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2023年02月28日
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陈凯主治医师 上海新华医院 小儿外科 这一次的案例分享是：6岁的小朋友，从16cm的胸部完整取出带有骨头、头发、脂肪的成熟畸胎瘤，「肿瘤重2.4斤，最大直径达17cm，术中出血20ml，手术时间89分钟」。考虑到良性肿瘤、小朋友未来生活，手术伤口进行了诸多美容缝合处理，手术治疗效果满意。小朋友因胸闷，运动后稍有气促，查胸部影像可见左侧肺被压缩很厉害。辗转几家专科儿童医院复查只能提示巨大的左侧肿块，均不能确定到底是位于胸部还是腹部。碍于位置不确定、血供丰富、手术难度性很大，「几家儿童医院均不能确定手术效果」。「手术在入院后第三天实施」，这得益于我院良好的多学科诊疗模式，经超声科沈主任判断肿块位于胸腔的良性肿瘤：成熟性畸胎瘤，对于这一确切的结果使得手术大大的方便很多。近日，在吕凡、武志祥两位主任主刀下，手术达到出血少、手术时间短、完整切除，随后施佳医生进行超减张美容缝合，并辅助多项去疤措施，力求给小朋友带来最少的伤害。本次手术术者：吕凡主任医师、武志祥主任医师、施佳主治医师本文中如有发现的错误，欢迎指正如门诊预约爆满，可至诊室就诊，我科医生为方便广大患者，均免费提供加号服务，进一步咨询可至上海新华医院27号楼6楼2022年09月22日211
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李勇主任医师 医科院肿瘤医院 胸外科 一年一度的高考刚结束不久，熬过三年的高中生活，准大学生即将要踏入大学，开始一段新的校园生活，每年这个时候，医生都会收治一些病人，女孩偏多，都是入学前体检时发现胸腔巨大肿物，平时毫无症状。对于一个18岁花季少女，本该开始新的人生，却因此弄的不知所措，父母焦急地带着孩子就诊于中国医学科学院肿瘤医院胸外科，慕名找到高树庚教授团队和李勇医生团队，经胸部CT检查提示前纵隔肿物，大小约15×12cm，内可见脂肪密度及钙化结节，边界清晰。初步诊断考虑畸胎瘤。由于肿瘤巨大，需尽快手术治疗。畸胎瘤往往生长周期长，由于会分泌一些酶类的分泌物，与周围粘连严重，尤其前纵隔肿瘤毗邻的都是心脏大血管和气管。传统手术需劈开胸骨，刀口大、创伤大、愈合慢，对于女性来说夏天是痛苦的季节，严重影响美容。考虑到患者年纪女孩，不但要手术切除干净，也要用微创的手术方法使刀口要尽量小，经过多位专家讨论最终决定采用剑突下术式切除肿物，历经近5个小时的努力，最终将肿瘤完整切除，并在标本袋里将肿瘤一点点剪碎取出胸腔，三个微创刀口中，最长的一个也才2cm，术后三天出院。 腔镜微创剑突下纵膈肿瘤切除具有明显的优势，是最近发展起来的一种手术方式，但是对于巨大粘连的前纵膈肿瘤，微创切除并不是简单的一件事情，需要医生团队和麻醉护理团队胆大心细，沉着冷静，更需要高超的技术和丰富的手术经验。对于这样的一个病人，这样的一种处理方式，这样的一个治疗效果，处处都体现医生的温度。2022年08月03日282
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顾松主任医师 上海儿童医学中心 肿瘤外科 啊，看啊，这小朋友提问啊，谷主任你好啊，第位部畸胎的有良性啊，复发的，复发的概率大吗？恶性的概率大吗？啊，这样子的啊，第位部畸胎有良性的话，复发的概率比较低啊，5%不到啊，恶性的概率也很低啊，5%不到啊，总体来说啊，手术做完以后很少复发啊，很少啊变恶性啊，复发的话大部分是恶性复发啊，呃，也有良性复发啊，更少啊，可能1%都不到啊，恶性复发的话，差不多5%不到啊，所以总体来说复发的概率还是比较低的啊啊。 啊，当然这良性肌胎瘤啊，这个确定是良性啊，如果是未生素肌带瘤，那个可能复发的概率很高一点啊，未生素里边分一级两级三级啊，那三级的话，我们基本上可以认定是恶性肿瘤啊，要化疗啊，一级的话是偏良性啊，完全良性的复发概率还是相对比较低的好吧，相对比较低好吧，这个问题回到到结束。 嗯，好，这下没有提问啊，嗯，谷主任你好啊，呃，可以给我。2022年07月10日254
