风湿性多肌痛

概述1957年Barber等首先报道了风湿性多肌痛(PMR)，是老年白种人中最常见的炎性风湿性疾病，常常需要长期进行糖皮质激素治疗 。尽管该病的症状极具特征性，但其他一些自身免疫性、感染性、内分泌性以及恶性疾病亦可出现类似的症状。其病程具有异质性和不可预知性，约30% 的患者可合并巨细胞动脉炎，尽管糖皮质激素能迅速改善绝大多数患者的症状，但与此同时也可能会带来严重的不良反应。PMR常发生于50岁以上，50 岁下患者甚少，男女之比为 1∶2我国发病情况不详，美国一份报道：50岁以上人群年发病率 54/10万，患病率500/10 万。发病呈急性或亚急性。 发病机制尽管遗传和环境因素与疾病的易感性和严重性相关，但风湿性多肌痛的病因仍不明。有研究显示，该病的发生具有循环模式，这表明环境因素中的感染，如细小病毒B19 、肺炎支原体和肺炎衣原体，可作为触发机制。 临床表现①颈、肩带、骨盆带肌剧痛肌痛是PMR最突出的症状,部分患者疼痛剧烈以至于不能翻身和深呼吸,可突然发病，多数在几周内逐渐加重，肌痛多对称性分布，70%以上的患者肩胛带疼痛最先发生，后发展到四肢近端、颈、胸、臀等部位。虽肌痛明显，但肌压痛不明显。②晨僵，不活动后僵硬（胶冻现象）休息后僵硬以及持续1h以上的晨僵是典型的症状。严重时梳头、刮面、着衣、下蹲上下楼梯都有困难。③关节痛以前认为关节痛在PMR不常见,但近年研究表明PMR关节痛并不少见,以大关节如肩、膝、腕常见，胸锁关节受累也不少，表现为肌腱炎、滑膜炎，原发PMR一般不造成关节的破坏。但Paice等X线断层摄片发现25例PMR者有11例胸锁关节被侵蚀破坏，绝大多数为双侧，且出现在PMR发病6月以上的患者。多中心研究显示PMR轻中度的滑膜炎主要影响近端关节，脊柱和肢体带是最常累及的，15%~50%有外周关节滑膜炎，以膝腕关节最多见。伴有外周关节炎的PMR和以PMR样症状为首发的类风湿关节炎(RA)容易误诊。④全身症状多数患者有全身症状，尤其在发病初期，包括乏力、食欲减退、体质量下降、低热，偶有抑郁。 辅助检查① 可有轻至中度正细胞正色素性贫血② 血沉显著增快（<50mm/h魏氏法），C反应蛋白增高且与病情活动性相一致③ 肝酶可轻度升高但反映横纹肌炎症的血清肌酶多在正常范围内④ 肌电图和肌活检无炎性肌病的依据 ⑤ 抗核抗体和其他自身抗体及类风湿因子通常均为阴性⑥ 肩、膝或髋关节可有少量滑膜腔积液为非特异性炎症性反应 诊 断风湿性多肌痛的诊断主要依靠临床表现，诊断标准有6条：①发病年龄＞ 50岁②颈、肩胛带及骨盆带部位至少2处肌肉疼痛和晨僵，时间≥4周③ESR 和（或） CRP升高④小剂量激素（泼尼松≤15mg/d）有效；⑤无肌力减退或肌萎缩及肌肉红肿热⑥排除其他类似风湿性多肌痛表现的病变如RA 、肌炎、肿瘤和感染等如符合条6条可确诊为风湿性多肌痛 鉴别诊断①老年起病的类风湿关节炎：晨僵、对称性小关节肿痛、畸型，类风湿因子阳性等。风湿性多肌痛没有小关节滑膜炎（虽有关节肿胀）无侵蚀或破坏性病变，类风湿因子阴性及无类风湿结节等，据此可与类风湿关节炎鉴别。②多发性肌炎：本病亦多见于老年女性，有近端肢带肌无力与疼痛、肌力显著减弱、血沉增快，血清肌酶活性增高，肌电图示肌源性损害，肌肉活检有肌炎特征，据此可与风湿性多肌痛鉴别。