颅底肿瘤

治疗前患者因“头痛伴有鼻部、眼部畸形”就诊，行鼻窦CT检查发现鼻窦前颅底眼眶巨大骨瘤，肿瘤占据双侧额窦、筛窦，突入颅内和左侧眼眶治疗中手术设计：考虑患者为青年男性，美容同时兼顾微创，采取发际线线内冠状切口，经额联合鼻内镜下DRAFIII联合入路，完成鼻颅底眼眶巨大骨瘤一期完整切除+额骨重建+脑脊液漏修补+前颅底重建手术治疗后治疗后7天手术一期完整切除鼻窦前颅底眼眶巨骨瘤，颅底重建一期愈合，无脑脊液。

9岁的男孩小明（化名），经常早上起来呕吐，伴有咳嗽、咳痰，看了许久也不见好转。医生建议查个头颅CT，不查不要紧，一查吓一跳，发现脑干上长了个东西。于是连忙安排检查头颅磁共振发现脑干的延髓段真的有一个巨大的肿瘤。众所周知，脑干是人脑的中枢，而延髓是又脑干最核心的部分，体积不大，但关系到运动、心跳、呼吸等多种生命最重要的作用。是真正意义上的生命中枢。肿瘤不偏不倚正好在延髓，使其明显受压。但患者目前除了有咳痰增加外，几乎没什么症状，而且四肢手脚活动完全正常，吞咽、咳痰等功能也正常。因此手术切除肿瘤具有极大的风险，稍有不慎，便会引起瘫痪，甚至影响吞咽、咳嗽以及呼吸功能，后果不堪设想。多方打听，咨询了全国很多大医院的专家，有的说是室管膜瘤，还有的说是实质性血管母细胞瘤等等。但都说手术风险极大，有可能无法全切肿瘤并导致瘫痪或者咳痰、呼吸功能障碍。手术，目前患者没什么明显的症状和异常，一旦出问题，后果不堪设想，家属难以接受；不手术，肿瘤很大了，可能迟早会引起瘫痪等严重的后果。家属因此陷入极大的纠结之中。经人介绍找到我们，仔细了解病情和影像后，详细和家属阐明了病变可能的性质和手术的价值。征得家属的理解，决定为小明进行脑干肿瘤手术。通过仔细研究术前CT和磁共振，我们认为室管膜瘤和血管母细胞瘤的可能性小，更像罕见的脑内神经鞘瘤。术前为患者进行了详尽的神经功能评估，发现患者除了左下肢感觉诱发电位轻度异常外，四肢运动、感觉功能均正常，吞咽、咳嗽功能和喉镜检查均未发现异常。这也为手术带了极大的挑战。我们采取枕后正中入路，为患者进行手术，术中发现肿瘤位于脑干内，并向外生长。术中冰冻病理提示可见梭形细胞，神经鞘瘤首先考虑。与典型的神经鞘瘤不同的是，虽然肿瘤对起源于脊髓上的颈神经根和后组颅神经有包绕，但还是能够通过显微手术完全分离，并没有发现肿瘤起源于上述神经。同时，肿瘤与周边颅底的硬脑膜完全没有附着，因此也排除了脑膜瘤的可能性。通过精细手术，我们彻底将肿瘤完全从脑干上分离下来，并保证了脑干的完整性。手术成功全切肿瘤。术后患者神经功能完全保留，四肢活动良好。从住院到康复出院，仅仅8天时间。颅内神经鞘瘤大约占颅内肿瘤的8%，大多数起源于第八对前庭神经，也就是常说的听神经瘤。真正起源于脑内神经鞘瘤不到颅内神经鞘瘤的1%。迄今为止，也仅仅只有70余例的临床报道（实际可能会更多一些）。而脑干内的神经鞘瘤就更受之又少了。发生机制及其来源目前仍不是很清楚，可能是由血管周围神经丛的许旺氏细胞发生的，也可能是软脑膜向许旺氏细胞的转化引起的异位神经鞘瘤。总之由于病例稀少，这方面的研究不是很多。该病多儿童和年轻人，男性多见。而小明仅仅只有9岁，更是目前已知年龄最小的患者。对于脑干肿瘤，虽然手术难度高、风险大，但也并非以往所认为的手术禁区。我们经过术前认真评估、全面准备，术中精细操作，加上新华医院0到100岁全年龄段ICU团队专业的围手术期处理，变不可能为可能，让脑干肿瘤患者一样可以得到非常满意的结果。

