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2020年03月02日
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闫巍主任医师 清华大学玉泉医院 普外科 最近我们收治了一位来自辽宁的复发性腹膜后肿瘤（滑膜肉瘤）的患者，二年前他在辽宁某三甲大医院做的腹膜后肿瘤切除，病理报告为滑膜肉瘤，约一年前发现肿瘤复发，此次肿瘤仍位于右上腹部毗邻肝脏、食管、胃、胰腺和腹腔大血管等重要器官，比第一次肿瘤还大，直径约15cm，当地医院考虑再次手术风险很大，没有为他手术，患者千里迢迢来到北京世纪坛医院普外一科（肿外一科），经过详细的术前检查确定了手术方案，手术难度很大，经过11小时的艰苦攻关，终于切除了肿瘤，术后患者恢复顺利不到二周顺利出院，患者和家属非常感激。术后病理仍然报告滑膜肉瘤，生长于腹腔的滑膜肉瘤比较少见。 滑膜肉瘤(synoviosarcoma)是一种恶性程度很高的软组织肉瘤，起源于具有滑膜分化的间叶细胞，好发于15～40岁，它很少从关节滑膜发生，而是从关节附近的软组织内发生，有时甚至远离关节。好发于四肢，特别在膝关节附近，其次为足及踝部。另外与关节无关的部位如头颈部、腹壁、后腹膜也可发生。滑膜肉瘤的病因(一)发病原因病因不明，可能与遗传，外伤，其他疾病转移等因素有关。(二)发病机制及病理 滑膜肉瘤的发病机制还不清楚。1.病理大体所见 在手、足小的Ⅰ期病变，其包膜完整，易于分离，此瘤并不像腱鞘囊肿一样，不与关节腔或腱鞘相通。肿瘤切面呈软肉状实体，无囊腔，可分泌出黏液。在大肢体的深部滑膜肉瘤，恶性级别高，其包膜不完整，周围为水肿的、血管丰富的炎性反应组织所包绕。在肿物外行钝性剥离，常可撕破包膜。肿瘤内为软的、白色肉样物质，分泌胶样液，其软度大约可用吸引器吸出。2.组织学形态 组织学上一般分为双相型和单相型，双相型一般上皮样细胞和梭型细胞的数量相当，均匀分布，有的上皮样细胞条索可形成脉管样的不典型的假腺腔或小的血窦样裂隙。单相型以上皮细胞为主型，或梭型细胞为主型。在某些病例中，在双相型细胞中，可见到瘤组织由未分化的小圆形或卵圆形瘤细胞组成，此型也叫未分化型,恶性度高。滑膜肉瘤的早期症状大部分是大的生长快的肿瘤，生长在大腿、臀部、肩胛带或上臂。小的是全长在手背、足背表浅肿块。有轻度疼痛和压痛，有时无明显症状。生长较慢，肿胀较弥漫，局部皮肤发红，有皮温升高及静脉怒张，运动受限。有的一开始就生长迅速，表现显著，较早发生转移。滑膜肉瘤比其他软组织肉瘤的淋巴结转移机会多。1.临床表现 以青少年及中年患者多见，男性多于女性，好发部位为大关节附近，主要在膝部，其次在踝、髋及肩关节附近。有半数以上病倒发生于下肢，四分之一的病例发生于上肢。颈及躯干较少，肿瘤浸润性生长，切除后易复发，病程不一，起初为无痛性肿块，长大并出现不同程度疼痛，一般肿瘤可侵犯周围骨组织。瘤块较大时影响关节活动。滑膜肉瘤表现症状轻微、位于深筋膜深层的软组织肿块。缓慢增大的无痛性，邻关节肿块是主要的临床表现。体检可见肿块质地坚硬，并与深部结构固定。它是手足附近最常见的软组织肉瘤，此部位的滑膜肉瘤常被误认为是腱鞘囊肿。2.自然病程 原发肿块生长缓慢，起初推挤邻近软组织和骨，随后侵入其中。与发生于手足背部的病变相比，那些发生于肢体肌肉丰富部位的肿块通常生长更迅速。