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2022年02月07日
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张中礼主任医师 天津医院 小儿骨科 病史介绍 2岁2个月男孩，半年前家属无意中发现其左前臂“包块”，拍片示：左尺骨远端肿物伴尺骨弯曲、变短，后来我院门诊就诊，诊断为：左前臂干骺端续连症，左尺骨骨软骨瘤，左桡骨头半脱位。半年后复查拍片示前臂畸形加重，后收入院。（图1 a、b） 图1a 首次就诊时X线片，未予特殊治疗 图1b 半年后复查X线片，前臂畸形进展 专科查体 左前臂较右前臂短，呈“肘内翻”表现，左肘关节外侧较对侧突出。左肘伸直轻度受限，屈曲正常。左前臂旋前可，旋后受限。右肘及右前臂活动正常（图2 a-c）；双腕关节及双手活动正常，感觉检查不配合。双膝关节周围可触及骨性突起，双膝轻度对称性外翻，屈伸活动正常。 图2a 左肘内翻，肘外侧突出 图2b 左前臂旋后受限 图2c 左前臂旋前可 辅助检查 标准左肘关节正侧位X线片（包括前臂全长），正位片/冠状面示尺桡骨长度不称，尺骨骨干向桡侧弯曲成角24°，远端干骺端呈“喇叭”形凸起膨大，桡骨头向外侧半脱位。尺骨侧位片/矢状面未见明显成角，肱桡对位可。MRI示桡骨头关节面向外倾斜、肱桡关节面失匹配。双下肢站立位全长正位X线片示双膝部多发骨软骨瘤，双下肢轻度外翻，力线基本对称。（图3 a-d） 图3a 左肘正位X线片 图3b 左肘侧位X线片 图3c MRI示桡骨头关节面向外倾斜、肱桡不匹配 图3d 双下肢站立位全长正位片 入院诊断 1.左前臂干骺端续连症 2.左尺骨远端骨软骨瘤 3.左桡骨头半脱位 4.多发骨软骨瘤 5. 左肘内翻 术前讨论 基于影像学表现诊断明确，结合病史，患儿目前特点为：年龄小，畸形较严重，且进展迅速，手术指征明确。目前存在的问题包括：（1）尺骨成角畸形/肘内翻，（2）尺骨远端骨软骨瘤，（3）尺骨短缩，（4）桡骨头半脱位；（5）桡骨骨干轻度向桡侧弯曲。 分析病理机制，尺骨远端骨软骨瘤累及尺骨远端骺板，导致尺骨进行性短缩，尺-桡骨间长度失配引起尺骨骨干弯曲及肘关节（肱桡）、腕关节（腕尺）对位异常，关节面倾斜不匹配。尺骨弯曲及桡骨头外倾使上肢整体呈肘内翻状。尺骨远端骨软骨瘤体积较大，影响桡骨围绕尺骨旋转活动。 基于问题分析，考虑：1）切除尺骨远端骨软骨瘤，希望一定程度恢复尺骨远端骺板正常生长；2）桡骨头半脱位与尺骨弯曲及短缩有关，可行尺骨截骨即刻矫形及逐渐延长。术后尺骨远端骺板“生长潜力”存在不确定性，术后存在畸形复发的风险。 手术操作 手术在止血带下操作。先于前臂远端掌尺侧进入，显露尺骨远端骨软骨瘤，针头定位尺骨远端骺板位置，完整切除骨软骨瘤。于尺骨近端在体表标记尺骨形态，并确定冠状面畸形顶点（即为截骨点），复制冠状面畸形置入远近端半钉，于畸形顶点处行尺骨近端微创截骨，截骨后即刻矫正冠状面尺骨畸形。评估尺骨矫形满意，桡骨头随之复位。（图4 a-c） 图4a 标记尺骨冠状面畸形 图4b 畸形矫正后外观 图4c 尺骨弯曲矫正良好，肱桡对位改善，下尺桡关系未恢复正常 术后处理 术后一周开始调整外架逐渐延长，每天延长0.75mm，每两周拍片观察截骨处延长及矿化情况（图5），至下尺桡对位满意后停止延长，每两个月拍片看截骨延长端矿化情况，待矿化满意后拆除外固定支架。拆架前患儿上肢外形及前臂旋转功能改善满意（图6），术后3年随访显示左前臂形态良好畸形无复发，肘、腕对位关系良好(图7)。 图5 系列拍片观察截骨处延长及矿化情况 图6a 左肘外侧突起及肘内翻消失 图6b、c 拆架前前臂旋转活动改善满意 图7 术后3年随访畸形无复发 多发骨软骨瘤致前臂畸形的临床特点及治疗 遗传性多发骨软骨瘤（Multiple Hereditary Exostoses, MHE）是一种常染色体显性遗传疾病，文献报道发病率约1:50000[1]，常导致前臂畸形，文献报道前臂畸形的发生率为39％~60％[1-3]。 临床表现通常尺骨较桡骨短，尺、桡骨出现继发性弯曲畸形，一般尺骨远端受累相对严重，如不及时矫正，可进一步继发出现桡骨半脱位或脱位[4-6]。 其前臂畸形多为不对称性，前臂畸形导致外观异常是患儿就诊的主要原因。