白血病

经常有家长带着孩子来我门诊面诊，询问耳朵附近、或者腮腺区域长包，要不要处理？答案是：要处理的！家长们因为太担心手术风险，以及留下疤痕，希望通过保守治疗，比如药物，或者观察。但往往延误病情，造成孩子更大

患者，女性，64岁。2022年2月因头晕就诊，经过骨穿，诊断为急性混合细胞白血病。骨髓涂片：急性白血病。流式：急性混合细胞白血病（髓系+B系）。染色体：-7。基因突变：DNMT3A,EZH2,IDH2

病友都知道，化疗后进入骨髓抑制期以及长期口服抗肿瘤药物均会使白细胞降低，而白细胞降低后引起感染、发热，往往后果严重，因此化疗过程中需要十分注意白细胞水平，在合适时机启动升白细胞治疗。什么时候启动升白治

黄散在古代医书《景岳全书》、《世医得效方》、《奇效良方》等解毒章节中均有记载,主要用于解毒。青黛味咸寒,入肝经,可泻肿散瘀，凉血解毒,成分含靛兰、靛玉红、蛋白质、鞣酸及大量无机盐等。雄黄，味辛温，可解

慢性中性粒细胞白血病（CNL）是一种少见的骨髓增殖性肿瘤，CNL常见于老年人，发病隐匿，多数患者在就诊时无明显症状，或因脾大腹胀就诊，或仅仅体检出现外周血白细胞计数增高。2016年修订的WHO髓系肿瘤

对于白血病患者来说，个体有差异，治疗方案不是千篇一律。尤其是对于老年白血病患者来说，受年龄、体能状态、脏器功能等多种因素的影响，相较于年轻患者来说，在治疗强度、治疗方案的选择上会有诸多差别，更需要进行

