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2023年03月21日
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2022年10月05日629
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张佩莲主任医师 云南省中医医院 皮肤科 大疱性类天疱疮是一种非遗传性自身免疫性的有反复发作倾向的皮肤大疱疾病。多发生于 60 岁 以上的老年患者，偶见儿童及青年患者，典型的临床表 现为正常皮肤或红斑基础上出现紧张透明的水疱和大疱，水疱可随病情发展出现血疱、糜烂、结痂，常见于颈部、腋窝、腹股沟、大腿内侧和上腹部，伴或不伴有剧烈瘙痒，黏膜损害轻或无。抽血化验抗BP180或（和）BP230抗体（IgG型）阳性，部分还有IgE型；伴或不伴有高IgE 血症或嗜酸性粒细胞增多。皮损直接免疫荧光检查可见线状均匀的IgG和补体C3沉积，病检表皮下水疱，真皮乳头部血管周围可见以嗜酸细胞为主的淋巴细胞和中性粒细胞浸润浸润湿其主要特点。云南省中医医院皮肤科张佩莲云南省中医医院皮肤科张佩莲2020年07月20日2414
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林颖主任医师 广东省中医院 皮肤科 30岁年轻女性，反复口腔起疱、糜烂，以为上火得了口腔溃疡，其实是天疱疮的口腔表现。80岁卧床老人家，下肢出现多发水疱，以为是照顾不当、摩擦有关，其实是类天疱疮的皮肤表现。这些不容忽视的疱，都属于自身免疫性大疱性皮肤病，临床上容易误诊。我们先看看下图，对“大疱”病有个初步印象。看图不懂？没关系，我们下面慢慢介绍。首先，什么原因会得这两个病？免疫系统就像人体的健康卫士，可抵御外来微生物和刺激，起到防御作用。但如果人体免疫系统出现了问题，就有可能将自身正常的组织或细胞视为“敌人”，导致免疫相关疾病的发生。天疱疮、类天疱疮等大疱性皮肤病发生，是因为自身免疫系统的紊乱，产生攻打自身皮肤或黏膜细胞间起着粘附作用的结构的抗体，导致细胞之间不能紧密连接而松解，表现为肉眼看得到的水疱、大疱。那么，天疱疮和类天疱疮同样都是“大疱”病，到底有啥区别？ 一、天疱疮平均发病年龄为50—60岁，也可见于老年、儿童，男女发病率相等。常见寻常型天疱疮、增殖型天疱疮（寻常型天疱疮的一种变型）、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮（落叶型天疱疮的局限型）、副肿瘤型天疱疮这五型。下面我们介绍一下其中的两种类型：寻常型和落叶型天疱疮。1. 寻常型天疱疮典型表现：可发于全身任何部位，表现松弛的大疱，疱壁较薄，疱液浑浊，容易破裂，破裂后可见广泛的糜烂、渗液。本型多见口腔黏膜糜烂，自觉疼痛。预后相对较差。尼氏征阳性（按压水疱一侧或疱顶，水疱会像外周扩散而变大；或受摩擦的正常皮肤，会形成新的水疱）。2.落叶型天疱疮典型表现：多发于面部、头皮、躯干上部等脂溢区域，无粘膜受累，表现为鳞屑性、结痂性的皮肤糜烂，可有烧灼感或疼痛感。二、类天疱疮大多数在60岁以后发病，男性多于女性。典型表现：多发于肢体屈侧及躯干下部，表现为紧张的水疱或大疱，疱壁较厚，疱液澄清，后期也可见糜烂、结痂，较少累及口腔黏膜，部分会有瘙痒感。尼氏征阴性（按压水疱，不会向外周扩散而变大）。天疱疮和类天疱疮需要做哪些检查呢？组织病理、直接免疫荧光和疱病抗体。具体可我的科普文天疱疮、类天疱疮等大疱性皮肤病患者通常需要做什么检查？2019年12月28日21730
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杨宝琦主任医师 山东第一医科大学附属皮肤病医院 皮肤科 天疱疮和大疱性类天疱疮是常见于中老年人的自身免疫性皮肤病，具有皮肤起红斑、水疱、糜烂、感染伴有瘙痒、疼痛等特点，严重者遍及全身，甚至危及生命。多数病人的病因并不清楚，但是经过医生仔细询问，可能发现部分病人的发病与某些药物有关。从化学结构上来说，可以引起天疱疮的药物主要分为三类：含有巯基自由基的药物（如卡托普利、青霉胺、硫代硫酸钠金等）、酚类（如利福平、甲基多巴等）以及非巯基壬基酚类药物（血管紧张素转换酶抑制剂、钙离子通道阻滞剂、格列本脲等），这些药物通过不同的作用机制引起天疱疮。国内报道引起天疱疮的药物有：阿莫西林、头孢菌素、卡托普利、利福平、青霉胺，也有抗癫痫药物引起天疱疮的报道。能够诱发大疱性类天疱疮的药物很多，常见的包括以下几类：利尿药、抗生素(包括β-内酰胺类、喹诺酮类、磺胺类)、非甾体类抗炎药、抗代谢药、血管紧张素转换酶抑制剂等。光化学疗法治疗某些皮肤病时也有诱发大疱性类天疱疮的报道。还有一些药物虽然引起大疱性类天疱疮的情况较为少见，但文献中也有报道，包括钙通道阻滞剂硝苯地平和氨氯地平等。在一些婴幼儿注射疫苗时，也出现过引起大疱性类天疱疮的情况。这些药物中含硫基的药物，尤其是硫醇化合物以及磺胺类衍生物，更较为常见。总的来说，青霉胺、呋塞米、光化学疗法引起者最为多见。因此，患有天疱疮和大疱性类天疱疮等自身免疫性大疱病的病人应该将所服用的药物告诉医生，医生也应该仔细询问这类病人发病前服用过的药物，医生与病人一起分析药物诱发的可能性。由于天疱疮和大疱性类天疱疮多发生于中老年人，合并其他疾病较多见，服用的药物可能有多种。因此，多数情况下很难明确这两种疾病是药物诱发的或是何种药物诱发的。如能够明确所患的天疱疮或大疱性类天疱疮是特定的药物引起的，首选要停用这些药物，继而在医生指导下进行系统治疗，多数病人可以得到较好的治疗效果。2013年11月25日18131
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