肘关节常伴轻度的屈曲挛缩，多合并不同程度前臂旋转功能障碍，临床表现随患儿年龄增长逐渐加重。桡骨头脱位会引起较明显的功能受限[3,7]，脱位时间长者矫形后功能也难以完全恢复，特别是前臂旋前或旋后活动。 与桡骨头脱位可能相关的因素包括骨软骨瘤的位置与数量，尺骨长度以及桡骨弯曲程度等[5,8-9]。Paley等[10]基于孟氏骨折尺骨畸形愈合可合并桡骨头脱位的现象，认为多发骨软骨瘤导致的尺骨畸形是引起桡骨头脱位的一个危险因素。 MHE所导致的前臂畸形通常需要手术干预，早期切除尺骨及桡骨病变组织不能改变或矫正已经存在的畸形，但有可能减缓畸形的进展[11]。尺骨短缩畸形通过牵拉成骨的方法逐渐延长效果良好[12-14]，桡骨弯曲畸形可通过截骨术获得矫正，尤其在桡骨远端，通过截骨矫形恢复其尺偏角有利于改善腕关节功能及避免远期出现腕关节疼痛[15]。 桡骨头一旦发生脱位，矫形将会变得困难，一般需要复杂的环形外固定支架来获得桡骨头复位（图8，Saw等[16]），但其功能尤其是前臂旋转更难恢复。因此，一旦发现桡骨头有脱位的趋势或存在半脱位时，需积极手术矫正，避免拖延到桡骨头完全脱位。本例患儿早期手术，利用Mini单臂外架矫正效果满意。 图8 Saw病例：利用环形外架逐渐矫正前臂畸形、改善肱桡对位 本篇文章参考文献 1. Schmale GA, Conrad EU 3rd, Raskind WH. The natural history of hereditary multiple exostoses. J Bone Joint Surg Am. 1994 Jul;76(7):986-992. 2. Peterson HA, Multiple hereditary osteochondromata. Clin Orthop Relat Res. 1989 Feb; (239): 222-230. 3. Stanton RP, Hansen MO. Function of the upper extremities in hereditary multiple exostoses. J Bone Joint Surg Am. 1996 Apr;78(4):568-73. 4. Shapiro F, Simon S, Glimcher MJ. Hereditary multiple exostoses. Anthropometric, roentgenographic, and clinical aspects. J Bone Joint Surg Am. 1979 Sep;61(6A):815-824. 5. 3 Burgess RC, Cates H. Deformities of the forearm in patients who have multiple cartilaginous exostosis. J Bone Joint Surg Am. 1993 Jan;75(1):13-18. 6. Fogel GR, McElfresh EC, Peterson HA, Wicklund PT. Management of deformities of the forearm in multiple hereditary osteochondromas. J Bone Joint Surg Am. 1984 Jun;66(5):670-680. 7. Noonan KJ, Levenda A, Snead J, Feinberg JR, Mih A. 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Case 95: V Cubitus Varus Deformity due to Multiple Hereditary Exostosis Treated with Ulnar Lengthening and Closed Radio-Capitulum Reduction. 651-656.2021年10月25日1164
