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杜俊主治医师 上海交通大学医学院附属仁济医院（东院） 血液科 慢性淋巴细胞白血病。 是西方人群最常见的白血病类型。 随着分子生物学的进步，我们对于该病的发病机制及靶向治疗。 都有深入的认识。 整治效果不断优化。 患者的长期生存率逐渐接近正常水平。 为进一步规范学液肿瘤科医师的诊治行为，加强行政医疗，Toby a、艾瑞等教授组织编写的第二版的曼林前沿进展。从这本书中。 我们在病因学。 分子生物学和遗传学。 诊断分层临床管理。 以及前沿方向等方面都有非常好的收获。 众所周知。 BDK抑制剂，比如伊布替尼、泽布替尼是曼林的一线靶向治疗药物。 不过，这本书也进一步介绍了b CL two以及PI3K抑制剂。 这些新型靶向药物也为患者朋友们带来了很优质的治疗选择。 值得一提的是，本书附有key points环节。 能够使读者简明扼要的掌握该书的精髓，把握要点。 在曼林的研究工作中，微小残留病的监测。 政日趋得到重视。 M2的规范监测对于患者诊疗效果的评估。 以及疾病复发的预测都至关重要。 You right. CD19CART细胞免疫治疗。 也是当前的研究热门。2024年10月17日
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段明辉主任医师 北京协和医院 血液内科 呃，这个问题呢，是37岁的男性慢性NK增殖性疾病。 没有症状啊。 NK增殖性疾病实际上面是一个非常复杂的一个一个。 呃，一组疾病吧，我们现在发现有一些病人的不只是NK了，包括T细胞。 可能通过流失细胞仪的监测都会发现他们存在一些。 异常的增值啊，这种增值甚至于有可能会表现出类似于单克隆，所以NK的增值有时候我们。 可能确定它是单克隆的，有时候也很难，因为NK细胞的克隆性不像淋巴细胞，可以通过TCR重排和IG重排来确认，NK细胞的单克隆性是很难确认的。所以对于NK增殖性疾病，有时候我们把单克隆的NK增殖和多克隆NK增殖就合在一起了，不能够完全分开来。 这种情况其实就代表你这个病人体内存在一群异常的淋巴细胞，但是这群异常的淋巴或者是NK细胞。 它不一定会产生临床的一些症状。 它的那种细胞存在，如果没有分泌足够多的一些细胞因子啊，或者是对一些正常造血细胞没有进行免疫攻击的话，它只是存在，它并不去影响正常的造血，这些病人我们就没有必要去做任何治疗。 而且这些病人的预后，从现在的数据来看啊，有的人的预后还是不错的，可能会长期的稳定下去。 所以在这种情况2024年10月10日106
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闫金松主任医师 大连医科大学附属第二医院 血液科 慢性淋巴细胞白血病（ChronicLymphocyticLeukemia,CLL）是一种常见的成年白血病，特别在老年人中发病率较高。它是一种B细胞淋巴增殖性疾病，特点是外周血、骨髓和淋巴结中积累功能不全的成熟B淋巴细胞。以下是关于CLL的详细信息：病因和发病机制CLL的确切病因尚不明确，但研究表明遗传和环境因素可能在其发生中起重要作用。CLL的病理特征包括：遗传因素：家族中有CLL患者的人患病风险增加。染色体异常：常见的染色体异常包括13q14缺失、11q22-23缺失、17p缺失和12号染色体三体等。基因突变：如TP53、NOTCH1、SF3B1等基因的突变与CLL的进展和预后有关。临床表现CLL的临床表现多样，有些患者在早期无明显症状，通过体检或常规血液检查发现。