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2022年05月30日
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许伟滨副主任医师 广东省妇幼保健院 心脏中心 法洛氏四联症（TOF）是一种严重的先天性心脏病，发病率大约是10,000名婴儿中的大约2名。在TOF中，异常连接会导致没有足够的（蓝色）血液流向肺部。因此，患有TOF的人血液中的氧含量低于正常水平，因此需要进行手术矫正。历史上，患有TOF的孩子曾经被称为“蓝婴”。 在正常的心脏中，低氧的血液会从腔静脉返回到右心房，并流向右心室。然后，将其通过肺动脉泵入肺部，在肺部通过呼吸运动进行气体交换接收氧气。富氧（红色）血液从肺部返回左心房，进入左心室，然后通过主动脉泵出到身体各个部位提供氧气及营养物质。 患有TOF的孩子具有以下四个心脏解剖特征： 1.室间隔缺损：心脏的左右心室之间有一个孔，通常为非限制性缺损。 2.右心室流出道梗阻：右心室与肺（肺）动脉之间的连接变窄，并且阻塞了流向肺的血液。这就是导致婴儿紫绀的原因。 3.主动脉骑跨：主动向右前移，骑跨于室间隔缺损上。 4.右心室肥大：右心室心肌比正常情况下要厚，因为它可以克服阻塞向肺动脉泵血。这是右室心肌超负荷工作的结果。 这些缺陷的结果是，限制了流向肺的血液。阻塞的程度通常会随着时间而加重。有时，肺动脉瓣完全被阻塞，变成TOF的极端形式，称为法洛四联症伴肺动脉闭锁。 法洛四联症（TOF）症状与原因 法洛氏四联症的症状是什么？ 发绀是皮肤的蓝色，通常是法洛（TOF）四联症的第一个迹象。当血液中的氧气含量低于正常水平时，就会发生这种情况。如果没有存在紫绀的情况，心脏杂音也是第一个发现的症状。 即使婴儿被诊断出患有TOF，也可能在数周甚至数月内没有任何症状。如果肺动脉阻塞程度较轻，一些婴儿会表现出喂奶困难，体重增加不佳等心衰症状。但是通常，随着肺动脉梗阻程度逐渐加重，婴儿会出现紫绀症状，蹲踞，并且随着时间的推移会恶化。 缺氧发作 缺氧发作，是TOT的较严重症状。可能发生在喂食，洗澡或哭泣之后。它们是由于流向肺部的血液进一步减少而导致的，从而使婴儿变得更蓝。表现为呼吸困难和呼吸次数增多，青紫加重，晕厥，有时甚至抽搐致命。这与体循环与肺循环血流改变有关系，肺循环阻塞加重或体循环阻力下降有关。 是什么导致法洛四联症？ 大多数TOF病例没有遗传关联。但是，有些情况下存在遗传联系。已经生有先天性心脏病的孩子的父母更有可能生第二个有心脏病的孩子。 如何诊断法洛四联症？ 出生前 在孩子出生之前，会进行产前检查以检查出生缺陷和其他情况。 在超声检查中可能会看到法洛四联症。 如果您的医生怀疑您的宝宝可能患有法洛四联症，则会下令进行胎儿超声心动图（心脏超声）以评估心脏结构的任何问题以及该缺陷如何运作。 出生后 儿科心脏病专家会倾听您宝宝的心脏和肺部，测量血液中的氧含量（非侵入性）并使用多项测试来确定诊断，包括： 心电图（心电图或心电图） 心脏磁共振成像 (MRI)或心脏CT。 胸部 X 光：传统的胸部 X 光将评估儿童胸部心脏的大小和空间关系。 心导管检查 脉搏血氧饱和度：一种测量血液中氧气含量的非侵入性测试。 法洛四联症如何治疗？ 基本上所有患有法洛四联症 (TOF) 的儿童都需要手术。许多儿童可以通过医学治疗，直到他们完全康复。更严重的形式可能需要早期干预，包括住院治疗。 心导管检查 大多数患有 TOF 的婴儿不需要心脏导管检查术，但有时此操作有助于明确诊断。在严重的情况下，一些儿童会受益于在与肺动脉的阻塞连接中放置支架。 外科手术 患有 TOF 的儿童通常在三到六个月大时接受手术。对于大多数人来说，完整的修复手术是作为初始手术进行的。很少有儿童需要分阶段的方法，初始手术是 Blalock-Taussig (BT) 分流术。 BT 分流术是放置在无名动脉和肺动脉之间的管子，以增加流向肺部的血流量。 