③纤维织炎综合征：本综合征以关节外肌肉骨骼僵痛与疲乏为典型表现，躯体四肢有固定性敏感压痛点，如颈肌枕部附着点，上斜方肌中部；胸肌第二肋骨与软骨交界处外侧，外上踝下2cm处，上臀部，大转子后2cm ，膝关节内侧鹅状滑囊区，腓肠肌跟腱交换处等，多有睡眠障碍，常伴发激惹性肠炎、激惹性膀胱炎、紧张性并头痛、月经不调以及对甾体或非甾体抗炎药反应不敏感、血沉正常等。④甲状腺功能减退可有肌痛表现，但甲状腺功能检查应异常 治疗①对糖皮质激素治疗有良好反应，可作为诊断性治疗指标。一般用泼尼松10~20mg/d ，次日或数日内症状明显减轻，如1~2周仍无疗效反应，应注意是否与巨细胞动脉炎（GCA）并存，或考虑其他诊断。对泼尼松治疗有反应者，一般维持2-4 周即可开始减量，总疗效根据撤药反应确定；少数患者须小剂量（7.5mg/d 1~2 ）维持治疗1-2 年。轻症病例可试用非甾体抗炎如消炎痛、阿司匹林等治疗，但不如小剂量皮质激素效力强。但长期激素的应用,25%的患者会发生不同副反应,如脊柱压缩性骨折、股骨头无菌性坏死、高血压、糖尿病、白内障、感染等,应常规补钙治疗。②疗效不好的患者可联合免疫抑制剂,如甲氨喋呤(MTX)每周7.5~15 mg肌注或口服,或环磷酰胺(CTX)50~100 mg·d-1口服或0.5~0.8g·m-2每月静滴1次,定期复查血白细胞。联用免疫抑制剂可减少激素的用量和病情复发。③10%~20%的PMR患者用非甾体抗炎药即可控制病情，如用非甾类抗炎药1~2周疗效不好应及时用激素治疗。对小剂量激素控制不好的PMR可合并用非甾类抗炎药。但对年龄较大或有胃十二指肠病变的患者,应警惕消化道严重副反应发生,如溃疡、出血、穿孔等。因此,非甾类抗炎药不宜常规使用,更不能象激素一样长期使用,质子泵抑制剂如奥美拉唑、H2受体阻滞剂对预防消化道副反应的。 临床治疗的有效标准C反应蛋白浓度或（和）血沉降低、晨僵改善、上肢上举过肩达多肌痛症状发生前患者的基线活动水平，以及患者和医师对疾病活动性总体评价得以改善。患者应规律随诊至少1年。 预后PMR复发和缓解常交替出现，部分患者病情有自限性。早期报道合并GCA的老年PMR病死率1%~12%，近年由于早期诊断和治疗，其病死率与同年龄常人无差别。疾病后期也可出现肌肉废用性萎缩或肩囊挛缩等严重情况。参考文献：孙凌云：风湿性多肌痛诊治进展(实用老年医学2002年第16卷第4期) 安桂华：风湿性多肌痛（中国医药指南2009 年2月第7卷第 3期 ） 中华医学会风湿病学分会：风湿性多肌痛诊治指南（草案） （中华风湿病学杂志2004年8月第8卷第8期）

风湿性多肌痛常见于老年人，是以持续性颈、肩胛带、骨盆带肌群疼痛僵硬感为临床特征的症候群。诊断标准：发病年龄>50岁颈、肩、骨盆肌肉僵痛，至少2处伴晨僵，持续4周以上血沉>50mm/h（魏氏法）ANA(-),RF（-）小剂量激素（pred 10-15mg/d）治疗反应甚佳除外继发性多肌痛症 PMR是一个临床症候群，排除其他风湿性疾病之后，可根据下述临床表现作出诊断：50岁以上老人；不明原因发热，不能解释的中度贫血，颈、肩、腰背或全身僵痛持续4周以上；血沉>50mm/h；对小剂量皮质激素治疗反应良好。