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黄稳定副主任医师 复旦大学附属肿瘤医院 骨软组织外科 上一篇文章我以问答的形式给朋友们介绍了骨巨细胞瘤的基本知识，接下来我给大家带来脊柱骨巨细胞瘤及四肢骨巨细胞瘤的诊断和治疗方面的知识。脊柱骨巨细胞瘤不同于四肢，其临床表现通常比较隐匿，影像学不典型，这在一定程度上造成了其诊断较为困难。而且，目前尚无针对骨巨细胞瘤的特异性生物学标记物，实验室检查对诊断无特殊帮助。因此，脊柱骨巨细胞瘤的诊断有必要严格遵循“三结合原则”，即临床表现、影像学检查及病理检查相结合。临床表现① 疼痛：是脊柱骨巨细胞瘤最常见的临床表现，通常是最初症状，甚至是就诊时的唯一症状。主要是由于肿瘤侵犯局部组织而引起，但早期疼痛往往不典型。② 神经功能障碍：是除疼痛之外最常见的临床症状，主要由肿瘤压迫脊髓或神经根而引起，其严重程度与脊髓和神经根受压的程度相关。由于骨巨细胞瘤呈偏心性生长，因此症状通常偏向一侧肢体。③ 脊柱畸形：可由椎体病理性骨折引起，也可由肿瘤造成的疼痛刺激而出现脊柱侧弯。影像学诊断X线检查：由于脊柱结构复杂，X线表现往往比较隐蔽、不典型。可显示膨胀性、溶骨性破坏，肥皂泡样改变不明显，周围没有硬化带及骨膜反应。CT检查：可清晰显示肿瘤的侵犯范围，可显示椎体及附件呈溶骨性、膨胀性、偏心性改变，多数有椎旁软组织肿块形成。骨破坏区内可有粗细不一、数量不等的骨嵴，形成多房性的所谓“肥皂泡”样外观，也可呈均一性圆形或卵圆形溶骨腔。肿瘤大多无硬化性边缘和骨膜反应，有时肿瘤内含有囊腔。MR检查：有助于明确肿瘤与椎管内及椎旁软组织结构的关系，肿瘤在T1加权像上呈低信号，在T2加权像上多呈等、低信号或混杂高信号，增强扫描后明显强化；合并动脉瘤样骨囊肿者表现为多囊状高信号，可见液-液平面。核素骨扫描或PET/CT检查：主要用于明确全身骨骼受累情况，尤其是对多中心骨巨细胞瘤的诊断有一定意义，但通常不作为常规和首选检查。病理学诊断病理诊断是骨巨细胞瘤诊断的金标准。术前进行病理检查，有助于明确病变的类型，对于制定治疗方案和判断患者预后均有重要的指导意义。活检主要有切开活检或穿刺活检，首选CT引导下穿刺活检，由熟练的医师完成。如穿刺活检无法明确，则建议重新穿刺或切开活检。2019年08月17日
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黄稳定副主任医师 复旦大学附属肿瘤医院 骨软组织外科 临床上经常有病人及家属问骨巨细胞瘤得相关问题，下面我就以“一问一答”的方式对该类疾病其作一简单的总结概括。问：骨巨细胞瘤是恶性肿瘤吗？答：骨巨细胞瘤(giant cell tumor of bone, GCTB)是一种良性侵袭性骨肿瘤，是临床上最常见的原发性骨肿瘤之一，约占所有骨肿瘤的5%，极少数患者为恶性骨巨细胞瘤。问：哪些人容易得骨巨细胞瘤？答：中国和印度等亚洲地区发病率较高，约占所有骨肿瘤的20%。GCTB好发年龄在20-40之间，女性多见。问：骨巨细胞瘤好发部位是哪里？答：骨巨细胞瘤好发于四肢长骨的干骺端，尤以股骨远端及胫骨近端最为常见，约占全身各部位GCTB的50%以上。而脊柱骨巨细胞瘤较为少见，约占全部骨巨细胞瘤的1.4-9.4%，以骶尾椎多见，其次为胸椎、颈椎、腰椎。问：发生于四肢和脊柱的骨巨细胞瘤有什么不同？答：与四肢骨巨细胞瘤不同，脊柱骨巨细胞瘤往往发病较为隐匿，不同节段病变的临床表现也有较大差异，因此，在治疗方法的选择上也有所区别，具体需要咨询专业的脊柱肿瘤外科医生，当然了，我们（复旦大学附属肿瘤医院骨科严望军教授团队）就是致力于脊柱肿瘤综合治疗的专业团队。另外，临床上经常有病人和家属喜欢打破砂锅问到底，特别喜欢问这个病是怎么发生的，有没有预防的办法，会不会遗传等问题。