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2021年02月23日 943 0 0
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刘燕南主任医师 北京医院 普外科 肝脏局灶性结节增生(focal nodular hyperplasia,FNH)是一种发病率仅次于肝血管瘤的肝脏良性疾病,约所有占肝脏良性肿瘤的13.8%,占所有肝肿瘤的1.1%。尽管FNH实际并不少见,但是FNH通常很少有临床症状,通常查体时意外发现,并且影像学表现与肝癌,肝腺瘤等难以鉴别,术前诊断困难。也给患者造成了很大的恐慌,下面结合一个病例,介绍一下本病。北京医院普外科刘燕南1、患者青年女性,慢性起病,体检发现肝脏占位1月余。。2、患者于1月余前,体检发现肝脏占位。患者2020-12-2于外院行超声检查,提示:肝S5/6占位;穿刺活检提示肝脏局灶性结节状增生可能性大。患者平素无上腹不适,无射性痛,不伴寒颤、发热、黄疸,无腹泻、恶心、呕吐、消瘦、头晕、多汗等,为进一步诊治入院。患者自患病以来,精神状态良好,体力情况良好,食欲食量良好,睡眠情况良好,体重无明显变化,大便腹泻,小便正常,体重无明显变化。3、查体:腹部平坦,无胃肠型,无蠕动波,腹式呼吸存在,无腹壁静脉曲张,腹部柔软,无压痛、反跳痛,Murphy sign (-),脾囊未触及,肝脏肋下3cm,脾肋下未触及,腹膜刺激征 (-),右下腹部包块可触及,腹部叩诊鼓音,移动性浊音 (-),肝区叩击痛 (-),肠鸣音正常,4次/分。 4、2020-12-2;超声;肝S5/6占位:7.9*4.9*7.4cm;2020-12-3;超声下穿刺;肝脏局灶性结节状增生可能性大。我们做了三维重建发现肿瘤位于右肝,直径约8cm,周围密布血管。影像和穿刺病理均提示是良性肿瘤FNH。但肿瘤大于5cm,预计未来还会生长出现症状或有外伤后出血的风险。于是经过充分的术前准备,我们为她实施了微创腹腔镜右肝VI段肿物切除手术。术后恢复顺利,由于是微创手术,术后第四天出院。虽然目前FNH的病因及发病机制尚无定论,但随着研究的进展,许多观点取得广泛认可,主要有以下几个方面。 (1)血管畸形或血管损伤是主要病因的可能性大。FNH是肝细胞对血管发育异常或损伤产生的一种增殖性反应已获得较广泛的认可。(2)口服避孕药对FNH的影响较小。口服避孕药患者在国外临床病例统计分析中占较大比例,且性激素可使病变组织中的血管增加,使其易于自发破裂,故曾长期被认为是主要病因。然而,巴黎的一项研究对216例FNH女性患者的口服避孕药及撤药情况的研究表明,在服用不同剂量避孕药的患者间,并未发现病灶数量及大小的差异,12例妊娠者的病灶大小也没有变化。 (3)部分药物是可能的病因。对恶性肿瘤史的FNH患儿的研究认为长期使用化疗药物或经过干细胞移植导致血管损伤,引起反应性增生。另有报道称肿瘤病人化疗后,FNH发病率升高。某些药物,如苯妥英钠、利福平等可以经肝微粒体酶产生的毒性物质造成肝细胞坏死,亦可引起结节性增生。鉴别诊断:典型FNH的影像学表现具有特征性,在术前一般可以获得明确诊断。但是,不典型的FNH需要与肝细胞、纤维板层型肝癌、肝血管瘤、肝腺瘤等富动脉血供的病灶相鉴别。良性病灶多为II级以下的肝动脉分支供血,且血管管径一般不粗,血管在病变内形成网格状分布,病灶对血管没有包埋、侵蚀征象。FNH大部分患者没有临床症状,也没有恶变倾向,并且它的并发症少见。所以对于诊断明确肝内FNH,且无临床症状的FNH,可以随访观察。我们认为FNH的合并以下情况时应该考虑手术:(1)诊断不甚明确,恶性肿瘤或腺瘤不能除外者;(2)诊断明确,但有下列情况之一:①肿瘤直径>5 cm,临床症状较为明显者;②合并有其他需要手术处理的上腹部疾病者,如胆囊结石等;③随访中发现肿块进行性增大者。(3)对于儿童FNH患者,我们认为只要有临床症状或诊断不明确时都应积极手术处理。对于FNH由于是良性病变,我们推荐采用微创腹腔镜手术或消融治疗,可以以最小的创伤治愈此病。北京医院 普通外科 刘燕南 主任医师、副教授北京医院 门诊时间:周二上午、周五上午2021年01月15日 4051 0 1
