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2019年10月12日 1204 0 0
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黄振校副主任医师 北京同仁医院 耳鼻咽喉头颈外科 脊索瘤 Chordoma前言脊索瘤是一种罕见的、生长缓慢的、具有局部侵袭性及破坏性的肿瘤。脊索瘤是低度恶性的肿瘤,有高度的局部增长倾向。脊索瘤位于脊髓轴的末端:骶尾区(50%),少数出现在椎体 (15%)。约35%累及斜坡(蝶-枕骨,鼻部),起始于中线,伴有不同程度的外方扩展;罕见原发于颅内硬膜内的病例报道。10-20%转移至肺、骨、肝及淋巴结,亦见沿手术途径播散。局部肿瘤控制是斜坡脊索瘤治疗的基本目标。在尽可能降低手术并发症的前提下,根治性手术切除被推荐为首选的治疗方式。文献报道了几种传统的经颅底入路以及经鼻内镜入路。不管用何种手术入路,只有49.2%–79% 的病例可以进行全切除术。辅助治疗方法包括:质子束放射治疗(PBRT)、伽玛刀放射外科治疗(GKRS)和LINAC立体定向放射治疗。根治性手术联合高剂量放射治疗被认为是最佳的治疗方案。肿瘤附近的重要结构如大血管、颅神经及脑干,使脊索瘤切除术对颅底外科医生充满了挑战。发病率及病因学脊索瘤的发病率每年<1.1 /100,000,占所有颅底肿瘤的0.1%,占原发性恶性骨肿瘤的1%-4%。它起源于原始脊索的胚胎残留组织。脊索瘤可见于任何年龄,但发病高峰期为50–60岁,男女患者比例为2:1。临床表现症状随病变部位和范围而异,可能由于脑积水、颅干受压和/或颅神经受累所致。在临床上,最常见的症状为头痛及颅神经麻痹导致的复视。文献报道的其它症状还包括视力下降和/或视物模糊、面部疼痛、嗅觉丧失、吞咽困难、共济失调、偏瘫、第7-11对颅神经功能障碍。诊断与影像颅底脊索瘤最初沿着矢状轴扩展。肿瘤边界清晰,取代了邻近的结构,晚期肿瘤具有侵袭性,能破坏骨质。CT及MRI均可显示病变,对诊断有帮助。CT能最好地显示骨质侵袭、骨质溶解以及病灶内钙化,通常周围没有硬化灶。MRI可以很好地评估肿瘤的范围。在T1加权成像中,脊索瘤大多数为等信号或低信号,高信号则提示出血或粘蛋白聚集。而T2加权成像则一般表现为高信号。钆增强时表现为不均匀信号,呈蜂窝状。极少需要用MRA或传统的血管造影术来显示血管移位或包绕。组织学肉眼所见,脊索瘤是质软、色灰、呈凝胶状、有分叶的赘生物,骨外部分有假包膜。镜下所见,肿瘤由空泡状的physaliphorus细胞和粘蛋白组成;免疫组化提示肿瘤细胞上皮表达的标志物,包括细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原及间充质细胞标志物(S100)。Ki-67 与肿瘤体积—倍增时间及其不良预后有密切的关系。脊索瘤细胞群周围环绕正常骨组织,证明肿瘤细胞具有侵袭的本性。脊索瘤分三型:传统型(=典型)是最常见的,特征是缺少软骨或附加的间充质细胞成分;软骨样型,占5-15%,具有脊索瘤样或软骨样特征,且具有良好的长期预后;去分化型,占2%-8%,预后不良。可恶变成未分化的梭形细胞肿瘤、恶性纤维组织细胞瘤或软骨肉瘤。大规模的分析提示,两组不同肿瘤组织类型的患者,会有不同的疾病发展模式:一组为具有侵袭性的肿瘤,治疗5年内会有较高的复发率;而另一组具有较长的惰性病程,并能长期存活。治疗根治性手术切除,伴或不伴辅助放射治疗,似乎有很好的无进展生存率。手术入路来进行切除,也可分期手术。这些入路包括经额眶颧、经基底、经上颌骨、经下颌骨、经口腔、经蝶、经耳蜗、经额下-颞下入路。近十年,内镜辅助及完全内镜经鼻技术的逐渐应用于脊索瘤手术治疗。十余项内镜下切除脊索瘤的临床疗效研究总体来说,87例斜坡脊索瘤病人接受了内镜经鼻入路手术治疗,其中约有1/4(n=23)的病人术前曾接受其它治疗。58.3% (49/84)的患者接受了全切除术,34.5%(29/84)接受了次全切术,4.8% (4/84)接受了部分切除术,2.4%(2/84)只行了病理活检。在随访期间,14.7%(10/68)出现了脑脊液漏,16例出现复发,7.8%(6/77)因疾病死亡。结论 鼻内镜下颅底脊索瘤切除术,要求术者拥有该技术一定的操作经验。