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沈宇辉主任医师 上海瑞金医院 骨科 大家好，我是来自上海交通大学医学院附属瑞金医院的沈慧医生今天跟大家分享的一个疾病呢，是关于骨软骨瘤，那么骨软骨瘤呢，听着这个名词呢，也是挺复杂的，但他是一个良性肿瘤。 而且，有时候经常是多发性的那么骨软骨瘤呢，大多数情况下，如果不影响生活不疼痛啊，没有突然的恶变的情况下是可以不用手术的，但是如果突出表面非常巨大，或者卡压到神经或者活动的关节周围引起疼痛的话是要考虑手术切除掉或者呢，有的时候这个骨样骨瘤呢，它的肌底很厚实，然后迅速长大。 有时候会发生恶变的软骨漏油的恶变，在这种情况下是要手术的。 当然我们说大多数情况下骨软骨瘤是不会恶变的只有5%不到的概率。 好的，今天呢，就跟大家分享这个话题，谢谢。2021年08月08日1000
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孙旗主任医师 东直门医院 骨科 骨软骨瘤可分为单发性与多发性两种。一、单发性骨软骨瘤(一）病因骨软骨瘤是发生在骨表面的一骨性突起，其顶端有一软骨帽覆盖。单发性骨软骨瘤也叫外生骨疣，是临床常见骨肿瘤之一。它的确切发病原因尚不清楚。有些人认为骨软骨瘤是一种真性肿瘤，也有人认为它是发育性骨骺生长缺欠。(二）临床表现1.症状和体征单发性骨软骨瘤常见于儿童或青少年，20岁以前发现者占70%~80%。一般无自觉症状，常以肢体上发现逐渐长大的硬性包块来就诊。局部可触及一硬性包块，但无压痛。稍大的骨软骨瘤可见皮下有一突起。肩胛骨的骨软骨瘤多位于肩胛骨的前面，肩关节运动时可以产生疼痛及弹响，因其与肺脏相重叠，摄胸部X线片检查时可误诊为肺内结节。少数病人在儿童及青少年时期出现骨软骨瘤自发性吸收现象，使肿瘤消失。其原因可能是外伤后骨软骨瘤蒂部发生骨折，由于骨吸收活跃，使肿瘤也被吸收；另一种解释是在生长发育过程中骨软骨瘤逐渐地被合并到增大的干骺骨之中。2.骨骼好发部位凡有内生软骨骨化的骨骼均可产生骨软骨瘤。在长管状骨的干骺端特别是股骨（30%)、肱骨（20%)和胫骨（17%)是最常见的发病部位。下肢发病多于上肢其比例为2:1。手、足部的小骨发病约占10%,髂骨占5%,肩押骨为4%。脊柱发病较少(小于2%),好发于附件上，特别是腰、颈椎棘突。3.并发症(1)骨折：在大而有蒂的骨软骨瘤中，外伤可致蒂部骨折。临床不常见。骨软骨瘤蒂部骨折易于愈合，很少出现延迟愈合或不愈合现象。(2)骨骼畸形：骨软骨瘤造成的骨骼畸形有：①骨管状化不良；②干骺端变宽；③造成周围骨骼继发畸形。后者见于骨软骨瘤在生长过程中对与之解剖关系密切邻近的正常骨骼产生压力，并使其发生继发性畸形，如胫骨下端骨软骨瘤压迫腓骨可造成腓骨和踝关节畸形。(3)血管损伤：位于膝关节附近的骨软骨瘤可推挤其周围的大血管，使之移位。严重者可造成动脉、静脉嵌压，甚至形成假性动脉瘤。后者见于男性，骨骼生长将近停止的年龄。由于骨软骨瘤的软骨帽变得粗糙，胆动脉远近侧端均较固定，动脉搏动及关节活动时对血管壁造成反复损伤，最后形成假性动脉瘤。(4)神经损伤：骨软骨瘤压迫神经干，出现神经支配区相应的症状。压迫脊髓可造成不全截瘫。(5)滑囊肿形成：瘤体较大，并位于活动多的部位（如肩押骨）,骨软骨瘤的顶端与周围组织经常摩擦可形成滑囊肿。(6)恶性变：骨软骨瘤的恶变率约为1%。骨软骨瘤如出现局部疼痛、肿胀、包块增大等症状；X线表现骨软骨瘤再度生长，骨质破坏，不规则的钙化者应考虑骨软骨瘤恶性变的可能。(三）影像学检查1.普通X线检查长骨干上骨软骨瘤的X线特点是背表面上有一骨性突起，与干骺相连，并由骨皮质及骨松质所组成。由于肿瘤基底部形状不同，常可分成有蒂（有一窄茎、顶部较宽）及无蒂（基底宽而扁）两种。骨软骨瘤常发生在干骺端肌腱韧带附着处，其生长趋向与肌腱及韧带所产生力的方向一致。一般是从干骺端向同骨的骨干方向生长。肿瘤的顶端有透明软骨覆盖，称为软骨帽，其厚薄不一，薄者仅呈线状透明区，不易看到；厚者则呈菜花样致密阴影。如软骨帽薄，边界清楚，带有规则点状钙化，这种表现为良性生长。如软骨帽大且厚，边界不清楚、带有不规则的钙化，则应注意其恶性变的可能。髂骨上骨软骨瘤的基底较宽、体积常较大，软骨帽呈多样性，且不规则。仅凭X线表现，有时难以判断肿瘤为良性或恶性。骨软骨瘤在手足短骨与长管状骨的X线表现相类似。值得注意的是在指、趾末节可有小的骨软骨瘤存在，称为甲下骨疣。2.