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顾松主任医师 上海儿童医学中心 肿瘤外科 呃，郑小朋友提问啊，啊，良性成熟期的瘤，如果怀孕没有切干净，也没有办法补救啊，一般无法，呃，恶变吗？特别担心啊，呃，这样子啊，良性的成熟期的瘤啊，如果怀有免气干净啊，呃，一般不需要啊，补救啊，因般不需要补救啊，那补救的方法就是扩大切除啊，但是一般不需要啊，因为什么良性肿肌胎瘤复发概率还是很低的啊，不到5%啊，不到5%啊，一般复发以后和恶变嘛，恶变的油的啊，可能5%都不到啊，可能就一百分之二。 啊，有的，我们也碰到过良性脐带瘤啊，然后复发以后变恶性一百分之二啊，所以不需要特别担心啊，不需要特别担心啊，然后呢，也没办法补救啊，办法补救有啊，打气处，但是啊，一般不需要，一般不需要，好吧。 啊，但是需要定期复查啊，如果有问题那我们要处理，如果没问题定期复查就可以了啊，不需要扩大基数，好吧，这个问题回答到此结束。 呃，这小问提问啊，呃，济南市儿童医院啊，病理。2022年06月26日189
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张临友主任医师 哈医大二院 胸外科 你这是，呃，明天，明天准备走了是吧，嗯，我现在恢复挺好的，我明天基本上可以出院了啊，手术之前紧不紧张，手术之前还是挺紧张的，就是看那个胸片以及CT的结果来说，可能我这个跟心肺什么的都所粘连，然后可能手术难度会很大，而且可能对我就是会有一些很大的创伤，但是主任他也是竭尽所能，想了很多办法，能让我现在这个伤口保持的是最小的状态，而且让我，嗯，现在这个状态非常好，我现在基本上是做完手术的第二天，但是我现在的状态也非常好，而且可以健步如飞，嗯，然后在此我也非常感谢主任对我的，嗯，对我，嗯，对我的关心以及各种努力吧，然后也包括离异医生的一些指导，还有各位医护人员的帮助，然后能够让我，嗯，成功的战胜了这个，成功的解决掉了这个麻烦，然后还让我能够拥。 做的健康的体魄，嗯，非常感谢大家，嗯，行行行行，非常好啊，谢谢。2022年05月27日288
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付圣灵副主任医师 武汉同济医院 胸外科 畸胎瘤由可由成熟的、非成熟的或混合型成分所组成。偶尔也可见由1个胚层组织成分占优势，或由一种高度特异性的组织类型占绝对优势而成。在纵隔部位的畸胎瘤大部分为良性肿瘤，占儿童畸胎瘤的70%，成人为60%。可见于任何年龄组，无性别差异。未成熟畸胎瘤曾称为恶性畸胎瘤（畸胎癌），具有功能性。畸胎瘤的来源：来源于全能性胚胎细胞。临床表现：良性畸胎瘤患者无任何症状，即使肿瘤巨大仍可无任何不适。症状主要有胸痛，咳嗽和呼吸困难。1.肿瘤压迫肺组织时，可能会导致肺不张，肺炎，胸痛，咳嗽，咳嗽脓痰或带血的痰以及呼吸困难。偶尔肿瘤破裂穿入气管支气管树，囊内容物可咳出，常为豆渣样皮脂甚至有毛发及牙齿。2.肿瘤穿破心包可造成急性心包填塞。3.当肿瘤压迫喉返神经时会出现声音嘶哑。4.当肿瘤压迫或侵犯上腔静脉时，会出现上腔静脉综合征的症状，例如面部，颈部和上胸部肿胀，颈静脉张开和上壁静脉曲张。5.穿破纵隔胸膜造成胸腔积液。6.当肿瘤突出到颈部和肩膀或侵入肋间隙时，它将在相应部位形成局部肿块。7.如肿瘤生长快速，并向周围器官侵犯或转移会出现相应的症状和体征。8.恶性纵隔畸胎瘤有体重减轻和发烧。检查1.实验室检查良性畸胎瘤肿瘤标志物检测为阴性，但有恶性组织成分的畸胎瘤，特别是含有胚胎性成分的畸胎瘤，可以表现为肿瘤标志物阳性。如AFP，HCG，LDH，或CA19-9，且在肿瘤切除后上述指标滴定度下降。