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2023年02月10日
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付圣灵副主任医师 武汉同济医院 胸外科 畸胎瘤由可由成熟的、非成熟的或混合型成分所组成。偶尔也可见由1个胚层组织成分占优势，或由一种高度特异性的组织类型占绝对优势而成。在纵隔部位的畸胎瘤大部分为良性肿瘤，占儿童畸胎瘤的70%，成人为60%。可见于任何年龄组，无性别差异。未成熟畸胎瘤曾称为恶性畸胎瘤（畸胎癌），具有功能性。畸胎瘤的来源：来源于全能性胚胎细胞。临床表现：良性畸胎瘤患者无任何症状，即使肿瘤巨大仍可无任何不适。症状主要有胸痛，咳嗽和呼吸困难。1.肿瘤压迫肺组织时，可能会导致肺不张，肺炎，胸痛，咳嗽，咳嗽脓痰或带血的痰以及呼吸困难。偶尔肿瘤破裂穿入气管支气管树，囊内容物可咳出，常为豆渣样皮脂甚至有毛发及牙齿。2.肿瘤穿破心包可造成急性心包填塞。3.当肿瘤压迫喉返神经时会出现声音嘶哑。4.当肿瘤压迫或侵犯上腔静脉时，会出现上腔静脉综合征的症状，例如面部，颈部和上胸部肿胀，颈静脉张开和上壁静脉曲张。5.穿破纵隔胸膜造成胸腔积液。6.当肿瘤突出到颈部和肩膀或侵入肋间隙时，它将在相应部位形成局部肿块。7.如肿瘤生长快速，并向周围器官侵犯或转移会出现相应的症状和体征。8.恶性纵隔畸胎瘤有体重减轻和发烧。检查1.实验室检查良性畸胎瘤肿瘤标志物检测为阴性，但有恶性组织成分的畸胎瘤，特别是含有胚胎性成分的畸胎瘤，可以表现为肿瘤标志物阳性。如AFP，HCG，LDH，或CA19-9，且在肿瘤切除后上述指标滴定度下降。如含有平滑肌肉瘤成分则肌球蛋白检测可呈阳性，含有神经成分的肿瘤S-100蛋白阳性，角蛋白染色阳性提示肿瘤细胞内含有腺癌和鳞癌的成分。2.其他辅助检查（1）常规X线检查畸胎瘤通常呈圆形，卵圆形，多囊者呈分叶状。肿瘤轮廓清楚光滑，部分皮样囊肿由于继发感染，周围有炎性粘连及胸膜增厚，使轮廓略为不规则。在肿瘤内见到骨和牙齿阴影为此类肿瘤的特征性表现。如果肿瘤在短期内显著增大应考虑为恶性，且恶性肿瘤实体瘤较多。（2）CT检查特征性表现是以脂肪密度为主的肿块含有钙化的实体结节，或肿块合并液体部分。其中脂肪部分居于上方，而液体部分在下方。两者之间有脂肪-液面，在此界面处可见线状或索状混杂密度的圆形影为毛发团。当肿瘤有继发感染时周围有炎性粘连及胸膜增厚，其轮廓模糊。CT扫描可大致明确肿瘤大小及与周围组织的关系。诊断：畸胎瘤大部分位于前纵隔，较多位于前纵隔中部，于心脏与主动脉弓交界处。X线、CT检查显示前纵隔心底部水平有质地浓密的圆形、类圆形或结节状块影，如见到骨质或牙齿有诊断意义。肿瘤穿破至肺或支气管，患者咳出皮脂腺分泌物或毛发，具有特征性诊断价值。治疗：纵隔畸胎瘤除已有转移者外，均应根据患者身体情况尽早手术切除。即使是良性肿瘤，长大后可压迫呼吸道、心脏、上腔静脉，产生严重症状。早期手术很容易切除。如果肿瘤被感染或恶变，手术难度将显著增加，甚至可能难以去除。如果肿瘤穿透肺和支气管，应同时进行患病的肺切除术或支气管修复术。如果是致畸性皮样囊肿，则不必去除致密的囊肿壁，以免损坏重要结构。肿瘤侵犯大血管，可姑息性切除；如果是恶性纵隔畸胎瘤，则应进行术后放疗和/或化疗等综合治疗。付圣灵教授胸外科专家门诊：同济医院汉口院区，门诊（11号楼，进医院大门右转即到）五楼，周二下午，周五上午2022年03月05日814