TOF 的完整手术修复包括： 关闭左右心室之间的室间隔缺损 (VSD)。 疏通右心室和肺动脉之间的狭窄 如果孩子也有肺闭锁，手术也会用新瓣膜将右心室连接到肺动脉。如果您的孩子有主肺主动脉侧支动脉 (MAPCA)，则可能需要多次手术。 法洛四联症的长期影响是什么？ 随着年龄的增长，患有 TOF 的儿童可能需要额外的手术或导管球囊扩张术。虽然最初手术的目的是修复缺损，但有些孩子会出现肺动脉瓣反流，需要在未来更换。这通常发生在青春期或成年早期，但也可能发生得更早。 患有先天性心脏缺陷的青少年将不得不处理医疗预约和以及可能对体育活动的限制。 在儿童时期接受过先天性心脏病治疗的成年人需要由心脏病专家进行随访，因为早期心脏病的并发症可能会在成年后出现。 ToF患者可能面临心律失常、瓣膜反流和其他心脏问题的风险。 患有TOF的人群行非心脏手术可能会给某些患者带来风险，需要与心脏病专家进行评估和讨论。对于女性患者，怀孕也可能存在风险。 什么是法洛四联症，严重吗2021年12月01日1209
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孙家祥副主任医师 哈尔滨市儿童医院 心胸外科 1.法洛四联症是一种先天性心脏病。 2.它是出生时即存在的，不是后天得的。 3.引起它的因素有很多，遗传并不是主要的因素。 4.手术治疗是治疗法洛四联症的唯一方法。 5.微创治疗及介入治疗不适用于法洛四联症的根治治疗。 6.手术治疗最佳时机一般是6-12个月。 7.未经手术治疗绝大部分患儿活不到成年。 8.紫绀是法洛四联症最突出的症状，这在有些患儿身上表现的明显，通过外观观察即可发现。 9.而在有些患儿紫绀表现的不明显，尤其是低月龄儿，往往因为心脏听诊发现杂音才发现。 10.缺氧发作是法洛四联症的一种严重表现，这种情况下需要尽早手术干预。11.心脏彩超检查即可明确诊断。 12.超声检查没有辐射。 13.超声检查需要患儿的配合，或者安静睡眠状态下进行。 14.手术治疗是存在风险和并发症的，有些并发症需要二次手术。 15.术后一般不需要长期服药。 16.法洛四联症手术方法不止一种，这些手术方法不能互相比较，并没有那种方法是最好的。医生只能选择最适合病情的。2020年07月08日1554
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2019年07月15日1406
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张坡副主任医师 盛京医院 心血管内科 心脏超声检查需患儿安静配合，小儿由于检查恐惧往往哭闹乱动，无法取得准确检查结果。这就需要使用镇静药物。常用的镇静药物为10%的水合氯醛，每公斤体重0.5ml（如10kg小儿，用5ml），采用肝门注入（保留灌肠）或口服方式（药物较苦，部分患儿可能不愿喝），采用保留灌肠方式时，家属需自备卫生纸，捏好患儿臀部约10分钟，防止药物流出，以利吸收。注意事项：1.入院前最好先称好患儿体重，以节约时间；2.由于水合氯醛镇静作用中等，且用量较小，最好检查当日让患儿5点左右起床，检查前最好不让患儿睡觉，用药物后镇静效果更理想；3.最好在患儿大便后灌肠，以免灌药刺激后患儿排便，影响药物吸收；4.患儿镇静后，家长需注意避免患儿睡觉姿势不正确影响呼吸，引起窒息；4.检查用量的水合氯醛剂量小，对患儿健康没有影响。本文系张坡医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年04月22日8886