其他影像学检查对大多数单发性骨软骨瘤普通X线检查，可满足诊断、治疗的需要。但对解剖较复杂的部位，如肩胛骨、骨盆、脊柱等处，常需CT检查帮助。以明确病变的位置和与周围组织间的关系。对长管状骨的骨软骨瘤，CT检查可提供肿瘤与患骨之间的关系，病变基质的类型、钙化情况以及软骨帽的厚度，有助于骨软骨瘤和骨膜软骨肉瘤的鉴别诊断。(四）病理组织学检查1.大体检查不同部位骨软骨瘤的体积可相差较大，位于长管状骨的骨软骨瘤，其最大径平均为4cm,在扁平骨或不规则骨的骨软骨瘤，个别报道最大径可达40cm。带蒂的骨软骨瘤呈管状或蘑菇形，顶部表面光滑，也可呈结节状。无带型骨软骨瘤呈碟状，半球形或菜花状。肿瘤的纵切面中，显示三层典型结构：①表层为血管稀少的胶原结缔组织，与周围骨膜衔接并与周围组织隔开。②中层为灰蓝色的透明软骨，即软骨帽盖，类似于正常的软骨，一般为几毫米厚。软骨帽厚度与病人年龄有关，儿童及青少年，正处于生长活跃期，软骨厚度可达3cm;成年人软骨帽盖较薄，甚至可以缺如。软骨帽盖的厚薄与肿瘤的发展有密切关系：厚者表示发展，薄者代表成熟。成年骨软骨瘤病人，如软骨帽盖超过1cm厚，说明肿瘤在发展，应考虑有无恶变的发生。③基层为肿瘤的主体，含有黄髓的骨松质，外缘为骨皮质与正常骨相连。2.显微镜检查主要是检查骨软骨瘤的软骨帽，生长期骨软骨瘤病人的软骨帽的组织学表现类似于骨垢板。常见如下情况：①在年轻病人肿瘤细胞生长活跃，可见多数的双核软骨细胞。②当肿瘤生长停止时，软骨细胞停止增殖，并出现退行性变。③软骨层生长紊乱时，软骨中可有钙质碎屑沉积。④当骨软骨瘤发生恶性变时，常变为软骨肉瘤。其组织像可见软骨的显著钙化和骨化，软骨细胞具有不典型的细胞核。(五）治疗无症状或发展缓慢者可以不做手术，但应密切观察。如出现疼痛，影响关节活动，挤压邻近骨骼、血管、神经或短时间内增长过快者，应做手术切除。手术时应做骨软骨瘤的膜外游离，充分显露并于基底部周围的正常骨边缘做整块切除，基底部切除过少，局部可遗留有骨性突起，软骨帽切除不净，易于复发。甲下骨疣长于指趾末端，手术较小，但切除应彻底，否则易复发。单发性骨软骨瘤，如怀疑有恶性变的可能，应尽早手术切除，因目前的影像学检查难以确实病变的性质。二、遗传性多发性骨软骨瘤(一）病因遗传性多发性骨软骨瘤又称为多发性外生骨疣、骨干性连续症、遗传性畸形性骨发育异常症等，目前国内外多数学者采用遗传性多发性骨软骨瘤这一名称。(二）临床表现1.症状和体征本病男性多于女性，约为3:1,常见于儿童至20岁左右年轻人。发病率不高，为单发性骨软骨瘤的5%~10%。多数病人有阳性家族史，笔者所在医院即有父亲及两个女儿同时住院手术的病例。临床表现为肢体多处可见异常突起或可触及的骨性肿块。病人身材矮小，而各关节附近由于肿瘤的存在，显得膨隆，四肢长骨可合并骨骼短缩及弯曲畸形。关节附近的肿块常可造成关节活动受限。遗传性多发性骨软骨瘤的病变常成对称分布，病变数量不一，多的可超过100个。遗传性多发性骨软骨瘤的很大特点在于可造成骨形成缺欠和骨骼畸形。特别是在腕部可呈双侧镜外翻及股骨近侧端变宽。腕关节出现逐渐的尺骨偏斜、尺骨相对短缩等。遗传性多发性骨软骨瘤的并发症较常见，除骨骼畸形外，还有骨折、血管及神经损伤、滑囊肿形成等。这些并发症与前述的单发性骨软骨瘤相同，但恶变发生率高，约为5%。2.骨骼好发部位典型发病部位是股骨、胫骨、腓骨的远近侧端及肱骨近侧端。经验证明：如果在膝关节周围骨没有外生骨疣，则遗传性多发性骨软骨瘤的诊断不能成立。位于晓、尺骨远侧部发病稍少些。与单发性骨软骨瘤相比，遗传性多发性骨软骨瘤更趋向于在肩胛骨、髂骨、肋骨处发病。(三）治疗无症状者不需处理。如有疼痛、肢体功能障碍者，骨骼发育畸形或有合并症时，可做局部肿瘤切除，骨骼畸形的矫正应待骨骼发育成熟之后进行，以免畸形或复发。如发生恶性变可转化为软骨肉瘤，也有报道转化为恶性纤维组织细胞瘤或骨肉瘤者应采取相应的治疗措施，以求治愈。2020年04月16日12255
