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陈凯副主任医师 上海瑞金医院 胸外科 胸腔是心脏所在之处,是理所当然的人体高端部位。胸腔内也是许多高端肿瘤出没之地,比如食管癌、肺癌等。除了食管癌、肺癌这些的总体临床预后较差的肿瘤外,今天想要谈一谈胸腔内的一些“低端肿瘤”。为什么称之为“低端肿瘤”呢?首先,肿瘤的恶性程度不高,预后较好,有较高的五年生存率及十年生存率。部分肿瘤有恶性的生物学表现--会复发,会种植,会转移,但是其本身并不归类于恶性肿瘤,比如胸腺瘤。部分肿瘤是良性肿瘤,只是在胸腔内默默生长,而没有转移种植的表现。这些肿瘤只要完整地切除就可以得到良好的治疗效果,比如纵隔囊肿、良性畸胎瘤、神经鞘瘤等。其次,这些肿瘤通常都生活在拥挤的纵隔内,或是位于小阁楼(前上纵隔),或是位于地下室(后纵隔),或是挤在食管气管心脏的旁边。最后,这些肿瘤的存在感比较低,人体很难通过不适或是摸到病变来发现他们。早期的肿瘤在人体的狭小空间中默默地生长,直到有一天,肿瘤体积大到压迫周围的组织和器官时才会被我们人体发现。如何来处理“低端肿瘤”呢?这些低端的肿瘤对人体可没有什么值得称道的贡献。当这些肿瘤在早期的时候,由于肿瘤的体积规模比较小,通常不会对人体产生大的影响或是危害。但这些肿瘤渐渐长大后,由于肿瘤的体积规模渐渐增大,危害也就渐渐现象出来了。纵隔内狭小的空间无法满足它,肿瘤就会挤压侵占周围正常组织的空间,比如食管,肺,心脏等,引起我们的不适和功能的障碍。所以我们对这些低端肿瘤还是抱着早发现,早清除的态度,防患于未然。微创手术目前在胸外科已经非常成熟,我们非常愿意为您尽早地清除这些胸腔内的低端肿瘤,给我们三天的时间,我们将还你一个安全、干净的胸腔。上海交通大学附属瑞金医院周三下午纵隔肿瘤微创专病门诊本文系陈凯医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2017年11月30日 8785 5 9
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邹世恩主任医师 复旦大学附属妇产科医院 妇科 恩孕前检查:高高兴兴结婚备孕,结果孕前检查发现卵巢长了畸胎瘤!老公脸色立马刷了下来,怀疑的眼神让她无助地哭了……这个场景最近又遇到了,经过讲解,并告诉他们处理方案,很快,夫妻俩心情转好,去做术前准备了。卵巢畸胎瘤是不是怀了怪胎?畸胎瘤是一种生殖细胞来源的肿瘤,具体发生机制还不是很清楚。不过,绝大多数是良性的,恶性很少见。除了卵巢,它还好发于骶尾骨、脑内、睾丸和胃等部位。卵巢畸胎瘤也是卵巢囊肿的一种,只是囊肿内的成分稀奇古怪、与众不同,可能有油脂、毛发、骨骼、牙齿、神经组织、皮肤等等。所以叫做:畸胎瘤。它可不是你妈妈怀你的时候留在你体内的寄生胎,也不是你自己不小心怀了怪胎。一发现畸胎瘤,就感觉下腹不舒服?这个,多数是心理作用啦。单纯的卵巢畸胎瘤,不会引起什么不舒服的,它只是静静地生长。但是,畸胎瘤里头的成分复杂,所以瘤体的重心不平衡,相对其他囊肿,更容易出现囊肿带着卵巢发生扭转,这可是会引起剧烈腹痛的,还会伴发恶心、呕吐等。而且,这是生殖细胞来源的囊肿,年龄很小的小姑娘都可能发病。我曾经有一个病人,说自己在6岁时因为卵巢畸胎瘤发生扭转,卵巢坏死,最后急诊切除了一边附件(卵巢+输卵管)。还有一种常见的问题,就是卵巢畸胎瘤破裂。当腹腔内的压力突然增大,比如便秘用力大便、腹部受撞击等情况下,可能出现囊肿破裂,会引起腹痛、内出血、休克等情况。这也需要急诊手术处理。怎样确定它不是恶性的?我们知道卵巢畸胎瘤绝大多数是良性的,但是仍有一小部分可能是恶性。首先,需要先判断卵巢囊肿是否畸胎瘤。这个可以通过B超,大多数能够知道的。如果含有骨骼或者牙齿成分,还可以拍个盆腔X光片。当然,CT或者MRI也可以的,只是有点小贵。其次,我们需要大致判断畸胎瘤是否恶性。如果畸胎瘤已经足够大了,那么做手术就可以,因为病理诊断是金标准啊;如果畸胎瘤还小,可以每隔2-3月复查一下B超,如果增大不明显,血供不丰富,多数是良性的;还可以结合肿瘤指标的检查,比如甲胎蛋白AFP,增高就有恶性的风险。能不能直接安排手术?畸胎瘤的成分很奇特,这就决定了,这种囊肿是不可能自己消失的,也没有药物可以控制让它不长或者变小。所以,卵巢畸胎瘤,最后只有手术这一解决办法了。不过,虽然畸胎瘤最终只有手术这条路,但是当它还很小的时候,不会带来什么不舒服,可以暂时不用管它。如果太小了,非得开刀,有可能手术中找不到小小的畸胎瘤。我们可以定期复查B超,哪天发现畸胎瘤长到4-5cm再来手术,一般来得及的。当卵巢功能还好的时候,比如月经规律,这种情况下,我们会选择畸胎瘤剥除手术。除非术中快速冰冻病理提示恶性畸胎瘤,或者已经接近绝经,卵巢功能衰退了,才会建议病人切除这一侧的附件(卵巢和输卵管)。卵巢囊肿剥除手术相对比较简单。目前几乎都是采取腹腔镜微创手术,完整剥离囊肿,尽量保留正常卵巢组织,以免影响卵巢功能。