鉴别诊断： ①老年起病的类风湿性关节：晨僵、对称性小关节肿痛、畸形，类风湿因子（RF）阳性等。 ②多发性肌炎：本病亦多见于老年女性，有近端肢带肌无力与疼痛、肌力显著减弱、血沉增快等；但本病以肌炎为特征，血清肌酶活性（CK)增高，肌电图示肌源性损害，肌肉活检有肌炎特征。 ③纤维织炎综合征（fibrositis syndrome）：本综合征以关节外肌肉骨骼僵痛与疲乏为典型表现，躯体四肢有固定性敏感压痛点，如颈肌枕部附着点，上斜方肌中部；胸肌-第二肋骨与软骨交界处外侧，外上踝下2cm处，上臀部，大转子后2cm，膝关节内侧鹅状滑囊区，腓肠肌跟腱交换处等8处；多有睡眠障碍，常伴发激惹性肠炎、激惹性膀胱炎、紧张性并头痛、月经不调以及对甾体或非甾体抗炎药反应不敏感、血沉正常等。治疗措施：PMR对糖皮质激素治疗有良好反应，可作为诊断性治疗指标。一般用泼尼松10～15mg/d，次日或数日内症状明显减轻，如1～2周仍无疗效反应，应注意是否与GCA并存，或考虑其他诊断。对泼尼松治疗有反应者，一般维持2～4周即可开始减量，总疗效根据撤药反应确定；少数病人须小剂量（7.5mg/d）维持治疗1～2年。轻症病例可试用非甾体抗炎如消炎痛、阿司匹林等治疗，但不如小剂量皮质激素效力强。中药可对症治疗如新加坡产的马泰苏疗效较好。流行病学 PMR常发生于50岁以上，50岁下患者甚少。男女之比为1∶2。我国发病情况不详。美国一份报道：50岁以上人群年发病率54/10万，患病率500/10万。一般特征临床特点： PMR起病隐袭，有低热、乏力、倦怠、体重下降等全身症状。典型临床表现为对称性颈、肩胛带或骨盆带近端肌肉酸痛、僵硬不适。也可单侧或局限于某组肌群。僵痛以晨间或休息之后再活动时明显。急性发病者，每诉夜间上床时尚可，早上醒来全身酸痛僵硬难忍。这些活动障碍不易肌无力引起，不像多发肌炎那样肌力严重减退，乃因肌肉关节僵痛所致，活动之后可渐缓解或减轻。无论主诉如何，体格检查阳性体征较少，可有轻度贫血，肩及膝关节轻度压痛、肿胀或少许滑膜积液征，关节镜检证实可有滑膜炎。 风湿性多肌痛的症状轻者晨僵及肌痛，于晨起后1～2小时逐渐消失，休息后僵硬明显，对于严重者可上肢抬举受限，梳头或持物有一定的困难，下肢抬腿及上下楼困难，更有甚者翻身也感到困难，夜间疼痛常见，否则疾病发展到晚期可出现废用性肌肉萎缩，肩或髋关节周围肌肉萎缩可引起关节挛缩，导致关节运动障碍，受累肌肉无红肿热现象。辅助检查 PMR最突出的实验异常是血沉增快（>50mm/h）、C-反应蛋白升高。类风湿因子、抗核抗体、血清补体、血清肌酶(CK)均正常。肌电图检查无肌源性和神经源性损害征象。预防方法1、加强锻炼，增强身体素质。 经常参加体育锻炼，如保健体操、练气功、太极拳、做广播体操、散步等，大有好处。凡坚持体育锻炼的人，身体就强壮，抗病能力强，很少患病，其抗御风寒湿邪侵袭的能力比一般没经过体育锻炼者强得多。2、避免风寒湿邪侵袭。 要防止受寒、淋雨和受潮，关节处要注意保暖，不穿湿衣、湿鞋、湿袜等。夏季暑热，不要贪凉受露，暴饮冷饮等。秋季气候干燥，但秋风送爽，天气转凉，要防止受风寒侵袭。冬季寒风刺骨，注意保暖是最重要的。3、注意劳逸结合 饮食有节、起居有常，劳逸结合是强身保健的主要措施。临床上，有些类风湿性关节炎患者的病情虽然基本控制，处于疾病恢复期，往往由于劳累而重新加重或复发，所以要劳逸结合，活动与休息要适度。