常见症状包括：淋巴结肿大：无痛性、对称性淋巴结肿大是常见症状。脾肿大和肝肿大：一些患者可能出现脾脏和肝脏的肿大。全身症状：如疲劳、盗汗、体重减轻和发热（B症状）。血细胞减少：贫血、血小板减少和中性粒细胞减少，导致疲劳、出血倾向和感染风险增加。诊断CLL的诊断主要基于血液检查、骨髓检查和免疫表型分析：血液检查：外周血淋巴细胞计数显著增加，常见超过5000/µL。骨髓检查：骨髓中可见大量成熟淋巴细胞浸润。免疫表型分析：通过流式细胞术检测B细胞标志物，如CD19、CD20、CD23和CD5。CLL细胞通常为CD5阳性、CD23阳性。分子和细胞遗传学检查：检测染色体异常和基因突变，如FISH或PCR技术。临床分期CLL的临床分期有两种常用系统：Rai分期系统和Binet分期系统。Rai分期系统：0期：仅有外周血和骨髓中淋巴细胞增多。I期：伴有淋巴结肿大。II期：伴有脾脏或肝脏肿大，可能伴有淋巴结肿大。III期：伴有贫血（Hb<11g/dL）。IV期：伴有血小板减少（PLT<100,000/µL）。Binet分期系统：A期：受累淋巴区少于3个，无贫血或血小板减少。B期：受累淋巴区3个或更多，无贫血或血小板减少。C期：伴有贫血（Hb<10g/dL）或血小板减少（PLT<100,000/µL）。治疗CLL的治疗根据疾病分期、症状和患者的整体健康状况决定。治疗方案包括：观察等待：对于早期无症状患者，采取观察等待策略，定期监测疾病进展。化疗：常用药物包括氟达拉滨、环磷酰胺和苯丁酸氮芥。免疫治疗：单克隆抗体如利妥昔单抗（Rituximab）、奥法木单抗（Ofatumumab）和奥比妥珠单抗（Obinutuzumab）。靶向治疗：如BTK抑制剂伊布替尼（Ibrutinib）、PI3K抑制剂伊德拉利西布（Idelalisib）和BCL-2抑制剂维奈克拉（Venetoclax）。干细胞移植：对于高危和复发患者，自体或异体造血干细胞移植可能是选择。预后CLL的预后因个体差异较大，一些患者可长期稳定，无需治疗，而其他患者可能快速进展，需要积极治疗。影响预后的因素包括染色体异常、基因突变、病期和患者的年龄和健康状况。总结慢性淋巴细胞白血病是一种异质性很强的B细胞淋巴增殖性疾病，临床表现多样，诊断主要依赖血液检查和免疫表型分析。治疗策略根据疾病分期和症状决定，包括观察等待、化疗、免疫治疗、靶向治疗和干细胞移植。2024年06月16日611
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刘卫平主任医师 北京肿瘤医院 淋巴肿瘤内科 对于无贫血、中性粒细胞减少或血小板减少的无症状患者，无治疗的观察等待是标准策略；大多数患者在诊断时不需要治疗，也没有证据表明治疗无症状CLL患者可以改善生存率。例如一项在201例无症状CLL患者中进行的临床试验显示，氟达拉滨、环磷酰胺和利妥昔单抗治疗与未治疗的观察相比，5年时没有获益（82.9%vs79.9%；P=0.86）。另一项临床试验中363例无症状患者随机接受伊布替尼或安慰剂治疗；随访31个月时，与安慰剂相比，伊布替尼改善了无事件生存率（定义为进展、开始新的CLL治疗或死亡的事件）（3年无事件生存率87.3%vs60.4%；P<0.001）。但除非总生存期随着随访时间的延长而改善，否则该研究无法提供支持治疗无症状患者的证据。如果患者出现CLL相关并发症，包括严重贫血或血细胞减少（血红蛋白水<10g/dL或血小板计数<10万/μL）、大量进展性或症状性淋巴结肿大或肝脾肿大（淋巴结≥10cm，脾左肋缘下≥6cm）、复发性感染，或CLL相关难治性自身免疫性血小板减少/贫血，则需要给予治疗。2023年03月23日271