局部淋巴结受累的发生率明显高于其他软组织肉瘤，远隔部位转移主要到肺。与发生于肢体近端和躯干部位的病变相比，手足部的病变进展较慢且无痛。3.发病部位 此病发生于肢体的关节旁组织以及手和足的腱周组织内。好发于小腿和膝关节周围，肿瘤可以侵犯肌腱的腱鞘和滑囊。常邻近于关节，但发生于关节内者罕见。位于上肢的病变，较常见于掌侧。滑膜细胞肉瘤也好发于足部。根据临床表现，结合影像学检查，应想到本病，确诊需依靠活检及病理检查。滑膜肉瘤的辅助检查1.X线 约30%的病变中可以见到模糊散在的钙化，有时可见骨膜反应，甚至侵蚀骨或侵入骨内。开始仅表现为软组织肿块，以后肿块内可出现钙化。对于病变内有点状钙化者应考虑与软骨瘤或血管瘤相鉴别。2.骨扫描 在扫描的晚期，可见病变内活跃区周围有局限的摄取量增加。由于病变的新生血管丰富，在扫描的早期可见病变区摄取量高于邻近软组织。3.CT 可见质地均匀的软组织肿块，密度与骨骼肌类似。病变内钙化高度提示滑膜肉瘤。使用造影剂可使病变组织显著增强。注射造影剂后肿物边缘强化。4.MRI 病变常邻近重要的神经血管束。在MRI图像上，呈高信号。较大的病变信号强度不均匀，提示有出血和坏死区。5.血管造影 早期动脉相可见病变周围的反应区内有明显的新生血管。晚期静脉相，则可见明显的染色。滑膜肉瘤的治疗由于本病病因未明，尚无有效预防措施，早发现早诊断早治疗是提高本病成活率的关键。1.手术 如果没有辅助治疗或病变对辅助治疗没有反应，要获得可靠的局部控制就需要根治性外科手术切除。当病变对术前放疗和(或)术前化疗有反应时，则局部切除后局部复发率小于10%。对于位置深在的位于肢体近端和躯干周围的较大病变而言，即使对辅助治疗有满意的反应，施行边缘切除后，局部复发率仍然非常高。与此相比，那些位于肢体远端的小而表浅的病变，对新辅助疗法反应满意者，局部复发风险较低。若触诊发现局部淋巴结异常，往往提示有转移的可能，应在对原发肿瘤施行手术之前进行淋巴结活检，如果区域淋巴结已有转移则病变属Ⅲ期，其预后凶险。对Ⅰ期小肿瘤，广泛切除效果肯定，其复发率不高。如一旦复发，则需广泛截肢。常遇到的麻烦是在术前并未认识到是滑膜肉瘤，而作为腱鞘囊肿行囊内或边缘切除。术后已摸不到肿物，无法确定其分期，待病理结果报告为肉瘤时，病变已经扩大到伤口边缘。其处理办法是等待局部有了复发的证据，再来设计手术方案。此种办法的缺点是有转移的中等危险，并且其复发也比原来广泛，处理也被耽搁。其变通的办法是对危险区行放射治疗以抑制未表现出来的复发。但放疗的缺点是不能肯定手术时播散的范围，并且肿瘤细胞散在缺氧的瘢痕之中，放疗效果更差。再者在手或足部放疗，其放疗瘢痕使手或足功能更为障碍。再一个变通办法是在可能播散区的近侧行广泛截肢，此法增加了残废，但对控制疾病则是肯定的。Ⅱ期肢体近侧大滑膜肉瘤，需要彻底外科处理，广泛切除或广泛截肢，但仍有较高的复发率，附加其他治疗特别是在术前给予放射治疗，使高度恶性的滑膜肉瘤行广泛切除后的复发率明显降低。至于更为保守的边缘切除并用附加放疗，能否有如上述良好结果，则尚无报道。附加治疗对此肿瘤效果较好是由于滑膜肉瘤对放疗较其他软组织肉瘤更为敏感。滑膜肉瘤即可向区域淋巴结转移，也可向远隔肺部转移。对于前者做淋巴结肿物放疗后，行局部切除，仍可使疾病控制一定时间，从理论上讲行化疗对于微小转移是有效的。