊,减少感染机会。2020年03月02日 1987 1 3
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景小勇副主任医师 北京安贞医院 小儿心脏中心外科 法洛四联症(TOF)是一种先天性心脏病,是比较常见的一种心脏发育畸形,主要有四种心脏结构的畸形:室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚、右心室流出道梗阻(肺动脉狭窄),所以叫法洛四联症。患这种疾病的孩子,青紫明显,一般在生后3~6 个月症状比较明显,病情是否严重主要取决于肺动脉狭窄的程度。法洛四联症绝大部分没有自愈的可能,患儿在得不到治疗的情况下,一般在幼儿时期就会死亡,很少部分可以活到30 岁。经过手术纠正后,大部分患儿可以正常生活。法洛四联症的孩子有什么表现?心脏血液循环分为两部分:体循环:血液从左心室流出到主动脉,通过大大小小的动脉流向全身,经过毛细血管给全身各器官、组织供血之后,通过静脉流回右心房。右心房的血液流入右心室后,就开始了肺循环。肺循环:血液从右心室流出到肺动脉,通过肺内的大大小小的动脉到达肺泡、进行气体交换后,通过静脉流回左心房。左心房的血液,流入左心室,又开始了体循环。法洛四联症的孩子,右心室的血液无法顺畅的流向肺部,不能进行正常的气体交换,血液中氧气不足,就会出现一系列缺氧的症状。蹲踞现象:这是法洛四联症最典型、最独特的表现,法洛四联症的孩子,在活动、行走时,会出现突然蹲下,过一会儿才能正常活动、行走的情况。这是因为活动时耗氧量比较大,孩子会出现缺氧,而蹲下能够减轻心脏负担,改善缺氧的情况。杵状指(趾):由于缺氧的原因,可以使脚趾、手指这些本来供血就容易不足的地方,出现毛细血管增生,同时这些地方的骨头、软组织也可能增生,导致指甲和指头交界的地方膨大,像敲木鱼的棒槌。这种情况一般在年龄较大的患儿、成年病人中出现。阵发性缺氧:在婴儿中比较常见,由于吃奶、哭闹、情绪激动时,出现呼吸困难、严重的可以出现抽搐、昏厥,甚至可能由于缺氧导致死亡。这是因为本来就狭窄的肺动脉又出现痉挛,狭窄更加严重,发生梗阻,导致脑供氧严重不足。在年龄较大的患儿中,阵发性缺氧没有婴儿期严重,以阵发性的头晕、头痛为主。法洛四联症如何治疗?有风险吗?在条件允许的情况下,一般做能够根治的心内修补术,纠正心脏畸形,恢复正常的体循环、肺循环,改善缺氧的情况。治疗时间以前认为应该在儿童期,但现在认为,应该在一岁内(大多数在半岁左右)接受手术治疗。对于青紫严重,肺动脉发育差的患儿,可以先做姑息性分流手术,暂时性的增大肺部的血流量,使患儿能够存活,取得做心内修补术的机会。法洛四联症进行手术治疗,也会有一定的麻醉风险、术后出血、心跳骤停等。但现在法洛四联症手术技术已经比较成熟,很少有患儿因为做手术发生死亡。而手术治疗对于孩子以后的正常生活是非常重要的。总体来说,在具备手术条件的情况下,进行手术治疗的获益,远远大于风险。作为家长,按照医生的要求进行手术前的准备即可。治愈后回家需要注意什么?绝大多数孩子经过治疗后能够正常的上学生活。同正常孩子一样照顾即可,只要在治疗后按照医生的要求定期复查,发现问题及时处理即可。此外,治疗前的缺氧情况可能会影响孩子的神经发育,应该注意进行神经发育方面的评估,及时进行康复治疗。2019年12月23日 3686 0 4
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2019年08月20日 2098 2 4
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朱家全主任医师 上海新华医院 心胸外科 随着胎儿心脏超声的普及,很多先天性心脏病的诊断从产后提早到产前。法洛氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病,占所有先心病的10%左右。本文针对患儿家长关心的常见问题进行了总结,希望对各位家长有所帮助。1.什么是法洛氏四联症?顾名思义,四联症包括以下四种畸形:室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、右心室肥厚。