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黄勇副主任医师 宁波大学附属第一医院 妇科 很多患者问我：黄大夫，畸胎瘤是什么呢？我卵巢上怎么会生畸胎瘤呢？我听别人说，畸胎瘤是娘胎里带来的，它是我的“兄弟姐妹”，真是这样的吗？ 其实所谓“畸胎瘤”，就是长“歪”了的胚胎，通常是起源于胚胎早期，在出生之前就存在，女性卵巢是发生畸胎瘤的常见部位。卵巢是畸胎瘤最常发生的部位，后腹膜，纵膈，头颈，男性睾丸，胎儿骶尾均可以发生。母亲在怀孕时，胚胎的发育过程中，有一部分细胞没有发育，在卵巢里沉积下来了，在遇到外界刺激后导致它再次生长，这样就形成了卵巢畸胎瘤。所以说“畸胎瘤是娘胎里带来的”是有一定道理的。但目前关于畸胎瘤的病因，仍没有研究的很清楚。 畸胎瘤是个不好胚胎，也可以说是个胎中胎，它里面会有不同胚层发育来的组织，常见的是皮肤、毛发、油脂，还会有牙齿、头皮、甲状腺、神经组织。 卵巢畸胎瘤通常是没有症状的，通常在成年之后体检才被发现，大小不一，小者3-5cm，大者可达20cm以上，我曾遇到过直径达30cm的卵巢畸胎瘤，充满整个盆腹腔。 通常B超检查就可以通过独特声像学特征明确畸胎瘤的诊断。有些患者做X线检查甚至可以在下腹部看到牙齿。 发现畸胎瘤以后通常需要择期手术，对于过小的卵巢畸胎瘤，如2-3cm以下，由于过小探查困难，可以不必着急手术，每隔2-3月复查；超过3cm以上的畸胎瘤应尽早手术，一可避免因肿物扭转造成急腹症，二可避免因肿物过大破坏过多的正常卵巢组织，另外也因畸胎瘤有一定的恶变率。 目前腹腔镜手术已经成为主流手术方法，腹腔镜手术出血少、创伤小，术后恢复快、疼痛轻，且腹壁上的疤痕很小，尤其对于爱美的年轻女性，更为适宜。因为个别畸胎瘤有可能复发，复发可以是同侧或对侧，术后应注意休息，禁同房盆浴一个月，定期复查，警惕复发。 畸胎瘤目前病因不明，没有有效的预防办法。关键是常规定期做盆腔检查，做到早期诊断早期治疗。2018年05月07日20981
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邹世恩主任医师 复旦大学附属妇产科医院 妇科 恩孕前检查：高高兴兴结婚备孕，结果孕前检查发现卵巢长了畸胎瘤！老公脸色立马刷了下来，怀疑的眼神让她无助地哭了……这个场景最近又遇到了，经过讲解，并告诉他们处理方案，很快，夫妻俩心情转好，去做术前准备了。卵巢畸胎瘤是不是怀了怪胎？畸胎瘤是一种生殖细胞来源的肿瘤，具体发生机制还不是很清楚。不过，绝大多数是良性的，恶性很少见。除了卵巢，它还好发于骶尾骨、脑内、睾丸和胃等部位。卵巢畸胎瘤也是卵巢囊肿的一种，只是囊肿内的成分稀奇古怪、与众不同，可能有油脂、毛发、骨骼、牙齿、神经组织、皮肤等等。所以叫做：畸胎瘤。它可不是你妈妈怀你的时候留在你体内的寄生胎，也不是你自己不小心怀了怪胎。一发现畸胎瘤，就感觉下腹不舒服？这个，多数是心理作用啦。单纯的卵巢畸胎瘤，不会引起什么不舒服的，它只是静静地生长。但是，畸胎瘤里头的成分复杂，所以瘤体的重心不平衡，相对其他囊肿，更容易出现囊肿带着卵巢发生扭转，这可是会引起剧烈腹痛的，还会伴发恶心、呕吐等。而且，这是生殖细胞来源的囊肿，年龄很小的小姑娘都可能发病。我曾经有一个病人，说自己在6岁时因为卵巢畸胎瘤发生扭转，卵巢坏死，最后急诊切除了一边附件（卵巢+输卵管）。还有一种常见的问题，就是卵巢畸胎瘤破裂。当腹腔内的压力突然增大，比如便秘用力大便、腹部受撞击等情况下，可能出现囊肿破裂，会引起腹痛、内出血、休克等情况。这也需要急诊手术处理。怎样确定它不是恶性的？我们知道卵巢畸胎瘤绝大多数是良性的，但是仍有一小部分可能是恶性。首先，需要先判断卵巢囊肿是否畸胎瘤。这个可以通过B超，大多数能够知道的。如果含有骨骼或者牙齿成分，还可以拍个盆腔X光片。