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杨吉义主任医师 徐州市中心医院 小儿外科 脊髓脊膜膨出（myelomeningocele）发生于孕28天左右，多数位于腰、颈部，是新生儿严重而极具临床重要性之先天性脊髓畸形。脊髓裂（myeloschisis）发生于孕期28天或更早，其脊髓畸形多位于胸腰之间，中央管外露，在临床上仍称为脊膜膨出（myelomeningocele）。脊髓脊膜膨出可以发生在颈后至腰骶部全脊柱任何区，65%的患者可以并发脑积水，腰骶部的脊髓脊膜膨出多合并脊髓拴系，进而影响下肢运动和大小便。对于脊髓脊膜膨出首先要术前评估：包括大小、位置、膨出囊内容物脊髓或马尾神经多少、粘连情况、患者目前的功能受损情况、有无囊破损、有无感染等，合并脑积水等。1.病史 询问是否在出生后即发现于腰骶部、颈后部或背部中线处有一软性包块，是否逐渐增大并于哭闹时包块张力增加，有无下肢畸形和大小便失禁，有无头颅增大和智力减退，癫痫发作等。2.神经系统检查 两下肢有无运动障碍和变形，大小便有无失禁，会阴部有无鞍形感觉障碍。3.局部检查 注意肿块大小和基底部的宽窄，透照时有无脊髓和马尾神经影，表面皮肤是否正常，或为半透明膜，有无溃疡或穿孔漏液。4.脊柱X线平片 了解椎骨的缺损部位和范围。5.X线平片检查 可显示椎管骨质发育缺损的程度和范围。6.MRI检查 能显示囊内的脊髓和神经根，并能发现常伴有的其它畸形，如脊髓栓系、椎管内(或(和)皮下)脂肪瘤、皮样囊肿或表皮样囊肿等。转归脊膜膨出的主要并发症是脑脊液漏和由此而引起的脑脊膜炎；以及继发性脊髓栓系，如大小便失禁和下肢运动功能受损，鞍区感觉障碍等。治疗凡神经症状较轻和无脑积水者，均应早期进行脊膜膨出修补手术治疗。脊柱裂合并脊髓拴系的患儿，小儿时一般没有症状，但是随着身体的发育，拴系的脊髓受到牵拉，从而出现相应的症状所以，应尽早进行脊髓栓系松解术。 研究表明，一旦出现运动功能的障碍，如肢体的无力和麻木等，只有约45%的患者恢复正常；一旦发生尿失禁，只有12%的患者恢复正常，如果仍有尿失禁，可用人工体神经-内脏神经反射弧手术治疗。因此一旦发现脊髓拴系，无论有无症状都要手术治疗。家属在患儿刚刚出生时就认识到后背部的包块、血管痣、皮肤凹陷和多毛等并不是现象表面，可能存在椎管内的脊柱和脊髓先天畸形。应该早作检查，近早手术，切勿在出现明显症状后再匆忙手术，以致后悔终生。随着现代麻醉和神经重症监护的重大进步，目前患者年龄并不是制约手术的主要问题。2.两下肢严重瘫痪和伴有脑积水者，应视为手术禁忌。3.手术时期一般在生后3～６个月即可进行手术。囊壁菲薄将破裂或已破裂者，应尽早手术。局部已形成溃疡者，应更换敷料直到创面愈合后3～5个月再行手术。4.手术方法和注意点①采用俯卧位，头低脚高。②一般采用横切口。③皮肤切除不可过多，防止缝合时皮肤过紧。④囊颈要游离到骨缺损处，必要时切除椎板和硬脊膜外瘢痕粘连带，神经组织要彻底松解和游离，尽可能保留有功能的马尾神经，但对圆锥造成牵扯作用的终丝应切断。5.骨缺损处应用囊壁或腰背筋膜作加强修补，严密缝合防止漏液。2012年07月07日
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许可涛主治医师 宁波大学附属第一医院外滩院区 小儿外科 一、脊髓脊膜膨出：脊髓和脊膜经异常脊柱裂孔往外膨出，形成一球形囊性肿块。该病病因：20世纪80年代研究证实营养物质尤其是叶酸和锌的缺乏为该病病因。叶酸是红细胞生成、代谢、维持胃肠道和神经正常功能所需物质，和脊柱裂紧密相关。所以在此呼吁准备孕育宝宝的父母，应按照妇幼保健医院提供的叶酸服用方法规范服用叶酸。预防疾病才是国民健康体系中的头等大事。脊髓脊膜膨出的三种类型（如下图）：特别是第三种类型，脊髓直接暴露在皮肤外，极易引起感染，危及宝宝生命。脊柱膨出肿块发生位置：均位于背部脊柱中线 胸腰部末端或更远 85% 胸部10% 颈部5%凡是父母发现宝宝背部正中线有异常肿块或者皮肤缺损的，要特别重视，立即就诊。该病通过B超、MRI（磁共振）等相关检查可以明确诊断，一经诊断，必须早期手术。虽然脊髓脊膜膨出有80~90%的宝宝合并脑积水，但75-80%患儿经过手术后智力正常，特别是骶尾部脊髓脊膜膨出患儿预后很好。当然，如果延误治疗，已经出现下肢瘫痪或者尿失禁等各种症状的宝宝，即便通过手术，也只能部分缓解症状或者使症状不继续恶化。因此早期、及时、有效的治疗非常重要。本文系许可涛医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2010年05月19日11593
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