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刘铁龙主任医师 上海长征医院 骨科 概述1942年Jaffe等认为是一种肿瘤，并将其从巨细胞瘤类中分离出来，1945年Hatcher则指出非骨化性纤维瘤（nonossifying fibroma），实质上是一种瘤样病损，又称干骺端纤维性骨皮质缺陷病，但目前则又认为这种病变与纤维组织细胞瘤在病理上难以区分。病灶内含有多核巨细胞，以长管状骨的干骺端皮质处较常见。病因肉眼观察，肿瘤边界清晰、偏位性，质坚实或有韧性，切面呈黄色或暗棕色。由含有类脂质的黄色和褐黄色的纤维结缔组织构成。肿瘤组织中混有棕黄色区域，局部骨皮质变薄、肿胀，与正常骨有明显界限，周围有硬化骨质或纤维骨质包绕。邻近骨皮质完整，除非发生病理性骨折。如果肿瘤由多个病灶组成，可成分叶状。一般无骨膜反应。显微镜下，组织学特征为梭形的纤维母细胞性增生，呈漩涡状或席纹状排列，有少量胶原纤维和纤维母细胞。网状纤维一般很丰富。间质内有时有出血及含铁血黄素沉积，后者可见于梭形细胞和多核巨细胞内。灶形分布的成团泡沫细胞非常突出，吞噬脂质和含铁血黄素的组织细胞就是由纤维母细胞转变的泡沫细胞。1/3病例可见泡沫细胞。但有些病例纤维组织和细胞多见，而泡沫细胞少见。快要退化的非骨化性纤维瘤胶原束增厚，似成纤维瘤。第三种成分是多核巨细胞，一般有3~10个核，少数细胞大而核更多，分散于组织中，稀疏分布，形体小，与巨细胞瘤的巨细胞不同，在组织间还可见到淋巴细胞和浆细胞。瘤内无成骨活动，可与纤维异常增殖症区别。边缘由肿瘤膨胀性扩展可产生反应性骨质硬化。组织学图象与良性纤维组织细胞瘤一致。这些特征表明，本瘤为纤维组织细胞性来源的肿瘤。治疗措施一般采用外科手术作清除术和植骨术，必要时如腓骨处肿瘤，则可考虑作节段切除。经彻底清除或切除后，复发率很低， 病理改变 （一）大体所见 肿瘤呈棕色或暗红色，切面成结节状。干骺处纤维性骨皮质缺陷由坚韧的纤维结缔组织所组成。肿瘤周围尚有硬化骨组织的薄壳包围。 （二）显微镜检 可见大量纤维细胞呈漩涡状排列，可看到少量散在性的巨细胞和泡沫细胞。许多细胞含有含铁血黄素颗粒，但不论细胞如何丰富，肿瘤细胞内一般没有成骨现象，这是本病的特征。在邻近的骨组织可发生反应性增生。临床表现 该病好发于儿童和青少年，二性差异不显著，病灶以下肢长管状骨为多见，如胫骨、股骨和腓骨，其他部位则很少发现，偶尔也可在骼骨及骶髂关节处发现，或在上肢尺骨和肱骨处发现病灶。一般病灶位于骨干的上下端，并且呈膨胀性生长，距离是骨骺软骨2.5～5.0cm。 无特殊的临床症状有助于该病诊断，一般经X线检查后发现，病灶发展缓慢、潜在，且要在数年之后，才会感到局部疼痛和肿胀，主要表现在踝关节、膝关节和腕关节，而且往往会误认为轻微创伤所引起，偶然也可因病理骨折后发现。 X线表现 病灶呈偏心生长、界限清晰，开始距骨骺板不远，随着骨的生长而移向骨干。肿瘤好发于胫骨上端和股骨的下端，病灶呈分叶状疏松阴影，呈椭圆形，直径可达4～7cm，病变处皮质可变得很薄，呈膨胀性。鉴别诊断 一.骨巨细胞瘤：结缔组织细胞较大，巨细胞亦较大，数量亦多，而非骨化性纤维瘤则相反。该病的特点是年龄一般在8～20岁，部位以干骺端和骨干为主，有可能自愈，复发率低。 黄色肉芽肿：由于该病在愈合阶段可吸收脂肪，成为泡沫细胞，故有人怀疑为黄色肉芽肿，故应予以注意。二.单发性纤维异常增殖症 尤其是囊状改变者少见。多发在长管状骨近端干骺区，无明显临床症状。常伴病理骨折。X线表现为髓腔内局限性溶骨性骨质破坏，呈磨砂玻璃样，其中可见不规则骨小梁或钙化，边缘无明显骨质硬化。显微镜下见纤维组织及化生骨。预防复发 得了这种病在吃方面需要注意，否则容易复发，有鸡肉，鸡蛋，海鲜，羊肉，牛肉，兔肉，龙虾，猪肉少吃。2014年06月13日
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