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张海波主任医师 上海儿童医学中心 心胸外科 法洛四联症是发绀型先天性心脏病手术中最常见的一种，其临床表现主要取决于右室流出道梗阻的程度。（1）发绀是本病最突出的症状，出生时发绀不明显，随着年龄的增长，由于右室漏斗部肥厚的进展，到6－12个月时，发绀才趋向明显。（2）气喘和阵发性呼吸困难也是常见症状之一，多在哭闹或劳累后出现，在2个月至2岁的婴幼儿中较多见。（3）儿童常有蹲踞现象，表现为行走一段路程后下蹲，双下肢屈曲，双膝贴胸。（4）重症患儿可有缺氧发作，表现为面色苍白，四肢无力，阵发性晕厥，是只有抽搐等症状，多在清晨、排便或活动后出现。对有缺氧发作的重症法洛四联症患儿应在婴儿期尽早手术，频繁发作者应急诊手术。（5）患儿一般发育较差，消瘦，口唇明显发绀，四肢末梢因缺氧而有发绀及杵状指（趾），杵状指（趾）的轻重与缺氧程度呈正比。小孩子没有语言表达自己的情况，但是很多症状还是家长能够观察出来的。一旦发现孩子有异常表现需要及时就诊。就诊前注意事项可以通过电话咨询与我沟通。本文系张海波医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2012年04月27日
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