当然，CT或者MRI也可以的，只是有点小贵。其次，我们需要大致判断畸胎瘤是否恶性。如果畸胎瘤已经足够大了，那么做手术就可以，因为病理诊断是金标准啊；如果畸胎瘤还小，可以每隔2-3月复查一下B超，如果增大不明显，血供不丰富，多数是良性的；还可以结合肿瘤指标的检查，比如甲胎蛋白AFP，增高就有恶性的风险。能不能直接安排手术？畸胎瘤的成分很奇特，这就决定了，这种囊肿是不可能自己消失的，也没有药物可以控制让它不长或者变小。所以，卵巢畸胎瘤，最后只有手术这一解决办法了。不过，虽然畸胎瘤最终只有手术这条路，但是当它还很小的时候，不会带来什么不舒服，可以暂时不用管它。如果太小了，非得开刀，有可能手术中找不到小小的畸胎瘤。我们可以定期复查B超，哪天发现畸胎瘤长到4-5cm再来手术，一般来得及的。当卵巢功能还好的时候，比如月经规律，这种情况下，我们会选择畸胎瘤剥除手术。除非术中快速冰冻病理提示恶性畸胎瘤，或者已经接近绝经，卵巢功能衰退了，才会建议病人切除这一侧的附件（卵巢和输卵管）。卵巢囊肿剥除手术相对比较简单。目前几乎都是采取腹腔镜微创手术，完整剥离囊肿，尽量保留正常卵巢组织，以免影响卵巢功能。然后再用特殊的取物袋取出送病理检查。对于剩余的卵巢予适当的缝合、止血。手术后还会复发吗？可以说大多数单个的畸胎瘤，手术后不会再复发。但也不绝对，我曾经管过一位高中女生，比较胖，当时，她是因畸胎瘤复发，第三次入院手术了。如果畸胎瘤多发，尤其是手术中见到卵巢上密密麻麻，像葡萄串一样地小囊泡，只有几mm大小，根本无法和正常的卵泡区分开，这种情况下，很难保证彻底清楚干净，除非切除卵巢。所以，多发的畸胎瘤就相对容易复发。当然，再复发，也多数是良性的畸胎瘤。对于复发的畸胎瘤，也是遵循这里说的原则进行处理，或观察或手术。卵巢畸胎瘤会不会影响怀孕？我们知道卵巢产生卵子，产生激素，这些都是怀孕必须的。一般情况下，卵巢上长畸胎瘤是不会影响卵巢功能，除非畸胎瘤特别大，可能会对卵巢组织有一点破坏，就会稍许影响卵巢功能。虽然，畸胎瘤不影响怀孕，但是如果孕前检查发现有卵巢畸胎瘤，并且有一定大小了，4-5cm左右，我们还是比较倾向于怀孕前先行手术剥除畸胎瘤。因为孕期受到激素的影响，畸胎瘤很有可能会变大，另外子宫增大后会和畸胎瘤争抢空间，容易造成畸胎瘤破裂或者扭转，这两种情况都需要急诊手术，还可能会引起流产早产等风险。而且，卵巢畸胎瘤剥除术中可以顺带检查输卵管的情况，手术后，一般休息1-2月，就可以备孕了，不需要等太久。如果你的畸胎瘤还很小，可以不用处理，直接试孕。假如怀上了才发现有卵巢畸胎瘤，可以选择密切观察复查B超，或者再怀孕4月左右做手术剥除畸胎瘤。2017年11月14日8715
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曾辉主任医师 武汉市第六医院 肿瘤科 一、畸胎瘤是来源于有多向分化潜能的生殖细胞的肿瘤，往往含有三个胚层的多种多样组织成分，排列结构错乱。根据其外观又可分为囊性及实性两种：根据其组织分化成熟程度不同，又可分为良性畸胎瘤和恶性畸胎瘤二类。本瘤最常发生于卵巢和睾丸。偶可见于纵隔、骶尾部、腹膜、松果体等部位。 (1)良性畸胎瘤：多为囊性，故也称为囊性畸胎瘤，或称为皮样囊肿，多见于卵巢。肿瘤多为单房性，内壁为颗粒体，粗糙不平，常有结节状隆起。有时能见到小块骨、软骨等，囊腔内有皮脂、毛发，甚至可见牙。镜下，除见皮肤组织及皮肤附件外，还可见到覆以立方上皮的腺体、气管或肠粘膜、骨、软骨、脑、平滑肌、甲状腺等组织。各种组织基本上分化成熟，故有成熟畸胎瘤之称。良性畸胎瘤预后好，少数可恶变为鳞状细胞癌。(2)恶性畸胎瘤：多为实体性，在睾丸比卵巢多见。主要由分化不成熟的胚胎样组织组成，常见有分化不良的神经外胚层成分，故又称不成熟型畸胎瘤。