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智春升主任医师 沈阳市骨科医院 骨病肿瘤科 骨软骨瘤 一、概念 骨软骨瘤（osteochondroma）又名骨软骨外生性骨疣（osteocartilaginous exostosis）或外生骨疣，是指发生在骨表面，表面覆以软骨帽的疣状骨性隆起，是最常见的骨肿瘤，约占良性骨肿瘤的1/3。本瘤多见于11～20岁，约占40％。有单发性（孤立性）及多发性两型，其中以单发性远为多见，多发性者为常染色体显性遗传性疾病，多处长骨受累，并伴有骨发育不良及弯曲或短缩畸形，又称骨软骨瘤病。但无论单发或多发性者，其形态学基本相似。多发性较少见，常合并骨骼发育异常，最多发生于膝关节及踝关节附近，常为二侧对称性并有遗传性，又称遗传性多发性外生骨疣。在生长年龄内，骨软骨瘤本身有其自己的骨骺板，所以到生长年龄结束时，骨软骨瘤的生长也停止。特点：1、单发性多见，约90%，多发性较少见。2、发生于关节附近骨端的叫做骺生骨软骨瘤，位于趾末节趾骨的叫做甲下骨疣。3、约有1%的单发性骨软骨瘤可恶变，但多发性骨软骨瘤发生恶变为软骨肉瘤者为10～20%。多发骨软骨瘤有三个主要特征：遗传性，骨短缩与畸形，易恶变为软骨肉瘤。二、病因骨软骨瘤瘤体有软骨帽和一个从骨侧面突出的骨组织。其成因可能是从靠近骨膜的小软骨岛长出，或来自骺板软骨。凡软骨化骨的部位均可发生，但下肢长管状骨占1/2，股骨下端和胫骨上端最多，其次为肱骨上端，桡骨和胫骨下端以及腓骨的两端病变位于干骺端，随生长发育逐渐远离骺板。极少发生于关节内，脊柱多累及附件。三、发病机制 本瘤好发于四肢长骨的干骺端，尤以股骨下端、胫骨上端最为多见，其次为肱骨上端，而位于手足骨者极少。肿瘤大小不等，直径一般为3～4cm，大者可达10cm以上。肿瘤可分为宽基型与带蒂型两种，从骨表面向外隆起，表面呈半球状、菜花状或息肉状。骨软骨瘤由纤维组织包膜、软骨帽和骨性基底构成。其基底可为细长呈蒂状，也可为宽广的基底。在生长年龄内，骨软骨瘤本身有其自己的骨骺板。骨性部分可直接或有一细蒂与骨皮质相连续。肿瘤直径多介于1～10cm，形态各异。四、病理（软骨膜+软骨帽+基底松质骨）骨软骨瘤结构较特殊，一般可分为三层：①表层为一薄层纤维组织组成，即软骨膜，和相邻骨膜相连；②中层为软骨帽盖由灰白略带蓝色的透明软骨组成，其厚度随患者的年龄而异，年龄越小，软骨帽越厚；在成年人，软骨帽很薄，或几乎消失，其厚度多在1～5mm之间，镜下与正常软骨骺板相似，表层软骨细胞及基质组织较不成熟，愈近底层愈成熟，交界处的成熟软骨细胞排列成柱状，并见钙化及骨化现象；③基底部为肿瘤的主体，常占肿瘤的大部分，由海绵状松质骨组成，骨小梁间多为纤维组织，有较丰富的毛细血管网。基底部下方与正常骨相连。肉眼形态肿块1～10cm，表面光滑，灰蓝色软骨样，切面软骨帽厚度不超过1cm。组织形态病变最表面为薄层纤维组织，下为软骨帽，软骨细胞小核深染，排列规则，再向下软骨细胞肥大，钙化和海绵状骨小梁形成，骨小梁之间是红骨髓和脂肪性骨髓。现多认为单发骨软骨瘤可能是骨骼发育障碍而不是真正的肿瘤，可能起源于骨膜内的小软骨结节。病变由骨块组成，多成蒂状，背向骺板方向生长。五、临床表现病人多为青少年，局部有生长缓慢的骨性包块，本身无症状，多因压迫周围组织如肌腱、神经、血管等，影响功能而就医，多发性骨软骨瘤可妨碍正常长骨生长发育，以致患肢有短缩弯曲畸形。虽然任何由软骨化骨的骨骼均可生长骨软骨瘤，但长管状骨比扁骨短骨更多见。其中股骨远端、胫骨近端和肱骨近端最为多见。局部多无压痛。有些因压迫血管、神经及内脏器官，产生相应的症状。常是意外中摸到肿物或在X线照片上偶然发现异常。股骨下端或胫骨上端的内侧骨疣可有肌腱滑动感肿物遭到直接冲击或蒂部发生骨折以后才会有疼痛感觉。瘤体较大时可压迫神经腰椎的骨疣可发生马尾神经的压迫症状。足和踝部肿物会使走路和穿鞋困难。有的可并发滑囊或滑囊炎。 1. 肿瘤生长缓慢，轻微疼痛或完全无症状。2. 局部探查可触及一硬性的包块，无压痛，活动差，边界清，表面光滑。若临近关节（膝关节常见）可引起关节活动受限，关节活动时引起疼痛或弹响。3. 少数的骨软骨瘤可发生于脊柱，主要累及附件，但也可突入髓腔内，引起神经根或脊髓的压迫，导致相应的症状。 4.病理性骨折少见。六、诊断1. X线检查：X线表现为骨性病损自干骺端突出，一般比临床所见的要小，因软骨帽和滑囊不显影，肿瘤的骨质影像与其所在部位干骺端的骨质结构完全相同。不易区别。其形状不一，可有一个很长的蒂和狭窄的基底。或很短粗呈广阔的基底，较大的肿瘤其顶端膨大如菜花，悬垂状骨性骨块，其尖端朝向邻近关节相反方向。