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朱家全主任医师 上海新华医院 心胸外科 随着胎儿心脏超声的普及，很多先天性心脏病的诊断从产后提早到产前。法洛氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，占所有先心病的10%左右。本文针对患儿家长关心的常见问题进行了总结，希望对各位家长有所帮助。1.什么是法洛氏四联症？顾名思义，四联症包括以下四种畸形：室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、右心室肥厚。该病最早由法国内科医生E'tienne-Louis Arthur Fallot于1888年进行了全面的描述，所以命名为法洛氏四联症。2. 法洛氏四联症有哪些表现？临床表现主要取决于肺动脉狭窄的严重程度，以及是否存在自体的体肺分流。大部分患者存在重度的肺动脉狭窄，所以存在不同程度的紫绀（口唇、四肢的青紫）。有的病人青紫严重，并且在哭闹后急剧加重，称为缺氧发作。如果患者没有得到及时的手术矫治，还有杵状指（手指的末节粗大、指甲床隆起）、活动后蹲踞现象（活动后需要蹲下来休息一会儿，缓解后继续活动，如此反复）。然而，也有少数法洛氏四联症没有以上这种表现，这些病人往往肺动脉狭窄不是十分严重，或者存在自体的体肺分流。3. 诊断法洛氏四联症需要做哪些检查？最重要的检查是心脏超声，心脏超声可以诊断出绝大部分的法洛氏四联症。对于少数的复杂病变，可能需要增强CT血管造影或磁共振等检查辅助。3. 法洛氏四联症什么时候手术最好？主要分为两种情况。第一、如果缺氧不是特别严重，没有缺氧发作，心脏超声提示肺动脉发育良好，那么推荐在5-6个月的时候进行根治性手术。第二、严重缺氧、反复缺氧发作，需要尽早手术，哪怕是在新生儿阶段。如果肺动脉发育好，那么可以做根治；如果肺动脉发育比较差，那么先做体肺分流，改善缺氧。4. 法洛氏四联症能否一次性根治？大部分法四都可以进行一次性根治手术，在我们医院（上海交通大学医学院附属新华医院），90%以上的病人都可以得到一次性根治手术。但对于肺动脉发育差、左心室发育小的患儿，或者小体重新生儿、小婴儿反复缺氧发作的患者，可能需要分次手术，首先体肺分流增加肺血、改善缺氧，观察半年后复查心脏超声，决定是否能进行下一步的根治手术。5. 法洛氏四联症手术风险大吗？法洛氏四联症是一种复杂先天性心脏病，手术风险比一般的先心病（比如房缺、室缺）风险高。但随着技术的发展，在比较好的心脏中心，手术死亡率已经控制在2%以下。我科（上海交通大学医学院附属新华医院心胸外科）近年来该疾病的手术死亡率在1%左右。6. 根治性手术需要住院多久？费用大概多少？大部分法四手术前住院2-3天，根治术后7-10天可以出院，总住院时间2周以内，费用在6万左右。对于术前肺动脉发育差的病人，住院时间和费用会有所增加。7. 手术后是否和正常人一样？能否正常工作？能否正常生育？根治手术后心脏的结构与正常人的心脏类似，手术后生长发育良好，能胜任日常劳动，从事绝大部分工作。法洛氏四联症患儿成年后可以正常生儿育女，建议妊娠前做全面的心脏检查，如果残留较严重的病变，可先矫治再怀孕；而这样的人群生育的下一代患先心病的概率约2%左右，比正常人群高一倍。8. 法洛氏四联症手术后远期效果如何？能否达到正常人寿命？需要注意哪些？法洛氏四联症根治术后远期效果良好，可以达到或接近正常人的寿命，大部分病人终身无需再次手术。但由于该手术或多或少的损伤肺动脉瓣的正常功能，有一部分病人手术后存在中到重度的肺动脉返流，短期内无症状，但几十年后右心室会逐渐扩大、功能下降、出现恶性心律失常，可能需要再次手术进行肺动脉瓣的置换。因此手术后定期检查心脏超声、心电图，成年后检查心脏磁共振，动态监测右心室的功能是有必要的。9. 胎儿超声发现法洛氏四联症的畸形，是继续妊娠还是选择流产？从以上的总结来看，法洛氏四联症的手术已经很成熟，风险控制得比较低，远期效果也较理想，我们推荐可以继续妊娠。至于远期可能遇到的少数问题，随着医学技术的进步，一定会有更好的解决方案。本文系朱家全医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年12月18日15698
