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卫愉轩医师 中国医学科学院肿瘤医院深圳医院 骨科 1.简介 骨巨细胞瘤是一类较常见的骨肿瘤，占全部骨肿瘤的5%～8%。骨巨细胞瘤发病高峰年龄为20～45岁，在青春期前，即骨骺闭合前及50岁以后均少见。女性较男性稍多见。骨巨细胞瘤多发生于长骨骨端，特别是股骨远端、胫骨近端、桡骨远端和肱骨近端。少数累及骨盆、骶骨或其他椎体。多中心起源的骨巨细胞瘤非常少见，多累及肢体末端的小管状骨和短骨。 2.临床表现 主要症状是疼痛，常为酸痛、隐痛或钝痛，是促使患者就诊的主要原因。部分病例有局部肿胀，多为骨膨胀所引起。病变穿破骨皮质而侵入软组织时，局部包块更加明显。压痛与皮温增高普遍存在。肿瘤邻近关节时，常引起关节功能障碍和关节积液。少数患者因发生病理性骨折而就诊，可引起较严重的疼痛和功能障碍。发生于脊柱和骶骨的肿瘤常会出现神经受压症状。 Jaffe提出了骨巨细胞瘤病理学分级，根据肿瘤组织中细胞成分比例，有无病理性核分裂，有无细胞间娈，有无肉瘤成分等因素，将骨巨细胞瘤分为三级，其中Ⅰ级和Ⅱ级为良性，Ⅲ级为恶性。 Campanacci根据骨巨细胞瘤的影像学特点将其分为3级：Ⅰ级为位于骨内、边界清楚、外周有硬化缘的静止性病变；Ⅱ级为边界清楚、骨皮质变薄和膨胀、外周无硬化缘的活动性病变；Ⅲ级为肿瘤穿破骨皮质、形成软组织肿块且边界不清的侵袭性肿瘤。 3.治疗方法 手术治疗是骨巨细胞瘤的主要方法，包括刮除植骨、刮除植骨复合骨水泥填充，少数患者可能需要行肿瘤瘤段切除+假体置换。 其他治疗方法还包括：靶向治疗（地诺单抗Denosumab）、双膦酸盐（例如唑来膦酸）等。2020年10月08日
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孙旗主任医师 东直门医院 骨科 骨巨细胞瘤（giant cell tumor of bone,GCT)是一种原发性骨肿瘤，病理上以含多核巨细胞，散在分布于圆形、椭圆形或纺锤形的单核基质细胞中为特征。多数学者认为骨巨细胞瘤起源于骨髓中未分化的间充质细胞。 Astley Cooper(1818)首次从大体标本上描述这种病变，认为该肿瘤属良性病变。随着显微镜的出现，Lebert(1845)得以识别多核巨细胞，因而能将骨巨细胞瘤与其他的骨实质性肿瘤和骨转移性肿瘤（那时都被看做是骨肉瘤）区别开来。Jaffe(1940)对骨巨细胞瘤做了更为详细的描述，认为骨巨细胞瘤是临床、X线、病理上与其他骨肿瘤完全不同的独立病变。由此，人们对骨巨细胞瘤有了更深入的了解，能够将该肿瘤与成软骨细胞瘤、软骨黏液样纤维瘤、动脉瘤样骨囊肿、单纯性骨囊肿、非骨化性纤维瘤、甲状旁腺功能亢进症所致黄色瘤及其他富含多核巨细胞的肿瘤区别开来。 过去骨巨细胞瘤被看作是良性骨肿瘤，20世纪60年代以来，由于对其生物学特性有更多的了解，而被公认为半恶性或潜在恶性肿物。 西方人中骨巨细胞瘤发病率较低，而中国人发病率较高。文献报道欧美国家骨肉瘤较骨巨细胞瘤为多见，前者的发生率为骨肿瘤的15%左右，后者仅占5%~8%。在中国则骨肉瘤占15%,而骨巨细胞瘤则为13%~15%。日本的骨肉瘤发生率与其他国家相近，骨巨细胞瘤的发生率则在欧美与中国之间。 骨巨细胞瘤发病率在性别上无明显差异，有报道女性发病率略高，约占55%。女性发病年龄相对年轻，可能与女性骨骺闭合相对较早有关。骨巨细胞瘤好发年龄为青壮年，70%~80%的病例发生于20~40岁。较少发生于骨骺未闭合之前。Dahlin(1970)认为，如果病变不是发生在骨端或病变发生于骨脂未闭合以前，骨巨细胞瘤的诊断应当怀疑。 典型的骨巨细胞瘤一般为单发，好发于长骨的骨端，约50%的病变位于膝关节的上下两骨端。好发部位依次是股骨远端、胫骨近端、桡骨远端、胫骨远端、股骨近端及腓骨近端，极少病例发生于长骨骨干。