其基底直接或有一细蒂与骨皮质相连续。瘤体表面的软骨帽虽然在X线上不显影，但常有钙化和骨化位于前臂、小腿的较大肿瘤可压迫邻近骨骼，产生压迫性骨缺损或畸形。多发性者往往合并骨骼畸形。儿童软骨帽超过3cm时考虑恶性变可能，而成年人超过1cm则有恶性变可能，病变分布点状或环状钙化，也是骨软骨瘤的典型特征。多发软骨瘤最典型的畸形是前臂及腕部畸形。尺骨桡骨发育不平衡，导致桡骨向外侧（桡侧）及背侧弯曲或尺偏畸形伴桡骨小头脱位。2. CT检查：能清晰的显示出肿瘤与受累骨皮质和松质骨相连，软骨帽部分呈软组织密度，有时可见不规则的钙化及骨化。脊柱的骨软骨瘤多位于椎弓根、椎板、横突等附件。3. MRI检查：骨性部分的信号与相邻干骺端松质骨的信号相同，软骨帽在T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号。MRI检查可以明确软骨帽的厚度，如超过25mm者应考虑有恶变可能。七、鉴别诊断骨软骨瘤诊断容易，不易与其他肿瘤混淆，因有典型的临床表现及影像学特征，但需除外是否多发（可行全身骨ECT扫描明确）。多发性骨软骨瘤常有家族遗传病史，且以膝关节周围多见，对称性明显。还需除外周围型软骨肉瘤。ECT核素扫描可显示病变区域放射性浓聚。周围型软骨肉瘤较骨软骨瘤的放射浓聚更显著，骨软骨瘤的放射浓聚是在软骨帽周围，而软骨肉瘤则是整个肿瘤体浓聚。八、并发症l 骨折在大而有蒂的骨软骨瘤中，外伤可致基底部骨折。临床不常见。骨软骨瘤基底部骨折易于愈合，很少出现延迟愈合或不愈合现象。骨折后可出现局部疼痛肿胀，X线可明确诊断。l 骨骼畸形：多发性骨软骨瘤常见，有三种：1、骨管状化不良。 2、干骺端变宽。3、造成周围骨骼继发畸形。l 血管损伤 位于膝关节附件的骨软骨瘤可推挤其周围的大血管，使之移位。严重者可形成动脉、静脉嵌压，甚至形成假性动脉瘤。l 神经损伤 骨软骨瘤压迫神经干，出现神经支配区域出现相应的症状。压迫脊髓可出现不全瘫痪。l 滑囊炎形成 瘤体较大，并位于活动较多的部位，骨软骨瘤的顶端与周围组织经常摩擦可形成滑囊炎。l 恶变单发骨软骨瘤的恶变率约为1%，常恶变为软骨肉瘤。骨软骨瘤如出现局部疼痛、肿胀、包块增大等症状，X线表现为骨软骨瘤再度生长、界限消失、融骨性破坏、软骨帽不规则、出现钙化、硬化等表现，应考虑骨软骨瘤恶变的可能。恶变的软骨肉瘤，可见到溶骨性破坏，软组织肿块，肿瘤穿破骨皮质。九、治疗手术指征：肿瘤较大影响美观，压迫周围组织引起症状，影像学怀疑有恶变可能，在不能明确性质时，可行手术切除活检术。术后一般极少复发。复发多为没有完整切除软骨帽所致。多发软骨瘤外科手术指证：肿瘤较大影响美观；有临床症状，压迫邻近血管神经；引起邻近关节活动障碍；存在畸形，切除肿瘤后可矫正畸形；肿瘤有恶变征象，在成年后继续生长或突然生长，影像学提示有恶变或那些位于中轴骨骼的骨软骨瘤。一般不须治疗，若肿瘤过大，生长较快，或影响功能，应考虑作切除术，切除范围应较广，要包括肿瘤基底四周部分正常骨组织，以免遗漏，引起复发。骨软骨瘤一般无明显症状，只是局部肿块形成。有时肿块压迫周围组织，引起疼痛和不适。如果肿块体积迅速增大，软骨帽增厚至1cm以上，则须考虑恶变的可能，这在多发性者比单发性者多见。本瘤如手术切除不彻底，则易复发，多发生在1年或数年后。2020年03月28日2340
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张余主任医师 广东省人民医院 骨肿瘤科 什么是骨软骨瘤。 呃，古源物流呢，应该讲它的定义上呢，就是发生于干垢端的一个呃，以成骨。 为主的，然后头再待在一个软骨帽的一个良性的肿瘤，它是个良性的，嗯，他的呃表现呢，主要是在。 这个干垢端就关节周围的一个突出的小包块，呃，这个最常见的是应该是这个二岁以下的孩子呃，一般膝关节周围为主的发病率呢，目前文献报道大概是10%左右，所以很多人都会发现不经意之间可能摸到腿上长了一个小包块并没有什么太多的这些症状，所以呢，他是一个非常常见的这么一个小肿瘤是个良性的，那么这个肿瘤目前来看呢。 嗯，整体来讲呢，它的恶变机会是比较低的文献报道，大概有1%不到的恶变，但是它有一种多发的就是发病就是他的可能除了这个之外其他地方也有这种叫做软物流病了就多发的软物流他呢的恶变率会高一些，呃，有的文献大概百分之二三，有些文献报5%左右。2020年03月18日1365