然后再用特殊的取物袋取出送病理检查。对于剩余的卵巢予适当的缝合、止血。手术后还会复发吗?可以说大多数单个的畸胎瘤,手术后不会再复发。但也不绝对,我曾经管过一位高中女生,比较胖,当时,她是因畸胎瘤复发,第三次入院手术了。如果畸胎瘤多发,尤其是手术中见到卵巢上密密麻麻,像葡萄串一样地小囊泡,只有几mm大小,根本无法和正常的卵泡区分开,这种情况下,很难保证彻底清楚干净,除非切除卵巢。所以,多发的畸胎瘤就相对容易复发。当然,再复发,也多数是良性的畸胎瘤。对于复发的畸胎瘤,也是遵循这里说的原则进行处理,或观察或手术。卵巢畸胎瘤会不会影响怀孕?我们知道卵巢产生卵子,产生激素,这些都是怀孕必须的。一般情况下,卵巢上长畸胎瘤是不会影响卵巢功能,除非畸胎瘤特别大,可能会对卵巢组织有一点破坏,就会稍许影响卵巢功能。虽然,畸胎瘤不影响怀孕,但是如果孕前检查发现有卵巢畸胎瘤,并且有一定大小了,4-5cm左右,我们还是比较倾向于怀孕前先行手术剥除畸胎瘤。因为孕期受到激素的影响,畸胎瘤很有可能会变大,另外子宫增大后会和畸胎瘤争抢空间,容易造成畸胎瘤破裂或者扭转,这两种情况都需要急诊手术,还可能会引起流产早产等风险。而且,卵巢畸胎瘤剥除术中可以顺带检查输卵管的情况,手术后,一般休息1-2月,就可以备孕了,不需要等太久。如果你的畸胎瘤还很小,可以不用处理,直接试孕。假如怀上了才发现有卵巢畸胎瘤,可以选择密切观察复查B超,或者再怀孕4月左右做手术剥除畸胎瘤。2017年11月14日 8715 8 12
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郑伟主任医师 一个月大的新生儿,父母发现 屁股上有个小包。 B超证实这是个尾骨下内含液体和实体的瘤子。 这是骶尾部畸胎瘤最典型的B超特征。我今天帮宝宝切除这肿瘤。骶尾部畸胎瘤, 有些很大 (比宝宝的头还大),可以引起胎儿或初生儿心衰,产前B超可轻易筛查到,美国曾通过胎儿手术切除。 另一些则隐藏在盆腔内 ,外面不明显, 孩子大了才发现。Altman 医生 基于体内体外的比例,将肿瘤分成四级(I-V)。产前发现的骶尾部畸胎瘤患儿的成活率接近100%。肿瘤细胞分成熟细胞,未成熟细胞和恶性细胞。前两种皆为良性。出生时发现的恶性机率小(10%),而晚发现的, 恶性瘤机率随年龄上升 (在出生后两个月内做效果最好)。即使是恶性肿瘤, 也可以用化疗治疗,无事故四年成活率约90%。影像学B超,骶骨X光,CT或核磁检查都很重要。骶骨前肿物,骶骨缺陷合并直肠狭窄,叫做Currarino 综合症,为显性遗传疾病,所涉及的基因为MNX1。 术前还应验肿瘤标记物甲胎蛋白(alpha fetal protein) 和人绒毛膜性腺素 (beta Human chrionic gonadotropin)。手术除了要切除肿瘤外,还要切除尾骨以避免复发 (如不切除尾骨,复发率高达37%)。控制好骶正中动脉后,应不会出太多血。术后护理很重要, 我通常让宝宝趴着睡,以尽量避免大便污染伤口,引致发现。 即使感染了,也可以通过清洗和康生素治愈。出院后要跟踪上述两个肿瘤标记物和做肛门指检,起码到三岁以上。还需要长期随访肠道和膀胱功能,因为约三分之一的术后患童可能有不同程度的膀胱或肛门功能异常。 本文系郑伟医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载2016年09月15日 7443 5 1
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彭澎副主任医师 北京协和医院 妇科肿瘤中心 我的门诊总是会有一些故事发生,哪怕只看有限的10个病人,也会遇到一些“奇葩”事。上一次门诊,轮到一个穿戴整齐,容貌清秀的姑娘就诊。女孩一看就是来自乡村或小镇,但丝毫不显一点土气。20多岁的年纪,似乎不应该有太严重的妇产科问题。“大夫,您一定要帮我好好看看,我的一辈子就靠你几句话了!”妈呀,我眼珠子差点没掉下来,我这么个普通得不能再普通的医生,说几句还能有这么大的威力?!“好吧,你说说怎么回事?当然,我是一个妇产科大夫,不会解决生活问题。”我非常疑惑地说。姑娘说:“本来我马上就要和男朋友结婚了。但是上个月去体检的时候,医生说我卵巢上长了一个‘畸胎瘤’。村里的人都说那是一个怪胎,不然怎么叫‘畸胎’呢?我男朋友还说我背着他在外面有相好的,要不怎么会怀一个‘畸胎’?可是PP大夫,我是冤枉的。”得,我算明白了,敢情是“畸胎瘤”到底是不是“怪胎”的问题。从姑娘的B超看,一侧卵巢有一个直径6cm的光滑的包块,里面有固体和液体的混合回声,符合畸胎瘤的表现。那么,什么是“畸胎瘤”?“畸胎瘤”和“怪胎”有什么联系吗?畸胎瘤是一种常见的卵巢肿瘤。绝大多数畸胎瘤都是良性的,这类畸胎瘤又叫做“皮样囊肿”。畸胎瘤是育龄期妇女最常见的卵巢良性肿瘤。除了卵巢,脊髓(特别是脊髓的末端)也是畸胎瘤的好发部位。少部分畸胎瘤可能会恶变,多见于绝经前后的老年妇女。