患者，女，74岁，因反复发热3周入院。发病时间：2022-08-26现病史：3周前受凉后出现发热，伴鼻塞、流涕、咽部不适及周身关节疼痛，体温波动在37.0-37.9℃，自行口服连花清瘟后可逐渐缓解，但仍于晚间19时至21时监测体温升高至38-39℃，服用对乙酰氨基酚等药物退热。2周前就诊于周口市中心医院，查胸部CT提示双肺大面积炎性渗出改变，遂收住呼吸科住院，给予头孢哌酮钠舒巴坦钠3.0gq8h+莫西沙星0.4gqd抗感染治疗，体温仍未恢复正常，且咳嗽咳大量粘痰。1周前复查胸部CT提示肺部感染进展，加用伏立康唑0.2gq12h口服后体温逐渐下降至37-38℃，仍咳嗽咳白色粘痰，较前略减少。住院期间监测血细胞及血红蛋白进行性下降，转入该院血液科后行骨髓穿刺涂片（2022-8-24，外院）提示浆细胞比例13.2%，头颅平片（具体日期不详）提示多个穿凿样骨质破坏区，考虑诊断“多发性骨髓瘤可能性大”，给予环磷酰胺治疗。1天前家属为进一步明确发热病因，由当地转至北京朝阳医院急诊后收入RICU。既往史：否认肝炎史、疟疾史、结核史。患高血压10余年，血压最高180/110mmHg，目前服用降压药缬沙坦80mg/日，美托洛尔缓释片47.5mg/日，血压控制在130-150/70-90mmHg水平。否认冠心病、糖尿病、脑血管病、精神病史。1年前因声带息肉于北京市人民医院行“微创手术”，预后良好。否认外伤史、输血史，否认过敏史，预防接种史不详。个人史：否认嗜酒史、吸烟史。家族史：无特殊。查体：T37.6℃P85次/分R17次/分BP148/72mmHg神清，精神可。全身皮肤无皮疹、出血点。浅表淋巴结无肿大。双肺呼吸音粗，双侧可闻及少许湿性啰音及痰鸣音，未闻及胸膜摩擦音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无心包摩擦音。腹平软，未见胃肠型及腹壁静脉曲张，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及。无移动性浊音及振水音，肠鸣音4次／分。病理征阴性；双下肢无水肿。辅助检查血常规（2022-08-26）：WBC14.26x10^9/L，NE%68.4，RBC2.64x10^9/L，HGB84g/L，PLT284x10^9/L生化全项（2022-8-26）：TP94.9g/L，ALB17g/L，GLB77.9g/L，AST36U/L，ALT15U/L，LDH323U/L，ALP35U/L，Cr54.6umol/L，Ca2+1.54mmol/L痰的病原学外周血细胞分类计数+形态学分析（2022-8-27）：红细胞呈明显缗钱状排列，可见有核红细胞，浆细胞占20%，易见幼稚粒细胞，可见大血小板，余无明显异常凝血功能、尿便常规未见明显异常骨髓细胞学：取材满意，浆细胞占27%，均为原幼浆，可见成团分布；粒系占54%，红系占3.5%，成熟红细胞明显缗钱状排列。考虑浆细胞白血病（MM转化？）SPEP：M蛋白5.6g/dL，IgG7740mg/dl，Kappa11100mg/dl，lambda＜30mg/dl；24h尿轻链定量0.7998g/24h尿；IFE：M成分IgG-K；FLC：游离k-轻链300mg/L，游离λ-轻链6.75mg/L；Fκ/Fλ：44.4444。FISH：p53缺失阳性，1q21扩增阳性，其余均为阴性。染色体核型分析：47,XX。MYD88L265P突变阴性CXCR4突变阴性。骨髓流式：10.4%异常单克隆浆细胞，表达CD38，CD138，CD200，cKappa，部分表达CD19，不表达CD269；4.9%异常单克隆B淋巴细，表达CD19、CD20、CD22、CD200、ckappa，部分表达CD5、CD23m，不表达CD10、FMC-7。胸部CT（2022-8-27）：双肺多发斑片影，考虑炎症，建议抗炎治疗后复查；小叶间隔增厚，心脏体积较大，考虑双侧间质性水肿可能性大，请结合临床；纵隔内多发增大淋巴结，请结合临床；双侧胸膜局限性增厚；双侧胸腔积液。头颅平片（外院）：可见多个穿凿样骨质破坏区。PET（2022-8-27）：双肺弥漫多发斑片影及磨玻璃密度影，伴代谢增高，倾向炎性病变，建议治疗后复查。甲状腺左叶类圆形稍低密度影，伴代谢增高，建议专科检查。视野内轴心骨弥漫性代谢增高，脾脏弥漫性代谢增高（不除外发热所致）。纵隔内多发增大淋巴结，未见代谢增高；双侧胸膜局限性增厚；双侧胸腔积液。病例特点：老年女性，亚急性起病；以反复发热为主要表现；查体：双肺可闻及少许湿性啰音及痰鸣音，余无明显异常；辅助检查：外周血浆细胞20%，骨髓浆细胞27%，双肺弥漫性斑片影且无明确细菌感染证据，中度贫血（HGB88g/L）、骨破坏（头部平片），无肾损害、高钙血症。确定诊断：1、原发性浆细胞白血病(骨质破坏,中度贫血,肺浸润)2、肺部感染3、高血压病3级治疗：pPCL治疗——DaraDex抗感染治疗气管插管机械通气血浆置换治疗中的血象和感染治疗变化2022-10-7治疗后M蛋白降低：血IgG4700mg/dl；尿κ轻链：220mg/24h治疗后胸部CT明显改善治疗体会：白血病肺浸润早期容易误诊为肺炎，对于抗感染疗效不佳应考虑肿瘤、免疫系统疾病肺浸润可能。本患者结合白细胞异常，贫血，生化球蛋白明显升高很容易考虑到浆细胞可能。本患者在新机制药物CD38单抗联合地塞米松的浆细胞白血病预治疗过程中，联合血浆置换；在8天时间内取得了受累器官肺部白血病浸润的显著缓解。确实让大家看到了新药的力量！