后颅底是神经外科患病的高危部位。后颅底肿瘤不但引起头痛、呕吐等高颅压症状，严重者诱发枕骨大孔疝等严重后果，治疗不及时有猝死可能。春节前最后一个工作日，夏海坚主任医师团队收治一急诊病患，该患者系护理专业的在校大学生，因头痛进行性加重二月、频繁恶心呕吐一周入院。患者既往从未到医院正规就诊，急诊MR显示左侧小脑半球及蚓部巨大占位性病变，已经存在枕骨大孔疝影像表现，病情极危重，若再有耽搁，则随时有脑疝致死可能（图1）。病情就是生命，需要争分夺秒。夏海坚主任医师在年前最后一个工作日紧急安排肿瘤切除术。经过手术、神经电生理和麻醉团队的通力合作，术中显微镜下全切肿瘤。术后患者高颅压症状得到奇迹般缓解，恢复顺利。且术前合并的梗阻性脑积水得到一期缓解，达到了“一箭双雕”的效果，无需再次手术（图1）。患者及家属紧缩的双眉终于得到了舒缓。年后随诊时送上锦旗一面，表达了对于重获健康的感谢之情（图2）。重医附一院神经外科作为首批国家临床重点专科和重庆市神经外科质控中心，具有悠久的历史和优秀的传承。感谢各位病员朋友们的信任，我和我的团队将继续竭尽全力，为您的健康努力。

近日，郴州市第一人医院儿童医院小儿神经外科成功完成我市首例脑干肿瘤手术，这是我市首次完成如此高难度的神经外科肿瘤手术。患儿是一位7岁的小女孩，因左侧肢体无力发病，辗转就诊于我市多家医院，检查头颅MRI发现脑桥中脑丘脑胶质瘤，梗阻性脑积水。来到医院时，女孩已经不能行走，不能进食。入院后给患儿做了详细的检查，经过科室全体医生们讨论，以前认为脑干肿瘤被认为是医学的“禁区”，手术致死、致残率非常高。张云强主任认为肿瘤位于丘脑、脑干，手术最大的风险在于术中或术后出现呼吸或心跳停止、死亡；其次脑干手术术后可能出现长期昏迷、植物生存；再次术后可能出现偏瘫及相关颅神经功能障碍。但是要想治愈这一疾病，首先是手术切除，手术虽然难度大，但是还是有机会全切的，我院已经顺利为不少中线肿瘤患者手术治疗，疗效满意，积累了丰富的经验。手术在显微镜下进行，因肿瘤大，与脑干及丘脑没有明显界限，稍有不慎就会导致患者严重的功能缺陷，甚至生命危险。术中决定分块切除肿瘤。凭着扎实的显微外科基本功，仔细分离肿瘤与周围正常结构的界限，经过五个小时的紧张手术，终于将肿瘤全部切除。术后女孩恢复满意，头痛和呕吐消失，没有新增功能障碍，病理结果显示:毛细胞粘液性星型细胞瘤WHOⅡ级。儿童医院小儿神经外科现能够独立完成各种脑肿瘤、脊髓肿瘤、脑出血、脑外伤、脑血管畸形、脑积水、蛛网膜囊肿以及狭颅症、脊髓栓系等先天性结构畸形手术，开科以来完成手术量将近100多余台，具有较高的专业技术水平，时刻为我市广大儿童的健康保驾护航。

“让子弹飞一会儿-无奈之举” 7年前，3岁的孩子因“消瘦、发育迟缓”在外院诊断为脑干肿瘤，手术风险极高。7年来，心大（无奈）的爸妈一直没复查，孩子除了消瘦外症状不明显。最近一周出现嗜睡、看东西模糊、抬不起头。本人门诊就诊，复查磁共振，肿瘤较7年前长大且合并脑积水。幸运的是，这是低级别惰性（生长缓慢）生长的肿瘤，不幸的是肿瘤位于脑干。所幸手术很顺利，肿瘤来源于延髓闩部，像火山一样从脑干长出充满四脑室。肿瘤切除满意，闩部根基胶质带切除偏保守。术后肢体活动正常，无面瘫、饮水呛咳等并发症，术后磁共振显示肿瘤全切除，孩子顺利出院，希望你能一直好运相伴[合十][合十][合十]。