还有很少一些卵巢畸胎瘤一发生就是恶性的,称作“恶性畸胎瘤”,多见于儿童和青少年。畸胎瘤之所以和“畸、胎”挂上钩,是因为良性畸胎瘤内常常是一些油脂、毛发、牙齿甚至骨骼一类的东西。这些东西就好似一个发育畸形的胚胎的产物,所以以前人们对它了解不多就误认为是“畸胎”。请注意了,畸胎瘤和胚胎,不管是“怪胎”还是“正常胚胎”,都没有一毛钱关系!胚胎是精子和卵子结合后受精的产物,而畸胎瘤来源于卵巢原始生殖细胞,既不需要卵子,更不需要精子。对于一个良性的畸胎瘤来说,除了上面提到的成分以外,哪怕它长得再大,在体内存在的时间再长,也永远长不出头、手、脚这些“人形”的样子。另外,得过畸胎瘤的人,以后一样都是生正常的孩子,并不会生下“怪胎”来。所以,“畸胎瘤”虽有“胎”之名,却无“胎”之实。听了我的介绍,姑娘终于打消了疑虑。我把她的男朋友也叫了进来,告诉她女朋友得了畸胎瘤根本和你们俩的感情没有丝毫关系,反而因为这是一种肿瘤,应该抓紧治疗。那么,卵巢畸胎瘤有什么危害呢?首先,畸胎瘤容易扭转。瘤体内因为充满固体和液体的成分,重心容易不均一。当瘤子长到6-7cm大小时,如果不注意就容易扭转,严重时造成这一侧的卵巢缺血坏死而丧失功能。如果发生在孕妇身上,可能造成流产。(详见既往文章《福尔摩澎探案集之~~夺走卵巢的“肠胃炎”》,回复任意内容进入我的微官网可以看到)。其次,如果囊肿长得太大,对正常的卵巢组织破坏过多,也会影响卵巢功能。尤其畸胎瘤有时候是双侧的,更要注意这个问题。还有,随着年龄的增长,到了绝经期有少部分畸胎瘤会恶变,变成“鳞癌”最多见,这可是要命的!卵巢畸胎瘤治疗不复杂,对于年轻的患者,一般通过腹腔镜这种微创的手段将畸胎瘤剔除即可,还能够保留一定的卵巢功能。如果肿瘤长得太大,那么可能需要开腹手术切除患侧的卵巢,或者争取尽量保留正常的卵巢组织。畸胎瘤有一定复发的几率,所以畸胎瘤剔除后,最好每年做体检看看是不是有复发的迹象。有时候,一点点医学知识也能拯救一场幸福。就像今天这样,岂不也是善事一桩?!以上故事纯属虚构,如有雷同实属巧合2014年08月30日 13745 6 1
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张岩主任医师 海南医学院第一附属医院 生殖中心 前些日子为一位15岁的小留学生做急诊手术。 该同学反复右下腹痛达7个月之久,在国外读书期间曾两次住院,未能明确诊断,前些天因为腹痛加重,伴有频繁呕吐,学校批准请假回国看病。外院B超检查发现右卵巢肿块,直径约8cm,怀疑右侧卵巢畸胎瘤发生蒂扭转,所以当天转来我院做了急诊腹腔镜手术,术中所见与术前判断完全相符。只见右侧卵巢输卵管因为蒂部扭转720度,导致血循环完全中断,致使右侧输卵管卵巢因长时间缺血而肿胀,坏死变黑,手术医生没有回天之术,只好忍痛将右侧输卵管卵巢一并切除。切除之后剪开肿物,见内部是一些暗红色血水,皮质和毛发。这是典型的成熟性畸胎瘤,属于良性。手术台上医生顺便探查左侧卵巢,见其稍有增大迹象,外观尚属正常,用钳子“触摸”一下,感觉似乎有点硬韧,遂起了疑心,万一内部隐藏隐患,过不多久再出现同样问题,后果不堪设想。于是医生用剪刀在卵巢皮质上剪开一个小口,探查一下,不想里面还真的藏有一个肿瘤,直径约2cm左右,肿瘤比较硬,一层薄薄的膜下透出许多毛发,这也是典型的成熟性畸胎瘤,遂将肿瘤剥除,缝合修复左侧卵巢。成熟性畸胎瘤是女性常见的妇科肿瘤,可以发生于任何年龄的女性。本医生近两年之内已经为8位未成年小朋友做了类似手术,其中6岁以下幼女3人。两位10岁和15岁少女国外留学期间发病,当地均诊断为阑尾炎按炎症治疗,最终回国确诊并手术。鉴于现在卵巢肿瘤年轻化趋势,呼吁家长们重视女儿的生殖器官的健康,不论您女儿几岁,建议定期体检(每1-2年一次),超声探查卵巢,如果发现问题,及早治疗。对于反复下腹痛的女孩子,家长一定要及时带孩子到医院检查。 此外提醒各位女留学生,出国留学前一定要进行全面体检,特别注意双侧卵巢B超检查。有病早治,治好了再出国不迟。2012年07月22日 11871 3 0
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付烊副主任医师 襄阳市中医医院 肿瘤、血液病科 【概述】 畸胎瘤是来源于卵巢的生殖细胞,其良恶性程度主要取决于瘤组织的成熟度,因此将畸胎瘤分为成熟型和未成熟型两大类。①成熟型畸胎瘤(teratoma,mature type)多数为囊性,称囊性畸胎瘤,属良性,大多为单侧性。在卵巢生殖细胞瘤中最多见,占卵巢畸胎瘤的97%~99%,占所有卵巢肿瘤的20%。多发生于生育期妇女。②未成熟型畸胎瘤(teratoma,immature type)此型较少见,仅占卵巢畸胎瘤的1%~3%。多见于25岁以下的年轻患者。 【病理】1:成熟型畸胎瘤 肉眼见,肿瘤多为囊性、中等大小,表面光滑,囊内含毛发团及皮脂样物。囊壁较厚,内侧常有一处突起的结节或称头节,表面被覆鳞状上皮,结节内常有毛发、牙或骨质等。