颅内胆脂瘤

这是个年轻的妈妈，磁共振发现脑内长了东西。手术很顺利，术中诊断为“胆脂瘤”，病因是外胚层异位生长在脑内，持续分泌胆固醇结晶等物质，呈白色，透过包膜看有珍珠的光泽，又叫“珍珠瘤”。它见缝就钻，形态不规则，绝大多数仅有珍珠的光泽，没有珍珠的形状。这颗圆形的脑内“珍珠瘤”，在国内也非常罕见。

胆脂瘤亦称表皮样囊肿，珍珠瘤等。在神经外科被认为是最漂亮的肿瘤，因为大多数肿瘤在颅内呈白色，像珍珠一样，是起源于异位胚胎残余的外胚层组织，是一种血管极少的先天性良性肿瘤。好发于脑部和耳部。一般认为颅内胆脂瘤的发病率为全脑肿瘤的0.5-1.8%。大小由数毫米至数厘米不等。一般特点：发病高峰在40岁左右，以20-50岁最多见，男性稍多于女性，约为1.25:1。根据发生的位置不同而分为颅内胆脂瘤、外耳道胆脂瘤和胆脂瘤型中耳炎。颅内胆脂瘤多发生于后颅窝，即桥小脑角胆脂瘤。主要症状是面部的疼痛，即三叉神经痛，约占70%。少数以面瘫，面部抽搐、面部感觉减退、耳鸣、耳聋起病。颅内其它部位常见于颅中窝，主要症状是面部的麻木和感觉减退，咀嚼肌无力等，有时亦出现视力、视野障碍及眼球运动障碍等。鞍区及脑实质内的胆脂瘤少见。还有一种情况是继发性胆脂瘤，常见原因是慢性化脓性中耳炎引起的胆脂瘤。发病原因颅内胆脂瘤被认为是一种先天性肿瘤，是胚胎期神经管闭合时混入了外胚层成分，逐渐生长而形成肿瘤。颅外胆脂瘤的形成有很多原因：如负压内陷、上皮侵入，基底细胞增生及化生等病理生理颅内胆脂瘤表面覆盖菲薄包膜，多带白色珍珠质光泽，显微镜下观察为薄层纤维结缔组织，内面为复层鳞状表皮细胞，富含角化细胞，内部为成行排列的脱落的细胞空壳。再内为部分多角细胞，中心含细胞碎屑、脂质结晶。由于上皮朝向囊内不断脱落角化的细胞，使得囊肿内容物逐渐增多，肿瘤生长。因为肿瘤生长缓慢，可对周边脑组织产生压迫而导致症状或者引发无菌性脑膜炎等反复发作。因此肿瘤可出现钙化，与神经和附近血管粘连。有时会侵入神经或脑组织内。临床症状临床症状主要与肿瘤生长的部位有关：位于后颅窝时，多以面部疼痛起病，可有患侧耳鸣、耳聋，可逐渐发展为小脑桥脑角综合征。体征表现为三叉神经、听神经和面神经的功能障碍，导致面部感觉减弱，面肌无力，听力下降，共济失调等。少数可出现舌咽、迷走神经麻痹表现。鞍区位置的胆脂瘤早期表现为视力减退、视野缺损等，甚至出现晚期视神经萎缩。亦可出现内分泌障碍，如性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症状。位于脑实质内时，大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状及一侧肢体活动障碍，而小脑部位则多引起眼震、共济失调等。脑干肿瘤可出现交叉性瘫痪，患侧外展神经和面神经麻痹和对侧肢体瘫痪。脑室内胆脂瘤和颅骨胆脂瘤少见。诊断及鉴别诊断如果患者有面部疼痛和麻木，或复视，或听力障碍，或长期头痛，建议到医院就诊。最有意义的检查是头部磁共振检查。鉴别诊断：一旦发现病变，不易误诊。治疗因对药物及放疗不敏感，对于有症状的胆脂瘤，只能采取手术切除。手术的难点由于肿瘤生长缓慢，肿瘤会钻入神经和血管的间隙内，或压迫或慢性炎症会导致肿瘤与神经和血管明显粘连。在切除时有可能会导致神经和血管的损伤而出现明显的并发症。因为肿瘤血运不丰富，很多医生认为手术很容易，但实际上如果要全部切除肿瘤，且术后无任何并发症，其难度还是很大的。解决的方法手术要充分地分离肿瘤和与之粘连的血管和神经，而这需要极大的耐心和精细的手术器械。而这个方面，国家医学中心的湘雅医院神经外科杨治权教授有着非常丰富的经验和手术例数，如下面一个病例，肿瘤长满后颅窝的两侧，全部切除并且不损伤神经的难度非常大。神奇的是病人手术全部切除肿瘤后无任何并发症，术后三天即出院了。患者郭某，女，40岁，因反复左侧面部疼痛2年余入院，磁共振检查发现左侧三叉神经有明显的肿瘤压迫，而肿瘤长到了脑干的前方和对侧，要想全部切除，难度非常大。见下图1和图2杨治权教授采用的一侧耳朵后的小切口，只咬开一个小骨窗。凭着庖丁解牛般的高超技术在显微镜下仔细分离肿瘤并保护外展神经和血管，最后将肿瘤完全从神经和血管上剥离开来。术后患者左侧面部疼痛消失，面部感觉、运动功能正常，听力正常，无其他神经功能障碍，术后3天康复出院。