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殷欣主任医师 上海中山医院 肝肿瘤内科 “医生, 你快帮我看看,昨天体检报告说我肝上发现个占位,什么是占位啊,会是肿瘤吗?拿到报告我一晚上都没睡,不会是肝癌吧!”在门诊,我常常会遇这样惴惴不安,带着B超报告前来就诊的患者。那么今天我们就一起来聊一聊肝占位那些事吧!什么是肝占位呢?肝占位又称为肝脏占位性病变,它是指在体检或其他疾病的超声、CT、磁共振等检查中,发现在正常肝实质基础上,出现异常回声区或者密度区。肝脏的占位性病变实际上是一个比较笼统的称呼,它包括良性的肝占位以及恶性的肝占位。实际上,在体检当中发现的肝占位,绝大多数都属于良性的肝占位病变,最常见的就是肝囊肿,肝血管瘤,肝硬化结节等。当然,还有一些比较少见的良性肝占位性病变,如局灶结节增生,肝腺瘤,炎性假瘤,肝紫癜病等等。这些良性的肝占位在不同人群中发生率有所不同。而恶性的肝占位性病变包括原发性的肝细胞癌,肝内胆管癌,肝母细胞瘤,肝脏肉瘤,淋巴瘤以及各种转移性肝癌等。在恶性肝占位性病变中,原发性肝细胞癌以及转移性肝癌发生率最高。哪些人群发现了肝占位要特别注意呢?由于我国是乙肝大国,全世界50%的新发肝癌患者都源于中国。因此,对于乙肝携带者或者有肝癌家族史的人群,体检发现了肝脏占位性病变,需要进一步进行甲胎蛋白/异常凝血酶原等肿瘤标志物的检查,以及肝脏增强CT/磁共振来明确诊断。另外,由于各种原因(丙肝感染,酒精性肝病,非酒精性脂肪性肝病,代谢性肝病,自身免疫性肝病)而发展为肝硬化的人群,也是发生肝癌的高危人群。因此建议有肝硬化的患者,男性超过40岁,女性超过50岁要每半年进行肝病体检。体检当中如果发现肝占位,需要进一步除外肝癌的可能。由于肝脏血供丰富,全身各个部位的肿瘤都能够通过血液播散而转移到肝脏,发生肝转移瘤。因此,对于已经有其他原发肿瘤的患者,尤其是消化系统肿瘤患者,建议每半年进行肝脏影像学检查,早期发现转移性肝癌。临床研究表明,能够接受早期治疗的肝转移瘤患者,治疗疗效明显优于出现了症状再进行治疗的患者。如何判断肝占位是良性占位还是恶性肿瘤呢?肝脏占位性病变的首次确诊诊断十分重要。除了肝穿刺病理活检,目前临床检查中最准确的检查方法就是增强磁共振的检查。有经验的影像中心磁共振的影像学诊断结果与肝占位病理符合度能够达到90%以上。除了增强磁共振检查外,我们还需要进行肿瘤标志物的检查,并且结合患者既往肝病病史,合并的基础疾病以及家族史进行临床判断。发现了肝占位,我应该怎么治疗?对于肝占位病变,在治疗前一定要明确诊断,才能制定相应的治疗方案。举例说明,如果是肝囊肿,只要没有出现肝区胀痛的压迫症状,囊肿小于5厘米,并不需要特别治疗,只要定期随访囊肿大小即可。如果囊肿明显增大或者出现了压迫症状,可以考虑肝穿刺抽液或者腹腔镜下治疗。同样,对于发展缓慢的肝血管瘤,局灶结节增生,由于很少发生恶变,因此无症状的人群不需要特殊治疗。只有在考虑诊断不明确,怀疑恶变,或者占位明显增大的情况下,需要手术切除。如果是恶性的肝占位性病变如肝细胞癌,由于大多数患者是体检发现,疾病还处于早期的状态,因此也不用过度恐慌,早期进行手术切除或微创消融治疗,预后较为理想。而对于转移性肝癌,需要结合原发肿瘤制定系统的治疗方案,联合肝脏局部治疗(手术,介入,消融)及系统性治疗(化疗,靶向,免疫)来延长患者的总体生存。在本文结束时,我想要告诉大家的是,体检发现肝占位病变并不需要恐慌,因为大多数体检发现的肝占位都是良性疾病。肝脏占位性病变的确诊十分重要,如果临床明确诊断为良性的肝占位,多数只要定期随访即可,不需要特殊治疗。而如果属于肿瘤高危人群,每半年的肝病体检能够早期诊断,发现疾病早期治疗,获得最佳的预后。2020年10月18日 3310 0 4