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张玉奇主任医师 上海儿童医学中心 心内科 法洛四联症(TOF)是最常见的紫绀型心血管系统畸形，约占所有先天性心脏病的8%～12%，可能与染色体22q11微小缺失造成的圆锥间隔发育不良有关。由于TOF患者常合并染色体疾病及腭裂、唇裂、脊柱裂、食道闭锁等其他系统畸形，肺动脉狭窄严重的TOF胎儿出生后需立即干预 [1-4]。因此，孕期明确诊断可进行准确地产前咨询及围生期处理，对改善TOF的预后及提高生育质量具有十分重要的临床意义[5-6]。然而目前TOF的产前超声检出率仍较低，影响胎儿的预后[2,7]。上海儿童医学中心1998年6月至2012年8月间，经胎儿核磁共振(MRI)及产后超声心动图检查证实为TOF的共36例，本文回顾性分析其产前超声心动图诊断情况，并对漏、误诊原因进行分析，旨在提高TOF产前超声诊断的正确率。1 资料与方法1.1 一般资料 经胎儿MRI及产后超声心动图诊断为TOF的36例患者为研究对象，胎儿超声心动图检查时胎龄20～36周，平均(27.3±4.2)周，孕妇年龄21～36岁，平均(26.3±4.5)岁。1.2 研究方法1.2.1 产前超声诊断 采用PHILIPS 公司的SONOS 5500、iE33彩色多普勒超声心动图仪，S4、S8、S8-3、S5-1、C5-1探头，探头频率1.0～8.0MHz。孕妇取仰卧位，暴露腹部，探头在孕妇腹部表面进行系统扫查。按照胎儿整体检查程序及胎儿心脏顺序分段诊断法，判断胎儿方位、心脏位置、心房位置及心室位置，分析心房、心室及大动脉的连接关系，并观察房、室间隔有无缺损，有无腔、肺静脉回流异常，最终建立诊断[8]。重点显示下列结构：①四腔心切面：观察心、胸及各心腔的比例，心脏的位置、心尖的朝向及心轴的夹角；卵圆孔是否开放及卵圆孔瓣的朝向；室间隔回声有无中断；房室瓣的形态及功能。②左右心室流出道切面：观察两者是否呈十字交叉；测量主、肺动脉内径，彩色多普勒可观察主动脉和肺动脉瓣口的血流信号及频谱特征。③三血管切面：判断肺动脉、主动脉、上腔静脉大小及排列关系，彩色多普勒可观察动脉导管弓和主动脉弓的血流有无异常。1.2.2 胎儿核磁共振检查 产前超声诊断后24 h内16例患者行胎儿MRI检查。孕妇仰卧于MRI检查床上，使用GE Echospeed 1.5T 磁共振仪(8通道心脏线圈)及Philips Achieva 1.5T磁共振仪(16通道SENSE-XL-Torso线圈)，进行二维快速平衡稳态进动序列和单激发快速自选回波序列扫查[9-10]，并建立诊断。1.2.3 产后超声心动图检查 36例胎儿产后均在我院行常规经胸超声心动图检查，按照心脏超声顺序分段诊断法建立诊断[11]。2 结果2.1 超声征象 超声心动图检查主要的超声征像为主动脉骑跨、对位不良型室间隔缺损、肺动脉狭窄。①四腔心切面：36例患者均表现为左右心基本对称，心胸比基本正常(图1,2)，6例患者显示右心室稍肥厚；35例患者该切面显示室间隔完整，仅1例合并完全性房室间隔缺损患者显示房室通道型室缺；13例患者显示三尖瓣返流。②左心室流出道切面：35例患者均显示对位不良型室间隔缺损；主动脉增宽，骑跨于室间隔上，呈特殊的“喇叭口征”(图3)；1例胎儿未能显示左心室流出道切面。③右心室流出道切面：29例显示肺动脉瓣狭窄，总干及分支发育不良；4例合并肺动脉瓣缺如的患者显示肺动脉瓣环小，肺动脉总干及分支扩张；多普勒超声心动图检查仅发现5例患者肺动脉血流速度增快，4例合并肺动脉瓣缺如的患者存在大量返流(图4，5) ；2例诊断肺动脉发育正常，1例胎儿未能显示右心室流出道切面。④三血管切面：显示肺动脉、主动脉、上腔静脉排列顺序正常，31例未合并肺动脉瓣缺如的患者均显示肺动脉狭窄，呈典型的“？”征(图6)；1例胎儿未能显示三血管切面。