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孙胜副主任医师 北京地坛医院 骨科 以手术治疗为主，手术方式包括截肢和局部广泛切除，伴区域淋巴结转移者还需行区域性淋巴结清除。放疗对上皮细胞为主的滑膜肉瘤较敏感。环磷酰胺、阿霉素、氨甲蝶呤等化疗对某些低分化的滑漠肉瘤有一定效果。局部切除术与辅助放疗结合可能会提高疗效，特别是术后放疗，可减少肿瘤局部复发。根治性切除可按Enneking外科分期原则行肿瘤的广泛切除，甚至包括整块肌肉或整个肌肉群。由于滑膜肉瘤大多位于大关节附近，局部的根治性手术往往难以达到彻底干净切除肿瘤的目的，因而截肢的可能相对较多。对于肿瘤局部复发者，也宜施行截肢术。多数病人在术后数月至1年内复发。75%患者2年内死亡。65%死于肺转移。一般认为组织分化较差的肿瘤预后也差，肿瘤内有钙化或骨化者则生存较长。2023年05月20日273
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林峰主任医师 上海市第六人民医院 肿瘤内科 在我们的认知里，恶性肿瘤往往好发于中老年人。然而有一些恶性肿瘤偏偏好发于年轻人，甚至是儿童，滑膜肉瘤就是其中之一。说到滑膜肉瘤，相信很多人对它都是陌生的。滑膜肉瘤上一次出现在大众的视线中，还是2016年发生的“魏则西事件”，其中的主人公魏则西所患的，就是滑膜肉瘤，最终他也是被这种恶性肿瘤夺去了仅22岁的年轻生命。滑膜肉瘤到底是什么？滑膜肉瘤是一种罕见的间充质来源的恶性肿瘤，在任何组织中都有可能发生，常见于软组织，通常发生于四肢和躯干的关节周围。滑膜肉瘤的组织来源是未知的。曾经有一段时间，人们认为它来源于关节滑膜细胞，并因此命名，但随后又发现它实际上与滑膜组织无关。滑膜肉瘤可以发生于任何年龄段，但发病高峰为15~30岁。为什么会出现滑膜肉瘤？滑膜肉瘤最常发生于四肢和躯干，也有少数发生于头颈部、心脏、肺部和胸膜、腹膜后腔和纵隔、胃部、肾脏。滑膜肉瘤在早期通常没有明显症状，因而容易被忽略。随着肿瘤的生长，可能会出现与关节炎或滑囊炎相似的症状：位于深处的肿胀或肿块，有时会伴有疼痛。另外有事还会出现腿、手臂、手或脚的活动不便，甚至跛行。在儿童或青少年中，与骨骼和关节相关的疼痛经常被误认为“生长痛”，但生长痛多是发生在双侧的对称性疼痛，而病理性的疼痛则往往是单侧。因此，如果在身体区域，如四肢发现不明肿块或出现持续的、无故的疼痛，应及时就医。滑膜肉瘤是怎样确诊的？如果医生怀疑滑膜肉瘤，会从评估症状和进行身体检查开始，包括常规的病史问诊、体格检查、生化检查及各种影像学诊断（X光、CT、MRI、骨扫描等）。然而，只有通过病理活检才能确诊滑膜肉瘤。滑膜肉瘤是如何治疗的？滑膜肉瘤的治疗方式取决于患者的年龄、肿瘤的大小和位置以及扩散程度等，原发性局部滑膜肉瘤的首选治疗是手术切除，有时也会根据需要采取放疗和化疗。手术治疗包括活检和手术切除整个肿瘤、邻近肌肉和淋巴结。根据肿瘤的位置和大小，可能需要切除全部或部分肢体手术。目前，手术切除+辅助化疗是可手术切除的滑膜肉瘤的标准治疗模式。如果肿瘤较大（最大直径>5cm）、较深或侵犯周围组织、神经或大血管，完全切除比较困难，可以进行术前放化疗，以缩小肿瘤。如果手术时肿瘤未能完整切除，或切除时肿瘤较大，则术后需进行辅助放疗，杀死残留的肿瘤细胞。与其它软组织肉瘤相比，滑膜肉瘤被认为是一种相对化疗敏感的肿瘤。因此，化疗和放疗一样，也经常应用于滑膜肉瘤的术前、术后辅助治疗。另外，对于不可切除的局部晩期或转移性滑膜肉瘤，积极有效的化疗有利于减轻症状、延长生存期和提高生活质量。目前，靶向治疗和免疫疗法也在被广泛临床试验，有望获得突破，给患者带来更多生存的希望。滑膜肉瘤的预后如何？滑膜肉瘤的预后主要受以下几个因素的影响：1.肿瘤大小。影响肿瘤预后的最主要因素，较大（最大直径>5cm）的肿瘤相对更难完整切除，更易发生转移，预后也相对较差。2.患者年龄。儿童患者预后优于成人，10岁以下的儿童预后更好。3.原发部位。远端肢体肿瘤比近端肢体或躯干肿瘤预后更好。4.组织学类型。未分化或分化差的滑膜肉瘤，预后较差。5.转移情况。如果诊断时已经发生转移，预后较差。6.手术情况。如果首次手术切除能够完整切除肿瘤，则预后较好。总而言之，滑膜肉瘤属于一种不太常见的恶性肿瘤，好发于15~30岁的青少年和青年人，首选治疗方式是手术切除。当然，配合放化疗也是提高疗效的重要手段。2022年11月22日490