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李静副主任医师 海军军医大学第三附属医院 肝胆外科 一、肝细胞腺瘤是什么?肝细胞腺瘤(hepatocellular adenoma, HCA)是一种十分少见的良性肿瘤,由各种类型的克隆性良性肝细胞增殖组成, 包括多个分子亚型。1958年Edmondson最早将肝细胞腺瘤定义为不含胆管且有包膜的肝脏肿瘤。这些病变有特异性形态学特征及并发症的明显风险,并发症主要是破裂出血和转化为恶性病变。肝细胞腺瘤的发病率在北美及欧洲约3~4/l0万,在亚洲国家发病率更低,上世纪60、70年代随着口服避孕药的广泛应用而被认识;常见于35~40岁的女性,男女比例为1:10。肝细胞腺瘤通常为单发,有时带蒂,病灶大小不一,小的只有几毫米,大的可达30厘米。根据遗传学异常、病理学检查以及临床特征,将肝细胞腺瘤分为4种不同的分子亚型,即HNFlA突变型腺瘤、b-连环蛋白突变型腺瘤、炎症型腺瘤及未分类型腺瘤。1. 肝细胞核因子1a(HNF la)基因突变型腺瘤:具有HNFla基因突变的肝腺瘤称为HNFlA突变型腺瘤,占所有腺瘤的35%~45%。最常发生在女性,可以单发或多发。2. b-连环蛋白突变型腺瘤(b-HCA):具有b-catenin突变的腺瘤称β-肝细胞腺瘤。好发于男性,占所有腺瘤的10%~15%,多为单发结节,但在糖原沉积症基础上发生的腺瘤常为多发,具有癌变的风险。3. 炎性腺瘤(IHCA):炎性腺瘤又称血管扩张型腺瘤,占所有腺瘤的40%~50%。这种类型腺瘤几乎仅见于口服避孕药的中青年女性,可以伴有肥胖。以多发性结节为主,也可以为单发性病变。4. 未分类的腺瘤:约10%的肝细胞腺瘤无相关基因的突变,其发病机制有待于进一步研究。二、肝细胞腺瘤发病与哪些因素有关?本病发生的真正原因未明,多项研究的结果支持性激素对于肝细胞腺瘤的发生可能有一定的作用。据推测,在长期口服避孕药的人群中,肝细胞腺瘤的发病率比其他人群升高30~40倍,偶尔可见停药后肿瘤缩小;因此,进一步强化了口服避孕药与女性肝细胞腺瘤风险升高的关联性。肝细胞腺瘤的发病率与服用避孕药的时间和剂量有直接关系,绝经后妇女极少发病。男性的肝细胞腺瘤发病率升高与其使用运动相关合成代谢物质或健美运动员使用合成代谢类雄激素相关。另外,也有研究表明肝细胞腺瘤可能与糖尿病、糖原贮积症及长期使用抗惊厥药卡马西平等有关。三、得了肝细胞腺瘤有什么症状? 多数肝细胞腺瘤患者无症状,常常因为体检时偶然发现。部分患者单纯发现上腹包块,无任何症状,体检时可扪及肿瘤,其表面光滑、质硬、多无压痛,肿块随呼吸上下移动。当肿块逐渐增大而压迫邻近脏器时,可出现上腹部饱胀不适、恶心、上腹隐痛等症状。也有部分患者可有突发性右上腹痛,伴有恶心呕吐、发热等,这主要是因为瘤内出血所致,有时会导致肝包膜破裂大出血而出现休克的表现。四、肝细胞腺瘤怎么诊断? 由于肝细胞腺瘤发病隐匿,临床表现缺乏特异性,又无特异的血清学标志物,故其术前诊断较为困难,误诊率高。术前通过B超、CT、核磁共振等影像学检查大多仅能明确肝占位病变的部位、数量和大小,但难以做到定性诊断。CT及核磁共振表现具有一定特征性。典型的肝细胞腺瘤表现为病灶边缘光整,有包膜,周围可见“透明环”影,病灶内部呈混杂密度,与肝细胞腺瘤易出血、坏死及脂肪变有关,这一特异性表现常可提示肝细胞腺瘤。 临床上肝细胞腺瘤很难与肝细胞癌进行鉴别,有无肝炎病史往往可以作为一个重要的鉴别依据。注:由于肝细胞腺瘤内血管丰富,穿刺极易导致出血,因此不建议将穿刺活检作为常规检查手段。五、什么样的肝细胞腺瘤容易出血和癌变? 研究表明,肝细胞腺瘤直径大于5厘米后出血风险明显增加;另外,肿瘤呈外生性生长也是出血的高危因素之一。