2.2 超声诊断情况 与胎儿磁共振及产后超声检查结果对照(图7，8)，36例患者中产前超声诊断正确31例，占86.1%；误诊4例，占11.1%，其中2例超声诊断为室间隔缺损，2例误诊为右室双出口；漏诊1例，占2.8%，该例孕20周仅显示四腔心切面，流出道切面及三血管切面未能显示而诊断为正常胎儿，孕36周复查超声心动图检查时明确诊断。产后超声心动图检查发现3例合并多发性肌部室间隔缺损，1例合并冠状动脉畸形(左冠状动脉左前降支起源于右冠状动脉)，产前超声均未作出诊断。2.3 合并畸形 TOF胎儿最常见的合并畸形有三尖瓣返流13例(36.1％)、主动脉瓣返流6例(16.7％)、肺动脉瓣缺如4例(11.1%)、右位主动脉弓4例(11.1%)、左侧上腔静脉残存3例(8.3%)、房室间隔缺损1例(2.8%)等。3 讨论TOF主要病理改变为对位不良型室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄及右心室肥厚。由于胎儿时期体循环血流主要来自右心系统，肺动脉狭窄、室间隔缺损及主动脉骑跨导致的心室内右向左分流并不影响胎儿整体发育；妊娠早、中期右心室肥厚表现不明显，此时四腔心切面往往显示两侧心室对称，室间隔完整，容易漏诊。孕期肺动脉狭窄严重者可因右心室后负荷较重而出现继发性右心室肥厚。本组仅6例显示右心室稍肥厚，1例孕早期因四腔心切面正常，未进行详尽的超声心动图检查而误诊为正常胎儿；孕36周因右心室明显肥厚而进行详尽的产前超声检查，发现室间隔缺损、主动脉骑跨及肺动脉狭窄而诊断为TOF。表明四腔心切面虽然是产前超声筛查的最基本切面，也是部分基层医院产科超声产前筛查的唯一切面，虽然能显示心脏的大部分结构，但不能显示流出道情况，对TOF等圆锥动脉干畸形胎儿的诊断价值较小[1,12]。国际妇产科协会规定孕中期常规筛查的心脏切面为四腔心切面、流出道切面和三血管切面，认为通过四腔心切面产前诊断先心病的敏感性及特异性分别为81%和100%，可以筛查约2/3的心血管畸形；而通过流出道和三血管切面可以补充显示心室大动脉连接关系，有助于诊断圆锥动脉干等畸形；三个切面联合应用先天性心脏病的检出率达85%以上[2]。本组35例患者在左心室流出道切面显示对位不良型室间隔缺损及主动脉骑跨，并能够判断主动脉的骑跨程度；33例在右心室流出道切面均显示出肺动脉狭窄，结合彩色及频谱多普勒超声，可进一步判断肺动脉狭窄程度及返流程度。表明左、右心室流出道切面是诊断TOF的最关键切面。肺动脉狭窄是TOF的最重要病理表现，由于胎儿时期右心系统占优势，肺动脉压力高，轻度的肺动脉狭窄在肺动脉内往往测不到高速血流，仅凭彩色及频谱多普勒超声判断容易漏诊。本组2例TOF患者超声心动图检查时由于胎儿肺动脉瓣装置细小，对肺动脉瓣的启闭活动显示不清，不能明确肺动脉瓣狭窄的存在，仅诊断为室间隔缺损。但回看录像发现在三血管切面上，虽然肺动脉、主动脉、上腔静脉的排列位置顺序正常，但肺动脉均小于主动脉内径，正常的V字征消失，而呈“？”征[13]。提示三血管切面在判断肺动脉是否狭窄上具有直观性强的优点，当肉眼发现肺动脉可能小于主动脉时，应仔细测量二者的内径。三血管切面还可判断是否有左侧上腔静脉残存，结合气管的位置判断是左位主动脉弓还是右位主动脉弓等，是四腔心切面及心室流出道切面的重要补充。由于右室双出口与TOF均存在室间隔缺损及主动脉骑跨，容易误诊。一般认为如果主动脉前壁与二尖瓣前瓣间呈纤维连接多为TOF，二者间呈肌性连接多为右心室双出口。由于孕期胎儿心脏结构细小，再加上体位多变等，胎儿期鉴别有一定困难。本组2例TOF胎儿产前误诊为右室双出口，逐帧回看录像发现左心室流出道切面显示主动脉瓣与二尖瓣前瓣间圆锥连接不明显，鉴别有一定困难。胎儿时期右心系统占优势，由于肺动脉压力高，常出现生理性返流，并且具有返流束短小、细窄、持续时间短等特点[5]。本组患者中13例合并不同程度的三尖瓣返流，但瓣装置并无明显改变，生后也无明显加重，考虑是右心室流出道梗阻造成右心室压力增高所致。