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刘佳勇主任医师 北京肿瘤医院 骨与软组织肿瘤科 7月22日，北京肉瘤青年医师提升项目系列会议（第3期）—滑膜肉瘤的诊治顺利召开。本次会议继续由北京大学肿瘤医院刘佳勇教授担任会议主持，中山大学肿瘤防治中心张星教授担任会议主席。由北京积水潭医院丁宜教授、中山大学附属肿瘤医院彭瑞清教授担任会议讲者，同时邀请到了北京积水潭医院刘巍峰教授、北大人民医院谢璐教授、医科院肿瘤医院徐立斌教授、北大肿瘤医院应志涛教授等多位大咖嘉宾，就滑膜肉瘤的诊治进行探讨与分享。会议重点讨论了滑膜肉瘤的分子遗传特点和研究进展、晚期滑膜肉瘤的一线和二线治疗选择、靶向和免疫检查点抑制剂的应用现状等话题，尤其深入讨论了以TCR-T治疗为代表的细胞免疫治疗在肉瘤中的应用前景和局限性。有兴趣的病友可以通过以下链接观看回放：https://hmez.huimeihealth.com.cn/hm/scrm/jsmobile/cd/1545340785372540928?aid=1_tid%3D2（该链接无法直接复制和打开，可扫下方二维码观看）2022年07月28日759
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郑水儿主任医师 上海市第六人民医院 肿瘤内科 一、定义：显示不同程度上皮分化的恶性间叶源性梭形细胞肉瘤，细胞遗传学显示特异性的染色体易位t(X；18)(p11；q11)。二、临床特征和临床表现：青年人最常见（多数10-40岁），较少发生于50岁以上，男性略多见；好发于四肢深部软组织，最常见于关节附近（膝关节、髋关节、肩关节等），头颈部，下咽、口腔、扁桃体，躯干。少见部位：内脏（肾脏、胸膜、肺、其他器官）；腹膜后、纵隔；周围神经内；男性和女性生殖道；中枢神经系统、骨。临床表现：深部缓慢性生长的肿块，少数病例位于浅表软组织，半数病例伴有疼痛，部分病例有外伤史，术前病程数月至20年（深部位置病变因不容易发现肿块容易误诊为外伤，慢性劳损、关节炎等，而浅表部位病变容易误诊为腱鞘囊肿或其他良性病变）。三、治疗：完整性切除，并使切缘阴性，部分病例予以辅助治疗（放疗、化疗），靶向治疗（转移患者）等。四、预后：局部复发常见，高达50%病例发生转移，常见转移部位为肺，预后不佳因素（临床分期高，年龄＞40岁，组织学上低分化型）。参考文献：《软组织肿瘤诊断病理学》第3版肉瘤诊治其他相关内容可参见郑水儿医师发表科普文章：软组织肉瘤患者应该知道的那些事：治疗目标和治疗策略的确立；“我”是容易被人们忽视的一种恶性肿瘤--软组织肉瘤科普2022年05月01日969
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沈宇辉主任医师 上海瑞金医院 骨科 大家好，我是来自上海交通大学医学院附属瑞金医院的沈宇辉医生，今天我和大家分享的一个话题是关于滑膜肉瘤应该如何治疗。 大家都知道滑膜肉瘤是一个恶名昭著的恶性肿瘤，愈后呢，有些患者还不错，有些患者可能全身转移后的，愈后最终是不好的。 那么对于滑膜肉肉来讲，一般我们在临床上的治疗，首先是要进行手术，应该把大量的手术切干净，如果手术做的很干净，那已经成功了一大半。 那么在手术之后呢，是需要进行化疗的，这是由于滑膜肉瘤是可以发生淋巴的转移以及全身的转移的。 那么滑膜肉瘤如果发生肺转移怎么办呢？发生肺转移的话，实际上还是可以进行化疗，或者结合一些靶向治疗啊进行控制的。 好的，今天呢，我就跟大家分享这个话题，谢谢。2021年08月08日806
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沈宇辉主任医师 上海瑞金医院 骨科 大家好，我是来自上海交通大学医学院附属瑞金医院的沈宇辉医生，今天我和大家分享的一个话题是关于四肢肿块手术当中有哪些关键的要点要注意的。一般来说，对于四肢肿块，如果是实质性肿块的话，临床医生会建议你进行手术，那么在手术当中，手术前要有哪些关键要点呢？ 首先在手术前建议做核磁共振，了解肿块跟血管神经的关系，了解这个肿块的大小，了解手术的边界，那么在术中的话，手术切口非常重要，一般来说手术切口是纵向的。 那么要避开血管神经的话，这个手术的里边进去的时候啊，这个医生本身对解剖学的判断非常重要，同时在手术当中最关键的一点，也是患者最关心的一件事情，就是手术的边界是不是足够。有很多手术，我们一般来说在术前还不知道病理的情况下进行的手术，就要按照恶性的要求去切足够的范围，否则的话，我们临床上就会看到不少患者开了刀，重新来做扩大切除，这就得不偿失了。所以说四肢肿块的手术的关键要点在于这个医生它本身对专业知识的理解，手术技巧的理解，对解剖的理解等等。好的，今天呢，就和大家分享这个话题。 谢谢。2021年07月26日936
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