出血包括瘤内出血和破裂出血,瘤内出血一般对人体没有大的影响,但是破裂出血可能会出现生命危险,是需要急诊住院治疗的紧急情况。 肝细胞腺瘤癌变主要与其分子亚型有关,b-连环蛋白突变型腺瘤的癌变风险明显升高,而这种类型肝细胞腺瘤主要发生于男性患者,因此,男性患者的腺瘤癌变发生率显著升高。另外,直径大于5厘米的腺瘤或者快速增大的腺瘤也是癌变的高危因素,需要引起重视。六、肝细胞腺瘤需要治疗吗?由于肝细胞腺瘤出血与肿瘤大于5厘米和外生性突出有关,因此,在决定是否需要治疗时,肿瘤的大小和有无外生性特征是需要注意的重要因素。对于男性患者,无论大小如何,都建议手术切除或采用治愈性治疗,因为男性患者的腺瘤癌变的发生率显著升高。对于女性患者,初次发现的肿瘤在5厘米以下的,由于很少会破裂出血,且癌变较少见。因此,暂时不用治疗,可以改变生活方式,包括停用口服避孕药和控制体重;半年后再次复查,如果肿瘤增大则建议手术切除,如果肿瘤无增大甚至减小则无需治疗。初次发现的肿瘤在5厘米以上的女性患者,可以半年后复查,如果肿瘤仍然大于5厘米则手术切除,如果肿瘤明显缩小到小于5厘米则无需治疗。对于不能耐受手术切除的患者,可以考虑射频消融治疗或者肝动脉栓塞等非手术治疗方法。对于肝细胞腺瘤破裂出血的急诊患者,可以先急诊行肝动脉栓塞止血,待病情稳定后再行手术切除治疗。七、肝细胞腺瘤怎么定期复查?对于所有的诊断明确的肝细胞腺瘤患者,都应该每半年复查一次,建议行增强核磁共振检查,如果因为特殊原因不能行核磁共振检查的则建议行增强CT检查。而且,检查结果建议让肝胆专科医生进行会诊,评估下一步处理方案。如果是孕妇患有肝细胞腺瘤,需要经常做超声检查(每 2个月1次),密切随访,监测肿瘤大小变化。如果发现肿瘤快速增大,伴有破裂风险,应与产科医生合作给予终止妊娠;如果肿瘤瘤直径小于5厘米,非外生性,也没有增大,则无需处理。八、得了肝细胞腺瘤,生活上需要注意什么? 肝细胞腺瘤与口服避孕药物密切相关,因此,患者应当立即停止口服避孕药物,可以改用其他避孕方法。另外,肥胖、糖尿病等与肝细胞腺瘤的发生和发展有明显的相关性,患者应尽可能地控制体重,低糖、低热量饮食。2020年04月18日 2308 0 1
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陈建飞主任医师 世纪坛医院 肝胆肿瘤外科(普外科一病区) “大夫,我体检的时候发现左肝上长了个东西,去年还没有,体检大夫让我到医院看看,您看怎么回事?”这到底是怎么回事?为什么病人怎么慌张?事情还需要从我上周一上午出门诊说起,早晨8点,我按常规到门诊,门诊护士妹妹就和我说:陈主任,您快看看吧,一大早就有一个患者慕名而来,找您,看着特别着急的样子,还挂的第一个号。我们正说着,一个中年男子慌张的走过来,说了我们开头的那些话。我把患者带到诊室,说:小伙子,别急,请坐,慢慢说。原来是这样,小伙子今年40岁,单位白领,每年单位都安排在社会体检机构体检,以前都没有问题,去年年底,体检后,出了问题,原来体检时发现左肝上有一个直径约2.5cm大小的肿物,彩超结果:肿物性质不明确,建议做腹部增强CT,报告结论还是不清楚,我拿到增强CT片,肿物平扫呈低密度影,增强时肿物中心呈轻度强化,外周强化不明显,静脉期廓清。看过CT后,我又问了患者病史,仔细查体,患者没有近期上呼吸道感染及腹泻史,没有外伤史,也没有肝炎病史,没有阳性体征,化验检查:乙艾丙梅均为阴性,肿瘤标记物不高,肝功,血常规等基本正常,结合影像学检查,根据我的医学经验,我觉得这个肿物偏向恶性,然后建议患者再做腹部增强核磁,有人问,为什么不一次性给他手术切除就行了,做这么多,万一最后还是手术,不是浪费钱和时间吗?作为医生,我是这样想的,患者找我看病,第一要问我这是什么病?如果不诊断清楚,贸然手术,是对患者及其不负责任,一个患者一辈子可能就做一次手术,手术对他是很大的决定。