内镜闭合技术的发展使术后脑脊液漏的发生率相对降低。 目前尚无鼻内镜下颅底脊索瘤切除术后颅神经或神经系统损伤以及术后死亡的报道。 手术加高剂量放射治疗是对这些关键部位病变进行局部控制的最佳策略。分次切除或联合使用传统手术入路及鼻内镜入路,可以达到这个目的。 长期的观察研究对评估颅底脊索瘤的疗效特别重要。目前尚无鼻内镜治疗脊索瘤充分的随访资料。 关于鼻内镜入路治疗颅底脊索瘤的进一步研究应包括:肿瘤切除的统一分级系统以及关于术前治疗、组织学特征和随访时间的详细资料。引用:欧洲鼻颅底肿瘤内镜诊疗意见书https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/2/2b/Chordoma.JPG本文系黄振校医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2018年04月11日 13495 3 4
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赵红宇主任医师 盛京医院 神经外科 头痛是大家在生活中经常会遇到的身体不适状况,很多人不以为然,认为头痛只是小毛病,并无大碍。殊不知,颅内脊索瘤的常见症状就是头痛。中国医科大学附属盛京医院神经外科赵红宇主任介绍,颅内脊索瘤为良性肿瘤,生长缓慢,病程较长,平均可达3年以上。约70%的患者有头痛, 有些人在就医前即已头痛数年,通常表现为全头痛,也可向后枕部或颈部扩展。赵红宇主任表示:颅内脊索瘤的临床表现为头痛性质呈持续性钝痛,一天之中无明显变化。若是有颅内压增高则势必会加重,脊索瘤的头痛和缓慢持久的颅底骨浸润有很大关系,头痛也会再复发。在医学上,脊髓瘤根据病理可以分为以下几种类型:A、普通型脊索瘤普通型脊髓瘤也称典型型,最为多见,占总发病数的80%~85%。瘤内无软骨或其他间充质成分。发病年龄群多见于40~50岁,低于20岁的患者比较少见,且不分性别。在病理上有几种生长方式,其中片状生长是其特征,由黏液基质和空泡状上皮细胞组成。细胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色阳性,电镜能看到核粒。上面的特征有助于区分本病与软骨肉瘤,后者免疫染色阴性,电镜没有核粒。B、间质型脊索瘤间质型脊髓瘤也叫非典型型,占脊索瘤发病数的10%,含恶性间充质成分和普通型成分。镜下表现为黏液含量显著减少、肿瘤增殖活跃并可见到核分裂象。少数肿瘤可经血流转移和蛛网膜下腔种植性播散。该类型可继发于普通型放疗后或恶变,经常在诊断后6到12个月死亡。C、软骨样脊索瘤该脊髓瘤占发病数的5%~15%。它的镜下特点除了上面的典型外,还含有多少不等的透明软骨样区域。有些专家在电镜观察后将其归类为低度恶性的软骨肉瘤,不过在大量的免疫组化研究后,却发现软骨样脊索瘤的上皮性标记抗原呈阳性反应。这种类型的发病年龄段比较年轻化,曾经认为其预后普遍较普通型好,不过现在普遍认为两者预后相差不大。赵红宇主任在此提醒大家,经常有头痛问题,千万不可掉以轻心;即使发现患有脊索瘤,也不必惊慌,一定要到正规医院,找专业医生采取手术治疗。此外,在平时生活上,应该减少刺激性食物的摄入,忌油腻,忌腥荤,多食蔬菜水果,平时注意避免过度劳累。2017年01月04日 2596 0 0
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颜学亮副主任医师 南华大学附属第二医院 脊柱外科 脊索瘤是起源于脊索组织的残留物,是一种低度恶性的肿瘤,遗传学研究表明,它有21号染色体异常。 X线表现为显著破坏的膨胀性溶骨性破坏,具有不规则的扇形边缘。CT和MRI可显示对软组织的侵犯。 此病可发生于任何年龄,最常见于50……60岁,30岁以下少见,男多于女,好发于脊柱的两端。生长缓慢,很少转移,晚期可转移至局部淋巴结、肝、肺等,症状由肿瘤发生的部位而异。 按Enneking分期,属于|B期,完整的手术切除是首选治疗方法。不能完整切除者,术后加辅助放疗。术前准备常要大量备血。对放效敏感性低。由于骶髓的脊索瘤完全切除困难,因而易于局部复发,晚期可发生远处转移,术后五年生存率为85%左右,十年生存率在50%左右。 本文系颜学亮医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年07月07日 3259 0 0