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罗先勇主治医师 郑大一附院 小儿外科 一、什么是骨软骨瘤骨软骨瘤一般是生长在骨表面，覆盖有软骨的突起性骨组织，也称之为外生性骨疣，是儿童最常见的良性骨肿瘤，发病率约为10%-15%。目前发病机制尚不清楚。骨软骨瘤严格按肿瘤WHO分类并不属于真性骨肿瘤，属于发育障碍错构瘤性肿瘤。常常分为单发或多发性。二、骨软骨瘤临床表现有哪些骨软骨瘤好发于四肢长骨生长活跃部位，以股骨远端、胫骨近端、肱骨近端、尺桡骨远端常见，多发骨软骨瘤引起骨骺生长发育异常，临床上常常称为骨干续连症。骨软骨瘤临床上表现为无痛性肿块，多为家长或孩子无意间自检发现，多发性骨软骨瘤存在遗传倾向，故家长能发现的更早。骨软骨瘤随着患儿年龄的增长可进行性增大，部分孩子出现局部疼痛后就诊发现。三、骨软骨瘤临床上如何确诊骨软骨瘤通过专业的体格检查以及简单的影像学检查基本可确诊，行X线片检查可见骨表面的突起性骨组织，基底部较宽与正常骨小梁相连，基底部较窄而瘤体可异常膨大，表面突起不平，其内密度不均。术中探查发现典型骨软骨瘤由软骨帽，纤维组织包膜、骨性基底共同组成。当然，任何肿瘤，包块骨肿瘤，病理活检依然是最终的金标准。四、骨软骨瘤临床上如何治疗骨软骨瘤作为是儿童最常见的骨肿瘤，恶变发生率较低，多发性骨软骨瘤较单发性稍高，约5%，且主要发生在成人期。因此大部分骨软骨瘤生长较缓慢，较小无症状者可以定期观察，复查X线片监测肿瘤发展。较大者建议积极手术治疗。另外无论肿瘤大小，有下列情况，建议积极手术治疗。1.肿瘤压迫周围血管、神经，引起局部疼痛保守无效。2.肿瘤靠近骨骺生长板，可能影响或已经引起骨的生长发育。3.肿瘤临近关节，影响关节或肢体功能活动。特别要强调的是，骨软骨瘤引起骨骺生长障碍，造成肢体畸形，在切除肿瘤的同时还需要矫正肢体畸形。如尺骨远端骨软骨瘤造成尺骨短缩畸形，继发桡骨弯曲、桡骨头脱位，前臂弯曲畸形，前臂及肘关节功能障碍，临床上称为尺骨干续连症，手术难度较大，需要截骨矫形才可能改善前臂功能。五、骨软骨瘤手术后有哪些注意事项骨软骨瘤一般术后无需石膏或支具固定制动，休息1-2周后可逐渐恢复负重活动。术后需要定期复查X线片了解骨创面恢复情况，监测有无复发。对于合并肢体畸形矫形的患者，需要遵医嘱定期复查X线片判断矫形效果。对于暂未处理较小的骨软骨瘤需要定期体检直至孩子生长发育停滞。2019年12月25日14316
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俞志涛主任医师 北京积水潭医院 小儿骨科 骨软骨瘤又名外生骨疣，也属软骨肿瘤，是青少年时期最为常见的良性骨肿瘤。有单发性及多发性两种，单发性多见。多发性较少见，常合并骨骼发育异常，最多发生于膝关节及踝关节附近，常为二侧对称性并有遗传性，又称遗传性多发性外生骨疣，发生于关节附近骨端的叫做骺生骨软骨瘤，位于趾末节趾骨的叫做甲下骨疣。骨软骨瘤由纤维组织包膜，软骨帽和骨性基底构成。其基底可为细长呈蒂状，也可为宽广的基底，在生长年龄内，骨软骨瘤本身有其自己的骨骺板。所以到生长年龄结束时，骨软骨瘤的生长也停止。在骨软骨瘤与周围组织之间，可因磨擦而产生滑囊，约有1％的单发性骨软骨瘤可恶变，但多发性骨软骨瘤发生恶变为软骨肉瘤者为10-20％。 影像学表现: 1、狭窄基底型 2、广阔基底型 3、多发型（骨软骨瘤病） X线表现为骨性病损自干骺端背向关节突出，一般比临床所见的要小，因软骨帽和滑囊不显影，肿瘤的骨质影像与其所在部位干骺端的骨质结构完全相同，不易区别，位于长骨的肿瘤其生长方向与邻近肌肉牵引的方向一致，例如股骨远端的骨软骨瘤向股骨的生长，胫骨近端的肿瘤向胫骨远端生长，其形状不一，可有一个很长的蒂和狭窄的基底，或很短粗呈广阔的基底，较大的肿瘤其顶端膨大如菜花。 诊断 1、多发于青少年，好发于长骨干骺端，单发或多发，多发者常伴有骨骼发育异常。 2、肿瘤起自干骺端，形状不一，可出现神经压迫症状或关节功能障碍。 3、恶变少见，如成年后肿瘤继续生长，且迅速，应疑恶变为软骨肉瘤。 4、X线摄片及病理检查可确诊。 治疗 1、肿瘤细小，发育停止后大多数肿瘤停止生长，无需特殊治疗。 2、如局部不适，肿瘤较大并压迫周围组织产生症状及发育停止后肿瘤继续增大时应及时手术切除。切除时应将包括骨软骨瘤的纤维包膜、软骨帽、瘤体连同基底部分正常骨组织一起切除。如软骨帽厚度大于2cm，高度怀疑恶性变，需要手术治疗。 3、肿瘤切除后应作病理检查。2019年08月26日2804