在扁骨中，骨巨细胞瘤好发的部位依次是骶骨、椎体及骨盆。少数骨巨细胞瘤为多中心起源。Averill(1980)报道发生于腕部及手部的骨巨细胞瘤18%为多发。 骨巨细胞瘤手术刮除后有易于在骨及软组织局部复发的倾向，骨复发率为40%~60%。复发的主要原因是刮除不彻底，残存的肿瘤继续生长，导致复发。1%~6%的病人可发生所谓“良性肺转移”。转移灶的病理检查依然呈良性表现，且转移灶切除后，病人可治愈。少数病人可发生肉瘤变，多数发生于放射治疗后。 (一）临床表现 1.症状 (1)疼痛：早期多见，一般不剧烈。产生的原因是由于肿瘤生长，髓内压力增高所致。发生于脊椎者，肿瘤可压迫神经或脊髓，产生相应的神经放射痛或截瘫。少数病人可因病理性骨折而就医。 (2)局部肿胀、肿块：出现迟于疼痛症状，肿胀一般较轻，由于骨壳膨胀性改变及反应性水肿所致。如病变穿透骨皮质，形成软组织内肿物，则肿胀明显。肿胀逐渐地缓慢增大，有时迅速增大，多属肿瘤内出血所致。 (3)关节功能障碍：长骨骨端肿瘤的局部浸润反应可造成关节功能障碍。肿瘤很少穿波关节软骨，但可造成关节面的塌陷或薄弱，有时肿瘤体积较大，范围超过关节，但X线片所见其关节软骨面尚完整，这也是该肿瘤的特点之一。 2.体征 (1)局部皮温升高，静脉显露：表示病灶局部充血及反应区，特别是骨皮质破坏，形成软组织内肿块时，皮温增高明显，也与该肿瘤血液丰富有关。 (2)骨壳完整且较厚时，触及硬韧的肿物，薄的骨壳可有弹性。骨壳破坏或无骨壳者，呈囊性肿物。有时肿瘤呈现搏动，表示肿瘤充血明显。 (3)发生于脊柱的骨巨细胞瘤，可引起椎体压缩性骨折、脊髓损伤及截瘫。位于骶骨者可引起骶区疼痛、马鞍区麻木及大小便障碍，肛门指诊可扣及骶前肿物。 (二）影像学 1.普通X线检查 病变多位于长骨骨端（骨骺部位）。显示中央或偏心性溶骨性破坏，并侵及干骺端。向关节方向延伸可完全破坏软骨下骨质。一般情况下，病变边界较清楚，呈膨胀性改变。病灶周围一般有反应性薄层骨壳存在，骨壳内壁可有骨嵴突出于病灶内，形成X线下所谓“分叶状”或“皂泡样”改变。 部分病例可没有膨胀性改变。肿瘤可破坏或突破骨皮质，进入周围软组织，形成软组织内肿块。骨膜反应一般不存在，有病理性骨折时则另当别论。有时可同时伴有患骨的骨质疏松。骨巨细胞瘤没有钙化肿瘤基质，常可伴有病理性骨折。 位于骶骨的骨巨细胞瘤，病变往往是偏心性，且常累及一侧骶髂关节，而脊索瘤往往位于骶骨中央。位于脊椎部位的骨巨细胞瘤病变易累及椎体及椎弓根，脊柱后凸继发于椎体塌陷。累及脊椎前部结构是骨巨细胞瘤的特点，而动脉瘤样骨囊肿，成骨细胞瘤常破坏脊椎后部结构。部分骺板未闭合的病人，溶骨性破坏发生于干骺端，进而穿过骺板累及骺端。 2.CT检查 CT检查对确定肿瘤边界方面超过X线片及断层摄片。肿瘤呈实体性改变，CT值与肌肉相近。有时肿瘤内含有囊腔，但很少像动脉瘤样骨囊肿那样看到液体平面。反应性骨壳与正常骨皮质不同，较少钙化。CT检查对于明确肿瘤与关节软骨及关节腔的关系和肿瘤侵犯周围软组织的程度很有帮助，双螺旋CTA可进行各层面的重建显示肿瘤内的血管，可代替动脉造影。 3.磁共振成像（MRI) 磁共振成像是骨巨细胞瘤最好的成像方法，它具有高质量的对比度和分辨率。肿瘤在T1加权像呈现低强度信号。在T2加权像表现为高强度信号。因此看髓内病变最好用T1加权像，在观察皮质外病变时最好用T2加权像。MRI在显示任何骨外的侵犯及关节累及程度有优势，而CT对于观察骨皮质破坏及反应性骨壳具有特点。MRI及CT对早期发现肿瘤的复发非常有用。 (三）病理学组织学观察 1.大体病理肿瘤位于长骨的骨端及干骺端区域，肿瘤经常破坏关节软骨下骨质，但很少侵犯关节软骨。少数骨骺未闭合的病人，病灶常位于干骺端，肿瘤可穿过骺板到骨髓。肿瘤通常由反应骨及纤维组织形成的包壳所包绕，与周围组织有较清楚的界限。然而，在侵袭性强的病例，反应性包壳非常薄，肿瘤组织可直接侵入肌肉、脂肪等组织。