该病最早由法国内科医生E'tienne-Louis Arthur Fallot于1888年进行了全面的描述,所以命名为法洛氏四联症。2. 法洛氏四联症有哪些表现?临床表现主要取决于肺动脉狭窄的严重程度,以及是否存在自体的体肺分流。大部分患者存在重度的肺动脉狭窄,所以存在不同程度的紫绀(口唇、四肢的青紫)。有的病人青紫严重,并且在哭闹后急剧加重,称为缺氧发作。如果患者没有得到及时的手术矫治,还有杵状指(手指的末节粗大、指甲床隆起)、活动后蹲踞现象(活动后需要蹲下来休息一会儿,缓解后继续活动,如此反复)。然而,也有少数法洛氏四联症没有以上这种表现,这些病人往往肺动脉狭窄不是十分严重,或者存在自体的体肺分流。3. 诊断法洛氏四联症需要做哪些检查?最重要的检查是心脏超声,心脏超声可以诊断出绝大部分的法洛氏四联症。对于少数的复杂病变,可能需要增强CT血管造影或磁共振等检查辅助。3. 法洛氏四联症什么时候手术最好?主要分为两种情况。第一、如果缺氧不是特别严重,没有缺氧发作,心脏超声提示肺动脉发育良好,那么推荐在5-6个月的时候进行根治性手术。第二、严重缺氧、反复缺氧发作,需要尽早手术,哪怕是在新生儿阶段。如果肺动脉发育好,那么可以做根治;如果肺动脉发育比较差,那么先做体肺分流,改善缺氧。4. 法洛氏四联症能否一次性根治?大部分法四都可以进行一次性根治手术,在我们医院(上海交通大学医学院附属新华医院),90%以上的病人都可以得到一次性根治手术。但对于肺动脉发育差、左心室发育小的患儿,或者小体重新生儿、小婴儿反复缺氧发作的患者,可能需要分次手术,首先体肺分流增加肺血、改善缺氧,观察半年后复查心脏超声,决定是否能进行下一步的根治手术。5. 法洛氏四联症手术风险大吗?法洛氏四联症是一种复杂先天性心脏病,手术风险比一般的先心病(比如房缺、室缺)风险高。但随着技术的发展,在比较好的心脏中心,手术死亡率已经控制在2%以下。我科(上海交通大学医学院附属新华医院心胸外科)近年来该疾病的手术死亡率在1%左右。6. 根治性手术需要住院多久?费用大概多少?大部分法四手术前住院2-3天,根治术后7-10天可以出院,总住院时间2周以内,费用在6万左右。对于术前肺动脉发育差的病人,住院时间和费用会有所增加。7. 手术后是否和正常人一样?能否正常工作?能否正常生育?根治手术后心脏的结构与正常人的心脏类似,手术后生长发育良好,能胜任日常劳动,从事绝大部分工作。法洛氏四联症患儿成年后可以正常生儿育女,建议妊娠前做全面的心脏检查,如果残留较严重的病变,可先矫治再怀孕;而这样的人群生育的下一代患先心病的概率约2%左右,比正常人群高一倍。8. 法洛氏四联症手术后远期效果如何?能否达到正常人寿命?需要注意哪些?法洛氏四联症根治术后远期效果良好,可以达到或接近正常人的寿命,大部分病人终身无需再次手术。但由于该手术或多或少的损伤肺动脉瓣的正常功能,有一部分病人手术后存在中到重度的肺动脉返流,短期内无症状,但几十年后右心室会逐渐扩大、功能下降、出现恶性心律失常,可能需要再次手术进行肺动脉瓣的置换。因此手术后定期检查心脏超声、心电图,成年后检查心脏磁共振,动态监测右心室的功能是有必要的。9. 胎儿超声发现法洛氏四联症的畸形,是继续妊娠还是选择流产?从以上的总结来看,法洛氏四联症的手术已经很成熟,风险控制得比较低,远期效果也较理想,我们推荐可以继续妊娠。至于远期可能遇到的少数问题,随着医学技术的进步,一定会有更好的解决方案。本文系朱家全医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年12月18日 15700 23 24