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俞志涛主任医师 北京积水潭医院 小儿骨科 很多人会听瘤色变，在大多数人的看中，肿瘤是一种很难治的疾病。其实，肿瘤还需要分辨是良性还是恶性，若为良性，则相对而言是比较容易治的，但是若是恶性，则会比较难治。那么，软骨瘤是什么?软骨瘤的症状有哪些？骨软骨瘤是儿童期常见的良性骨肿瘤，以股骨远端、胫骨近端和肱骨近端最为多见。骨软骨瘤严格讲来不属于肿瘤，而是生长方面的异常，或称错构瘤。瘤体有软骨帽和一个从骨侧面突出的骨组织，肿瘤表现为突出骨皮质表面覆有软骨的骨疣状突起。骨软骨瘤的发展发生主要在13到15岁之间的骨骼的生长发育期，在青春期生长板（骺板）融合时停止生长，成年后软骨帽逐渐退化以至消失，偶持久存在并可继发为软骨肉瘤。骨软骨瘤在一般人群的发生率3%，占所有骨良性肿瘤的35%和所有骨肿瘤的8%。大多数肿瘤是孤立性的、非遗传性病变。另外有大约15%为遗传性多发性骨软骨瘤。2019年08月16日3817
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宁波主任医师 复旦大学附属儿科医院 骨科 多发性骨软骨瘤发病并不少见，多有家族史，遗传后症状多加重，出现全身多发性骨软骨瘤，也有无家族史患儿，临床上多为有症状部位需要手术治疗，如疼痛、畸形、获得受限、恶变可能等需要进一步治疗，无症状则观察治疗。其中，肿瘤部位位于尺骨远端时会出现尺骨短缩，甚至桡骨头脱位，治疗困难，且对功能及外观影响很大，如果出现则需积极治疗。本文简单介绍一下治疗方案。1、为什么会出现尺骨短缩？尺骨远端肿瘤引起骺板生长紊乱，甚至停止生长，或畸形生长，故出现尺骨短缩畸形。2、为什么会出现桡骨头脱位？尺桡骨相互匹配是前臂正常发育的基础，尺骨出现短缩，会逐渐出现弯曲，桡骨远端也逐渐继发畸形，长短不匹配会逐渐出现桡骨头像后外侧脱位，而出现肘关节畸形及活动受限，多为肘内翻畸形，旋后受限。3、肿瘤是否需要切除？肿瘤切除是治疗的基础，本人多先行肿瘤切除，至少3个月后进行尺骨延长，因为去除肿瘤才有可能降低复发率，且肿瘤部位局部包块明显，畸形严重，去除后有助于改善外观，并为日后延长尺骨奠定基础，也使局部尺骨短缩进一步加重的可能性降低。4、尺骨短缩如何处理？合并桡骨头脱位前短缩达到一定比例，尺桡骨比<0.9,认为是延长尺骨的适应症，因为由桡骨头脱位的风险；如合并桡骨头脱位，则需要延长尺骨，同时将桡骨向远端牵拉。有助于复位桡骨头。5、尺桡骨畸形是否需要处理？尺骨畸形术中应该进行矫正，或术后延长过程中缓慢矫正，矫正尺骨畸形有助于桡骨头的逐步复位；桡骨畸形一般认为不需要处理，年龄小尺骨畸形改善后塑形可能，年龄大则需要矫正。6、桡骨头是否一定会获得脱位？不一定，大部分患儿在延长尺骨后会获复位，部分脱位时间长，畸形严重者不能获得复位，可能需要多次手术。7、畸形是否会复发？可能会。由于儿童继续生长的潜力，所有理论上存在复发的可能性，但文献报道复发率不高，尺骨需要过度延长来预防可以预见的再次短缩复发。8、延长的具体方法是怎样的？通常采用Ilizarov支架进行尺骨截骨延长，时间上根据延长的长度及术后截骨延长出骨愈合情况决定，一般半年时间。9、术后如何护理？钉眼护理预防感染，每日擦洗钉眼出2-3次，手指功能锻炼（极为重要），肘关节功能锻炼。总而言之，多发性骨软骨瘤病合并桡骨头脱位的患儿治疗困难，但不是不可治疗，治疗过程是相对漫长，需要医生和家长的共同努力，家长的耐心及信心很重要，多数会有一个不错的结果。本文系宁波医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年01月27日4782
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