脑干肿瘤是指发生在中脑、桥脑、延髓乃至全脑干的肿瘤，其发病率占颅内肿瘤的1.4%~2.4%，儿童较成人多见，包括脑干胶质瘤、海绵状血管瘤、血管网织细胞瘤、转移瘤等。脑干肿瘤科普01症状颅神经损害症状脑干是颅神经核团以及出入脑的部位，受肿瘤侵犯后可出现相应神经支配的肌肉、腺体的功能障碍。面神经损害出现颜面麻木、面瘫；外展神经损害时表现为眼球的运动障碍、外展不能、复视、眩晕；舌咽神经损害出现声音嘶哑、哈咳、呕吐等吞咽功能障碍。锥体束征主要为交叉性偏瘫和偏身感觉障碍。早期可出现一侧肢体肌力下降，肌张力增高，腿反射亢进及病理征阳性。小脑体征常见体征有共济失调、眼球震颤、走路不稳等。颅内压升高肿瘤发生于第四脑室时易堵塞中脑导水管，导致幕上脑积水，颅压增高。主要表现为头痛、呕吐、视乳头水肿。因肿瘤在脑干内生长部位不同，临床上可出现不同的神经损伤症状，多为单侧局灶性改变，但发展过程中也可出现两侧症状。中脑内肿瘤较少见，肿瘤压迫动眼神经者可出现上睑下垂等症状。肿瘤向中脑背侧发展可造成第四脑室或中脑导水管的狭窄或闭锁，故早期即可出现颅内增高症状，患者常有头痛、眩晕、躁动不安和伴有恶心呕吐等。随着肿瘤的压迫和发生占位效应，可表现出典型的中脑损害临床综合征。脑桥肿瘤可累及展神经、面神经或三叉神经，此时常出现眼球内斜、复视、嘴歪、面部麻木等展神经、面神经或三叉神经受累症状，并有运动、感觉和小脑症状等表现。该部位肿瘤多呈浸润性增长，颅内压增高出现较晚，症状和体征表现较为复杂。延髓肿瘤多有明显的症状和体征，如延髓两侧性损害，可表现为双侧后组脑神经麻痹，患者有吞咽呛咳、声音嘶哑、舌肌麻痹和萎缩等。随着肿瘤的发展，累及脑干腹侧面的锥体束时，则出现交叉性瘫痪(同侧脑神经麻痹和对侧肢体肌力下降、肌张力增高、腱反射亢进及病理征阳性)。肢体的瘫痪常先从一侧下肢开始，再到该侧上肢。但有些生长缓慢的肿瘤早期表现不明显。延髓肿瘤早期一般无颅内压增高症状，但肿瘤内出血或囊性变、影响脑脊液循环时，则可出现颅内压增高。此外，小脑体征亦不少见，表现为步态不稳，闭目难立征阳性，眼球震颤及共济失调。晚期可出现双侧脑神经受累和锥体束征。部分患者还可因肿瘤侵及延髓及上颈髓而出现强迫头位等。伴随症状脑功能下降、记忆力丧失、人格改变、易激怒、尿失禁、说话困难、视力障碍等。02相关检查脑干听觉诱发电位脑干听觉诱发电位结合其他听觉功能检查，对准确地诊断肿瘤部位多有所帮助。MRI检查脑干肿瘤的影像学检查首选MR1，MRI既能直观地确定肿瘤的位置、形态、大小以及和周围正常组织的关系，提供肿瘤诊断的依据，也可同时为是否适合手术切除以及最佳的手术入路提供依据。CT扫描CT是除MRI之外的又一选择。CT缺乏特异性表现，但在发现是否有肿瘤出血以及钙化方面比磁共振要好。瘤卒中发生的出血，在CT上表现为高信号，提示肿瘤的恶性程度较高。全脑血管造影(DSA)DSA不但能为确诊血管网织细胞瘤提供重要依据，而且还能显示肿瘤血供的具体细节，包括肿瘤血管和肿瘤染色的具体范围、供血动脉来源和引流静脉途径，为制定手术计划提供详细依据。PET-CT是颅内肿瘤重要的辅助检查手段，可以反映肿瘤的代谢情况，并对脑干转移瘤提供原发肿瘤信息。03治疗脑干肿瘤的治疗需要神经外科、神经影像科、放射治疗科、神经肿瘤科、病理科和神经康复科等多学科合作。目前对脑干肿瘤的治疗以综合治疗为主，包括手术、放疗、化疗、基因靶向治疗等疗法。手术治疗脑干肿瘤在以往被认为是手术“禁区”，在过去脑干肿瘤的手术曾经被认为是不可能实现的一一这是因为脑干在很小的范围内集中有许多神经核团、传导束和网状结构等，并且脑干肿瘤多为浸润性生长的胶质细胞瘤，因而手术困难较大，易造成脑干内的重要结构损伤，手术致残及手术死亡率较高，预后不良。近年来随着显微神经外科手术设备和技术的发展，手术治疗的安全性得到提高，脑干手术的成功病例报道也逐渐增多。术中应用神经电生理监测和MRI，可以了解神经核团及传导束的功能，避免不必要的神经功能损伤。MRI指导下神经导航技术、术中MRI应用技术及超声定位技术等，使脑干手术更精确，并可最大范围地切除肿瘤，脑干肿瘤手术的效果远胜于前。对于良性型的脑干肿瘤，采取全切除手术方式是可以获得根治效果的。如为海绵状血管瘤，一旦诊断基本明确后应尽早手术:海绵状血管瘤急性期脑干水肿明显、副损伤重，早期手术不仅能预防脑干出血这一灾难性后果，而且可彻底切除病灶。弥漫性脑干肿瘤不适合行手术治疗，而在脑干中的局限性、囊性、颈髓延髓交界处和背侧外生性肿瘤，并严重影影响患者生活质量者均可考虑予以显微手术治疗。对进行性局灶性神经功能障碍、引起临床神经功能障碍的瘤内出血、病灶靠近脑干表面以及由于病变内部出血引起显著占位效应的病例应积极手术治疗。外生型和内生局限型肿瘤可完全切除，内生弥漫型肿瘤可部分切除。选择合适的手术入路是脑干肿瘤手术成功的前提，根据MRI显示的肿瘤部位及与周围组织结构的解剖关系来决定脑干肿瘤的手术入路，PET-CT有助于指导活检的位置。因此，术前完善辅助检查诊断极其重要，又因为神经手术的精细性及复杂性，对术者的要求亦极高，尤其对于弥漫性内生性的脑干肿瘤而言，治疗前应选取高度专业的神经外科团队进行处理。化疗累及脑干的恶性肿瘤，手术往往难度高，有很大风险，且预后不佳，可能发生大量出血或广泛的术后水肿。术后致残率和致死率高。化疗药物治疗脑干胶质瘤的研究近年有长足的进展，故而化疗成为不少患者的选择。对于高级别脑干胶质瘤，由于其生长及复发迅速，进行积极有效的个体化化疗会更有价值。对于儿童患者，化疗有助于避免或推迟其接受放疗，以此减少放疗后的损伤，对生存质量有较好的积极影响。就治疗效应而言，手术及放疗属于局部治疗，而化疗能产生全身效应，化疗除了能控制局部肿瘤发展外还能抑制肿瘤扩散。放疗放射治疗被认为是治疗脑干恶性肿瘤的主要手段，根据临床和影像学检查可以确诊的脑干肿瘤，即可施行放射治疗。对于手术路径不可抵达的病灶，放疗是重要的治疗手段。弥漫性脑干肿瘤首选放射治疗。放射治疗的目的在于最大程度地控制肿瘤生长，缓解临床症状，此外还可用于恶性脑干神经胶质细胞瘤手术后的辅助治疗，控制肿瘤复发。大量的研究资料表明，手术后的放射治疗比单纯的放射治疗相比，效果要显著，复发也控制的更好。