肿瘤多数为单房。镜检可见到三胚层各种类型的成熟组织,其中以皮肤、皮脂腺、汗腺、毛囊及脂肪最多见;其次为软骨、神经胶质、神经细胞、骨及呼吸上皮;其他如甲状腺、胃肠上皮及牙等较少见。囊性畸胎瘤预后好,少数可发生恶性变,最常见者恶变为鳞癌。恶性变常发生在囊壁内头节附近,故检查时应注意取材部位。2:未成熟型畸胎瘤 肉眼见,肿瘤多为单侧性,体积一般较大,结节状,切面多为实性,夹杂有单个或多个大小不等的囊性部分。实性部分常为杂色,灰白、棕色或黄色,质软而脆,常有出血坏死。镜检可见由三胚层分化而来的未成熟和成熟组织混合组成。常见的未成熟组织为神经组织,如原始神经上皮和室管膜等结构及各种胚胎性组织,如胚胎性骨、软骨及肌肉等。皮肤组织较成熟型少见。其中可混杂一些各胚层的成熟组织。 未成熟型畸胎瘤常合并其他生殖细胞肿瘤,如内胚窦瘤、无性细胞瘤及绒癌等。一般说,肿瘤组织中未成熟组织及胚胎性组织的含量与临床恶性程度有关。病理上根据未成熟组织的含量,可分3级:① I级:主要为成熟组织,有少量未成熟组织,没有神经上皮或每一切片中神经上皮不超过一个高倍视野;② II级:有较多未成熟组织,每一切片中所含神经上皮不超过1~3个高倍视野;③ III级:未成熟组织量多,每一切片中神经上皮超过4个高倍视野。【临床表现】 良性成熟性畸胎瘤本身并不引起症状,只是随着瘤体的增大,可因压迫、牵拉或占位等引起腹痛等临床表现。如果是恶性的卵巢畸胎瘤,可以因卵巢功能的破坏而出现月经的改变,也可以出现腹水、消化道及转移的症状。【诊 断】 根据病情、临床表现、体格检查及B超等辅助检查,一般可做出初步诊断畸胎瘤。由于成熟畸胎瘤内常见毛发、骨骼等,故超声波和X线检查有相应的特异性征象,对术前诊断很有帮助。但具体病变性质要以术后病理诊断为准。【治 疗】 畸胎瘤一旦确诊,必须争取早期手术切除,以避免良性畸胎瘤因耽搁手术而导致肿瘤恶变,同时可预防肿瘤感染、破裂、出血及并发症的发生。畸胎瘤的手术要点主要是完整地切除肿瘤。手术一定要精细,完全分离和切除畸胎瘤,术中不得让畸胎瘤破裂和污染腹腔。目前、腹腔镜手术视野广阔具有放大作用,可以完整的剥除畸胎瘤组织且不容易污染腹腔。 畸胎瘤虽有良性和恶性之分,但恶性畸胎瘤有别于其他的卵巢恶性肿瘤,畸胎瘤是胎胚发育中的另一个胚胎形成的,并不属于患者本身的组织,良恶性都不代表患者自身卵巢组织的性质,所以手术中要保留患者自身的卵巢组织。【预后】 一般说来未成熟性畸胎瘤的预后效果较差,手术无法保证彻底、干净地消灭它,有复发的危险。未成熟畸胎瘤的预后与病理分级、临床分期密切相关。复发及转移者多为II级、III级。转移的部位多在盆腔及腹腔内,远处转移极少。而良性畸胎瘤的预后较好,良性发生恶变的可能性仅为2%~3%,不影响卵巢功能,手术后月经正常,受孕率正常,不存在复方的问题。2011年02月16日 10535 0 0
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顾松主任医师 上海儿童医学中心 肿瘤外科 1869年由Virchow第一次描述了骶尾部畸胎瘤,因为这种肿瘤组成的复杂性,所以我们称之为“畸胎瘤”,取自希腊语中的“terato onkoma”,意思是“畸形的肿瘤”。它们代表了儿童时期最为常见的生殖细胞肿瘤(40%),其发生率接近每35000-40000个活产儿中有一个,好发于女孩子,男女比例为1:3。病理 胚胎学上畸胎瘤起源于全能的原始内胚层生殖细胞,但是可能含有起源于全部三个胚层的组织,包括皮肤的成分(例如皮肤)、肌肉、神经胶质组织、肠内粘膜和胰腺。出生时,骶尾部畸胎瘤中90%是良性的,但是发生恶变的风险随着以下的因素而增加:诊断时的年龄(在出生6个月时有50%的恶变风险,到出生后1年时变成75%)、性别、肿瘤的解剖学类型(见美国儿童解剖学学会的分类,p726,在I型肿瘤中恶变风险为8%,而II型肿瘤则为38%)、肿瘤复发、肿瘤未完全切除。组织学上,畸胎瘤分为成熟畸胎瘤(70%),有胚胎成分的未成熟畸胎瘤(20%),或者是有恶性成分的未成熟畸胎瘤(10%)。通过有丝分裂活性和神经上皮出现的范围来界定未成熟畸胎瘤。恶性骶尾部畸胎瘤几乎都是起源于胚胎癌或者是卵黄囊肿瘤。分期 骶尾部畸胎瘤的分期目前采用儿童癌症研究小组和儿童肿瘤学研究组的性腺外生殖细胞肿瘤的分期系统。病因学发生骶尾部畸胎瘤的确切病因目前还不清楚。已经提出了数个理论,包括如下几个:(1)骶前间隙病变发生在内胚层细胞不完全迁移的部位,而其正常迁移途径则是从尿囊的起始部附近到性腺嵴。(2)骶后间隙病变起源于残余的Hensen细胞结(也就是中线原始条纹,其包含了进展性的全能细胞,它是胚胎发育的起源组织)。这些细胞从胚胎后方往尾部迁移,最后停留在尾骨的前方,正常情况下在第三周结束时消失。(3)不完全的孪生双胎理论。在57%的病例中发现有家族性关系,为常染色体显性遗传的类型。也曾经报道了多种遗传相关性,包括12号染色体(12p)短臂上的区域性扩增(称之为“i”),发现与大多数生殖细胞性肿瘤都有关。