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顾恪波副主任医师 广安门医院 血液科 慢性淋巴细胞白血病，简称（慢淋），也叫小淋巴细胞淋巴瘤，主要是由成熟小B淋巴细胞突变而来，属于惰性淋巴瘤/白血病，一般进展缓慢，肿瘤细胞增殖慢，病程长，口服药以靶向药如伊布替尼、泽布替尼等为主，或者待淋巴结变得巨大、脾巨大或者出现严重贫血、血小板减少等并发症后再进行化疗。一般情况下，初诊的慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤患者，很多时候医生建议观察，而不是急着治疗。但是，等待的滋味并不好受，尤其是白细胞（淋巴细胞）持续升高，淋巴结持续增大的，还是让人很难受、很害怕的。所以，中医药治疗该病凸显出一定的优势，就是不必等着淋巴细胞或淋巴结不断变化，可以直接进行干预，且效果不错。以下是个人治疗慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的几例验案，供读者们品鉴。例1冯某，男，北京本地人。例2巩某，男，北京本地人。例3刘某，男，北京本地人。例4邢某，女，河北固安人。例5杨某，男，河北衡水人。例6郑某，女，河北人。2023年02月20日679
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李旸副主任医师 盛京医院 血液内科 虽然同是慢淋，但患者之间的个体差异非常大，三分之一的患者可能终身不需要治疗，三分之一的患者诊断的时候不需要治疗，只有三分之一的患者诊断的时候才需要治疗。慢淋虽然叫白血病，但它是一种低度恶性的肿瘤，长得比较慢，所以并不一定要一发现就治疗，也不是越早治疗越好的。而是要看是否有治疗指征，在没有治疗指征出现时强行进行治疗反而可能会导致副反应而得不偿失。对于当下没有治疗指征的病友，请每三个月做下血常规由医生来判断是否有治疗指征，没有的话就请继续安心地观察等待吧。慢淋疾病的治疗已经进入靶向治疗阶段了，随着BTK抑制剂等靶向药的出现，不仅让慢淋的治疗效果更好，而且治疗副反应更小耐受性更好。总而言之，咱们慢淋病友别过于焦虑，请用一个慢病的心态和思路来对待慢淋这个疾病吧2021年09月07日1361
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李旸副主任医师 盛京医院 血液内科 虽然都是慢淋，但患者之间的个体差异非常大，三分之一的患者可能终身不需要治疗，三分之一的患者诊断的时候不需要治疗，只有三分之一的患者诊断的时候才需要治疗。慢淋虽然叫白血病，但它是一种低度恶性的肿瘤，长得比较慢，所以不一定要一发现就治疗，也不是越早治疗越好的。而是要看是否有治疗指征，在没有治疗指征出现时强行进行治疗反而可能会导致副作用而得不偿失。对于当下没有治疗指征的病友，请每三个月做血常规由医生来判断是否有治疗指征，没有的话就请继续安心等待观察吧。慢性的治疗已经进入靶向治疗阶段了，随着BTK抑制剂等靶向药物的出现，不仅让慢淋的治疗效果更好，而且出现治疗副反应更小耐受性更好。总而言之，慢淋病友别过于焦虑，请用一个慢病的心态和思路对待慢淋这个疾病吧。2021年09月07日1347