所以一定要谨慎,如果进一步检查,考虑是良性或炎症,我们是不是就不用手术或者不定期观察。如果是恶性,再去手术,短期内,对病情不会有太大影响。所以诊断很关键,患者听从我的建议,去做了增强核磁,结果显示:考虑肝癌。我建议患者马上住院,并在2天后为他进行了腹腔镜左肝切除,术后证实为高分化肝细胞癌。术后又为患者做了介入治疗,口服槐耳颗粒,术后3个月,6个月,12个月,之后每年复查一次。这个患者来的时候,就是一个肝上肿物,那么对于肝上肿物,我们应该怎样去分别它的性质呢?今天我们普及一下肝脏肿物的相关知识。肝脏肿物一般是2种:良性和恶性完以上内容,我们对肝脏肿物有一个初步的了解,但是在中国人群中,发病最多见的肝肿瘤是肝癌;我们下一讲就着重讲一下肝癌预防,诊断和治疗。2020年03月01日 3023 0 4
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李照主任医师 北京大学人民医院 肝胆外科 肝脏炎性假瘤是肝癌么?前几天经治了一位患者,是一位58岁的女性,住院时已经在外院做了一些检查了,没有明显症状,查体发现肝脏占位,既往也没有肝炎病史,外院的核磁提示:肝内胆管癌可能性大,肝门及腹主动脉旁淋巴结,考虑转移可能。入院时家属的心情非常沉重,入院后仔细检查后发现患者既往没有肝炎病史、肿瘤标记物均是阴性,但是PET-CT报告报的非常严重,但是仔细查看核磁片子并不支持典型恶性肿瘤表现,因此术前谈话时也交代了可能存在良性疾病的可能。家属非常积极要求手术治疗,顺利实施了肝脏部分切除手术,术后病理回报为肉芽肿性炎。当把这个消息告诉家属时,家属欣喜万分,原本以为是一个晚期肿瘤,结果是一个肝脏良性病变(肉芽肿性炎)。那么什么是肝脏炎性假瘤呢?为什么容易误诊为肝癌呢?今天我们就聊聊肝脏炎性假瘤。 1、 肝脏炎性假瘤是什么?肝脏炎性假瘤(imflammatory pseudotumor of liver,IPL)是一种极为少见的、 由各类致炎因子引起, 以炎性结节性增生为特征的非肿瘤性疾病。年龄以40至70岁多见。男性发病率高于女性,男女比例约为 2: 1。可单发亦可多发。目前认为与感染、自身免疫性疾病、寄生虫感染等因素相关。2、 肝脏炎性假瘤需要跟哪些疾病鉴别?肝脏炎性假瘤患者一般多无特殊临床表现, 既往多无肝炎等特殊病史, 伴有瘤体感染和液化时有发热、右上腹痛等症状。由于IPL组织成分变化较大,其影像学表现也多种多样,与一些良、恶性的肝脏疾病不易区分,造成诊断困难。有时甚至在术中切下后肉眼形态上也与肝脏各种原发或转移性恶性肿瘤相混淆,需要术中冰冻病理才能明确诊断。就像文中提到的这位患者术前PET-CT几乎宣判了她是晚期恶性肿瘤,结果病理却证实是良性的,再次说明治病不能仅靠检查报告,还应该综合各方面的因素来判断,病理诊断才是金标准,如同之前科普文章谈到的黄色肉芽肿性胆囊炎病例。因为良性和恶性肿瘤手术的范围和处理方式不同,因此肝脏良性假瘤主要需要与各种肝脏恶性肿瘤相鉴别,例如:原发性肝细胞癌、肝内胆管癌、转移性肝癌等。3、 肝脏炎性假瘤如何治疗?肝脏炎性假瘤属良性疾病发展缓慢 ,症状较轻,未见有严重并发症及癌变,预后多良好。但是因为炎性假瘤术前诊断较为困难,在不能排除肝恶性肿瘤时应考虑手术切除。 IPL首选治疗方法为手术切除。目的是明确诊断,切除病灶。又是一个皆大欢喜!在皆大欢喜的背后我们更应该看到疾病的复杂性,尊重客观事实,永远不要放弃,是顽强生命力的坚实两翼。2020年02月04日 3531 1 1