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武志祥副主任医师 上海新华医院 小儿外科 畸胎瘤名称的由来？听到畸胎瘤，很多人往往会望文生义为“畸形的胚胎”，甚至理解为带有浓厚传奇色彩的“胎中胎”、“寄生胎”等。因此，很多家长会有疑惑，小孩子怎么会得畸胎瘤？关于它为什么叫畸胎瘤，这还得从它是从哪来的，后面又将向哪去的说起。畸胎瘤来源于原始生殖细胞，它具有多向分化的能力，正常情况下，这种多向分化能力受到机体的严密调节和控制。而在异常的情况下，在机体受到某些刺激时，一些原始生殖细胞摆脱既定程序的控制，提前释放了它多向分化的能力，进而分化为人体的多种组织，如头发、牙齿、骨骼、脂肪等，当然，这是摆脱机体控制的异常分化，分化成熟的组织是杂乱无章的，看起来像畸形发育的胚胎，因此叫“畸胎瘤”。 畸胎瘤在儿童常见吗？好发部位是哪里？畸胎瘤可发生在各个年龄段，它在儿童中是最常见的生殖细胞肿瘤，大约4000例出生儿中可检测到1例，其检出率占小儿肿瘤的3.3%。好发部位是躯体的中线及两旁，如骶尾部、腹膜后、卵巢及睾丸等；少见部位有纵膈、颈部、腹腔内、颅底和椎管内等。既然畸胎瘤来源于原始生殖细胞，为什么可以长在这么多地方呢？这个主要由胚胎的起源学说说起，该学说是畸胎瘤起源于原始的胚芽细胞。胚芽细胞是全能的，在胚胎发育过程中，如果原始的胚芽细胞残留在不恰当的地方，不协调的生长，进而就成为畸胎瘤，因此可能存在性腺以外的其它地方，主要在中线部位。畸胎瘤生长的位置不同，表现出来的症状也不一样。 畸胎瘤是良性还是恶性的？按病理学分类将畸胎瘤分为3种类型：成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和恶性畸胎瘤。成熟畸胎瘤由分化良好成熟的组织构成，是良性肿瘤；恶性肿瘤即含有恶性组织成分，如卵黄囊瘤、绒毛膜癌和胚胎癌等成分；未成熟畸胎瘤介于二者之间，即在分化成熟的组织结构中，常混有未成熟的胚胎组织，多为神经来源。值得注意的是，小儿未成熟畸胎瘤并非恶性肿瘤，只有当肿瘤含有恶性生殖细胞灶或神经组织成分时方呈现恶性生物学行为。 畸胎瘤怎么诊断和治疗？诊断畸胎瘤的影像学检查包括X线平片、B超、CT和MRI，对影像学高度怀疑恶性畸胎瘤者，可进一步做血清AFP和β-HCG检查，因为恶性畸胎瘤可伴有AFP和β-HCG的升高。当然，最终的诊断结果还要依据病理检查结果得出。小儿畸胎瘤一旦确诊，无论良恶性和肿瘤大小，都应尽早手术。因为尽管大部分畸胎瘤都是良性的，但随着儿童年龄的增大，良性畸胎瘤也有恶变的可能。而畸胎瘤一旦恶变，治疗过程就更为复杂，很难仅仅通过手术治愈。 畸胎瘤预后怎么样？会复发吗？大多数良性畸胎瘤可通过手术治愈，恶性畸胎瘤术后辅以化疗，生存率也得到了进一步提高。无论良恶性畸胎瘤，术后均需长期随访，因为在手术全切的良恶性畸胎瘤患者中，仍存在一定程度的复发率。 总之，畸胎瘤并不可怕，虽属于肿瘤范畴，但大部分是良性肿瘤，通过早诊断和早治疗，大部分均可治愈。2021年05月18日4193