肿瘤组织通常是实质性颜色呈褐黄色，质软，由血管及纤维组织组成，伴有出血。瘤内出血，囊性变及坏死相当常见瘤腔的内壁凸凹不平。肿瘤可以累及滑膜组织、关节囊、韧带及肌陡等，肿瘤偶有沿着软组织侵及关节的对侧骨，如胫骨骨巨细胞瘤侵犯腓骨，桡骨远端骨巨细胞瘤侵及尺骨及腕骨等。 2.镜下观察组织学检查应选取保存完好的肿瘤区域，而不是出血、坏死及纤维化的部位，对一般临床检查来说，无需电镜及特殊染色。骨巨细胞瘤组织富含细胞，由圆形、椭圆形或纺锤形的单核基质细胞和弥散分布的多核巨细胞组成。单核基质细胞核大，核膜清楚，核一般呈中心位，胞质较少。细胞界限不太清楚，细胞间物质也较少。可见核分裂相。基质细胞的数量、大小、形态等在不同肿瘤以及在同一肿瘤的不同部位可有所不同，因此病理医生常按照以基质细胞表现为主的镜下变化，将骨巨细胞瘤分级。多核巨细胞（multinuleated giant cell, MGC)分布在基质细胞（stromal cell,STC)之间，直径为30~50um不等。细胞核多聚集在细胞中央，数目可达数十个甚至上百个。巨细胞胞质内常有空泡出现。间质血管丰富，有时血管壁或血管腔内可见肿瘤细胞。有人认为血管浸润是发生转移的原因之一。多核巨细胞是骨巨细胞瘤的特征性成分，但许多骨病变中都有多核巨细胞，如孤立性骨囊肿、动脉瘤性骨囊肿、非骨化性纤维瘤、纤维异样增殖症、骨化性纤维瘤、成软骨细胞、软骨黏液样纤维瘤、成骨细胞瘤等。因此，要诊断骨巨细胞瘤，必须综合临床、X线和病理三方面资料，排除其他含巨细胞的病变。肿瘤内，有时可见有些基质细胞变为梭形并产生胶原，这些区域相当于肉眼所见的瘤内纤维隔膜。如果肿瘤内有大片致密的胶原纤维形成，应考虑是否有恶性变、放射治疗后或植骨后复发。肿瘤本身并不成骨，但有时可见骨样组织，有可能为反应性新骨形成，纤维性间质的骨性化生或病理性骨折后形成的骨痴。 (四）鉴别诊断 临床、影像学及组织学检查后，骨巨细胞瘤仍有可能与动脉瘤样骨囊肿混淆，特别是瘤内有出血、坏死及囊性变时。在这种情况下，应该做多处实质肿瘤部位的组织学检查。动脉瘤样骨囊肿的组织不像前者那样脆，较容易从骨壁上剥离。而骨巨细胞瘤组织较脆、软，不易从骨壁上剥离干净。 良性纤维组织细胞瘤影像学上可能与骨巨细胞瘤一致，但组织学上呈现弥散的非骨化性纤维瘤模式。然而，也有少数病例，组织学上兼有骨巨细胞瘤和良性纤维组织细胞瘤的特征。 原发性甲状旁腺功能亢进的骨病变，组织学上可能与骨巨细胞瘤一致。根据临床，影像学及实验室检查，诊断容易做出。在下列情况下应当怀疑甲状旁腺功能亢进，并予以排除： ①非典型的骨巨细胞瘤临床及影像学特点。 ②非骨巨细胞瘤好发部位。 ③肿瘤呈多部位。 应查血钙，如升高，即可否定骨巨细胞瘤的可能。 有的骨转移瘤（甲状腺、肾脏）组织学上与骨巨细胞瘤相似。单纯影像学上看，成人骺线附近有溶骨性破坏，应当考虑到软骨肉瘤，瘤内常有斑片状钙化。如果病变呈浸润性破坏，并有骨膜反应，恶性纤维组织细胞瘤或血管扩张型骨肉瘤的可能性大。老年人，转移瘤及浆细胞瘤的可能性比较大。在未成年人，位于酯端的病变通常是成软骨细胞瘤，而在干骺端部位的病变，经常是动脉瘤样骨囊肿。骨肉瘤中也可有局限性骨巨细胞瘤和动脉瘤样骨囊肿的病理结构，这已是病理学家公认的事实。 发生于Paget骨病的骨巨细胞瘤少见。肿瘤可发生于非骨巨细胞瘤的好发部位，如椎体、骨盆、头面骨等，也趋向于多部位，累及两处以上的Paget病变骨。X线片显示不典型的骨巨细胞瘤特征，包括一些Paget骨病及一些溶骨性肿瘤的表现。组织学上与原发骨巨细胞瘤相同，它的自然过程是无限制的生长。由于位置特殊及多病灶，外科治疗难以起效。通常Paget骨病的骨巨细胞瘤不转移，有些病例对刮除及放疗反应良好。虽然有向肉瘤转化的危险，但放疗对骨巨细胞瘤及Paget病都有作用。 (五）治疗 理想的手术是彻底清除肿瘤的同时，又保存了正常的骨结构和关节功能。骨巨细胞瘤的外科治疗在19~20世纪初常规是截肢手术。