如含有平滑肌肉瘤成分则肌球蛋白检测可呈阳性，含有神经成分的肿瘤S-100蛋白阳性，角蛋白染色阳性提示肿瘤细胞内含有腺癌和鳞癌的成分。2.其他辅助检查（1）常规X线检查畸胎瘤通常呈圆形，卵圆形，多囊者呈分叶状。肿瘤轮廓清楚光滑，部分皮样囊肿由于继发感染，周围有炎性粘连及胸膜增厚，使轮廓略为不规则。在肿瘤内见到骨和牙齿阴影为此类肿瘤的特征性表现。如果肿瘤在短期内显著增大应考虑为恶性，且恶性肿瘤实体瘤较多。（2）CT检查特征性表现是以脂肪密度为主的肿块含有钙化的实体结节，或肿块合并液体部分。其中脂肪部分居于上方，而液体部分在下方。两者之间有脂肪-液面，在此界面处可见线状或索状混杂密度的圆形影为毛发团。当肿瘤有继发感染时周围有炎性粘连及胸膜增厚，其轮廓模糊。CT扫描可大致明确肿瘤大小及与周围组织的关系。诊断：畸胎瘤大部分位于前纵隔，较多位于前纵隔中部，于心脏与主动脉弓交界处。X线、CT检查显示前纵隔心底部水平有质地浓密的圆形、类圆形或结节状块影，如见到骨质或牙齿有诊断意义。肿瘤穿破至肺或支气管，患者咳出皮脂腺分泌物或毛发，具有特征性诊断价值。治疗：纵隔畸胎瘤除已有转移者外，均应根据患者身体情况尽早手术切除。即使是良性肿瘤，长大后可压迫呼吸道、心脏、上腔静脉，产生严重症状。早期手术很容易切除。如果肿瘤被感染或恶变，手术难度将显著增加，甚至可能难以去除。如果肿瘤穿透肺和支气管，应同时进行患病的肺切除术或支气管修复术。如果是致畸性皮样囊肿，则不必去除致密的囊肿壁，以免损坏重要结构。肿瘤侵犯大血管，可姑息性切除；如果是恶性纵隔畸胎瘤，则应进行术后放疗和/或化疗等综合治疗。付圣灵教授胸外科专家门诊：同济医院汉口院区，门诊（11号楼，进医院大门右转即到）五楼，周二下午，周五上午2022年03月05日814
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王大佳主任医师 盛京医院 新生儿外科 发病率骶尾部是畸胎瘤最常见的发生部位。骶尾部畸胎瘤可发生于任何年龄，以新生儿和婴幼儿最多见，女性多于男性。 分型根据肿瘤与骶尾骨的关系对骶尾部畸胎瘤进行分型。 I 型 瘤体绝大部分突出于骶尾部，仅有极小部分位于骶前，占46%。 II 型 瘤体骑跨于骶骨前后，只要部分位于骶骨外，骶前部分未进入腹腔，占34%。 III 型 流体骑跨于骶骨前后，瘤体以骶前为主，并可由盆腔延伸至腹腔，占9%。 IV 型 肿瘤多位于骶前，较少见，体表外观未见肿瘤。 恶性畸胎瘤和哪些因素有关？恶性畸胎瘤的发生率与分型有关：I型 恶性少见，IV型 恶性多见。 与诊断时年龄和性别有关：大于6个月婴儿恶变发生率明显高于新生儿，男孩发生恶变似乎更常见。 都有哪些常见症状呢？骶尾部肿块：产前超声检查即可发现异常肿块。出生时即可发现骶尾部肿块。肿块边界清楚，呈结节状，常为囊实混合。 肛门位置改变：肿块把肛门推向前下方，导致肛门向前下方移位造成肛管外翻，黏膜显露。 常见伴发畸形约20%的骶尾部畸胎瘤有伴发畸形， 常见的伴发畸形可涉及骨骼系统、泌尿系统、神经系统、消化系统及心血管系统， Currarino 三联征即指包括畸胎瘤的骶前肿块、肛门直肠畸形和骶骨发育异常。 诊断I 、II 、III型骶尾部畸胎瘤，骶尾部包块为主要诊断依据。 IV 型骶尾部畸胎瘤，包块主要位于骶前，外观未见肿块，以大便形状改变为主要症状，主要诊断依据是直肠指检扪及骶前肿块。 1. 超声检查：可见骶骨前后的异常软组织回声，以及点状或片状钙化灶。 2. 磁共振：明确肿瘤大小，囊实性，附近组织有无侵犯，附近组织器官的关系。 3. 血清AFP水平：做为评估畸胎瘤恶性程度和术后肿瘤残存和复发的重要指标。持续高水平提示有肿瘤残余。血清hCG的异常升高可用来判断是否含有绒毛膜成分。 4. 产前诊断：胎儿彩超可诊断。 鉴别诊断脊膜膨出、脊髓栓系、骶尾部脂肪瘤、淋巴管瘤等鉴别。 体积小的骶尾部畸胎瘤与骶尾部囊肿和瘘管鉴别。 治疗1. 一经确诊，应尽早手术切除。 2. 新生儿畸胎瘤90%以上为良性肿瘤，随年龄的增长肿瘤恶变的可能性也随之上升。 3. 新生儿期肿瘤早期切除可获得治愈，减少病死率。 4. 手术要点：彻底切除肿瘤，常规切除尾骨，以免残留Hensen结节的多能细胞而致肿瘤复发。2022年01月23日1613
