颅底肿瘤

颅底肿瘤是指发生并生长于颅腔底部及周围组织的肿瘤，包括脑底、颅底骨上面、颅底骨本身和颅底骨下面的肿瘤，可以向头端发展，侵入颅内，也可向尾端延伸，累及眼眶、鼻窦、鼻腔、颞下窝、咽旁间隙等区域。肿瘤性质较多，多为少见肿瘤。

颅底肿瘤种类多，涉及范围大，所以无论各年龄组均可见到。相对而言成年以后被发现的几率高。

颅底肿瘤来源于颅底周围不同组织，肿瘤性质较多，多数肿瘤的病因没有确切的研究报告。部分由其他部位的恶性肿瘤转移到颅底所致，为颅底转移瘤。

基本病因

• 遗传：有些患者和遗传有关，比如神经纤维瘤病，可能发生神经鞘瘤和脑膜瘤。
• 远处转移：有些疾病比如转移癌，原发灶位于其他部位，比如前列腺和乳腺，颅底病灶为转移而来。

多数颅底肿瘤没有明确的病因和诱因。

颅底部位解剖学结构十分复杂，此处涉及了多种重要的颅脑神经、脑内重要的动静脉以及很多重要的脑部功能区，因此，不同种类的颅底肿瘤、侵及不同部位的颅底肿瘤临床表现不一。

典型症状

• 眼部症状：可能出现上眼皮下垂、眼睛睁不大、眼球活动受限、眼部视力下降甚至失明、眼球突出、眼部胀痛充血等症状，可能出现单侧眼睛闭合障碍，眼球运动障碍、不协调，表现为看东西双影（复视）。
• 耳部及听觉症状：听力进行性的下降，少数患者表现为突然的耳聋，也有部分患者表现为走路不稳或眩晕感觉。
• 头晕、头痛：很多患者可以出现头痛，头痛可呈间断发作或呈现持续性头痛，间断加重，随着病情加剧逐渐加重，但若患者的肿瘤出现出血坏死使得颅内压突然增高，可能引发剧烈的头痛和喷射性呕吐。
• 颅内压升高：患者可以出现头痛、呕吐和视乳头水肿，呕吐可呈现喷射性或非喷射性，且多与饮食无关。
• 面部症状：可能出现面部麻木、疼痛、面瘫等症状，可能出现张口困难等表现。

• 部分恶性肿瘤和吸烟、环境因素有关，去除这些因素可以减少发病机会。
• 早期发现，早期诊断，合理综合治疗，有助于根治或延长患者的生存期。

本病主要依靠临床表现、影像学检查、活检及神经电生理检查等进行诊断，具体检查方法如下：

• CT 和 MRI 检查：肿瘤能否切除取决于肿瘤的位置和范围，术前正确评估颅底肿瘤的位置和范围十分重要。CT 和 MRI 检查可用于证实病变是否存在，可正确评估肿瘤位置和范围以及肿瘤与周围组织结构的关系。MRI 能显示出肿瘤在颅底的范围及其与重要动脉、脑干和颅神经之间的密切关系。且具有无创伤性、分辨率高、无颅骨伪影、三维成像等优点。
• PET-CT：对判断肿瘤良恶有参考价值。
• 经鼻腔、咽腔、外耳道等自然腔隙活检（特别是内窥镜下活检）：可术前明确肿瘤病理性质。
• 神经电生理检查：包括诱发电位（视觉、听觉和体感诱发电位）、电测听、前庭功能检查，可判断神经功能是否受累及受累程度，特别是术中监测，对保护脑干功能有重要的意义。

本病以外科治疗为主，辅以放化疗及其他对症治疗。治疗方案需要根据肿瘤的部位、性质及患者的一般情况进行制定。

药物治疗

• 降低颅内压：若患者颅内压升高，可根据颅内压情况选择合适的药物进行降低颅内压的治疗。
• 抗癫痫治疗：部分患者手术前后可能出现癫痫，应按照医生指导规范使用抗癫痫药物，术后也应持续服用一段时间。

手术治疗

• 手术是治疗颅底肿瘤的主要方法。对于良性肿瘤，手术切除是最为直接有效的治疗手段，如能全切，可不需其他辅助治疗。
• 恶性肿瘤多数也应争取获得最大安全切除，以降低颅内压，减少肿瘤体积，解除肿瘤压迫症状，为后续放化疗创造机会。

化疗

合适的化疗有助于提高患者的无进展生存期和总生存期。

放疗

放疗方式有常规放射治疗、瘤内放射治疗、立体定向放射治疗，应根据具体病情进行选择。

• 饮食：合理膳食，营养均衡。
• 运动：适量运动。
• 生活方式： 应保持健康的生活方式。
• 情绪心理： 保持积极乐观的生活态度。

颅底肿瘤的预后因类型不同而有所不同，良性颅底肿瘤及早发现、及早治疗，患者生存周期和生存质量可能不会受到影响，若良性肿瘤生长过大，全部切除困难较大或侵及脑部神经和功能区或为恶性的颅底肿瘤，患者生存周期和生存质量可能会受到影响。