Joseph Bloodgood(1912)首次提出反对截肢并成为刮除植骨术的倡导者，刮除植骨或不植骨的疗法，长骨的局部复发率为40%60%，而手的病变，复发率可高达85%。刮除术的成功与否和肿瘤是否被彻底清除有关。根据骨巨细胞瘤的病理改变，施行边缘性切除或局部广泛切除能够治愈肿瘤。虽然，这种方法降低了局部复发率，但带来缺损修复及功能重建问题。用弱酚溶液烧灼刮除后肿瘤残腔内的表面，杀灭残存的肿瘤细胞，可以降低局部复发率，Mayo Clinic已用多年，长骨骨巨细胞瘤的复发率由50%降至25%,病人很少需要肢体制动，短时间内关节就可达到正常的活动范围。骨移植块3个月左右可融合。国内陆裕朴等采用氯化锌烧灼刮除后的肿瘤残腔，复发率降低到12%~14%。也有使用乙醇浸泡肿瘤刮除后遗留空腔的报道。有实验证实使用10%高渗盐水浸泡肿瘤，渗透快，不可逆地杀灭残存肿瘤。Marcove(1964)用液氮冷冻方法治疗低度恶性骨肿瘤，包括骨巨细胞瘤，使局部复发率降低至2%并于1982年总结效果。虽然这种方法大大降低了复发率，但病人需长时间佩戴长腿支架，以避免冷冻骨骨折，直至植骨块融合，暂时性的神经损害出现率为2%,皮肤坏死发生率为8%,后期骨折发生率为25%。国内曾一度采用此法，由于并发症多，现已不用。 Persson及Wouters(1976)首先报道用甲基丙烯酸甲酯（骨水泥）填充肿瘤刮除后遗留空腔和预防复发，已是广为接受的方法。利用骨水泥聚合中放出热量和在局部产生化学细胞毒性杀灭瘤腔内残存的肿瘤细胞，简单易行，且不产生上述并发症，病人术后可早期进行功能锻炼，而无需佩戴支具，关节功能可早期恢复。同时，复发率降至低于10%,这种方法是治疗上的明显改进。没有复发的病例，可以取出骨水泥，再行植骨术。 近年来，也有人利用大功率激光来气化残存肿瘤，利用氨气刀等炭化肿瘤刮除后的残腔内壁。最近国内开始有用微波热疗处理病灶的报道，但尚不够成熟。综上所述，骨巨细胞瘤的治疗，应采取更广泛的刮除切除，再加一些其他辅助的治疗方法，可有助于获得对局部病灶的控制。骨巨细胞瘤的治疗方向应该是直接控制病灶，而不影响关节的功能。 外科治疗的选择是根据肿瘤的分期、部位、年龄及病人的病情评估特点。然而，彻底刮除及局部辅助疗法是治疗首选。肿瘤细胞附着的内壁应彻底清除，当然关节软骨除外。刮除后的管腔应全部烧灼或用高速磨钻磨出正常骨。当软骨下骨质已非常薄或完全破坏时一层1~2cm厚的自体骨可被植于软骨下，然后填充骨水泥。如果由于肿瘤的破坏，残存正常骨已较少或者病变位于机械应力的部位（如股骨颈）时不能应用骨水泥，需用自体或异体骨来恢复其完整性。 刮除术的适应症为：所有I级，多数Ⅱ级的病灶，残存骨能够承受机应力，并且瘤段截除是不适合的或者冒功能损害很大的情况下（如脊椎部位）。 节段性截除（瘤段切除）的适应症为：部分Ⅱ级及多数Ⅱ级的病例。肿瘤已经广泛破坏病变骨，有病理性骨折发生和病变位于非重要的骨骼。瘤段切除应广泛，包括反应性骨壳周围组织。 1.肿瘤内切除（刮除）肿瘤切口入路的选择是根据解剖部位和肿瘤累及的范围而定。 切口应包括反应性接缝及周围的正常骨，显露的范围可以允许开窗和蝶形切除病变。企图通过一个瓶颈去进行瘤内切除是不可取的和危险的，而应做充分的蝶形手术，在直视下完全刮除病灶避免有骨顶壁覆盖刮除后的空腔。在控制性缺血下灌注骨水泥，使甲基丙烯酸甲酯发挥聚合作用，产生更多的热量。在充分刮除肿瘤后，应选择辅助的灭活方法处理残腔，如条件许可，用氯气刀或大功能激光进行炭化空腔内壁。 2.广泛的局部切除和边缘切除广泛局部切除或边缘切除，一定要暴露到正常皮质与病变交界处，以便确认正常组织到病理组织的移行。这一点很重要。在肿瘤膨胀部之外可以找到反应的接缝，进行锐性解剖。有些骨巨细胞瘤，可能在就诊前肿瘤已经长得很大，并且在某些区域穿破骨皮质进入周围组织，在这样的区域内很容易由于界限不清楚，使用钝性剥离而进入肿瘤造成污染。因此，手术时一定要沿着正常组织间隙进入，切除的边缘均位于正常组织内。