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汪黎明主任医师 南京市第一医院 心胸血管外科 法洛四联症是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病,其发病率占各类先天性心脏病的10%—15%。 法洛四联症由以下4种畸形组成:①肺动脉狭窄:以漏斗部狭窄多见,其次为漏斗部和瓣膜合并狭窄,狭窄程度可随年龄而加重;②室间隔缺损:多属高位膜部缺损;③主动脉骑跨:主动脉骑跨于左、右两心室之上,随着主动脉发育,右跨现象可逐渐加重,约25%病人为右位主动脉弓;④右心室肥厚:为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要,对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。患者有紫绀和杵状指。 图1正常心脏,图2法四示意图,图3口唇紫绀,图4杵状指,图4手术根治示意图 本文系汪黎明医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年08月10日 6343 0 0
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吕小东主任医师 阜外医院 小儿心外科三病区 为什么法洛氏四联症是严重的小儿心脏病之一?病变部位多 一般小儿心脏病常见的病变部位只有一处,如:房间隔缺损或者室间隔缺损等。典型的法洛四联症包含室间隔缺损,肺动脉口狭窄,主动脉骑跨和右心室肥厚。发病早且症状严重 大部分患儿出生数月后出现发绀,重者出生后就出现发绀,活动后哭闹后加重,有些患者会出现缺氧发作,甚至需要急诊手术治疗。手术方式复杂,大多需要在婴儿期手术治疗 国外某些单位建议三个月内就做法乐四联症根治术。国内的临床观察三月内出现严重的缺氧发作、紫绀危及生命的法乐四联症患者并不常见。同时三月内做法乐四联症,风险率明显高。如果三月内出现严重的缺氧发作、紫绀危及生命,需要马上手术治疗。 不进行治疗观察先心病法乐四联症患者,三个月到六个月之间开始出现紫绀,大部分在哭闹后出现紫绀,平静下没有。如果平静下都存在紫绀,紫绀很严重,这个年龄段的法乐四联症要手术治疗。 但是如果喂养正常,发育好,紫绀不严重,可以观察到六个月到一岁之间,手术风险会明显下降。大部分患者手术方式都是解剖矫治手术(所谓根治手术:修补心室间隔缺损,将主动脉完全隔在左室侧,修复、疏通、加宽右室流出道、肺动脉瓣及主肺动脉),是彻底纠正本病畸形的方法,疗效好。少数患者不够解剖矫治手术条件,需要一期先做减轻症状、促进肺动脉发育的手术,二期再进行解剖矫治手术。常见病因有哪些?与其他先天性心脏病病因类似,可能的主要原因有环境因素、胎儿周围环境因素以及遗传因素。环境因素:高原地区婴幼儿心脏病发病率高,可能跟缺氧有关系。胎儿周围环境因素:即母体子宫环境,若子宫内有病毒感染,如风疹病毒、柯萨奇病毒。可引起心内膜弹力纤维增生症,胎儿周围机械压迫,母体营养障碍,维生素缺乏及代谢病,母体用细胞毒类药物或较长时间放射线照射,均可能与本病发生有关。遗传因素:5%先心病患者发生于同一家族,其病种相同或近似,可能由于基因异常或染色体畸变所致。常见的表现:症状:大部分病例于出生后数月出现发绀,重症出生后即显发绀,活动后气促,患儿常感乏力,活动耐力差,在剧烈活动,哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作。患儿突然呼吸困难、发绀加重,严重者可致抽搐、昏厥,有些孩子如果能走路后喜欢蹲踞也是本病的特征之一,蹲踞可增加体循环阻力,减少右心血向主动脉分流,从而增加肺循环血量,改善缺氧;蹲踞又可减少下半身的回心血量,减少心室水平右向左分流,提高体循环血氧含量,改善脑缺氧,少数病例可有鼻衄、咯血、栓塞或脑脓疡的表现等。体征:可见发育较差,胸前部可能隆起,有紫绀与杵状指(趾)。胸骨左缘第二、三肋间有收缩期吹风样喷射型杂音,可伴有震颤。非典型的法乐四联症和肺动脉口狭窄程度较轻而在心室水平仍有左至右分流者,还可在胸骨左缘第三、四肋间听到由心室隔缺损引起的收缩期杂音。肺动脉瓣区第二心音减弱并分裂,但亦可能呈单一而响亮的声音(由主动脉瓣区第二心音传导过来)。主动脉瓣区可听到收缩喷射音,并沿胸骨左缘向心尖部传导。心浊音界可无增大或略增大。心前区和中上腹可有抬举性搏动。本文系吕小东医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年05月16日 11788 2 2
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