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王向宇主任医师 暨南大学附属第一医院 神经外科 脊索瘤起源于胚胎残余,累及斜坡与骶尾部赏餐见的硬膜外肿瘤。肿瘤分经典型与软骨型。肿瘤组织学上相当良性,生长缓慢,但临床上以恶性肿瘤对待。因其以肿瘤局部侵犯,高复发率及偶发远处转移特征表现。临床症状:主要表现为局部疼痛和对周围神经及组织的侵犯。1、骶尾部,常以骶尾部疼痛为主要症状,肿瘤较大压迫骶尾部神经可出现便秘,小便障碍。2、发生在斜坡下端及颅颈交界处,常以头痛。3、发生在胸部,肿瘤可侵犯相应椎体结构,经过椎间孔突入胸腔,破坏肋间神经可引起节段性灼性神经痛。甚至引发肺部胸膜刺激症状。检查:CT和MRI治疗:单纯手术治疗难治愈。根治性手术切除在治疗脊索瘤过程中起主要作。术后放疗常有不同结果。对于分块切除或非根治性切除,绝大多数术后需辅以放疗,但脊索瘤对放疗不敏感。总的预后不佳。本文系王向宇医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2011年09月04日 4266 1 0
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王亚明主任医师 宣武医院 神经外科 脊索瘤来源于胚胎脊索残余组织,好发部位皆围绕身体的中轴结构分布,即从颅底到骶尾骨。在全部脊索瘤病例中,肿瘤位于颅内者约占35%,约50%发生在骶尾段,其余发生在脊柱其他部位。儿童颅内脊索瘤极为罕见,本组报道4例占同年期全年龄组101例脊索瘤的4%,占2000例儿童颅内肿瘤的.2%。儿童颅内脊索瘤可发生于儿童任何年龄,但以10岁左右多见,男女比例为3:2。肿瘤分布主要沿颅底中线从枕大孔至鞍结节,多位于硬膜外。早期可边界清楚,有包膜,呈球星形或分叶形;晚期则失去包膜呈浸润性生长,肿瘤呈灰白色半透明胶冻状,有囊变,囊内充满黏液。根据肿瘤的部位和发展方向可将其分为三型:①鞍部型;②中颅凹型;③斜坡-后颅凹型。1 临床表现:基本特点是缓慢进展的多发性颅神经损害,病史可长达数年。绝大多数患儿早期症状为头痛,颅高压征象少见。头痛多为弥漫性,少数局限于后枕部及颈部,为肿瘤侵犯骨膜或硬脑膜所致,后期可出现颅高压征象和颅神经的损害。由于肿瘤的部位和发展方向不同,各型肿瘤的表现可有差异。鞍部型:肿瘤位于上斜坡和蝶鞍区,可压迫视神经及视交叉出现视力视野障碍,压迫下丘脑可出现嗜睡和尿崩;中颅凹型:肿瘤向一侧鞍旁生长,可出现病侧3-6颅神经的麻痹和颞叶癫痫发作;斜坡-后颅凹型:主要表现为6-12对颅神经的麻痹,可出现周围性面瘫、听力下降、吞咽困难、构音障碍及舌肌萎缩。部分肿瘤侵蚀颅底血管可引起蛛网膜下腔自发出血。2 诊断:长期头痛合并有单侧多发颅神经损害时,应进行以下辅助检查:①颅骨X线平片:表现为鞍部和斜坡的骨质破坏而无新生骨形成,50%的肿瘤尚可见斑点或团块状钙化。②CT:颅底、鞍背和斜坡区不规则形等、高或混杂密度病灶,边界清楚,内有散在钙化,病灶区域内广泛骨质破坏,强化不均匀。③MRI:正常斜坡髓质骨内含的脂肪高信号被脊索瘤异常的长T1长T2信号所取代,斜坡胀大膨隆,失去正常轮廓。肿瘤信号不均匀,可轻中度不规则强化。临床表现结合特有的影像学征象使诊断多无困难,但仍需与儿童多见的鞍区颅咽管瘤和颅底骨软骨瘤相鉴别。3 治疗及预后:颅内脊索瘤位于颅底近中线处,位置深在,周围结构重要,彻底切除肿瘤十分困难,手术的主要目的是缩小肿瘤体积,减少对周围神经结构的压迫。术后可辅以放射治疗,放疗的效果不肯定,但对延长患儿的生存期有一定帮助。颅内脊索瘤常术后复发,10%的患者可出现颅外转移,主要是肺和骨,部分患儿尚可有蛛网膜下腔种植。尽管其组织学特点呈良性,预后却十分差,患儿的5年生存率小于10%。本文系王亚明医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2009年09月22日 6493 1 2
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