切除后进行区域的广泛冲洗。如果肿瘤已破入关节内或施行活检等造成关节腔污染，应同时施行滑膜切除术。必须注意软组织污染，防止软组织复发，这种情况已有相当多的报道。 3.重建骨巨细胞瘤常影响长骨骨端，能使关节功能丧失，需要关节重建。如果边缘刀除或广泛局部切除，造成关节功能丧失，不论是原发的或是复发的病变。有3种重建方式可供选择，截肢及装配假肢、人工关节重建和生物学重建 (1)截肢及装配假肢：在彻底治疗肢体上骨巨细胞瘤的若干方法中，正常边缘的截肢是一种有用的重要方法。因为手术切口的软组织复发率很高，截肢平面必须选择在无潜在复发可能的平面。肿瘤在髓内的延伸，现在很容易用CT和MRI确定，因此在这方面，截肢平面的确定是不存在问题的 (2)人工关节重建：如果决定使用非生物材料进行重建，可以选择人工关节，但要保证人工关节插入区域内的软组织及骨内无瘤组织存在。人工关节作为骨巨细胞瘤切除后重建的手段受到明显的限制，因为病人多数是年青人。 (3)生物学重建：使用生物材料填补膝关节周围的骨缺损方法之一是关节融合。切除肿瘤之后使用切除的胖骨桥接，把腔骨与股骨骨端组合在一起，并用髓内钉固定。这种方法可使膝关节稳定而且比较有用，当然也具有膝关节融合的缺点。同样雕骨自体植骨用于桡骨远端的重建，同时需要切除两个腕骨，形成的腕关节可以提供一定的功能。 瘤内切除后的重建，如果病变很小，自体植骨特别是带血管蒂的骨段可以迅速解决问题，也能最终获得满意功能。使用异体骨植入骨缺损，重建是比较晚的，需经吸收和由宿主骨替代，多数人认为这是第二位的选择。 当骨缺损太大以致于切下的自体骨植骨明显不够用时，应使用自体与异体骨合并植骨。 自体骨应直接放在关节软骨下区域，而异体骨则放在其他的部位。如果病人用甲基丙烯酸甲酯治疗，经过一段时间的确没有复发的表现，可取出原用的骨水泥并植入自体骨及异体骨。2020年04月16日19368
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姬涛主任医师 北京大学人民医院 骨肿瘤科 骨巨细胞瘤是骨肿瘤专业临床上常见的一类骨原发肿瘤，常见于20-45岁患者，发病率为百万分之一，发病率占全部骨原发肿瘤的4-5%，但在中国或一些亚洲国家，骨巨细胞瘤发病率高，可以占原发骨肿瘤的20%。骨巨细胞瘤可以发生在全身任何部位骨骼，最常见的是膝关节周为，在该部位发生的骨巨细胞瘤大概占全部骨巨细胞瘤的50%。常见的针状为疼痛、肿胀、膝关节活动度下降，病理骨折等。对于这类肿瘤主要的治疗手段是外科治疗。在临床上遇到很多患者对于这类疾病和相关治疗进展缺少全面系统的了解，很多人通过病友群了解其它人治疗方法，但实际上最为可靠的方法是通过自己充分了解这个疾病，它的特点、治疗现状、以及结合具体自己的情况作出正确的决定，减少决策上失误，避免错误或不合理的治疗，在目前医疗环境下，想得到合理的治疗，患者一定要自己了解疾病性质，并在对治疗原则、方案有一定了解基础上，通过与医生充分交流进行最终的治疗决策。下面就临床中最常遇到的骨巨细胞瘤患者的问题进行回答，通过大家最关心的问题进行介绍，希望能给大家带来帮助，或解除部分困惑2020年03月28日10302
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高绪仁主任医师 徐州医科大学附属医院 骨科 朋友们大家好！今天是2020年2月4日周二。欢迎您来到《听高绪仁讲肩关节那些事儿》第278期！知之者不如好之者，好之者不如乐之者。简单的事情重复做，重复的事情坚持做，坚持的事情开心做！骐骥一跃，不能十步；驽马十驾，功在不舍。锲而舍之，朽木不折；锲而不舍，金石可镂。没有天生的专家，为了我们的患者，唯有每天坚韧不拔、坚持不懈地努力学习、实践和提升。相信持续的力量，将每天的平凡逐渐变成不平凡，只争朝夕、不负韶华！ 