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杨天佑副主任医师 广州医科大学附属妇女儿童医疗中心 儿童肿瘤外科 一、 什么是甲状舌管囊肿？ 甲状舌管囊肿是儿童颈部最常见的先天畸形。可以出现在甲状腺迁移途径中的任何部位，从舌根至下颈部。通常表现为颈前正中囊性包块，与舌骨关系紧密。 二、 甲状舌管囊肿是怎么形成的？ 甲状舌管囊肿是胚胎发育的残迹，是因甲状舌管没有完全闭合导致的，可以从舌盲孔延伸至颈部甲状腺的位置。如果甲状舌管没有完全退化或闭合，管内的上皮会分泌粘液导致感染或甲状舌管囊肿形成。 三、 甲状舌管囊肿常见吗？ 甲状舌管囊肿较为常见。男女发病率相近，多见于儿童。和舌骨关系密切，约25%位于舌骨上方，20%位于舌骨水平，55%位于舌骨下方。 四、 甲状舌管囊肿的病理构成是什么？ 甲状舌管囊肿是囊性结构，里面可以覆盖呼吸道上皮、鳞状上皮、或两者兼有。因为经常性的感染，局部可见炎性浸润。可以出现肉芽组织和巨细胞。约70%的病人可以合并异位甲状腺组织。 五、 甲状舌管囊肿有什么表现？ 甲状舌管囊肿通常表现为舌骨附近、颈前中线区的活动性包块，通常没有其他症状。部分患儿可以表现为脓肿或间歇性的渗液。肿块可以随着吞咽活动。 六、 甲状舌管囊肿需要做哪些检查？ 通常需要进行一些检查确定甲状舌管囊肿和评估有无正常甲状腺组织。如果甲状腺缺失，术后需要进行甲状腺的替代治疗。 彩超是最常用的检查手段，可以同时评估甲状舌管囊肿和甲状腺。此外，CT和MRI也可以用来进一步评估。 七、 怎么治疗甲状舌管囊肿？ 手术是治疗甲状舌管囊肿的最佳方式。只是单纯切除囊肿容易导致复发，复发率可达45%-55%。我们采用Sistrunk术式治疗甲状舌管囊肿，可以大大降低复发率。Sistrunk术式需要切除中间约三分之一的舌骨和舌根底部的软组织。 八、 甲状舌管囊肿的治疗效果怎么样？ 随着Sistrunk手术的广泛开展，甲状舌管囊肿的治疗效果得到很好的提高，复发率大幅度下降。大约有1%的甲状舌管囊肿是恶性。2021年11月12日
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熊子云副主任医师 仙桃市第一人民医院 耳鼻咽喉头颈外科 甲状舌管囊肿是指在胚胎早期甲状腺发育过程中甲状舌管退化不全、不消失而在颈部遗留形成的先天性囊肿。甲状舌管囊肿的发生与性别无显著关系，男女均可发生，可发生于任何年龄，但以30岁以下青少年为多见。囊肿可发生于颈前正中舌盲孔至胸骨切迹之间的任何部位，以舌骨体上下最常见，有时可偏向一侧。 病因 甲状舌管囊肿是一种先天性、发育性囊肿，源于甲状舌管的残余上皮，由于胚胎期甲状腺形成过程中的甲状舌管退化不全，遗留在颈深部组织内，而管腔内被覆上皮产生分泌物积聚而形成。 胚胎发育第4周时，第1对咽囊之间、咽腔腹侧的内胚层向下方陷入，形成憩室状结构，即甲状腺始基，以后其向下面的间质内伸展，在颈正中气管前形成正常甲状腺；第6周时，甲状舌管自行退化，仅在其起始点处留下一浅凹，即舌盲孔。如果在此过程中，甲状舌管退化不完全，则残存的上皮可在颈前正中舌根至甲状腺的行程内形成甲状舌管囊肿，囊肿可通过未退化的甲状舌管与舌盲孔相通。 临床表现 甲状舌管囊肿的发生与性别无显著关系，男女均可发生，可发生于任何年龄，但以30岁以下青少年为多见。囊肿可发生于颈前正中舌盲孔至胸骨切迹之间的任何部位，以舌骨体上下最常见，有时可偏向一侧。囊肿多呈圆形，生长缓慢，多无自觉症状，以偶然发现为多。囊肿质软，边界清楚，与表面皮肤和周围组织无粘连，位于舌骨下方的囊肿，在囊肿与舌骨体之间有时可扪及一坚韧的条索状物，囊肿可随吞咽及伸舌等动作而上下移动；若囊肿位于舌盲孔附近时，当其生长到一定程度可使舌根部抬高，发生吞咽、言语功能障碍。 囊肿可经过舌盲孔与口腔相通而容易继发感染，当囊肿继发感染时，可出现疼痛，吞咽时尤甚。颈部检查可见囊肿表面皮肤发红，界限不清，当囊肿自行破溃或经皮肤切开引流时可形成甲状舌管瘘，此时因内容物引流囊肿可消失。临床上亦可见出生后即存在的原发甲状舌管瘘。甲状舌管瘘的瘘口较小，长期流出淡黄色的黏液或脓性黏液，当瘘口被阻塞时可导致瘘管的急性炎症发作。 根据手术中美兰染色范围，及术中、术后的病理切片分析，可将甲状舌管囊肿分为5类：Ⅰ型：舌骨下囊肿或网状瘘管分枝，舌骨上单个瘘管；Ⅱ型：舌骨上、下均有囊肿或网状瘘管分枝；Ⅲ型，舌骨上囊肿或网状瘘管分枝，舌骨下单个瘘管；Ⅳ型，舌骨下囊肿或网状瘘管分枝，舌骨上瘘管闭合；Ⅴ型，舌骨上囊肿或网状瘘管分枝舌骨下瘘管闭锁。 