以手术切除肿瘤为主要治疗，并争取做到广泛切除，如有重要血管受肿瘤侵犯血管需随肿瘤一并切除，则有行血管移植的必要，切除不彻底有较高的局部复发率，文献报道，边缘切除，复发率高达77%。好发肺转移，但淋巴转移也不少见，其发生率20%左右，因此凡引流淋巴结较大者在肿瘤切除的同时必要施行淋巴结清扫术。5年生存率在20%～50%左右，局部切除不彻底者，可辅加放疗，目前化疗效果尚不肯定。2.化疗 新辅助化疗偶尔可产生较好的效果，使本应截肢的患者得以施行保肢手术。由于此方面数据不足，不能得出可靠的满意反应率。术后化疗，作为局部淋巴结和(或)远隔部位转移灶的最终治疗方法，仅对部分患者有部分反应，但不能对该病变达到即刻或长期的控制。3.放疗 大部分滑膜肉瘤对新辅助放疗有满意的反应，当放疗作为最终的或姑息的治疗方法时，通常可使该病获得满意的缓解。滑膜肉瘤的预后单纯切除的复发率很高，即使做截肢术也很难减少淋巴转移。肿瘤易转移至淋巴结、骨或肺。5年生存率约为25%～55%。术前做化疗，然后做截肢，可取得一定疗效。2013年03月31日9137
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陈嵘主任医师 福州市第二医院 骨科 滑膜肉瘤占全部软组织肉瘤的5~10%。其多见于15~40岁中青年，男性多于女性。目前研究认为滑膜肉瘤并不是发生于滑膜组织的恶性肿瘤，目前WHO软组织肉瘤分类中将其归入类型不确定的恶性组织肿瘤，有学者建议将其重新命名为癌肉瘤或软组织梭形细胞癌。1、临床表现：滑膜肉瘤好发于四肢，多表现为可触及的深部包块，偶有疼痛或触痛。外伤可能诱发肿瘤。2、影像表现：大部分包块伴有钙化，X线可见小点状钙化，部分患者的MRI检查可见出血、坏死和瘤体三种影像混合在一起，称为“卵石征”或“三相征”，对诊断有一定的帮助。3、病 理：滑膜肉瘤分为以下四种类型：双相型、单相纤维型、单相上皮型、低分化型。肿瘤的免疫组化可见多种上皮和间叶组织标志物阳性表达，具体亚型的诊断主要是依靠镜下表现和免疫组化。1/3的患者有SYT-SSX2融合基因，2/3的患者可检测到SYT-SSX1融合基因。大多数携带SYT-SSX2的肿瘤为单相纤维型，而SYT-SSX1多见于双相型滑膜肉瘤。4、鉴别诊断：双相型滑膜肉瘤的鉴别诊断包括：恶性外周神经鞘瘤、恶性蝾螈瘤、恶性间皮瘤等。单相纤维型滑膜肉瘤的鉴别诊断包括：纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等。单相上皮型滑膜肉瘤：辅助器癌或转移癌等。低分化滑膜肉瘤的鉴别诊断：横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、恶性血管外皮瘤、间叶软组织肉瘤、淋巴管瘤。5、复发和转移：虽然滑膜肉瘤属于恶性，但随着治疗手段的提高，其复发率和转移率不断下降。手术切除是治疗是首选，足够广泛的扩大切除范围或进行辅助放疗可显著减低复发率。转移部位最常见于肺，其次是淋巴结及骨骼。有报道肺转移率为94%，淋巴结转移率为10%。虽发生晚期转移，但多可以长期带瘤生存。6、预 后：滑膜肉瘤的5年生存率为36~76%，但广泛钙化的肿瘤5年生存率高达82%。10年生存率20~63%。年龄<25岁、瘤体<5cm、无低分化区域者预后较好。SYT-SSX2型肿瘤的生存期是SYT-SSX1型的2倍。7、治 疗：1）最初切除范围是否足够至关重要。目前有学者研究指出肿瘤局部切除并辅以放疗更优于截肢手术。2）滑膜肉瘤为化疗敏感肿瘤，常用药物包括：异环磷酰胺、阿霉素或表柔比星，50%的肿瘤对药物部分或全部有效。3）免疫组化EGFR(+)者可用吉非替尼，Her2(+)者可能对赫赛汀治疗敏感。附：本文部分内容引自《软组织肉瘤》第三版2012年03月31日10102