上图：膝肩髋关节关节镜与人工关节置换手术及康复专家高绪仁在徐州医科大学解剖学教研室示范肩关节、上臂手术局部解剖。 今天有人问我一个问题：“高主任您好！能否介绍一个肩胛骨骨巨细胞瘤导致肩膀疼痛的病例？” 这是一个非常好的问题！ 每天都有肩膀疼痛的朋友通过面诊、电话或网络咨询我关于肩关节疼痛的原因。 其中有一种原因就是肩胛骨骨巨细胞瘤。 骨巨细胞瘤是潜在恶性、介于良恶性之间的一种肿瘤。骨巨细胞瘤多发生在股骨远端（26%）、胫骨近端（19%）和桡骨远端（11%）。肱骨近端骨巨细胞瘤占到了骨巨细胞瘤的4%。而发生在肩胛骨等扁骨上面的骨巨细胞瘤就更少见了。 肩关节肱骨近端骨巨细胞瘤主要临床表现是疼痛、功能障碍。 骨巨细胞瘤有个Campanacci分期标准： I期：病灶边界清晰，四周有硬化带环绕，基本无骨皮质受累。 II期：肿瘤有明显的边界，无骨硬化，皮质骨变薄与膨胀。 III期：肿瘤边界不清，有皮质骨破坏，软组织侵蚀。 随着分级增高，骨巨细胞瘤侵袭性不但增加，骨组织及软组织侵袭程度不断加重，其手术复发率亦增高。 他山之石，可以攻玉。 孟加拉国的骨科医生Amit Kapoor在2019年的BMJ Case Rep（英国医学杂志病例报道）杂志上报道了一例用肩胛骨骨巨细胞瘤导致肩关节后侧疼痛的病例。具有值得我们借鉴参考的地方。 这是一个26岁的男性患者。因左肩关节后侧疼痛来门诊就诊。患者诉3周前右肩关节被车门撞了一下。至那之后肩关节后侧的疼痛就没有缓解。并且右侧肩胛骨下角处出现了一个肿块样的东西。 上图：右肩关节后侧肩胛骨下角肿胀疼痛。 上图：X片显示肩胛骨下角处有个大的骨肿瘤。 上图：CT检查显示骨肿瘤来至肩胛骨下角。 上图：磁共振检查显示肿瘤范围局限。 上图：全麻下水平切口肩胛骨下半部切除术。完全切除肿瘤。 上图：病理显示单核基质细胞及特征性的多核巨细胞。 上图：术后X片显示下半部的肩胛骨已经消失。 上图：术后随访，功能恢复可。 小结： 1、肩胛骨骨巨细胞瘤很少见。 2、对于肩胛骨后侧疼痛的患者要考虑到有肩胛骨骨巨细胞瘤可能。注意临床体格检查和影像学检查。 3、完全切除骨巨细胞瘤是可供选择的方法。而单存刮除术并不会获得更好的收获。 4、肩胛骨下半部切除也可以获得很好的肩关节功能。 “借问肩痛去哪里，路人遥指高绪仁”。如果您有任何关于肩关节的问题，欢迎您登录高绪仁好大夫在线网站进行咨询！网址链接https://gaoxurendr.haodf.com/ 谢谢！ 高绪仁 副主任医师、副教授、医学博士/博士后、骨科关节病方向硕士研究生导师 徐州医科大学附属医院骨科高绪仁膝肩髋关节医疗组 徐州医科大学附属医院骨科关节外科膝肩髋关节人工关节置换与关节镜手术品牌专家 参考文献Kapoor A.Giant cell tumour of the scapula treated by partial scapulectomy.BMJ Case Rep. 2019 Feb 21;12(2). pii: e228424. doi: 10.1136/bcr-2018-228424.关键词：肩关节疼痛 肩胛骨 骨巨细胞瘤 肩关节后侧疼痛 高绪仁 肩关节疼痛 肩关节疼痛的 原因 肩膀疼肩痛不等于肩周炎 肩周炎 冻结肩 肩关节粘连 肩袖损伤 肱二头肌长头腱 炎症 损伤 撕裂 肩关节镜微创手术 反式人工肩关节及置换手术 中国 江苏 徐州 肩关节专家 听高绪仁讲肩关节那些事儿2020年02月04日2945