问：骨巨细胞瘤是怎么发生的（病因是什么）?答：很遗憾地告诉大家，骨巨细胞瘤的病因尚不明确。但是医学科学家也没闲着，确实发现了一些苗头：骨巨细胞瘤主要由单核基质细胞、多核巨细胞和单核细胞组成，单核基质细胞是GCTB的肿瘤细胞，多核巨细胞是其特征性细胞成分。GCTB具有良性肿瘤的组织细胞学特征，却有恶性肿瘤的生物学行为，不但呈侵袭性生长，还可以发生肺部转移。GCTB侵袭、复发和转移的生物学行为的发生机制主要与其组织细胞学特点、肿瘤的增殖活性和血管生成调节因子等相关。研究发现，肿瘤单核基质细胞核转录因子κB受体活化因子配体（receptor activator of nuclear factor-κB ligand, RANKL）过度表达是其特征性发病机制，单核基质细胞通过核因子κB受体活化因子（receptor activator of nuclear factor-κB, RANK）、核因子κB受体活化因子配体（RANKL）以及骨保护素（osteoprotegerin,OPG）组成的信号传导系统影响多核巨细胞的破骨活动，导致骨质吸收破坏。虽然疾病永远存在一些奥秘，但也许，不远的将来，骨巨细胞瘤的发生原因肯定会大白于天下……问：骨巨细胞瘤会遗传吗？女性得了骨巨细胞瘤还能怀孕生孩子吗？答：目前没有证据表明骨巨细胞瘤会遗传，所以可以放心。至于女性得了骨巨细胞瘤后能否怀孕生孩子，不同的医生要求有所不同，但基本上是要求疾病稳定控制3-5年后再怀孕，一旦怀孕，要密切跟踪随访，防止疾病复发。主要原因在于骨巨细胞瘤的发生可能与体内激素水平的改变有关。问：近年来医学界对于骨巨细胞瘤得认识有什么进展？2013年《WHO骨与软组织肿瘤分类》第4版中，根据肿瘤学疾病国际分类(International Classification of Diseases for Oncology，ICD-O)，将骨肿瘤分为良性(ICD-O编码/0)，中间型(ICD-O编码/1)和恶性(ICD-O编码/3)。仍以“giant cell tumor of bone”来表示骨巨细胞瘤，其ICD-O编码为9250/1，定义为具有局部侵袭性的中间型骨肿瘤。这说明近年学术界对骨巨细胞瘤的生物学行为有了新的理解，认识到他们具有较强的侵袭性，甚至有恶性倾向。这也进一步说明其与传统意义上的良性肿瘤有本质不同，其治疗方法和预后与后者亦有所不同。问：得了骨巨细胞瘤后很可怕吗？会不会很快挂掉？答：前面已经说了，骨巨细胞瘤是一种良性侵袭性得骨肿瘤，极少数为恶性。只要规范诊断和及时手术治疗，术后辅助合理的药物治疗、密切随访，绝大部分能够获得比较好的预后，能健康生活数十年，所以不用害怕。2019年08月03日6107
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魏博主治医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 口腔颌面外科 疾病概述：骨巨细胞瘤，又名破骨细胞瘤，为发生于骨组织内、以出现多核巨细胞为特征的真性骨源性肿瘤。有关其组织发生，目前尚无定论，可能与未分化间充质细胞有关。 临床表现：骨巨细胞瘤主要发生于四肢长骨，发生于颌骨者以下颌骨多见。好发于20~40岁的成年人，男女无显著差异。早期一般无自觉症状，但有时可能有局部间歇性隐痛。一般生长缓慢，如生长较快，则可能有恶性变。肿瘤在上颌骨者可以波及尖牙窝或全上颌骨，牙槽突扩张，腭部突出，面部畸形，牙移位、松动。位于下颌骨者，先使前庭沟变浅，较大时可致下颌膨隆、畸形。因牙松动而拔牙时，牙槽窝内可见易出血的肉芽组织。肿瘤晚期可能发生病理性骨折。颞骨巨细胞瘤常可造成颅面骨严重畸形，肿瘤可侵犯颅底前或中颅凹。 肿瘤常发生在颌骨的中央部，成为中央性巨细胞瘤；发生在骨外者，称为周围性巨细胞瘤。