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2012年01月14日12872
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徐刚副主任医师 北京肿瘤医院 肿瘤放疗科 滑膜肉瘤占全部软组织肉瘤的5~10%。其多见于15~40岁中青年，男性多于女性。目前研究认为滑膜肉瘤并不是发生于滑膜组织的恶性肿瘤，目前WHO软组织肉瘤分类中将其归入类型不确定的恶性组织肿瘤，有学者建议将其重新命名为癌肉瘤或软组织梭形细胞癌。1、临床表现：滑膜肉瘤好发于四肢，多表现为可触及的深部包块，偶有疼痛或触痛。外伤可能诱发肿瘤。2、影像表现：大部分包块伴有钙化，X线可见小点状钙化，部分患者的MRI检查可见出血、坏死和瘤体三种影像混合在一起，称为“卵石征”或“三相征”，对诊断有一定的帮助。3、病 理：滑膜肉瘤分为以下四种类型：双相型、单相纤维型、单相上皮型、低分化型。肿瘤的免疫组化可见多种上皮和间叶组织标志物阳性表达，具体亚型的诊断主要是依靠镜下表现和免疫组化。1/3的患者有SYT-SSX2融合基因，2/3的患者可检测到SYT-SSX1融合基因。大多数携带SYT-SSX2的肿瘤为单相纤维型，而SYT-SSX1多见于双相型滑膜肉瘤。4、鉴别诊断：双相型滑膜肉瘤的鉴别诊断包括：恶性外周神经鞘瘤、恶性蝾螈瘤、恶性间皮瘤等。单相纤维型滑膜肉瘤的鉴别诊断包括：纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等。单相上皮型滑膜肉瘤：辅助器癌或转移癌等。低分化滑膜肉瘤的鉴别诊断：横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、恶性血管外皮瘤、间叶软组织肉瘤、淋巴管瘤。5、复发和转移：虽然滑膜肉瘤属于恶性，但随着治疗手段的提高，其复发率和转移率不断下降。手术切除是治疗是首选，足够广泛的扩大切除范围或进行辅助放疗可显著减低复发率。转移部位最常见于肺，其次是淋巴结及骨骼。有报道肺转移率为94%，淋巴结转移率为10%。虽发生晚期转移，但多可以长期带瘤生存。6、预 后：滑膜肉瘤的5年生存率为36~76%，但广泛钙化的肿瘤5年生存率高达82%。10年生存率20~63%。年龄<25岁、瘤体<5cm、无低分化区域者预后较好。syt-ssx2型肿瘤的生存期是syt-ssx1型的2倍。< p="">7、治 疗：1）最初切除范围是否足够至关重要。目前有学者研究指出肿瘤局部切除并辅以放疗更优于截肢手术。2）滑膜肉瘤为化疗敏感肿瘤，常用药物包括：异环磷酰胺、阿霉素或表柔比星，50%的肿瘤对药物部分或全部有效。3）免疫组化EGFR(+)者可用吉非替尼，Her2(+)者可能对赫赛汀治疗敏感2011年11月27日24447
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