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袁霆主任医师 上海市第六人民医院 骨科-骨肿瘤科 “医生，我的检查报告上写的是骨巨细胞瘤，而这个肿瘤也不大，平时也没有什么感觉，这是什么回事？”许多病人看到骨巨细胞瘤往往会“顾名思义”，以为体内长了一个“巨大”的肿瘤，并且非常担心肿瘤是恶性。事实上，骨巨细胞瘤的体积一般不大，也不会在再身体表面形成巨大肿块，有时需要用影像学检查才能发现。其实，“巨”字指的是部分该肿瘤细胞的体积比一般细胞大，而肿瘤细胞我们又无法通过肉眼直接观察到，所以会引起一部分病人的误解。骨巨细胞瘤约占原发骨肿瘤的5%，患者年龄大多在16-40岁间。主要临床表现大多为在长骨的骨骺端疼痛——酸痛或钝痛，或偶有剧痛。部分患者有局部肿胀，可能与骨性膨胀有关。病变穿破骨皮质侵入软组织时，局部包块明显，且有活动受限。先前我们一般认为骨巨细胞瘤是种良性肿瘤，但它具有局部侵袭性、偶尔远处转移、复发率较高等一些恶性肿瘤的特点，因此现在我们称骨巨细胞瘤是一种中间型的肿瘤。治疗方式目前首选手术治疗，通过将肿瘤病灶刮除，再以骨水泥或植骨的方式填充，术中以钻头打磨加苯酚烧灼充分灭活肿瘤细胞。尽管如此，骨巨细胞瘤术后患者的复发率依然不低，通常在两年内可见复发，且有潜在进展的恶变可能。因此骨巨细胞瘤患者需要在术后经常复查，不可轻视。骨巨细胞瘤对放、化疗均不敏感。近年来，RANKL拮抗剂Denosumab（地诺单抗）在抑制骨巨细胞瘤的进展上取得了一定的疗效。上海市第六人民医院骨肿瘤科将对骨巨细胞瘤术后病人开展进一步随访调查工作。显微镜下的骨巨细胞瘤的肿瘤细胞2020年01月30日3058
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黄稳定副主任医师 复旦大学附属肿瘤医院 骨软组织外科 临床上经常有病人及家属问骨巨细胞瘤得相关问题，下面我就以“一问一答”的方式对该类疾病其作一简单的总结概括。问：骨巨细胞瘤是恶性肿瘤吗？答：骨巨细胞瘤(giant cell tumor of bone, GCTB)是一种良性侵袭性骨肿瘤，是临床上最常见的原发性骨肿瘤之一，约占所有骨肿瘤的5%，极少数患者为恶性骨巨细胞瘤。问：哪些人容易得骨巨细胞瘤？答：中国和印度等亚洲地区发病率较高，约占所有骨肿瘤的20%。GCTB好发年龄在20-40之间，女性多见。问：骨巨细胞瘤好发部位是哪里？答：骨巨细胞瘤好发于四肢长骨的干骺端，尤以股骨远端及胫骨近端最为常见，约占全身各部位GCTB的50%以上。而脊柱骨巨细胞瘤较为少见，约占全部骨巨细胞瘤的1.4-9.4%，以骶尾椎多见，其次为胸椎、颈椎、腰椎。问：发生于四肢和脊柱的骨巨细胞瘤有什么不同？答：与四肢骨巨细胞瘤不同，脊柱骨巨细胞瘤往往发病较为隐匿，不同节段病变的临床表现也有较大差异，因此，在治疗方法的选择上也有所区别，具体需要咨询专业的脊柱肿瘤外科医生，当然了，我们（复旦大学附属肿瘤医院骨科严望军教授团队）就是致力于脊柱肿瘤综合治疗的专业团队。另外，临床上经常有病人和家属喜欢打破砂锅问到底，特别喜欢问这个病是怎么发生的，有没有预防的办法，会不会遗传等问题。问：骨巨细胞瘤是怎么发生的（病因是什么）?答：很遗憾地告诉大家，骨巨细胞瘤的病因尚不明确。但是医学科学家也没闲着，确实发现了一些苗头：骨巨细胞瘤主要由单核基质细胞、多核巨细胞和单核细胞组成，单核基质细胞是GCTB的肿瘤细胞，多核巨细胞是其特征性细胞成分。GCTB具有良性肿瘤的组织细胞学特征，却有恶性肿瘤的生物学行为，不但呈侵袭性生长，还可以发生肺部转移。GCTB侵袭、复发和转移的生物学行为的发生机制主要与其组织细胞学特点、肿瘤的增殖活性和血管生成调节因子等相关。研究发现，肿瘤单核基质细胞核转录因子κB受体活化因子配体（receptor activator of nuclear factor-κB ligand, RANKL）过度表达是其特征性发病机制，单核基质细胞通过核因子κB受体活化因子（receptor activator of nuclear factor-κB, RANK）、核因子κB受体活化因子配体（RANKL）以及骨保护素（osteoprotegerin,OPG）组成的信号传导系统影响多核巨细胞的破骨活动，导致骨质吸收破坏。虽然疾病永远存在一些奥秘，但也许，不远的将来，骨巨细胞瘤的发生原因肯定会大白于天下……问：骨巨细胞瘤会遗传吗？