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刘耀主任医师 重庆大学附属肿瘤医院 血液肿瘤中心 血液肿瘤可波及患者的血细胞和骨髓。骨髓是骨骼内的海绵状软组织,具有造血功能。而血液肿瘤则会导致血细胞的生物学行为以及功能发生异常。 人体内有3种血细胞： 白细胞作为免疫系统的一部分对抗感染。 红细胞可以把氧气输送到全身各处的组织、器官，并将代谢产生的二氧化碳带回肺部,通过气体交换,将其排出体外。 血小板在受伤时可有助于血液凝结。 临床有3种主要类型的血液肿瘤： 白血病 淋巴瘤 骨髓瘤 上述血液肿瘤可导致患者的骨髓和淋巴系统生成不具正常功能的血细胞，它们可能通过不同的作用方式影响不同类型的白细胞。 白血病 白血病患者会产生大量不具备正常功能的白细胞。依据其累及白细胞的种类以及属于快速生长(急性)还是缓慢生长(慢性),白血病可分为4种类型 急性淋巴细胞白血病( ALL ) 始于骨髓中称为淋巴细胞的一种白细胞。患者将会生成过多的淋巴细胞,从而挤占健康白细胞的生存空间。如果未经治疗,病情将会迅速发展。 如果伴有以下情况,则发病风险将有所上升: 有兄弟或姐妹罹患急性淋巴细胞白血病; 过去曾接受化疗或放疗治疗另一种癌症; 近距离受到大剂量辐射； 患有唐氏综合症或其他遗传病。 急性髓细胞性白血病( AML ) 始于骨髓细胞。正常的骨髓干祖细胞通常会分化成白细胞、红细胞和血小板。发生急性髓细胞性白血病会导致所有3种类型健康血细胞的数量减少。此类白血病细胞可快速生长。 急性髓细胞性白血病主要影响65岁以上的人群,男性比女性更常见。伴有以下情况者,发病风险更高:。 过去曾接受化疗或放疗治疗另一种癌症; 曾暴露于苯等有毒化学物质; 吸烟; 伴有血液疾病,如骨髓增生异常或真性红细胞增多症; 伴有遗传性疾病,如唐氏综合征 慢性淋巴细胞白血病( CLL ) 是成人最常见的白血病类型。与急性淋巴细胞白血病类似,它源于骨髓中的淋巴细胞,但生长速度较为缓慢。许多慢性淋巴细胞白血病患者直到病情进展几年后才会表现出较为明显的临床症状。 CLL 多发生于60-70岁以上的人群。血液肿瘤家族史会增加罹患该病的风险。此外，长期接触化学试剂，如除草剂或杀虫剂也会导致发病风险上升。 慢性髓细胞性白血病( CML ) 与急性髓细胞性白血病类似，也是起源于骨髓细胞。但癌变细胞的生长速度较为缓慢。 慢性髓细胞性白血病在男性人群中的发病率略高于女性。临床多为成年患者，儿童偶尔也会发病。假如曾经暴露于大剂量辐射环境中，发病风险可能会更高。 淋巴瘤 这是属于淋巴系统的肿瘤。淋巴系统包括淋巴结、脾脏和胸腺，主要功能是储存和输送白细胞帮助人体抵抗感染。淋巴瘤起源于一种称为“淋巴细胞”的白细胞。淋巴瘤有2种主要类型： 霍奇金淋巴瘤 始于称为 B 淋巴细胞或 B 细胞的免疫细胞。此类细胞会产生被称为抗体的蛋白质，用于抵抗病原体。霍奇金淋巴瘤患者的淋巴结中会产生所谓“里德-斯登伯格氏细胞”的大淋巴细胞。 非霍奇金淋巴瘤 始于 B 细胞或 T 细胞。非霍奇金淋巴瘤比霍奇金淋巴瘤更常见。上述2种类型的淋巴瘤都可以分为多个亚型，区分亚型的依据是肿瘤在患者体内的起始部位、其生物学行为及肿瘤细胞免疫标记。 淋巴瘤最常见于15-35岁及50岁以上的人群；免疫系统功能低下者更容易罹患淋巴瘤;感染 EB 病毒(疱疹病毒科嗜淋巴细胞病毒属的成员）、人类免疫缺陷病毒( HIV )或幽门螺杆菌也会增加发病风险。 骨髓瘤 虽然病因不明确,但是现有证据表明可能与以下因素有关: 职业环境因素:没有防护的情况下经常接触工业或农业毒物。 辐射因素:长时间处在电离辐射的环境。 生活方式:例如吸烟、饮酒、肥胖等。 疾病因素:易感体质人群。特别是与病毒感染、慢性炎症、慢性抗原刺激有关的因素。 哪些人容易得骨髓瘤？ 有如下危险因素或诱因的人群，更容易得病:可以预防的因素:。 疾病因素:慢性骨髓炎、肾盂肾炎、结核病、慢性肝炎等慢性感染及自身免疫性疾病等患病人群。 辐射因素：工作中可能长期接触电离辐射的人群。 职业环境因素：没有防护或防护不足的情况下，经常接触工业或农业毒物的人群。 生活方式:长期不良生活习惯的人群,如吸烟、饮酒、熬夜等。 很难预防的因素: 年龄因素:40岁以上中老年人群。2021年07月21日2332