诊断产前诊断 产前超声的常规应用已经提高了骶尾部畸胎瘤的产前诊断能力,可以精确鉴别其部位和骨盆内的范围或者尿道梗阻等详细情况。肿瘤大小的反复超声检查评估也可有助于决定分娩的方式。对于肿瘤大于5cm的,提倡采用剖腹产的方式进行分娩,因为经阴道分娩期间的难产可以导致肿瘤破裂、肿瘤撕脱、大出血,有时候可导致婴儿的死亡。最后,超声可用于判断疾病的预后。例如,羊水过多(占27%)、胎盘肿大、胎儿水肿都是提示预后不良的因素。近期出现的羊水过多与早产相关。在产前得到诊断的骶尾部畸胎瘤中,有20%的病例会发生水肿,这是由于继发于血流经过肿瘤内的动静脉瘘后,血管内缺血导致的高输出量性心脏衰竭,这种情况与接近100%的死亡率相关。新生儿和儿童的诊断临床1. 大多数骶尾部畸胎瘤在外表上是可见的,因此就可以在出生时或者出生后不久就可以进行临床诊断。2. 骶尾部畸胎瘤在解剖学上根据美国儿科学会外学分会的标准进行分类。 I型(占骶尾部畸胎瘤的47%):肿瘤有茎,主要在体外,有一小部分扩散至骶前区域。 II型(占肿瘤的34%):为I型肿瘤有显著的向骨盆内扩散。 III型(占肿瘤的9%):主要是骨盆内肿瘤,并向腹部扩散,但是体外部分很少。 IV型(占肿瘤的10%):完全的骶前区内部肿瘤,没有向外扩散的迹象。 骶尾部畸胎瘤总是与尾骨相连(因此在进行肿瘤切除术时有必要行尾骨切除术),可能不同程度的突出到骶骨与直肠之间的骶前区域。虽然大多数有骶尾部畸胎瘤的新生儿都没有症状,但是如果肿瘤向上扩散进入盆腔,就会导致压迫,提升直肠、阴道、膀胱和子宫。这些盆腔器官的移位可能会表现为便秘、结肠梗阻、尿液潴留、腹部肿块,或者是恶液质的症状,例如不能茁壮成长。 大多数骶尾部畸胎瘤是孤立性的,在18%的患儿中发现有相关的畸形。最为常见的畸形出现在中枢神经系统(26%)和骨骼肌系统(24%);最为常见的畸形是Currarino综合征:肛直肠畸形(肛门狭窄,或者是肛门发育不全)、骶尾部骨质缺陷(半骶骨畸形,并伴有第一荐椎骨残留)和骶前肿块(通常是骶前畸胎瘤或者脊膜向前突出,但是也有报道是重复畸形性囊肿和皮样囊肿)的三联征。其它相关的畸形包括:泌尿系统畸形(尿道下裂、膀胱输尿管反流)、阴道或者子宫的重复畸形,骨科的畸形(7%的病例有先天性髋脱位、脊椎畸形)、中枢神经系统病变(例如,无脑畸形、三角头畸形、Dandy-Walker畸形、脊柱裂、脊髓脊膜膨出)。鉴别诊断 骶尾部畸胎瘤的鉴别诊断主要是脊膜膨出和脊髓脊膜膨出。然而,骶尾部畸胎瘤也要基于其更为完整的囊肿性质和不充足的内部成份来鉴别。另外,压迫脊髓脊膜膨出经常将可看到肿块转移到患儿的前囟。较少见的鉴别诊断包括脂肪脊膜膨出、血管瘤、淋巴血管瘤、脊索瘤(50%发生在骶尾部区域)、盆腔神经母细胞瘤、肉瘤、错构瘤、直肠囊性重复畸形、神经肠源性囊肿、上皮囊肿、胎粪性假性囊肿和肛周脓肿。检查 有助于诊断的检查包括X线平片,在60%的病例中可显示肿瘤中的钙化灶,也可以鉴别脊柱裂。超声波检查可将肿瘤与任何腹腔内或者盆腔内的肿瘤扩散相鉴别。术前详细的评估肿瘤、任何腹腔内或者盆腔内的肿瘤扩散、以及与邻近结构的关系,都可以通过CT和/或MRI检查来完成。 另外,一些肿瘤标记物,例如甲胎蛋白(AFP)和β-人类绒毛膜促性腺激素(β-HCG),也可用于评估肿瘤的进展情况。正常情况下血清AFP在出生时显著升高,到出生后4个月时仍然较高,只有在6-12个月时才下降到成人的水平。然而,大多数卵黄囊肿瘤和一些胚胎癌也会分泌AFP。由于骶尾部畸胎瘤的恶性成份几乎都起源于这两种来源(卵黄囊肿瘤和胚胎癌),所以对于良性畸胎瘤的恶变、恶性畸胎瘤的残留或复发, AFP检测都是一种有用的指标。可以在血清中检测AFP,也可以在细胞中用免疫组织化学的方法检测。持续的高水平AFP可能是需进一步手术或者化疗的指征。β-人类绒毛膜促性腺激素是另外一种可能会升高的标记物。β-HCG由绒毛膜癌产生,是一种罕见的可以在血浆中检测的癌胚抗原。产前处理骶尾部畸胎瘤在子宫内得到诊断后,产前处理是基于胎儿肺的成熟度和有无胎盘肿大及胎儿水肿(胎儿水肿与接近100%的死亡率有关)来决定。当胎儿肺已经成熟,没有胎盘肿大和/或胎儿水肿时,建议早期选择性通过剖腹产的方式进行分娩。手术的指征良性骶尾部畸胎瘤的治疗主要是在出生后数周之内早期完整切除肿瘤。原因如下:(1)良性骶尾部畸胎瘤恶变的风险随着(a)年龄,(b)残留肿瘤的不完全切除有关。(2)肿瘤中血管分布丰富,如果不切除肿瘤就容易发生自发性溃疡和出血。术前准备和麻醉(1)适当的影像学检查(超声/CT/MRI)来显示肿瘤的解剖和范围,因为手术方式根据肿瘤是否向腹腔内或者盆腔内扩散来决定。(2)肿瘤标记物(AFP/β-HCG)的血清学检测,可用于与术后比较。(3)在开始手术前,应该确保有足够的静脉通路和血制品,尤其是巨大的肿瘤,因为术中可能会发生大量的失血。其它血管通路,包括动脉置管用于血压监测,中央静脉置管监测也是有用的。(4)全身麻醉是必需的。