女性得了骨巨细胞瘤还能怀孕生孩子吗？答：目前没有证据表明骨巨细胞瘤会遗传，所以可以放心。至于女性得了骨巨细胞瘤后能否怀孕生孩子，不同的医生要求有所不同，但基本上是要求疾病稳定控制3-5年后再怀孕，一旦怀孕，要密切跟踪随访，防止疾病复发。主要原因在于骨巨细胞瘤的发生可能与体内激素水平的改变有关。问：近年来医学界对于骨巨细胞瘤得认识有什么进展？2013年《WHO骨与软组织肿瘤分类》第4版中，根据肿瘤学疾病国际分类(International Classification of Diseases for Oncology，ICD-O)，将骨肿瘤分为良性(ICD-O编码/0)，中间型(ICD-O编码/1)和恶性(ICD-O编码/3)。仍以“giant cell tumor of bone”来表示骨巨细胞瘤，其ICD-O编码为9250/1，定义为具有局部侵袭性的中间型骨肿瘤。这说明近年学术界对骨巨细胞瘤的生物学行为有了新的理解，认识到他们具有较强的侵袭性，甚至有恶性倾向。这也进一步说明其与传统意义上的良性肿瘤有本质不同，其治疗方法和预后与后者亦有所不同。问：得了骨巨细胞瘤后很可怕吗？会不会很快挂掉？答：前面已经说了，骨巨细胞瘤是一种良性侵袭性得骨肿瘤，极少数为恶性。只要规范诊断和及时手术治疗，术后辅助合理的药物治疗、密切随访，绝大部分能够获得比较好的预后，能健康生活数十年，所以不用害怕。2019年08月03日6107
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沈宇辉主任医师 上海瑞金医院 骨科 骨巨细胞瘤有很多病理上需要鉴别诊断，在影像学上也所有鉴别诊断的。因为有很恶性肿瘤在肿瘤内部有很多“存在巨细胞反应”，这些巨细胞在病理学上有可能导致诊断错误，这与取材的病理部位有关，也与肿瘤本身的复杂性有关。在临床上这种情况不少见。有些比较容易混淆的“骨巨细胞瘤”的肿瘤，比如富含巨细胞的骨肉瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨转移性肿瘤、溶骨性的各类病灶。这些疾病有一个共同特点就是破骨表现明显，富含巨细胞。如何避免各种误诊和治疗中如何随访即使发现可能出现不是“骨巨细胞瘤的”骨巨细胞瘤或骨巨细胞瘤恶变的这类严重后果的情况，或及时发现和有效处理。这在临床上是很实际的问题。（1）在MRI、CT上仔细观察是否存在皮质破坏和软组织肿块，以及是否在肿瘤内部存在钙化的不典型表现，这些细节是怀疑富含巨细胞瘤骨肉瘤的重要的影像学标表现。（2）在取病理中，尽量多点取材和将怀疑的肿瘤成分重点说明病理观察。（3）手术中观察是否存在不典型的骨巨细胞瘤的组织和破坏表现，如果是动脉瘤样骨囊肿，但是病理学见到富含巨细胞，则当心毛细血管样的骨肉瘤的表现等。（4）术后严密观察，特别是具有皮质较多破坏的病理，一般三个月左右进行一次MRI，不要仅仅做X片，有必要的时候做三维CT，因为三维CT可以字写观察是否复发和变化的改变，一旦有改变或破坏很快出现，则要非常当心。（5）手术中采取高速磨钻，骨窗一定要开大，明确全部直视见到肿瘤所有角落，这样可以做的干净，一旦在做的很干净的情况依旧很快复发，则要高度怀疑是否是恶性的？（6）发现临床上复发或变化的情况，及时处理，不要等待。（7）对于在脊柱和骨盆上的骨巨细胞瘤，可能手术做不干净的可能性，则建议术后采用迪诺单抗抑制破骨细胞。也有这些部位的骨巨细胞瘤太大，则可以术前采用迪诺单抗治疗一段时间后再手术治疗。（8）如果自己搞不清楚，找一个负责和经验丰富的骨肿瘤医生可能是最重要的事。2018年12月21日2229
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2013年05月17日9924
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