颅内胆脂瘤手术的成功率，相对于其他颅脑肿瘤较高。颅内胆脂瘤不是肿瘤，而是颅内的异位上皮，可不断分泌胆脂成分。胆脂瘤无血供，因此术中不如处理其他肿瘤时，需要处理血供后再去处理肿瘤。另外，颅内胆脂瘤质地较软，术中不需要过多去剪或用超吸刀打碎，使用吸引器吸引基本就能将其吸出。如果胆脂瘤能得到微创和彻底的切除，手术成功率较高。对于颅内胆脂瘤手术，最大的难度主要有以下几点：1、粘连：颅内胆脂瘤会分泌胆脂成分，可能与旁边神经发生化学性炎症而导致粘连，此时分离需要小心，应将胆脂瘤从神经上分离；2、位置：对于胆脂瘤，可以长的位置较多，可在颅内到处生长，所以应选择较好的入颅方式，甚至需联合入颅，或通过分期手术将其彻底切除。

胆脂瘤治疗原则：早发现、早手术颅内胆脂瘤又称表皮样囊肿，属良性，起源于异位胚胎残余组织，具有钻缝生长的特点，巨大的胆脂瘤可以骑跨前、中、后颅窝，好发于小脑桥脑角、鞍旁，也可见于第四脑室，侧脑室、大脑、小脑和脑干。常表现为面部感觉减退，三叉神经痛，耳鸣，耳聋，面瘫，听力下降，共济失调，视力减退，视野缺损等，因此，对于胆脂瘤的治疗原则是早发现、早手术，避免胆脂瘤钻缝生长增加手术难度，同时对于生长到对侧的胆脂瘤，尽可能的通过显微镜、神经内镜手术入路的联合使用，尽可能通过一次手术给患者彻底切除肿瘤，有效的减少手术的风险和创伤。

颅内胆脂瘤手术后患者能否正常生活，取决于手术效果。对于颅内胆脂瘤的治疗，可以在肿瘤和神经、血管之间，用吸引器将其吸出。因为颅内胆脂瘤质地较软，所以手术对神经、脑组织和血管的侵犯较小。如果手术没有破坏神经、血管及脑组织，患者术后一般可以正常生活。由于颅内胆脂瘤是在颅神经、脑血管和脑组织之间的间隙内存在，一般与神经、血管和脑组织之间的关系并不特别紧密，不像胶质瘤是脑组织来源、神经鞘瘤是神经来源。颅内胆脂瘤只是有神经、血管包绕，手术难度相对其他肿瘤稍微更小。

我有个患者，中年男性患。6年前无明显诱因出现面部疼痛，疼痛每次持续几秒钟到几分钟不等，刚开始没太在意，但症状持续存在。在当地医院行头颅MRI检查发现右侧小脑桥脑角区存在肿瘤，于是行肿瘤切除术，术后病理为胆质瘤，是一种良性脑瘤。1年前中年男性开始出现头晕症状，并且症状逐渐加重。直到1月前到当地医院复查，才发现肿瘤复发，而且肿瘤很大，于是来到我院行再次手术。胆脂瘤也被称为表皮样囊肿，来源于异位胚胎残余组织，是一种先天性的良性肿瘤，一般好发于脑部、耳部，根据发病部位的不同，可分为颅内胆脂瘤、胆脂瘤型中耳炎、外耳道胆脂瘤。我们这位患者便属于颅内胆脂瘤。胆脂瘤发病部位不同，可出现不同的临床表现，这位患者病变位于桥小脑角区，一般可出现三叉神经痛、头痛、面部感觉减退、前庭功能减退、耳鸣、耳聋等表现。诊断一般比较容易，根据患者临床症状，结合头颅CT、头颅MRI等检查即可明确。因为胆脂瘤见缝就钻，一般会在蛛网膜下腔内弥漫性生长，所以累及范围比较广泛。虽然为良性肿瘤，术后也容易复发，肿瘤复发后，原手术部位组织粘连、瘢痕化比较明显，肿瘤的包膜难以彻底切除，所以容易导致术后肿瘤复发。尤其是像本这位患者，肿瘤部位与脑干、颅神经、椎基底动脉及分支粘连、包裹严重，术中很难彻底分离包膜，所以完全治愈比较困难，为术后胆脂瘤复发留下隐患。所以，即使胆脂瘤为良性肿瘤，当患有胆脂瘤时，应积极诊治，越早发现肿瘤越小，全切除率高，复发可能性就越低。手术后一定要定期复查，早发现可能的肿瘤复发，早治疗。本例复发胆质瘤瘤体巨大，手术非常困难。所幸的是，这次还是全切除了肿瘤，术后恢复良好，复查磁共振显示肿瘤已经切除干净。病人也恢复了正常生活和工作。