本瘤常发生转移，可转移盆腔及远处器官。二、原因、1.先天性发育异常（45%）：椎管内胚胎组织异位性肿瘤系胚胎发育过程中残存的胚层细胞发展而成，依组织结构不同可分为表皮样囊肿，皮样囊肿，畸胎样囊肿及畸胎瘤，前两种是由外胚层组织发生而成，畸胎瘤含有3个胚层结构，畸胎样囊肿则含有2个胚层结构。2.外界因素（25%）：准妈妈在孕育胎儿的时候遇到环境的一些危害，例如辐射、二手烟、毒品、烟酒等都是不利于胎儿的生长发育的，易造成畸形。三、畸胎瘤由于部位各不相同、常有多种并发症和明显的恶变趋势，所以在临床上可有各种症状和表现：无痛性肿块：这是畸胎瘤最常见的症状，多为圆形囊性、边界清楚、质地软硬不匀，甚至可扪及骨性结节。其中外生性肿瘤以骶尾部、枕、额、鼻等中线部位常见，骶尾部畸胎瘤常可根据其所在位置分为显型、隐型和混合型三种临床类型 .压迫和腔道梗阻症状：纵隔畸胎瘤常可压迫呼吸道而引起呛咳、呼吸困难及颈静脉怒张;后腹膜畸胎瘤多有腹痛，并可引起肠梗阻。盆腔和骶尾部隐型畸胎瘤多因便秘、排便困难、尿潴留而就诊。急性症状：卵巢、睾丸畸胎瘤可发生卵巢或睾丸扭转、坏死，表现为剧烈腾痛和相应的局部症状;畸胎瘤当发生继发感染和囊内出血时，常可肿块迅速增大，局部明显压痛，并同时伴有发热、贫血、休克等全身感染或失血症状;腹膜后、卵巢、盆腔、骶尾部等部位肿瘤也可突然破裂而发生大出血、血腹、休克等凶险表现。肿瘤恶变的症状：恶性畸胎瘤和良性畸胎瘤恶变时，常表现为肿瘤迅速生长，失去原有弹性、外生性肿瘤可见浅表静脉怒张、充血、局部皮肤被浸润并伴有皮肤温度增高。可经淋巴和血行转移而有淋巴节肿大和肺、骨转移症状，同时出现消瘦、贫血、瘤性发热等全身症状。四、脊柱X线表现有较大范围或明显的椎脊腔增宽，病变部位的椎弓根偏窄，椎弓根间距加宽，椎体后缘内凹，部分病例可见脊柱裂的表现。CT与磁共振对诊断畸胎瘤具有明显优势，均能较好地显示肿瘤的异源性，在磁共振影像上，畸胎瘤表现为混杂信号，常有完整的囊壁，内富含脂肪信号，可伴有或无瘤内强化结节，通常除发现肿瘤外，多伴有脊柱裂或椎体发育异常。 五、治疗恶性畸胎瘤的治疗原则为联合辅助治疗，手术切除后常规化学治疗1.5～2年，常用顺铂、长春花硷或长春新硷、博莱霉素。近年推荐应用顺铂、阿霉素、异环磷酰胺等化疗药物进行联合化疗。放射治疗用于明确有镜下或肉眼残留的恶性畸胎瘤病例，放疗剂量镜下残留以25Gy为宜，肉眼残留者可应用到35Gy，对手术切除完整者，近年主张以化疗为主，放疗慎用，以避免放疗时生殖器官、骨骼发育的延迟损害。 恶性畸胎瘤巨大或广泛浸润、临床判断不能切除者，可应用术前化疗或放疗，使肿瘤缩小后再予延期根治手术，对提高手术切除率、保留重要脏器有积极意义。对晚期病例，应用术前化疗或放疗也可达到解除肿瘤压迫、控制转移灶和争取再次手术机会的治疗目的。2015年07月15日1825
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闫东杰主任医师 北京胸科医院 结核外科 患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 小孩，男，17岁，2010年9月初，感到胸闷，于是进行过穿刺活检，PET-CT等检查，到结果出来时，(诊断为前纵膈恶性畸胎瘤，肝肺转移，全身多处骨转移，畸胎瘤大小为14*14cm,肝上转移瘤为7cm*7cm）。专家说小孩只有百分之十的生存可能，我们还是依然住进了上海肿瘤医院， 分别于九月27日至十月15日，十月27日至11月15日，11月27日至12月15日，12月27至1月15日，1月24日至2月15，2月27日至3月初在上海肿瘤医院用BEP方案化疗六次，4月份,5月份和6月份用TIP方案化疗3次,一第三次,第五次,第7次和第9次化疗前进行了评估，情况较入院时有好转， 评估为前后肿瘤没有变化，肝肾功能，心电图，同位素指标都正常，小孩也没有不适现象。