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孙君重主任医师 坪山区中心医院 肿瘤血液科 身心俱疲的李女士来到我的门诊时，带着满脸无奈和惆怅！她被连绵不休的腿部酸痛折磨已经6年多了。她坦言，因为腿痛，她已经连续6年奔波于深圳、广州的十数家医院，有骨科，疼痛科，还有神经内科！腿痛已经使她丧失了工作的热情和多次晋升的机会！她现在是充满了无奈和沮丧，甚至有轻生的念头！我也被李女士的经历深深震撼：年纪轻轻的她，为什么就一直腿痛呢？李女士是一位33岁的年轻靓丽的都市白领，一向身体健康的她，6年前开始反复出现腰部酸痛，右侧臀部和大腿酸痛不适，月经期间、活动后、右侧卧位时明显。疼痛原因一直不明，辗转了多家医院也未检出异常，按摩理疗后疼痛可稍缓解，但症状反复，这给李女士的健康生活带来了很大的困扰，多少个黑夜她都在床上辗转反侧，难以入眠。今年3月份时，腰酸、腿痛进一步加重，按摩后疼痛没有像以往那样得到缓解。这引起了李女士的警惕，她立即前往医院就诊。首诊的骨科医生考虑腿痛的原因为“腰椎间盘突出”，未特殊治疗，建议患者卧床休息，避免腰部负重。到了今年7月份，患者为进一步诊治就诊我科（深圳大学总医院血液肿瘤科）。我仔细了解了患者的就诊经历及影像报告，患者并无明确的腰椎间盘突出，无法解释其持续加重的腰酸和腿痛症状。为明确原因，特为患者完善了全身影像学评估，提示盆腔内有一大小10.6×0.9cm肿物，性质不明，位于骶前，腹膜后，远处没有可疑转移病灶；从影像上看，肿物大部分呈脂肪密度，期间有骨性成分等复杂组分，极似“畸胎瘤”。肿物的压迫可能是导致患者腰酸腿痛的“元凶”。 腿痛原因既已明确，下一步就是要采取措施解除患者痛苦。为此，我院组织了包括妇科、普外科、影像科、麻醉科等在内的多学科讨论（MDT），为患者综合制订了手术治疗方案，与普外科通力合作，历时10小时完成了根治手术，取出了一苹果大小肿物，包括一根长约7公分的长骨，术中及术后病理提示为良性畸胎瘤。术后对患者进行了随访，得知目前术后恢复顺利，腰部无明显酸痛，右侧卧位时也没有酸痛感加重。自信而健康的笑容又重新绽放在李女士脸上。她对深圳大学总医院表示了衷心的感谢。图1.盆腔CT显示畸胎瘤累及范围（红线范围内为盆腔巨大肿块，黑色部分为脂肪组织，红色箭头所示为骨性成分）图2. 三维重建图像显示盆腔内长骨（红色箭头所指处）图.3手术后取出的肿物（巨大肿物已做模糊处理，右侧为长骨）【背景介绍】畸胎瘤是卵巢生殖细胞肿瘤中常见的一种,来源于生殖细胞,常生长在女性的卵巢上。畸胎瘤通常长得奇形怪状，且其中往往有很多与胎儿相似的组织成分，手术中能看到头发、骨骼、脂肪、脑组织等等，因此取名“畸胎”，好发于生育年龄妇女。其中95%-98%为良性成熟性畸胎瘤，只有2%-5%为恶性畸胎瘤。早期畸胎瘤多无明显临床症状，大多是体检时偶然发现。但畸胎瘤生长过大，除会对生育造成一定影响，还会导致急腹症的发生。他提醒育龄女性在怀孕前做孕检非常重要，特别是每年的妇科检查必不可少，这样可以及时发现相关疾病，做到早期干预。畸胎瘤不仅生长在卵巢和睾丸，也会存在身体其它部分，如颅内、甲状腺、胃、骶尾部等，这几种相对比较少见，最常见的还是女性的卵巢上。腹膜后畸胎瘤的明确诊断依赖于术后病理检查，但完善的术前检查对指导后续治疗和手术方式的确定具有重要作用，应引起高度重视。对于复杂的腹膜后畸胎瘤，尤其是位于盆腔的肿瘤，手术往往涉及妇科、骨科、肛肠、泌尿外科、肝胆外科等多个学科。为了达到最佳的手术效果，必要时可以邀请多学科会诊，制定出最佳的手术方案，从而为患者带来最大的利益。2021年09月02日1337
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