继发于肿瘤中动静脉瘘的高输出量性心脏衰竭可能要限制吸入性麻醉剂的使用,因为这些麻醉剂已知有心脏抑制的副作用。(5)在麻醉诱导时应该给予广谱抗生素。6 空腹并置鼻胃管,膀胱内插入导尿管。手术患儿的位置和准备 在大多数病例中,肿瘤的主要部分位于盆腔外,这种手术婴儿采用折刀状俯卧位。这种体位中,患儿的盆腔和肩部垫上卷起的毛巾,以支持患儿在机械通气期间胸部和腹部可以自由的呼吸运动。 在分离的过程中,可能要准备好进行直肠内手指操作,可采用灌肠准备(例如,用1%的聚维酮碘溶液)。另外,喜欢将肛门从手术野中区分出来的手术医生,用浸泡凡士林、石蜡油,或者聚维酮碘溶液的纱布填塞在直肠中。凡士林填塞在直肠中便于在整个手术过程中区分开直肠。术后早期护理 患儿保持在俯卧位持续3天时间,以防止尿液或者粪便污染伤口。术后24小时以后可以取出导尿管,术后48小时后可以拔除引流管。当鼻胃管吸出量很少时可能就可以开始经口喂养,随后胃肠减压管也可以取出。骨盆神经失用症可能会发生术后的早期,可能会导致预后不良的缩小的神经源性膀胱。这种情况通常是暂时性的,但是患儿会需要进行间歇导尿,一直到排尿功能恢复。化疗 恶性畸胎瘤单独采用手术治疗则预后较差,存活率只有10%左右。辅助的化疗,尤其是含铂的化疗药,例如:顺铂、博来霉素、长春新碱和/或VP-16(依托泊甙),可以针对特异性的成分进行化疗,可以改善这些恶性畸胎瘤患儿的生存率。这种治疗方式可能会使肿瘤缩小,使得容易进行再次切除手术。再次切除的肿瘤也应该进行组织学检查肿瘤的恶性成分,其可能会需要随后的化疗。随访过了术后早期护理阶段,细致的监测也是需要的,因为恶性的生殖细胞肿瘤会复发,或许是在原来切除的肿瘤组织学检查中遗漏了恶性的成分,或许是良性的残留肿瘤组织发生了恶变。在术后第一年内应该每隔一个月都进行一次随访,包括直肠检查,以后每隔3个月一次的随访至少持续3年(因为大多数肿瘤复发都发生在术后最初的3年内),以后每年随访一次。血清AFP水平的监测也可能会有助于发现肿瘤的恶性复发。复发的肿瘤应该要进行手术切除,对于更为广泛扩散的肿瘤复发则术前先进行化疗。预后骶尾部畸胎瘤患儿的预后取决于以下一些因素:(1)出生前/怀孕期的因素:胎儿水肿或者胎盘肿大与接近100%的死亡率有关,同时在分娩时的难产或者肿瘤破裂可能与大出血有关。(2)诊断时的年龄:因为良性畸胎瘤发生恶性变的风险会随着年龄而升高。(3)肿瘤组织学类型和分期:95%的良性畸胎瘤单纯采用手术切除治疗就可治愈。恶性畸胎瘤的预后取决于肿瘤类型、分期和肿瘤部位。采用联合手术治疗和辅助化疗,恶性畸胎瘤的生存率能够达到90%,但是以后肿瘤复发或者继发性肿瘤恶性变的风险持续存在。手术切除以后,成熟的畸胎瘤在5年内发生肿瘤复发的风险为10%。(4)相关的畸形。(5)手术因素:肿瘤复发更可能与肿瘤手术不完全切除或者没有进行尾骨切除术有关。不能切除尾骨会导致30-40%的肿瘤复发率,并有超过50%的病例发生恶性变。 除了肿瘤复发,与骶尾部畸胎瘤相关的长期并发症较为常见的是:40%的患儿会发生轻度的肠功能紊乱(大便失禁或者便秘),同时10%的患儿会发生小便失禁或者神经源性膀胱,并经常有类似的肠道症状。2010年10月12日 23221 8 9
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雷磊主任医师 湖南中医药大学第一附属医院 妇产科 畸胎瘤起源于潜在多功能的原始胚细胞,多为良性,但恶性倾向随年龄增长而呈上升趋势。发生部位与胚生学体腔的中线前轴或中线旁区相关,多见于骶尾部,纵隔、腹膜后、性腺部位。好发于新生儿和婴儿,女性为多一般认为畸胎瘤多系个体发育初期,部分多能性原始细胞迷离出来,在纵隔内增殖发展成肿瘤。这类肿瘤以良性畸胎瘤多见。常位于前纵隔。畸胎瘤多为实质性,可同时存在大小不等的囊腔,内含外、中或内胚层组织的衍生物如毛发、牙齿、软骨、平滑肌、支气管或肠壁等。部分畸胎瘤可以恶变。由未分化成熟组织构成的畸胎瘤属恶性,呈浸润性生长。畸胎瘤与邻近组织粘墨守成规或穿破入邻近脏器如肺、支气管,病人可咳出毛发或皮脂样物。皮样囊肿是一种单房或多房薄壁囊肿,因囊内多衬以鱼类主上皮及其附属物而得名。囊内有结节状物、毛发及皮脂类物。一、病理病因 人体胚胎发育过程中,有一种具有多能发展潜力的多能细胞,正常胚胎发育情况下,发展和分化成各胚层的成熟细胞。如果在胚胎不同时期,某些多能细胞从整体上分离或脱落下来,使细胞基因发生突变,分化异常,则可发生胚胎异常。一般认为,这种分离或脱落发生于胚胎早期,则形成畸胎;而如发生于胚胎后期,则形成了具有内胚层、中胚层和外胚层三个胚层的异常分化组织,即形成了畸胎瘤。畸胎瘤的病理特征为肿瘤组织由外、中、内三个胚层组织构成,常含有成熟或未成熟的皮肤、牙齿、骨、软骨、神经、肌肉、脂肪、上皮等组织,少数亦可含有胃粘膜、胰、肝、肾、肺、甲状腺及胸腺等组织成分。恶性畸胎瘤常表现为未成熟的不易定型和分辨的组织,畸胎瘤的恶变多表现为神经组织或上皮组织的异常增殖而形成恶性畸胎瘤。 