【概述】风湿性多肌痛（Polymyalgia rheumatica PMR）多发于老年人，以近端肌群（肩胛带肌、骨盆带肌）和颈肌疼痛和僵硬为主要特征，伴血沉显著增快和非特异性全身症状。本病病因不明。一般为良性过程且与增龄密切相关，随年龄增长发病渐增多，50岁之前患本病者甚少。女性较男性多2~3倍。有家族聚集发病现象。我国PMR并不少见。【 临床表现 】1症状与体征（1）一般症状 发病前一般状况良好，可突然起病，晨间醒来出现肩背或全身酸痛、不适、低热、乏力等症状；亦可隐袭起病，历时数周或数月，且多伴有体重减轻等。（2）典型症状 颈肌、肩肌及髋部肌肉僵痛，可单侧或双侧，亦可局限于某一肌群。严重者不能起床，上肢抬举受限，下肢不能抬举，不能下蹲，上下楼梯困难等。但这些症状与多发性肌炎不同，活动困难并非真正肌肉无力，而是肌肉酸痛所致。有些病变也可累及肢带肌肌腱附着部，有些也可出现腕及指间关节疼痛和水肿，甚至出现胸锁、肩、膝或髋关节的一过性滑膜炎。2辅助检查：（1）可有轻至中度正细胞正色素性贫血。（2）血沉显著增快（ >50mm/hr魏氏法）；C-反应蛋白增高，且与病情活动性相一致。（3）肝酶可轻度升高，但反映横纹肌炎症的血清肌酶多在正常范围内。（4）肌电图和肌活检无炎性肌病的依据。（5）抗核抗体和其它自身抗体及类风湿因子通常均为阴性。（6）肩、膝或髋关节可有少量滑膜腔积液，为非特异性炎症性反应。【诊断要点】老年人有不明原因发热，血沉增快和不能解释的中度贫血，并伴举臂、穿衣、下蹲及起立困难，在排除肿瘤等其他疾病后要考虑风湿性多肌痛。1 诊断标准： 可根据下述6条临床特征作出诊断：（1）发病年龄≥50岁。（2）颈部、肩胛部及骨盆部肌肉僵痛，至少两处，并伴晨僵，持续四周或以上。（3）血沉≥50mm/hr（魏氏法）。（4）抗核抗体及类风湿因子阴性。（5）小剂量糖皮质激素（泼尼松10~15mg/日）治疗反应甚佳。（6）须除外继发性多肌痛症。2 鉴别诊断 ：（1）巨细胞动脉炎（GCA）：风湿性多肌痛与巨细胞动脉炎关系密切，在风湿性多肌痛中若出现下列情况应注意除外合并巨细胞动脉炎：小剂量糖皮质激素治疗反应不佳；颞动脉怒张、波动增强或减弱并伴有触痛；伴有头皮痛、头痛或视觉异常等，均需进一步作颞动脉超声、血管造影或颞动脉活检等。（2）类风湿关节炎：持续性对称性小关节炎为主要表现，常有类风湿因子阳性。而风湿性多肌痛虽可有关节肿胀，但无持续性小关节滑膜炎，无关节破坏性病变和无类风湿结节，通常类风湿因子阴性。（3）多发性肌炎：该病肌无力更为突出，伴肌萎缩、血清肌酶活性升高、肌电图示肌源性损害、肌肉活检为肌炎表现，而风湿性多肌痛患者，肌酶、肌电图和肌活检正常，肌痛甚于肌无力。（4）纤维肌痛综合征（fibromyalgia syndrome）：该综合征躯体疼痛有固定的敏感压痛点，如颈肌枕部附着点，斜方肌上缘中部，冈上肌起始部，肩胛棘上方近内侧缘，第二肋骨与软骨交界处外侧上缘，肱骨外上髁下2cm处，臀部外上象限臀肌皱褶处，大转子后2cm处，膝关节内侧鹅状滑囊区等9处，共18个压痛点。