常常颜面部会发生疼痛，且疼痛在头面部，发病骤发，骤停、闪电样、刀割样、烧灼样、顽固性、难以忍受的剧烈性疼痛；说话、洗脸、刷牙或微风拂面，甚至走路时都会导致阵发性时的剧烈疼痛；疼痛历时数秒或数分钟，疼痛呈周期性发作，发作间歇期同正常人一样。这种疼痛并非是简单的牙痛、头痛，临床上被称为三叉神经痛，同时也被称为“天下第一痛”。三叉神经痛痛在身体，但摧毁的往往是患者的心理——由无休止的疼痛引发的绝望心理。剧烈“面部疼痛”，原是颅内胆脂瘤压迫三叉神经所致事实上，以上的总结并不夸张，对三叉神经痛的患者和家属来说，疼痛发作时非常人能够忍受。陕西省渭南31岁的雷先生，半年前左侧面颊出现闪电样、短暂而剧烈的疼痛，每次发作时间由数秒至1-2分钟不等，可骤然停止，疼痛间隙左侧面颊部位有灼烧的感觉。每次发作周期可持续数周或者数月不等。造成了严重的生活影响，随后到当地医院以为是牙痛，服用止疼药后效果不佳。近一个月疼痛症状逐渐加重，发作频率也越来越频繁，强烈的疼痛导致不敢吃饭、喝水。为了进一步诊疗，缓解疼痛症状。进行头颅核磁共振检查后，发现脚间池、桥前池左侧及左侧桥小脑区展位病变，怀疑是表皮样囊肿、继发三叉神经痛（左侧），两周前，西安交通大学第一附属医院神经外科姜海涛教授为其进行肿瘤切除及三叉神经后根部分切断手术后疼痛症状消失。西安交通大学第一附属医院神经外科姜海涛教授介绍：“根据雷先生的影像检查结果显示是典型的继发性三叉神经痛，由于左侧桥小脑角区占位病变压迫神经导致，可能是表皮样囊肿，也就是胆脂瘤（常被称为珍珠瘤），小脑桥脑角胆脂瘤常以三叉神经痛起病（70%），肿瘤可沿着各种生理通道或间隙侵袭，一旦发现应该尽早手术切除。为了能够提高根除三叉神经痛的效果，在切除肿瘤的同时还需进行三叉神经后根部分切断手术”两周前，交大一附院三叉神经痛治疗组姜海涛教授，全麻下进行幕下开颅肿瘤切除手术及三叉神经后跟部分切断手术，手术后效果立竿见影，疼痛消失。术后雷先生告诉激动的说“面部疼痛终于消失了，一度因为三叉神经痛绝望想要结束生命，现在终于不再受病痛折磨了……”