畸胎瘤的病理分类为:①成熟型畸胎瘤:即良性畸胎瘤,由已分化成熟的组织构成,是最常见的卵巢良性肿瘤;②未成熟型畸胎瘤:即恶性畸胎瘤,由胚胎发生期的未成熟组织结构构成,多为神经胶质或神经管样结构,常有未分化、有丝分裂增多的恶性病理表现。过去有将精原细胞瘤、无性细胞瘤、胚胎癌、内胚窦瘤等生殖细胞恶性肿瘤统称为恶性畸胎瘤,事实上它们是胚胎学上生殖细胞瘤、自卵黄囊向生殖腺移行的各个区域中发生异常分化的结果,在病理上常无三胚层结构,不应归为畸胎瘤。二、临床表现 畸胎瘤由于部位各不相同、常有多种并发症和明显的恶变趋势,所以在临床上可有各种症状和表现: 1、无痛性肿块 这是畸胎瘤最常见的症状,多为圆形囊性、边界清楚、质地软硬不匀,甚至可扪及骨性结节。其中外生性肿瘤以骶尾部、枕、额、鼻等中线部位常见,骶尾部畸胎瘤常可根据其所在位置分为显型、隐型和混合型三种临床类型。 2、压迫和腔道梗阻症状 纵隔畸胎瘤常可压迫呼吸道而引起呛咳、呼吸困难及颈静脉怒张;后腹膜畸胎瘤多有腹痛,并可引起肠梗阻。盆腔和骶尾部隐型畸胎瘤多因便秘、排便困难、尿潴留而就诊。 3、肿瘤异常变化的急性症状 卵巢、睾丸畸胎瘤可发生卵巢或睾丸扭转、坏死,表现为剧烈疼痛和相应的局部症状;畸胎瘤当发生继发感染和囊内出血时,常可肿块迅速增大,局部明显压痛,并同时伴有发热、贫血、休克等全身感染或失血症状;腹膜后、卵巢、盆腔、骶尾部等部位肿瘤也可突然破裂而发生大出血、血腹、休克等凶险表现。 4、肿瘤恶变的症状 恶性畸胎瘤和良性畸胎瘤恶变时,常表现为肿瘤迅速生长,失去原有弹性、外生性肿瘤可见浅表静脉怒张、充血、局部皮肤被浸润并伴有皮肤温度增高。可经淋巴和血行转移而有淋巴节肿大和肺、骨转移症状,同时出现消瘦、贫血、瘤性发热等全身症状。三、临床诊断 畸胎瘤大多数为外生性或有明显肿块可扪及,根据临床表现常能早期诊断。仔细的腹部体检和直肠指检,对腹部、盆腔、隐型骶尾部畸胎瘤的检查非常必要;肿瘤部位的X线平片可发现肿瘤内有骨、牙齿等异常钙化影而明确畸胎瘤,并多为成熟型畸胎瘤;胃肠道钡餐、钡剂灌肠和静脉肾盂造影可了解相应部位的胃肠道或肾脏、输尿管、膀胱等脏器的受压推移情况。对生长迅速、浸润范围较广的畸胎瘤病例应进行CT、核磁共振检查,以明确肿瘤浸润范围及与重要血管,脊髓神经的相邻关系。 考虑恶性畸胎瘤可能者,均应检测患儿血清的甲胎蛋白(AFP)和绒毛膜促性腺激素(HCG)水平,对诊断和预后判断有指导作用。恶性畸胎瘤92%有甲胎蛋白增高,而良性畸胎瘤也有4%有AFP异常,并发现良性畸胎瘤AFP增高者术后复发率明显增高。四、治疗方法 畸胎瘤一旦确诊,必须争取早期手术切除,以避免良性畸胎瘤因耽搁手术而导致肿瘤恶变,同时可预防肿瘤感染、破裂、出血及并发症的发生。畸胎瘤的手术要点是完整地切除肿瘤,卵巢和睾丸肿瘤均作一侧卵巢或睾丸切除,骶尾部畸胎瘤强调务必将尾骨一并切除,以免残留多能细胞而导致肿瘤复发。 恶性畸胎瘤的治疗原则为联合辅助治疗,手术切除后常规化学治疗1.5~2年,常用顺铂、长春花硷或长春新硷、博莱霉素。近年推荐应用顺铂、阿霉素、异环磷酰胺等化疗药物进行联合化疗。放射治疗仅用于明确有镜下或肉眼残留的恶性畸胎瘤病例,放疗剂量镜下残留以25Gy为宜,肉眼残留者可应用到35Gy,对手术切除完整者,近年主张以化疗为主,放疗慎用,以避免放疗时生殖器官、骨骼发育的延迟损害。 恶性畸胎瘤巨大或广泛浸润、临床判断不能切除者,可应用术前化疗或放疗,使肿瘤缩小后再予延期根治手术,对提高手术切除率、保留重要脏器有积极意义。对晚期病例,应用术前化疗或放疗也可达到解除肿瘤压迫、控制转移灶和争取再次手术机会的治疗目的。五、预后 畸胎瘤的预后与初诊年龄、肿瘤部位、恶变发生率、治疗结果等因素密切相关。初诊年龄越小,恶性发生率越低,其中隐型畸胎瘤恶性率最高,达71.4%;混合型为46.7%,显型仅为9.4%。 完整切除肿瘤、减少术后复发和恶变是畸胎瘤的另一主要预后因素,即使是恶性畸胎瘤,完成手术切除仍是长期生存的基本保证。目前恶性畸胎瘤完整切除后综合治疗的三年生存率可达50%,五年生存率35%,而术中残留或复发者的生存率仅3%。其中睾丸、卵巢等容易完整切除部位的恶性畸胎瘤生存率明显高于腹膜后和骶尾部恶性畸胎瘤,其中尤以隐型骶尾部恶性畸胎瘤的预后最差,生存率仅8%。2010年05月14日 46954 4 1