检查 1.B超检查 超声表现为囊肿包膜完整，边界清楚，形态较规则。囊壁较薄，囊内多为透声好的液性暗区，少数有线状分隔回声。合并感染时囊壁可增厚、不光滑，液性暗区内可见细弱光点回声。个别囊壁上可见乳头状结节回声，可能为甲状腺组织的回声。彩色多普勒超声检查显示为囊性无回声暗区，其内未见血流信号，周边可探及血流及频谱，并以此可区别肿大的淋巴结及异位甲状腺等。 2.CT检查 可了解肿物的性质、大小及与周围组织的毗邻关系。诊断标准：典型的发病部位：病变位于舌盲孔与甲状腺之间，多分布在舌骨上下，与舌骨关系密切；典型的CT征象：圆形或扁圆形液性密度影像，囊壁多光滑完整，合并感染时可见囊壁毛糙，形成瘘时则形态多不规则；增强扫描：病变多无强化，合并感染时囊壁可有明显强化；间接征象：邻近的组织结构可受压移位变形；壁结节：表现为自囊壁向腔内的小丘状突起，基底多较宽，增强时可有强化。 3.放射性核素显像 对本病的诊断也有一定帮助，可评估囊肿或者瘘管的大小，了解有无有活性甲状腺组织的存在，并有利于与甲状腺肿物鉴别。 4.碘油造影 可明确甲状舌管瘘管的走行，但目前临床上较少采用。 诊断 甲状舌管囊肿多可根据颈前囊性肿物的部位及伸舌移动、穿刺可抽出透明微混浊的黄色稀薄或黏稠性液体等症状和体征做出初步诊断。B超及CT等影像学检查则有助于进一步明确诊断，并了解囊肿的确切大小、形状及与周周组织的关系。 鉴别诊断 1.颏下慢性淋巴结炎和淋巴结核 表现为颏下肿物，淋巴结核若破溃也可形成瘘管经久不愈。但颏下淋巴结病变多较为表浅，常为实质肿物且有压痛，可根据病史和活检结果鉴别。 2.异位甲状腺 异位甲状腺与甲状舌管囊肿均为甲状腺先天异常，二者在胚胎发育上密切相关。异位甲状腺常位于舌根部或舌盲孔的咽部，呈瘤状突起，表面紫蓝色，质地柔软，边界清楚，患者常有语言不清，严重者可出现吞咽、呼吸困难。由于75%的异位甲状腺为惟一有功能甲状腺组织，错误将其切除将导致终生甲状腺功能低下的严重后果。临床上要注意两者的鉴别，放射性核素扫描是最有效的鉴别方法，异位甲状腺部位可见核素浓聚或颈部未及甲状腺组织即可做出诊断。 3.副胸腺 与舌骨无连接，包块不随吞咽上下活动，B超为实质性包块等特点可与甲状舌管囊肿鉴别。 4.皮样囊肿 常表现为颏下肿物，也可位于胸骨上凹处。一般囊肿包膜较厚，无波动感，常与皮肤粘连，不随吞咽和伸舌活动，穿刺抽出豆渣样或皮脂样物即可鉴别。 5.甲状腺腺瘤 本病多表现为颈前区、甲状腺组织内无痛性包块，质软，边界较清楚，可随吞咽活动，但不随伸舌活动，借助放射性核素扫描可鉴别。 6.腮裂囊肿 多位于颈侧或颈动脉三角区内，肿物多偏离中线，与舌骨无关。穿刺物内可含有皮肤附件及胆固醇结晶，需通过病理切片进行鉴别。 7.其他颈部肿块 如甲状腺锥状叶、囊性水瘤、脂肪瘤、皮脂腺囊肿、舌下囊肿、喉含气囊肿、甲状旁腺囊肿和畸胎瘤等，多可据肿物所在部位和性状做出鉴别。 治疗 手术彻底切除囊肿或瘘管是根治甲状舌管囊肿或瘘管的主要方法，由于囊肿及瘘管同舌骨体的密切关系，手术时应切除与之相连的舌骨体中份，以防止复发。 沿颈部皮纹于囊肿表面作横行切口，长度以能充分显露手术野为宜，如为瘘，则应作包括瘘口皮肤在内的梭形切口；如囊肿位置较低，则应在剥离至舌骨体平面时再作一横行切口。按切口设计分层切开皮肤、皮下组织、颈阔肌、颈前带状肌，显露囊肿或瘘管，再沿其周围分离，注意勿损伤甲状舌骨膜，当至舌骨体下缘时，在其与舌骨体相连部分的两侧，切开舌骨膜及附着肌肉，用骨剪分别剪断舌骨体两侧，将囊肿或瘘管与已切断的部分舌骨体一并去除。冲洗创腔，彻底止血，缝合舌根部瘘管肌肉以消除死腔，将舌骨体切除后的骨断端浅面所附着的肌肉及骨膜缝合。 若为囊肿癌变，伴有颈淋巴结转移时，则需行颈淋巴结清扫术。术后病理类型为乳头状癌或滤泡状癌者，可采用甲状腺素抑制治疗。如为鳞状细胞癌，则术后可行放射治疗。 预后 甲状舌管囊肿手术切除后可有一定的复发率，有研究报道Sistrunk手术的术后复发率为3%～5%，但也有报道称复发率高达26.9%。术后复发者其再次复发率可达33%。大部分为乳头状癌，也有滤泡状癌、鳞癌等。但关于其来源仍有争议，有人认为是隐匿性甲状腺癌扩散而来，也有人认为是起源于甲状舌管囊肿壁内的异位甲状腺组织。2019年06月18日2062
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