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刘燕南主任医师 北京医院 普外科 最近接诊一位肝脏肿瘤患者,手术后病理为肝脏PEComa,到底PEComa是什么病?又该如何治疗?今天就和大家以这个病例为例,聊一聊肝脏少见肿瘤——PEComa。患者李XX,女性,36岁,主因“体检发现肝占位1月余”入院。现病史:患者于1月前体检,查腹部B超提示:肝右后叶可见一个等回声,大小约3.3cm×2.8cm×2.4cm占位。患者无腹痛、腹胀、恶心、呕吐、消瘦、头晕、多汗。就诊于我院查腹部MRI提示:肝Ⅶ段见类圆形异常信号,大小约3.3×2.9cm,边缘规则,边界清,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,DWI呈高信号,ADC信号减低。增强MRI提示:肝Ⅶ段肿块,炎症型肝腺瘤可能,高分化肝细胞癌不完全除外。患者无不适主诉,现为求进一步诊治收入我科。患者自患病以来,精神状态良好,体力情况良好,食欲食量良好,睡眠情况良好,体重无明显变化,大便正常,小便正常,体重无明显变化。既往史:甲状腺功能减低3年,现口服优甲乐治疗。2013年前行剖宫产手术。否认肝炎、结核、疟疾病史,否认高血压、心脏病史,否认糖尿病、脑血管疾病、精神疾病史,否认外伤、输血史,否认食物、药物过敏史,预防接种史不详。查体:腹部平坦,无胃肠型,无蠕动波,腹式呼吸存在,无腹壁静脉曲张,腹部柔软,无压痛、反跳痛,Murphysign(-),胆囊未触及,肝脾肋下未触及,腹膜刺激征(-),腹部未触及包块,腹部叩诊鼓音,移动性浊音(-),肝区叩击痛(-),肠鸣音正常,4次/分。辅助检查:2020年01月03日;腹部MRI;肝Ⅶ段见类圆形异常信号,大小约3.3×2.9cm,边缘规则,边界清,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,DWI呈高信号,ADC信号减低。增强MRI提示:肝Ⅶ段肿块,炎症型肝腺瘤可能,高分化肝细胞癌不完全除外。经过多种检查,确定右肝占位,高度怀疑是肝腺瘤,不除外高分化的肝癌。于是我们经过术前充分准备,为其进行了右肝部分切除手术。术后病理回报:PEComa。术后恢复顺利出院了。肝脏PEComa是一种肝脏少见的原发性肿瘤,中文的名称可以是上皮样血管肌脂肪瘤,也有称为血管周上皮样细胞肿瘤。这个肿瘤在1943年首次被提出,但大多数学者公认是由Bonepti在1992年首先明确诊断。血管周上皮样细胞肿瘤,是一组在组织学和免疫组化上有独特表型的间叶源性肿瘤,包括血管平滑肌脂肪瘤(AML)、肺及肺外组织透明细胞瘤、淋巴管平滑肌瘤病以及镰状韧带、圆韧带的透明细胞肌黑色素细胞肿瘤等,可在身体任何部位发病,并以肝脏和肾脏最为多见。在2015年WHO分类中,这些病变统一命名为PEComa,并分为三组:1)LAM;2)良性PEC瘤(透明细胞瘤)3)恶性PEC瘤。新版将这些病变统一命名并分为LAM、良性PEComa(透明细胞瘤)及恶性PEComa。PEComa这种肿瘤一般女性多于男性,年轻者居多。该病的突出的特点是患者往往没有基础肝病病史,肿瘤标记物正常,影像学可以看到肝脏上显示有肿物,没有特异性表现,有的被诊断为肝细胞癌或肝内胆管细胞癌,也有的病例被诊断为局灶性结节型增生(FNH),最终的诊断需要依靠病理。病理切片中往往同时出现梭形平滑肌细胞和脂肪细胞以及厚壁的血管成分。肝脏PEComa是一个潜在恶性或者说是低度恶性的肝脏肿瘤,肿物体积小且没有明显症状的肝脏PEComa患者,良性可能性较大。也有恶性的肝脏PEComa病例,可以造成患者死亡。目前PEcoma主要依靠手术治疗,对一些瘤体巨大不能手术以及肿瘤发生播散或多处转移的病例尚缺乏有效治疗手段。常规放、化疗无明显疗效。有报道在术后使用异环磷酰胺及阿霉素联合化疗可防止复发及恶变。口服mTOR抑制剂西罗莫司有可能作为PEComa的靶向治疗。多数PEcoma预后较好,亦有少数术后复发病例。所以,无论是查体还是有症状发现肝脏不明原因的占位病变,特别是没有肝病背景和甲胎球蛋白正常的患者,在除外其他良性疾病的时候,应该怀疑肝脏PEComa,而肝脏PEComa因为是潜在恶性或低度恶性疾病,应该尽早诊断并采取手术切除治疗。北京医院普通外科刘燕南主任医师、副教授北京医院门诊时间:周二上午、周五上午2020年02月01日 18846 1 3