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王晓强副主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 10. 颅内畸胎瘤做的病理重要吗？颅内畸胎瘤的病理异常重要，能直接指定手术方案的制定。因为畸胎瘤多位于松果体区或鞍上区，是颅内深在部位，比邻重要血管及神经，脑干。手术风险大。有时候难以全切除，所以，有单位试行先做活检，取得病理明确诊断，再行手术。但因为畸胎瘤起源于多胚层，单纯活检量不一定够，而导致误判可能性较大。因此，无论是活检手术，还是直接开颅手术取得病理，都建议多点取材，增加病理准确性。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层2020年10月26日1012
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王晓强副主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 5. 颅内畸胎瘤要查肿瘤标记物，有什么意义？肿瘤标志物是肿瘤产生的某种生物学物质，它的存在可在一定程度上说明某种肿瘤的可能。 颅内生殖细胞肿瘤，可以产生不同种类的胚胎蛋白，故一些血清及脑脊液中的肿瘤标志物的增高对颅内畸胎瘤诊断有意义。 临床上常检测的肿瘤标志物有：甲胎蛋白（AFP）、 癌胚抗原（CEA）、人绒毛膜促性腺激素（β-HCG）、碱性磷酸酶（PLAP）等等。 良性畸胎瘤的肿瘤标志物通常为阴性。 未成熟畸胎瘤和具有恶性转化的畸胎瘤患者血清AFP水平升高，这对于良、恶性畸胎瘤有一定鉴别意义。CEA 在颅内畸胎瘤中可增高，但非特异性，故意义不大。颅内生殖细胞肿瘤HCG可轻度升高，但HCG不高不能排除。脑脊液 β-HCG≥5 IU/L 时具有较高的诊断敏感性，血液和组织中的 β-HCG 具有较高特异性。 PLAP 对GCTs 诊断有意义，但亦无特异性，无法区分 GCTs 亚型。肿瘤标志物阳性或极高时应加大治疗力度。治疗后肿瘤标志物转为阴性为病情好转的指标之一；若阴性再度转为阳性则可能为肿瘤复发。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层2020年10月26日1709
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李小龙主治医师 上海中山医院 超声科 畸胎瘤~咋一听像是胎儿畸形了，其实不然，它是一种畸形的，有胎儿成分的，形状像肿瘤一样的良性肿瘤，最常见于女性卵巢中。95%的畸胎瘤是良性的，也叫成熟畸胎瘤，少数是恶性的，也叫未成熟畸胎瘤。良性畸胎瘤里含有很多种成分，包括皮肤、毛发、牙齿、骨骼、油脂、神经组织等；恶性畸胎瘤分化欠佳，没有或少有成形的组织，结构不清。早期畸胎瘤多无明显临床症状，大多是体检时偶然发现。较大的畸胎瘤可有下腹坠胀、隐痛等，若发生扭转、坏死，则表现为小腹部剧烈疼痛。如何检查到畸胎瘤？通常，超声检查就可以通过声像图的判读做一个大概的诊断。有些患者在术前做X线检查，甚至可以在下腹部看到有牙的存在。发现卵巢畸胎瘤怎么办？目前多是手术切除肿瘤，可以开腹，更多的是选择腹腔镜，切开卵巢去除肿瘤，保留剩余的卵巢就可以了。即使恶性畸胎瘤也可以保留生育功能（子宫和正常的卵巢组织）但是手术后需要化疗。化疗的效果挺好，照样可以结婚生育以及生存。2019年10月13日2809
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