评估为前后肿瘤没有变化，肝肾功能，心电图，同位素指标都正常，小孩也没有不适现象 ,回到家后继续上学。 肿瘤医院诊断学专家周教授说从来没看到这种病例,肿瘤内科专家胡教授 和王教授都无可奈何,意见不一,不知如何继续治疗.北京胸部肿瘤结核病医院胸外科闫东杰：1、肝肺转移，骨转移是PETCT诊断？2、如果是恶性畸胎瘤，一般体积比较大，部分边界不清晰。3、建议全身复查，了解肝，骨病变变化。必要时做肝穿刺，明确是否转移。4、因为不到一年。还不能说治疗有效。5、如果纵膈病变边界清晰，无手术难度，建议局部手术切除。患者：分别于九月27日至十月15日，十月27日至11月15日，11月27日至12月15日，12月27至1月15日，1月24日至2月15，2月27日至3月初在上海肿瘤医院用BEP方案化疗六次4月-6月改用TIP方案化疗3次，以后停止治疗至今,第三次,第五次,第7次,第9次化疗前进行了评估 , 5月末，分别对左右臂血比对生物培育化验，结果无变化，很正常 6月8日分子病理检查,结果:(1)FISH法检测Her-2基因:(一)无扩增（Her-2/CEP17约1一3/1-3）FISH法检测EGFR基因:(一)无扩增(肿瘤细胞EGFR/CEP7比值约1-2/1-2) 对EGFR基因第18，19，20，21外显子和KIT基因第9，11，13，17外显子测序分析结果：外显子未见肯定突变 7月20日,和9月20日,又评估两次, 10月20日，再次评估，（6月中旬到现在已停止治疗） 评估为前后肿瘤没有变化，肝肾功能，心电图，同位素指标都正常，小孩也没有不适现象 ,回到家后继续上学。 化疗9次后，停止治疗5个月，已经过去了14个月了，先后进行了7次评估，每次评估结果一样，上海医院建议中医保守治疗，想到贵院进一步治疗，不知可否 病灶无明显变化,肿瘤指标的变化，如AFP、HCG、LDH、CEA如下 2010.12.30 LDH 213 AFP 4.31 CEA 4.31 HCG 1.85 2011.1.25 LDH 314 AFP 5.07 CEA 2.42 2011.2.25 LDH 196 AFP 4.11 CEA 3.16 HCG !.59 2011.3.29 LDH 180 AFP 3.94 CEA 4.74 HCG 0.87 2011.9.21 LDH 198 2011.10.20 AFP 0.86 HCG 医院,上海儿科医院,上海中山医院,先后看了,说没有见到这样的病案,请大夫百忙中考虑这个小孩特殊情况,谢谢!北京胸部肿瘤结核病医院胸外科闫东杰：首先要明确是否真的存在肝转移和骨转移，转移部位有何改变。如果肝脏及骨病变无变化，可以考虑畸胎瘤切除，明确是否为恶性畸胎瘤。患者：上海肿瘤医院于2011.9.21明确告诉我们这是一种良性肿瘤,至于是不是畸胎瘤,他们未完全推翻以前的诊断,只是建议我们到其他地方看看,最好请胸外科专家手术处理,肝脏及骨病变无变化,亦从未提到骨病变, 小孩全身未扪及到任何肿块,无任何不适感北京胸部肿瘤结核病医院胸外科闫东杰：1、良性纵膈肿瘤一般都有恶变倾向，所以良性纵膈肿瘤都应该手术切除。2、恶性纵膈肿瘤，一部分是血液系统来源肿瘤，如淋巴瘤，还有精原细胞瘤，是以化疗为主的，一般不做手术。3、其他恶性纵膈肿瘤，早期可以切除，晚期效果不好，一般也对化疗，放疗不敏感，所以能完整切除时，尽量完整全切除，否则手术效果也不好。4、我之所以一再追问是否真的存在肝转移和骨转移，转移部位有何改变，就是要明确良性还是恶性，早期还是晚期。5、从描述的情况来看，良性可能性大些，应该手术治疗。2011年11月27日7012
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