垂体瘤是一种颅内常见的肿瘤，近年来垂体瘤发病率呈上升趋势，约占颅内肿瘤的15%左右。垂体瘤虽为良性肿瘤，但肿瘤生长会压迫视交叉、海绵窦、正常垂体等结构，引起视力视野障碍、头痛、垂体功能低下等症状；同时，功能性腺瘤因为激素分泌过多，可引起闭经、泌乳、不孕、性功能减退、肢端肥大症等临床症状，严重危害患者的生活质量。临床上对于垂体瘤的治疗需要根据病情做对症治疗，比如泌乳素型垂体瘤一般建议首先做药物治疗。此外，垂体瘤患者还可以做放射治疗（伽马刀等）和外科手术等治疗。垂体瘤的各个治疗方式中，手术切除肿瘤能够快速解除压迫，缓解颅高压，是患者治疗的首选。良性垂体瘤手术后是否会复发，取决于肿瘤的生长方式及手术切除程度，通常有以下情况：1、不复发：如果垂体瘤仅生长在鞍内，和周围垂体或鞍底的膜性结构关系较清晰，术中能仔细判定肿瘤和垂体之间的界限，通过假包膜外切除，将肿瘤从垂体上彻底剥离，通常不会复发；2、复发：如果肿瘤长到较复杂的位置，如向两侧侵袭，长到海绵窦内甚至颅内，且肿瘤质地又较硬，与周围神经、血管关系较密切，术中难以做到彻底切除，且病理检查发现其生长活跃指数较高，则术后存在复发的可能性。患者术后需进行密切随访，必要时需进行放疗，甚至接受二次手术。