并伴有睡眠障碍，紧张性头痛，激惹性肠炎，激惹性膀胱炎，血沉正常，类风湿因子阴性；糖皮质激素治疗反应不佳。（5）排除其他疾病：如结核等感染性疾病；排除多发性骨髓瘤和淋巴瘤或其他肿瘤；并注意同其他风湿性疾病如干燥综合征、系统性血管炎相区别。【治疗方案及原则】1一般治疗：作好解释工作，解除顾虑，遵循医嘱，合理用药，防止病情复发。进行适当的肢体运动，防止肌肉萎缩。2 药物治疗：（1）非甾类抗炎药 对初发或较轻病例可试用非甾体抗炎药，如消炎痛 ；双氯芬酸等。约10~20%风湿性多肌痛患者单用非甾体抗炎药可以控制症状。但难以防止并发症发生。用药注意常规见类风湿关节炎。（2）糖皮质激素 一般病例首选泼尼松 10~15mg /日 口服。若诊断无误，一周内症状应明显改善，血沉开始下降。对病情较重，发热、肌痛、活动明显受限者，可以泼尼松15~30mg/日，随着症状好转，血沉接近正常，然后逐渐减量，维持量5~10mg日，维持时间不应少于6~12月。减量过早、过快或停药过早，可导致病情复燃或复发，大多数患者在2年内可停用激素，少数患者需小量维持多年。必须指出，对老年人长期使用糖皮质激素应特别注意其不良反应及并发症（如高血压、糖尿病、白内障、骨质疏松），及时给以相应治疗甚为重要。（3）免疫抑制剂 对使用糖皮质激素有禁忌症，或效果不佳，或减量困难者、或不良反应严重者，可联合使用免疫抑制剂甲氨蝶呤7.5~15mg/周，或其它免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺等。【预后】经过适当的治疗，病情可迅速控制、缓解或痊愈；亦可迁延不愈或反复发作；疾病后期也可出现肌肉废用性萎缩或肩囊挛缩等严重情况。PMR如不发展为GCA，预后较好。

“风湿性多肌痛”这个名词，1957年由国外学者最早提出。顾名思义，是风湿病中一种以多个部位肌肉疼痛(主要为肩胛带或骨盆带)为表现的疾病。看似简单明了，然而却有很多非专科医生也不认得它，更何况病家。 老年发病 风湿性多肌痛发病年龄多在50岁以上。70～80岁是发病高峰。男女比率为1：1.8。该病的发病率约为600/10万。随着人口老龄化。风湿性多肌痛的患病率有逐年上升的趋势。然而。到目前为止，我们对于风湿性多肌痛的发病原因及诱发因素仍然不甚清楚。许多研究认为，风湿性多肌痛是遗传与环境因素综合作用的结果，同时体内自身免疫、内分泌和氧化性应激也与起病相关。流行病学调查发现，风湿性多肌痛呈现家族聚集发病现象，说明此病有遗传倾向。当然，带有遗传易感因素并不一定得病，环境因素的作用不容忽视。老年人免疫功能下降，这时外界环境因素(尤其是病毒感染)便极易触发自身免疫功能、内分泌等紊乱而造成疾病的发生。 鉴别诊断 老年人若出现多个部位肌肉关节疼痛，对于消炎止痛药物效果欠佳，应考虑到可能患风湿性多肌痛。然而，相对于常见的胃溃疡、冠心病等来说，风湿性多肌痛的发病率较低。因此，人们对于此病的警觉性较低。 医生方面，由于局限于病人的既往病史，如曾有过肌肉关节损伤、脑梗塞等。以及就诊科室常见疾病的习惯性思维，未能及时作全面检查和鉴别诊断。病人往往被误诊为就诊科疾病，主要有肩周炎、坐骨神经痛、脑梗塞后遗症，这些疾病的疼痛多为非对称性的。