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程鹏主任医师 广西医科大学第一附属医院 血液内科 作者：杨晓阳 免疫力低下/紊乱、血小板减少、多发性骨髓瘤、移植后患者和新冠疫苗，之前科普有介绍，请查看之前科普介绍，此处不重复。本文重点阐述之前未介绍的血液疾病是否能打新冠疫苗。 美国灭活疫苗最常见的不良反应是注射部位的疼痛（高达60％），发烧（高达50％），头痛（高达42％），疲劳（高达28％），关节痛（高达24％），肌肉疼痛和恶心。 但FDA仅报导3例重度过敏反应。 此外，有些不良反应，例如血栓栓塞事件、癫痫发作和耳鸣，是否与疫苗有关尚待考证。 疫苗与血液病概括为：不接种活疫苗、灭活疫苗相对安全、可能治疗患者疫苗有效率低、注射疫苗利大于弊，尚未有数据支持和反对，根据数据指南会不断调整。 非霍奇金淋巴瘤（惰性/恶性）患者是否应接种新冠疫苗（5.0版；最新更新于2021年2月5日） 对于侵袭性淋巴瘤患者接种新冠疫苗是安全和适当的。尚无有关免疫受损患者中疫苗安全性和有效性的数据。一般而言，建议患有侵袭性淋巴瘤的患者应接种新冠疫苗，尽管患者可能不能阐述有效的免疫应答。 对于接受含利妥昔单抗治疗方案的患者，有关疫苗接种时间的决定必须根据社区中新冠的患病率，患者的自我隔离能力以及其家人和看护者的自我隔离能力，预期的治疗时间来个性化，以及疫苗的供应情况。利妥昔单抗会钝化或完全消除对疫苗的体液反应，至少停用3-4个月内无效。但是，T细胞反应可提供一定程度的保护或降低感染的严重程度，从而证明在治疗过程中或治疗完成后进行疫苗接种是合理的。 急性淋巴细胞白血病（版本2.1；最后更新于2021年1月22日） 只要不是活的减毒病毒疫苗，被认为是安全且适当的。针对新冠，尚未公开有关免疫受损患者中疫苗安全性和有效性的数据。建议所有患有接受新冠疫苗（非活疫苗），尽管化疗时可能未产生有效的免疫应答，但仍在等待试验结果。 儿童急性淋巴细胞白血病（版本3.0；最后更新于2021年1月29日） 只要不是活的减毒疫苗，就被认为是安全且适当的。尚未公开有关免疫受损患者中疫苗安全性和有效性的数据。年龄较大的儿童建议接种。 但对培门冬或天冬酰胺酶过敏的患者，不要接种。在完成包含天冬酰胺酶的治疗阶段和其他强化治疗阶段之前，不应为老年患者接种辉瑞的mRNA疫苗。在未完成天冬酰胺酶治疗前，最好不要接种新冠疫苗。 急性髓系白血病（版本1.5；最后更新于2021年1月22日） 只要不是活的减毒病毒疫苗，就可接种疫苗。针对新冠，尚未公开有关免疫受损患者中疫苗安全性和有效性的数据。尽管化疗时可能不能产生有效的免疫应答，但仍在等待试验结果 慢性淋巴细胞白血病 （版本4.1；最后更新于2021年2月2日） 应根据报告的副作用和患者的合并症，逐例评估每位患者的疫苗安全性，但一般而言，我们建议将其用于患者。BTKis（依鲁替尼等）可能移植新冠病毒，但亦会抑制患者免疫。 慢性髓系白血病（版本2.0；最后更新于2021年1月4日） 患者被认为适合接种新冠疫苗。