47岁男性，前颅底沟通占位、大脑镰下疝，外院活检提示鼻腔鼻窦癌，外院予以药物治疗，病情进展迅速，患者出现昏迷，绿色通道进我科。术前检查提示肿瘤位于前颅底，与鼻腔鼻窦沟通，突破硬脑膜，侵犯左额叶，导致颅高压和脑疝。入院后积极脱水降颅压、安排手术。手术全切肿瘤，切缘冰冻报阴性，并妥善颅底修补。术后恢复好，未出现脑脊液漏和颅内感染。术后病理报告：SMARCB1/INI1缺失癌。目前已治疗计划进行术后放疗。放疗顺利进行后，将安排后续辅助药物治疗。术前MRI见图1、2和3，术后MRI见图4、5和6。

“空蝶鞍”在我们的头部CT或MRI报告中并不少见，你是否明白其中的含义呢？我们今天就来说说空蝶鞍是怎么回事。所谓蝶鞍就是颅底蝶骨的马鞍状凹陷，其内容纳垂体，所以也称为垂体窝。垂体通过垂体柄（漏斗）同上方的下丘脑相连接，外包坚韧的硬脑膜在蝶鞍上方反折形成鞍膈，附着于鞍结节至后床突、鞍背之间，中央有鞍膈孔，垂体柄经此孔穿过。垂体是人体内最复杂、最重要的内分泌腺体，其产生的激素不仅与软组织、骨骼的生长发育有关，还会对甲状腺、肾上腺、性腺等其它内分泌腺体产生影响。垂体是一个灰红色的卵圆形小体，成人垂体横径约12mm,前后径约8mm,上下径约8mm，重约600mg。空蝶鞍就是指鞍膈上方蛛网膜下腔疝入蝶鞍，垂体窝内被脑脊液充填，导致垂体变扁，也称空泡蝶鞍。空蝶鞍并非是蝶鞍空化，而是指垂体窝内充满脑脊液，在CT或MRI上表现为蝶鞍内被脑脊液密度或信号影充填，垂体受压变薄，垂体柄延长。有时我们也根据影像学上垂体压缩程度的轻重分为部分性和完全性空蝶鞍。临床上将空蝶鞍分为原发性和继发性。原发性指无明确诱因的空蝶鞍；继发性是指继发于鞍区病变手术或放疗后。空蝶鞍是怎么发生的呢？可能跟下列因素有关:1、鞍膈缺损；2、脑脊液压力搏动；3、妊娠后、免疫反应及生理性垂体萎缩；4、鞍区蛛网膜粘连；5、多种原因的颅内压增高；6、鞍区肿瘤术后回缩及放疗后。临床表现主要有：头痛:可能的原因是蝶鞍内脑脊液搏动对鞍区硬脑膜的牵张。视力下降、视野缺损:较大的空蝶鞍可引起视交叉下垂而出现症状。脑脊液鼻漏:鞍内脑脊液搏动的压力可侵蚀鞍底骨质形成脑脊液鼻漏，易导致颅内感染。垂体功能低下或紊乱:如生长素缺乏、高泌乳素血症、肢端肥大症、尿崩症等。检查方法:CT和MRI均可发现空蝶鞍，MRI是最佳选择。在MRI正中矢状T2WI像上，典型的表现为垂体窝被水样脑脊液高信号影充填，垂体受压变薄或不见显示。治疗:在常规体检中发现的空蝶鞍，大多数无症状，不需要治疗。有症状的空蝶鞍可以采取对症治疗，针对垂体功能低下，可行激素替代治疗，用溴隐亭纠正高泌乳素血症等。而对于顽固头痛，进行性视力下降、视野缺损，脑脊液鼻漏及重症良性颅内高压，可选择手术治疗。手术的方式包括:空蝶鞍填充术、视神经粘连松解术、脑脊液漏修补术及脑脊液引流术等。免费健康科普专栏，关注“影像医生王秀白”微信公众号https://s.pdb2.com/l/1nmisLCiAkIT4fJ