而风湿性多肌痛为对称性的、肩胛带或骨盆带肌肉疼痛较为独特。所以。在用本科疾病无法解释时，应想到风湿性多肌痛的可能。 其次。风湿性多肌痛在其发病的早期常有非特异性的全身症状，如低热，乏力，食欲差等。常常容易被病人误认为感冒、劳累等而忽视，延迟就诊时间。而且，在就诊时。由于对风湿性多肌痛缺乏认识，往往选择错误的科室，并且不能准确描述自己的症状。但如果医患双方对风湿性多肌痛有所认识，掌握此病的特征性表现。便可减少一系列的波折，减少不必要的痛苦。 风湿性多肌痛诊断标准 凡符合以下七项诊断标准，可诊断为风湿性多肌痛： (1)发病年龄≥50岁； (2)颈部、肩胛部及骨盆带肌肉僵痛至少有两处，持续1个月以上； (3)晨僵大于1小时； (4)血沉≥40毫米，小时(mm/h)； (5)抗核抗体及类风湿因子阴性； (6)无其他骨骼肌肉疾病依据； (7)小剂量糖皮质激素(泼尼松≤20毫克/日)治疗反应好。 当然，关键是在诊断之前必须排除其他可能引起这些症状的疾病，如病毒感染、恶性肿瘤、类风湿关节炎、多发性肌炎等等。 如何治疗 风湿性多肌痛的治疗，主要目的在于缓解疼痛症状。糖皮质激素是治疗的首选药物，多数患者对于5～20毫克/日的泼尼松治疗效果显著，通常1～2天内出现戏剧性缓解。 一般激素治疗需1～2年。过早停药或减量过快会导致疾病的反复。因长期服用皮质激素易出现许多并发症，如骨质疏松、糖尿病、消化性溃疡等，尤其老年患者更易并发。所以，在激素治疗同时需要加用钙剂和维生素D。激素应尽量减到最小剂量维持。也有约10%～20%的风湿性多肌痛患者单用非甾体抗炎药就能控制症状。但对于难治性的、激素依赖或减量困难的患者可考虑加用病情缓解药，如甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤多苷等。 风湿性多肌痛的预后良好，通常经过适当正规的治疗，疾病可被迅速控制、缓解或治愈，也有少数患者复发与缓解交替甚至迁延不愈。若长期得不到确诊治疗，到疾病后期可并发肌肉废用性萎缩，肩和髋关节周围肌肉萎缩可致关节挛缩，导致肌肉关节主动和被动运动功能障碍。严重影响患者的生活质量。因此，对于风湿性多肌痛的早期诊断、早期治疗，并进行适当的肢体运动，防止肌肉萎缩，对控制风湿性多肌痛，减少并发症。提高患者的生活质量至关重要。 老年人身体素质较差。免疫力下降。应注意加强锻炼。增强身体素质。并劳逸结合、注意休息、防止过度劳累(劳累时身体免疫能力往往降低)。其次，风湿性疾病在潮湿、天气转凉时易发作或加重。所以，要防止受寒、淋雨。要注意保暖。更重要的是，许多研究表明，病毒感染为风湿性多肌痛的重要触发因素。与疾病发生的相关性较大。(吕良敬 邹玉琼；2006年“家庭用药”)

患者：年龄47岁，女，两年前出现肩胛带、四肢肌肉疼痛，全身乏力。血沉42 强的松治疗一年 可不可以治愈，有无特效药副作用小。 化验、检查结果： 最后一次就诊的医院：甘肃省人民医院免疫风湿科王晋平：1、反复发作时仍需检查除外相关疾病，如肌炎、皮肌炎、慢性纤维肌痛综合征等；2、风湿性多肌痛现在仍无特效药物治疗；3、减少或杜绝复发，长期稳定不复发，可使病情趋向于痊愈；因此，减少或杜绝诱发因素的刺激就显得很重要，包括：避风寒、足睡眠、调情致、勿劳累。