肿瘤无包膜，易出血和坏死，因血红蛋白的变化，可使肿瘤呈红棕色或绿色；血肿纤维化，可使肿瘤呈灰白色；瘤组织坏死，可使肿瘤呈黄色或形成假囊肿，囊内可能含有胶状或棕色液体。肿瘤主要由多核巨细胞和较小的梭形或圆形间质细胞组成。骨巨细胞瘤的良、恶性问题，意见不一。根据间质细胞分化程度将骨巨细胞瘤分为3级： Ⅰ级：属良性，具低度侵袭性，可局部复发和恶变。间质细胞疏松，无核分裂，细胞呈梭形，排列一致；巨细胞数量多，核也多。 Ⅱ级：属潜在恶性，具高度侵袭性，可复发、恶变、转移。间质细胞量多而致密，常见间变，核分裂较多；巨细胞数量减少，体积减少，形状不规则，核数量减少。 Ⅲ级：属恶性，间质细胞极多，排列致密，呈不规则漩涡状，核大而明显间变，核分裂多；巨细胞数量大为减少，核数量也少，常在10个以下。 诊断要点：1，发生于20~40岁成年人，颌骨膨隆，可有局部间歇性疼痛，生长缓慢。2，颌骨膨隆，面部畸形，牙移位、松动，可出现近期生长加快。3，肿瘤由易出血的肉芽组织构成，无包膜，呈红棕色、绿色、灰白色或黄色。4，影像学检查：（1）X线片：主要为溶骨破坏和骨扩张。可显示周界清楚的肥皂泡沫样或蜂房状囊性阴影，囊性阴影区无钙化点或新生骨。瘤内骨隔粗细不易，密质骨可膨胀变薄，并可穿破密质骨突入软组织。（2）CT和MRI：能清晰显示其范围、程度和对邻近血管的影响。5，病理检查证实为骨巨细胞瘤，并行分级。 鉴别诊断： 临床上应注意与下述疾病鉴别：1，巨细胞肉芽肿：又称巨细胞修复性肉芽肿。为非肿瘤性疾患。常发于20岁以下，女性多见，多发生于下颌骨第1磨牙前部。发展缓慢，穿破密质骨者少见。X线片示单房状囊性阴影较多，常有骨样或骨小梁发生，周围边界清楚整齐，密质骨虽然膨胀变薄，但极少穿破。临床常难以鉴别，需病理明确诊断。巨细胞肉芽肿间质细胞核大小、形态一致，无核分裂现象；巨细胞较小，数量较少。手术刮除效果良好。2，甲状腺功能亢进：为全身性内分泌紊乱疾病，在骨的损害上表现为褐黄色病损，又称“棕色瘤”。常为多发性囊性变，常伴有长骨病损。生化检查提示血钙及血清碱性磷酸酶升高。因血钙升高，常伴有尿路结石。组织学上有巨细胞和间质细胞出现，巨细胞较小，常成群或呈结节状排列，常有骨质化生。3，颌骨囊肿：以单发性囊肿多见，也可以为多发。骨质膨隆常向舌侧并穿破舌侧骨壁，可扪及明显乒乓球样的感觉。X线片显示：大多数表现为单房型，囊肿周界清楚，有白色致密线条。 另外，还应与骨化性纤维瘤、成釉细胞瘤、颌骨中心性血管畸形等鉴别。 治疗措施：以外科手术切除为主。解放军总医院（301医院) 口腔科魏博医师2019年05月24日3489
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邹昌业主任医师 中山一院 骨肿瘤科 骨巨细胞瘤是一种局部侵袭性肿瘤，四肢骨巨细胞瘤以手术刮除为主，骶骨及中轴骨的骨巨细胞瘤治疗仍然存在争议。整块切除是预防复发的有效手段，但会造成较大的神经功能损伤如大小便控制，下肢的运动感觉等；单纯刮除，复发率较高，远期效果较差。因此目前临床治疗中经常进退两难。地诺单抗是一种RNKL单抗，目前在骨巨细胞的治疗中取得良好的效果，尤其是对于中轴骨的骨巨细胞瘤或不能切除或切除后功能损伤较大的骨巨细胞是其主要适应症。临床应用中发现地诺单抗治疗后患者症状在应用第一或二针后就获得了明显的缓解，肿块缩小，并出现明显个骨化钙化，有利于分块切除，近可能的保留神经功能。但地诺单抗是一种新药，远期效果及是否会引起肉瘤变仍有待观察。本文系邹昌业医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年07月06日6397
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