　　颅内胆脂瘤表面覆盖菲薄包膜，多带白色珍珠质光泽，镜下呈薄层纤维结缔组织，内面为复层鳞状表皮细胞，富含角化细胞，内部为成行排列的脱落的细胞空壳。再内为部分多角细胞，中心含细胞碎屑、脂质结晶。由于上皮朝向囊内不断脱落角化的细胞，使得囊肿内容物逐渐增多，肿瘤生长。 　　其好发部位有多到少包括小脑桥脑角、鞍旁、第四脑室、侧脑室、大脑、小脑。而发生于脑干者极少。而其亦可发生在颅骨板障和脊柱。 　　该肿瘤生长较为缓慢，但可对周边组织产生破坏而导致症状或者引发无菌性脑膜炎等反复发作。 　　一般认为其发病无性别差别，可广泛发生在任何年龄，但仍以40岁为发病高峰。一般病情进展缓慢。其临床症状根据肿瘤的位置而较为不同。 　　小脑桥脑角位置，此部位最常见，多以三叉神经痛起病，可有患侧耳鸣、耳聋，可逐渐发展为小脑桥脑角综合征。体征表现为第V、VII和VIII颅神经功能障碍，面部感觉减弱，面肌无力，听力下降，共济失调等。少数可出现舌咽、迷走神经麻痹表现。 　　鞍区位置的胆脂瘤则常类似于垂体瘤，早期表现为视力减退、视野缺损等，甚至出现晚期视神经萎缩，但由于一般病情进展缓慢，视力严重减退和失明比较少见。亦可出现内分泌障碍，如性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症状。随着肿瘤的生长，可向前生长导致额叶症状，可向后突入第三脑室导致颅内压增高。位于鞍旁者亦可向中颅窝扩展，累及三叉神经节而出现疼痛、感觉麻木、颞肌及咬肌无力等。 　　位于脑实质内时，大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状及一侧肢体活动障碍，而小脑部位则多引起眼震、共济失调等。脑干肿瘤可出现交叉性瘫痪，患侧第VI、VII颅神经麻痹和对侧强制性轻瘫。 　　脑室内胆脂瘤则多见于侧脑室三角区及颞角，可体积较大，甚至充满脑室。由于脑脊液循环受阻而产生颅内压增高症状。相对来讲，少见于第三、第四脑室。 　　位于颅骨表面时，肿瘤可发生在颅骨的任何部位，但往往多见于中线或者近中线部位。可偶然被发现，呈颅骨表面隆起，较韧硬，一般无压痛。由于位于中线，故可向颅内扩展而累及静脉窦或深入脑组织内。 　　胆脂瘤常在蛛网膜下腔或脑室内蔓延，沿着各种生理通道或间隙侵袭，一般认为颅内胆脂瘤的发病率为全脑肿瘤的0.5-1.8%。可多发，大小由几毫米至数厘米不等。高峰年龄均在40岁。男性略多于女性，约为1.25:1。以20-50岁发病最多见，占70%以上。肿瘤起源于胚胎，但一般多在成人后出现临床症状，而且一旦发现，肿瘤往往较大，因此确诊后一定要尽早手术。

胆脂瘤虽然名字带有“瘤”，却不是真的瘤子，起源于异位胚胎残余组织的先天性良性肿瘤，也称表皮样囊肿、上皮样囊肿或珍珠瘤，好发于小脑桥脑角、鞍旁，也可见于第四脑室，侧脑室、大脑、小脑和脑干，可为多发，无明显性别差异，任何年龄均可发病。可怕的是，胆脂瘤之所以被冠以“瘤”的名号，是在于它具备肿瘤的侵袭性，它不会安分地静静待在原地，而是在炎症刺激下不断扩张，压迫并侵犯周围的组织结构，钻得了骨缝，啃得下骨头，可是说，胆脂瘤是一颗定时炸弹，早期确诊非常重要，早诊早治，切勿措施最佳的手术治疗时机，降低手术风险。临床上，颅内胆脂瘤患者根据肿瘤生长位置的不同可能出现多种症状。如小脑桥脑角位置，此部位最常见，多以三叉神经痛起病，可有患侧耳鸣、耳聋，可逐渐发展为小脑桥脑角综合征。体征表现为第V、VII和VIII颅神经功能障碍，面部感觉减弱，面肌无力，听力下降，共济失调等。少数可出现舌咽、迷走神经麻痹表现。鞍区位置的胆脂瘤则常类似于垂体瘤，早期表现为视力减退、视野缺损等，甚至出现晚期视神经萎缩，但由于一般病情进展缓慢，视力严重减退和失明比较少见。亦可出现内分泌障碍，如性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症状。随着肿瘤的生长，可向前生长导致额叶症状，可向后突入第三脑室导致颅内压增高。位于鞍旁者亦可向中颅窝扩展，累及三叉神经节而出现疼痛、感觉麻木、颞肌及咬肌无力等。位于脑实质内时，大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状及一侧肢体活动障碍，而小脑部位则多引起眼震、共济失调等。脑干肿瘤可出现交叉性瘫痪，患侧第VI、VII颅神经麻痹和对侧强制性轻瘫。脑室内胆脂瘤则多见于侧脑室三角区及颞角，可体积较大，甚至充满脑室。由于脑脊液循环受阻而产生颅内压增高症状。相对来讲，少见于第三、第四脑室。位于颅骨表面时，肿瘤可发生在颅骨的任何部位，但往往多见于中线或者近中线部位。可偶然被发现，呈颅骨表面隆起，较韧硬，一般无压痛。由于位于中线，故可向颅内扩展而累及静脉窦或深入脑组织内。总而言之，不同位置的胆脂瘤患者症状表现差异较大，尤其是本病好发于40岁以上人群导致患者出现症状后经常和正常的听力视力变化等混淆，导致就诊时病情已经相对较为严重。手术治疗颅内胆脂瘤的危害相信不需要过多的强调，但是患者需要明确本病的治疗。目前，临床上对于颅内胆脂瘤的治疗以手术切除为主，且手术相对成熟，医生可以尽可能全部切除肿瘤的囊壁并避免血管和神经损伤，手术治疗效果也相对较好！