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刘燕南主任医师 北京医院 普外科 最近连续接诊了几例肝脏局灶性结节增生的患者,有2例进行了肝切除手术。门诊也经常碰到肝脏局灶性结节增生的患者,下面结合一个病例,讲一讲这个疾病,什么情况下需要手术、什么情况下可以观察。患者方X,女性,31岁。主因:体检发现肝占位10余天入院。患者2019年12月13日于北大医院体检行B超发现肝占位(未见报告),患者即就诊我院门诊,完善腹部增强CT提示"1、肝Ⅳ、Ⅷ段交界处占位,考虑良性,FNH可能大,腺瘤不除外,建议MR进一步检查; 2、脂肪肝,肝小囊肿。"患者无肝区不适,无腹痛腹胀等,为求进一步诊治门诊以“肝占位”收入我科。患者自患病以来,精神状态良好,体力情况良好,食欲食量良好,睡眠情况良好,体重无明显变化,大便正常,小便正常。既往病史:否认肝炎、结核、疟疾病史,否认高血压、心脏病史,否认糖尿病、脑血管疾病、精神疾病史,否认手术、外伤、输血史,否认食物、药物过敏史,预防接种史不详。查体:皮肤、巩膜无黄染,腹部平坦,无腹肌紧张,无压痛、反跳痛,Murphy sign (-),无压痛、反跳痛,肝、脾肋下未触及,胆囊肋下未触及。腹部叩诊鼓音,移动性浊音 (-),肝区叩击痛 (-),肠鸣音正常,4次/分。辅助检查: 2019年12月18日CT提示"肝Ⅳ、Ⅷ段交界处见异常强化影,大小约6.6cm×4.3cm,肝脏局灶性结节增生可能性大,不除外肝脏腺瘤。入院后,我们又复查了核磁共振、超声造影等等检查。结果也是:肝脏局灶性结节增生可能性大,不除外肝脏腺瘤。入院查血肿瘤标记均正常。在追问病史时,我发现患者每年在协和医院查体,2017、2018年查体超声都没有发现肝脏的占位,那么很可能肿瘤是近一年内快速增长到6.6cm的,这样的肿瘤高度怀疑是恶性的。同时我们与影像学专家讨论发现,患者的肿瘤有完整的包膜,这种情况更符合肝脏腺瘤的表现。于是我们为其进行了腹腔镜中肝切除手术。手术中发现肝脏肿瘤有完整的包膜,压迫肝脏左右门静脉、动脉、胆管及肝中静脉,我们小心保护肝脏重要的血管,完整切除了包括肿瘤的中叶肝脏(肝脏VIII段、IV段)。由于是微创手术,患者术后恢复顺利,第二天下地活动、进食,术后第7天康复出院。术后病理为:肝脏局灶性结节增生。肝脏局灶性结节增生(Focal Nodular Hyperplasia),临床我们简称FNH,是3个英文单词首字母的缩写。FNH为肝脏局部反应性增生引起的非肿瘤性病变,其可能的病因主要有:先天性血管发育畸形、长期口服避孕药、药物性肝损害等。临床常见的病因为先天性血管发育畸形,发病机制主要是由于肝脏局部血管灌注异常导致的肝细胞反应性增生形成。目前典型FNH在临床中通过CT、MRI等影像学检查即可诊断,而非典型性FNH由于与肝腺瘤、肝恶性肿瘤鉴别困难,临床中常需要引起我们特别关注,在临床决策中制定适合于不同病人的治疗方案具有重要意义。对于影像诊断明确的FNH,且肿瘤体积不大,无明显临床症状的病人,可定期观察。一般出现以下几种情况时考虑行外科治疗:1、FNH诊断不明确,特别是患者有肝炎肝硬化病史或肝癌家族史的,在影像学上无法与肝癌、肝腺瘤相鉴别时;2、肿瘤直径>5cm,或进行性增大者;3、因肿瘤压迫脉管或毗邻器官时出现相关临床症状如:黄疸、门脉高压时;4、病人思想负担过重,强烈要求手术者。5、在随访观察中发现,肿瘤病灶进行性增大者,因病灶增大到一定程度,会压迫肝内脉管,导致梗阻性症状的出现,产生肝功能异常表现。且行手术过程中大病灶增加了手术难度和手术风险,因此我们建议:对于病灶进行性增大者,也应该考虑手术切除。腹腔镜微创手术可以显著减少术后并发症发生率、降低住院时间,是一个非常好的选择。北京医院普通外科刘燕南主任医师、副教授北京医院门诊时间:周二上午、周五上午2020年01月17日 25422 0 1