但近期有研究表明孕早期出现三尖瓣返流与先心病的发生有关，联合颈后透明层增厚及静脉导管血流出现的逆向A峰，可提高先心病的检出率[14]。提示应重视孕期的三尖瓣返流，并对三尖瓣装置进行详细的评估，判断三尖瓣返流的性质及其是否合并其它心血管畸形。肺动脉瓣缺如是一种少见的先天性心血管畸形，常合并于TOF，约占2.4%到6.3%，胚胎发育机制不明，过去认为是胚胎发育期动脉导管缺如所致。而近期有研究发现部分孕早期肺动脉瓣缺如胎儿动脉导管保持开放，且常出现严重的心功能不全而死亡；孕中晚期则出现动脉导管闭合，临床上则误认为是动脉导管缺如[15]。本组36例TOF患者中4例合并肺动脉瓣缺如，占11.1%；超声检查均未发现动脉导管开放，可能与本组均为孕中晚期患者，开放的动脉导管均已闭合有关。提示动脉导管缺如可能不是肺动脉瓣缺如的必备条件，仅是肺动脉瓣缺如的临床征像。TOF患者常合肌部室间隔缺损及冠状动脉畸形，在产后超声检查及心血管造影检查中报道较多。由于右心室占优势，肺动脉压力高，心室水平双向细小的分流常不能显示，容易漏诊肌部室缺。由于冠状动脉细小，再加上超声不能显示冠状动脉走行全貌，超声检查容易漏诊冠状动脉畸形。本组36例胎儿，3例合并肌部室间隔缺损，1例合并冠状动脉畸形，均漏诊，表明超声探头分辨率虽然有一定提高，但胎儿超声检查仍然有一定的局限性，检查者应提高警惕。基于以上结果，本研究认为：联合应用四腔心切面、心室流出道切面及三血管切面，根据对位不良型室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄等征像，超声心动图可比较准确地诊断胎儿TOF，但容易漏诊肌部室间隔缺损及冠状动脉畸形，与右室双出口鉴别困难。本研究存在的不足：①病例数较少；②仅与胎儿MRI及产后超声检查结果对照，未能与手术或病理解剖诊断对照，结果可能有一定的偏倚。今后将扩大样本量，行进一步的深入研究。2013年07月20日11898
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李守军主任医师 阜外医院 小儿心外科一病区 通常评价TOF患者肺动脉发育情况使用的是McGoon比值和Nakata指数（即肺动脉指数）这两个指标，McGoon比值的计算公式较简单：左、右肺动脉直径之和与膈水平降主动脉直径的比值，而Nakata指数（即肺动脉指数）的计算公式为：左、右肺动脉横截面积之和除以体表面积。在手术方法的选择上有以下标准： A）根治手术：McGoon比值1.33±0.04（正常≥2），NaKata指数126±92mm2/m2 (正常≥330mm2/m2)。 B）姑息手术：McGoon比值0.84±0.13，NaKata指数81±17（mm2/m2）。 单纯四联症矫正手术的适应症主要根据肺动脉和左心室发育情况。肺动脉发育好，McGoon比值≥1.2，NaKata指数≥150mm2/m2；左心室舒张末期容积指数≥30ml/m2（正常55ml/m2），术毕右室／左室收缩压比值≤0.50，手术均比较安全，术后血流动力学稳定。而1.0＜McGoon比值＜1.2；120≤NaKata指数＜150（mm2/m2）；术毕右室／左室收缩压比值≥0.70，行根治术后往往出现低心输出量综合征，远期效果也较差。当McGoon比值＜1.0，NaKata指数＜120（mm2/m2），代表两侧肺动脉发育不良，不适合一期根治手术。 一些研究表明，上述指标并非根治术的绝对标准，Hennein等报道30例法洛氏四联症的新生儿，不考虑左心室发育和肺动脉发育情况实施根治术，均获得了满意的效果。但手术适应症究竟放宽到什么程度，还得根据每个心脏中心的技术力量和设备条件以及医师的经验而定。2011年11月09日20055
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