尽管可能存在罕见的特殊情况，但大多数患者，无论是早期治疗，持续缓解，深度缓解还是寻求“无治疗缓解”的非治疗方法，都可能是适当的，应在可能的情况下进行疫苗接种。通常，对于CML患者，既没有副作用的过度风险，也没有对有效性的担忧。 霍奇金淋巴瘤（版本5.0；最后更新于2021年2月5日） 通常，对于霍奇金淋巴瘤患者接种新冠疫苗是安全且适当的。尚无有关免疫受损患者中疫苗安全性和有效性的数据。一般而言，我们建议霍奇金淋巴瘤患者应接种新冠疫苗，尽管可能未产生强大的免疫应答。关于疫苗接种时机的决定必须根据社区中新冠的患病率，患者的自我隔离能力以及其家人和看护者的自我隔离能力，预期的治疗时间和疫苗的可用性来个性化。 骨髓增生异常综合症（版本4.1；最后更新于2021年1月22日） 接种疫苗是安全且适当的。尚未公开有关免疫受损患者中疫苗安全性和有效性的数据。作为一般性声明，我们支持MDS患者接受新冠疫苗（非活疫苗），尽管他们可能未产生有效的免疫反应，但仍在等待试验结果。 慢性骨髓增值性肿瘤（版本6.0；最后更新于2021年1月25日） 疫苗可能不会给患者带来额外的风险，但干扰素等会降低疫苗效果。全身性肥大细胞增多症/ MPN重叠综合征等患者不能接种。 再生障碍性贫血（版本2.0；最新更新为2020年11月30日） 有病例报道疫苗接种后出现再障，以及在接种疫苗后再障复发。但在新冠大流行的情况下，利大于弊，尤其是在有其他严重新冠疾病风险（例如，年龄，肥胖，与风险增加相关的其他合并症）的患者中。在开始使用ATG /环孢菌素后6个月内的患者不太可能对疫苗产生免疫反应，如果必须免疫的话，可以考虑采用被动抗体疗法或输注感染治愈者血浆。在ATG治疗后，环孢素维持治疗的患者可能新冠疫苗有反应，但肯定产生抗体低，尚无研究数据。异基因移植后6个月内或GVHD发生时，患者不太可能对疫苗产生反应。移植后患者应遵循标准的移植后指导方针进行疫苗接种。 地中海贫血（版本2.0；最新评论为2020年9月22日） 地贫无接种禁忌。 地贫理论会感染率高，但患新冠的比预期要少，可能是更早和更警惕的自我隔离。 脾切除术不会增加病毒感染或严重病毒性疾病的风险，但尚无新冠的具体数据。 目前，没有数据表明新冠病毒可以通过献血传播（但是否可以传播尚无证据），输血计划不要延迟。 没有关于祛铁和对新冠的敏感性或感染严重性的数据。如果患者暴露但无症状，则没有理由中断祛铁。如果患者出现症状，特别是中度至重度疾病，则建议中断祛铁，并在治疗医师和血液科医生之间进行持续沟通。 在新冠大流行期间对地中海贫血的干细胞移植或基因治疗有何建议？ 由于在医院中感染的风险很高，并且有发生再障危象的风险，因此大多数异基因干细胞移植和基因疗法在新冠大流行初期就被推迟了。在新冠住院人数下降的地区，患者及其医生可以开始讨论按计划进行的程序，特别是对于已经准备好基因治疗或异基因供者的患者。没有证据表明新冠可通过造血干细胞移植物传播。 疫苗诱导的免疫性血栓性血小板减少症（VITT）。此为新发现的疾病，临床医生需关注 诊断标准： 1、4至30天前接种 2、血栓形成（通常是脑部或腹部） 3、血小板减少* 4、阳性PF4“ HIT”（肝素诱导的血小板减少症）ELISA 非常罕见，但有以下症状需考虑： 严重头痛 视觉变化 腹痛 恶心和呕吐 背痛 气促 腿痛或肿胀 瘀斑，或容易瘀伤 如怀疑：立刻查血常规、出凝血、外周血分析、PF4，治疗同肝素诱导性血小板减少性紫癜类似。 参考文献：美国血液病协会。2021年05月01日16796
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