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2019年11月09日 2771 0 5
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鲁号锋主任医师 荆州市第一人民医院 肝胆外科 发现肝脏肿块了怎么办?随着国民生活水平的提高,大家对自己的健康意识也不断提升。单位组织体检或者自掏腰包到医疗机构进行体检的人也越来越多。在这个过程中有很多人发现肝脏上面长了一个或者几个肿块,于是非常紧张,在网上四处查阅资料,越查越迷茫,越查越焦虑,我接诊的的患者中还有部分人茶不思饭不想、寝食难安,头发也白了,人也憔悴了,甚至由此引发了精神方面的问题。其实,这大可不必。今天,我趁着等待手术的空隙,跟大家聊一聊肝脏肿块的问题。肝脏肿块是什么?我们在例行的健康体检或者因其他疾病(如胆囊、肾脏、肺部)进行检查的时候发现的肿块,医学上可能称为肝脏肿物、肝脏占位性病变等。这在临床上非常多见。因此,看到“肿块”、“占位”之类的名词的时候不要惊慌。胸部CT发现的肝脏血管瘤肝脏肿块是恶性肿瘤吗?肝脏肿块有良性,也有恶性。一般来说,有炎性病变、肿瘤性病变、非肿瘤性病变,有原发的(一开始就是从肝脏上长出来的)、也有继发的(从其他部位转移到肝脏的),有先天的、也有后天的。部分肝脏常见疾病见下图。我们一般从常规的腹部超声检查或者普通CT来看,很难得出良、恶性的明确诊断。得了肝脏肿块怎么办?首先,我们要回顾一下自身的情况:父母、兄弟姐妹等有没有相关的病史,自己有没有肝炎、肝硬化、与他人共用针头、输血或血制品等,有没有长期、大量饮酒史;女性患者有没有口服避孕药历史;自己近1年或半年以来有没有体重减轻、食欲下降、厌油腻等;平时大便有没有黑便、粘液便、大便习惯改变;有没有尿色加深、发黄、发红;有没有腹部或肩背部疼痛、腹胀、浮肿等;自己可做一下简单的体格检查:有没有摸到包块或肿大的淋巴结,照照镜子看看有没有眼镜发黄或皮肤发黄。总的来说就是了解自己的家族史、肿瘤史、完整的症状和体征、一般情况(包括:睡眠、饮食、大小便、体力、体重)。总结好了,带上自己检查资料,找专业的肝胆外科医师咨询。系统、完整的把以上信息告诉医师,方便医师及时、准确作出诊断和治疗。不要轻信网上或者医托宣传的偏方、秘方、中药等。此时,医师可能会根据情况让你做增强CT或核磁共振(MRI),肿瘤标记物(甲胎蛋白AFP),肝炎相关检查等。完善这些检查后大多数情况医师就可以知道你得了是哪种类型的疾病了。当然,对于一些比较小的或影像检查不典型的疾病,可能需要多种检查甚至要做有创检查结合起来才能得出诊断。肝脏肿块一定要做穿刺活检吗?对于多数肿块来说,比如肝癌、肝血管瘤、FNH、肝腺瘤、肝囊肿等,都有自己独有的影像学特征。但是对于有些血供丰富的肿块,穿刺活检有腹腔出血、针道转移的风险。穿刺活检虽然是确诊的金标准,对于有典型影像学表现的肿块来说,穿刺活检并不是必须,需要结合具体情况慎重开展。对于所有影像检查都不能明确诊断的,可以考虑穿刺活检。对于病变太小无法活检的,应定期(2-3个月)复查一次,结合其他检查判断性质。肝脏肿块该怎么治疗?对于有典型表现的肝脏肿块,医师会根据肿块的良恶性、大小、患者的身体情况给出建议。对于有手术指征的,往往建议首选手术切除。不需要手术或不需要治疗的,建议定期复查,长期随访。可疑的肿块一般2-3个月复查一次,良性病变一般建议6-12个月复查一次。因此,对于发现了肝脏肿块的情况,首先摆正心态,积极求助正规、专业的肝胆外科医师,不盲目恐惧、不盲目求医,积极配合医师的建议和治疗,往往会有较好的效果。希望这篇文章能让有需要的朋友得到有益的帮助!荆州市第一人民医院肝胆外科 鲁号锋2019年10月23日 2895 0 2
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