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张广亮主任医师 南方医科大学南方医院 妇科 1. 畸胎瘤是怎么发生的?畸胎瘤是一种来源于卵巢生殖细胞的卵巢肿瘤,它并非是妇女怀了怪胎以后演变而来,而是来源于生殖细胞异常增生所至,属于一种生长在卵巢组织中由生殖细胞异常增生、集聚形成的肿瘤。因为生殖细胞中含有人体外胚层、中胚层和内胚层三种组织成分,以外胚层组织为多见,所以瘤子里会有毛发、油脂、皮肤、牙齿、骨片等外胚层组织,也可能含有中胚叶或内胚叶组织如肌肉、胃肠、甲状腺组织等。卵巢畸胎瘤病因尚未明确。背景知识:1658年Johann Sculteus 首先发表了一篇卵巢畸胎瘤的详细描述,报道了一名德国妇女死亡前下腹疼痛的病历。尸体解剖发现卵巢内有一内含头发及“腐败”物质的肿块。“皮样囊肿”一词由Lebert于1857年首创描述“组织与皮肤相似”的囊肿。Virchow最早采用“畸胎瘤”一词描述在这些肿瘤中所见的各种组织类型。古代认为,畸胎瘤起源于营养不当、鬼神或不自然的性活动。19世纪后,多数报道提议异常受精是这些肿瘤的最可能起源;“胎中胎”的概念相当流行。一名青春期前幼女,拥有“完整的处女膜”却发生畸胎瘤,否定了这一说法。成熟性畸胎瘤中常缺乏人类组织支持这些肿瘤发生在卵巢中的观点。现在相信,2/3的成熟畸胎瘤来自第二次成熟分裂失败的单个生殖细胞,或来自一成熟卵的核内复制。其余的成熟畸胎瘤和多数不成熟畸胎瘤来自成熟分裂前生殖细胞的异常有丝分裂,或由于第一次成熟分裂的失败。某些不成熟畸胎瘤也可由两个卵子的融和而发生。多数畸胎瘤的核型为46,XX:少数核型异常。异常核型最常见于较高级别的未成熟畸胎瘤。2.畸胎瘤是良性肿瘤吗? 卵巢畸胎瘤分为成熟畸胎瘤(良性)和未成熟畸胎瘤(恶性),其中97%是囊性成熟畸胎瘤,又称为皮样囊肿。皮样囊肿是最常见的卵巢肿瘤,占所有卵巢肿瘤的10%-20%,占生殖细胞肿瘤的85%-97%,占畸胎瘤的95%以上。因它与妊娠无关,所以卵巢畸胎瘤可发生在任何年龄,新生儿、青少年、中年或老年人均可患此病,但80%-90%为20-40岁的育龄期女性,约占卵巢肿瘤的1/ 4-1/3。 多数为单侧,双侧者约10%~17%。未成熟畸胎瘤为恶性肿瘤,含2~3个胚层。肿瘤由分化程度不同的未成熟胚胎组织构成,主要为原始神经组织。好发于青少年。肿瘤多为实性,其中可有囊性区域。肿瘤的恶性程度根据未成熟组织所占比例、分化程度及神经上皮含量而定。复发及转移率均高。但复发后再次手术,可见肿瘤组织有自未成熟向成熟转化的特点,即恶变程度的逆转现象。3.畸胎瘤有些什么症状?多数没有症状,当畸胎瘤过大时,就会有腹胀、轻度腹痛及压迫症状。当畸胎瘤发生扭转时,就会出现下腹的绞痛、恶心、呕吐等症状。压迫到输卵管时可造成不孕。多数病人是在健康查体或婚检、孕检行B超检查时发现的。4.畸胎瘤的应做哪些检查?B超检查为最经济、简单和特异的方法。畸胎瘤的B超图象非常特异,典型的图象为一侧附件区的囊性包块,内呈面团征、脂液分离征,诊断畸胎瘤就八九不离十了。盆腔的X光检查、CT检查和MRI可发现盆腔包块内有钙化点。抽血测定肿瘤标志物如CA-125、AFP、CEA、hCG等对诊断和鉴别诊断都有意义。5. 畸胎瘤应该如何治疗吗?卵巢畸胎瘤一旦形成,不可能消失了。通过吃药、打针也消不掉了,但是不等于马上需要做手术。当畸胎瘤的直径小于3cm,建议动态观察,定期行B超检查。因为畸胎瘤太小,一是怕诊断错误,二是肿瘤太小,手术治疗时寻找肿瘤困难,对正常的卵巢组织损伤太大。如果大于3cm,应及早手术。6.采用何种手术方式为最好?畸胎瘤的手术方式采用腹腔镜治疗为最佳方法,不但剥除彻底,而且手术微创,腹部不会遗留手术疤痕。腹腔镜下畸胎瘤剥除手术不大,但技术要求很高。术中操作的熟练和精细水平,与以后的妊娠关系密切。一般的腔镜医生手术在镜下的完整剥除率(肿瘤不破率)只有50%,我院的镜下完整剥除率在99%左右,很少有镜下破损的病例。如果镜下剥除破裂,就有发生腹膜种植和化学性腹膜炎的可能,所以建议患者本着对自己负责的态度,要慎重选择就诊医院和手术医生。卵巢畸胎瘤手术多数情况下可以保留患侧的正常卵巢组织(绝经期患者建议切除患侧附件),对侧的卵巢如果术前B超检查和术中探查未见异常,原则上不剖视。对于围绝经期妇女的畸胎瘤,建议行患侧附件或子宫加双侧附件的切除术。本医疗组腹腔镜手术治疗年龄最小的患者为7岁,腹腔镜下剥除双侧卵巢畸胎瘤最多的病人为11个。某些患者的畸胎瘤非常大,直径大于13cm,实性成份非常多,可能行开腹手术为好。7. 卵巢畸胎瘤会恶变吗?会复发吗?不及时治疗有什么后果?良性的卵巢成熟畸胎瘤有恶变的可能,恶变率约2~3%。极少部分病人手术后同侧或对侧再度出现畸胎瘤。卵巢畸胎瘤因肿瘤为不均质性,容易发生肿瘤的扭转,一旦扭转必须急诊手术治疗,多数情况下需切除扭转一侧的附件,造成身体不可逆的损害。临床上的卵巢囊肿蒂扭转多数为畸胎瘤所致。8.妊娠合并畸胎瘤如何处理?如孕期发现卵巢畸胎瘤,在妊娠的头3个月,暂时观察,待12周后再行腹腔镜手术处理。畸胎瘤最容易出现扭转,发生急腹症,所以妊娠合并畸胎瘤原则上应腹腔镜手术治疗。孕中晚期发现畸胎瘤,可等待在分娩结束时一起处理。孕前发现的畸胎瘤最好先手术治疗,避免孕期肿瘤长大,而需手术。畸胎瘤手术后不需避孕。2010年01月11日 51483 22 10
畸胎瘤相关科普号
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穆玉兰 主任医师
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