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02月28日
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闫金松主任医师 大连医科大学附属第二医院 血液科 慢性淋巴细胞白血病(ChronicLymphocyticLeukemia,CLL)是一种常见的成年白血病,特别在老年人中发病率较高。它是一种B细胞淋巴增殖性疾病,特点是外周血、骨髓和淋巴结中积累功能不全的成熟B淋巴细胞。以下是关于CLL的详细信息:病因和发病机制CLL的确切病因尚不明确,但研究表明遗传和环境因素可能在其发生中起重要作用。CLL的病理特征包括:遗传因素:家族中有CLL患者的人患病风险增加。染色体异常:常见的染色体异常包括13q14缺失、11q22-23缺失、17p缺失和12号染色体三体等。基因突变:如TP53、NOTCH1、SF3B1等基因的突变与CLL的进展和预后有关。临床表现CLL的临床表现多样,有些患者在早期无明显症状,通过体检或常规血液检查发现。常见症状包括:淋巴结肿大:无痛性、对称性淋巴结肿大是常见症状。脾肿大和肝肿大:一些患者可能出现脾脏和肝脏的肿大。全身症状:如疲劳、盗汗、体重减轻和发热(B症状)。血细胞减少:贫血、血小板减少和中性粒细胞减少,导致疲劳、出血倾向和感染风险增加。诊断CLL的诊断主要基于血液检查、骨髓检查和免疫表型分析:血液检查:外周血淋巴细胞计数显著增加,常见超过5000/µL。骨髓检查:骨髓中可见大量成熟淋巴细胞浸润。免疫表型分析:通过流式细胞术检测B细胞标志物,如CD19、CD20、CD23和CD5。CLL细胞通常为CD5阳性、CD23阳性。分子和细胞遗传学检查:检测染色体异常和基因突变,如FISH或PCR技术。临床分期CLL的临床分期有两种常用系统:Rai分期系统和Binet分期系统。Rai分期系统:0期:仅有外周血和骨髓中淋巴细胞增多。I期:伴有淋巴结肿大。II期:伴有脾脏或肝脏肿大,可能伴有淋巴结肿大。III期:伴有贫血(Hb<11g/dL)。IV期:伴有血小板减少(PLT<100,000/µL)。Binet分期系统:A期:受累淋巴区少于3个,无贫血或血小板减少。B期:受累淋巴区3个或更多,无贫血或血小板减少。C期:伴有贫血(Hb<10g/dL)或血小板减少(PLT<100,000/µL)。治疗CLL的治疗根据疾病分期、症状和患者的整体健康状况决定。治疗方案包括:观察等待:对于早期无症状患者,采取观察等待策略,定期监测疾病进展。化疗:常用药物包括氟达拉滨、环磷酰胺和苯丁酸氮芥。免疫治疗:单克隆抗体如利妥昔单抗(Rituximab)、奥法木单抗(Ofatumumab)和奥比妥珠单抗(Obinutuzumab)。靶向治疗:如BTK抑制剂伊布替尼(Ibrutinib)、PI3K抑制剂伊德拉利西布(Idelalisib)和BCL-2抑制剂维奈克拉(Venetoclax)。干细胞移植:对于高危和复发患者,自体或异体造血干细胞移植可能是选择。预后CLL的预后因个体差异较大,一些患者可长期稳定,无需治疗,而其他患者可能快速进展,需要积极治疗。影响预后的因素包括染色体异常、基因突变、病期和患者的年龄和健康状况。总结慢性淋巴细胞白血病是一种异质性很强的B细胞淋巴增殖性疾病,临床表现多样,诊断主要依赖血液检查和免疫表型分析。治疗策略根据疾病分期和症状决定,包括观察等待、化疗、免疫治疗、靶向治疗和干细胞移植。2024年06月16日
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李旸副主任医师 盛京医院 血液内科 虽然同是慢淋,但患者之间的个体差异非常大,三分之一的患者可能终身不需要治疗,三分之一的患者诊断的时候不需要治疗,只有三分之一的患者诊断的时候才需要治疗。慢淋虽然叫白血病,但它是一种低度恶性的肿瘤,长得比较慢,所以并不一定要一发现就治疗,也不是越早治疗越好的。而是要看是否有治疗指征,在没有治疗指征出现时强行进行治疗反而可能会导致副反应而得不偿失。对于当下没有治疗指征的病友,请每三个月做下血常规由医生来判断是否有治疗指征,没有的话就请继续安心地观察等待吧。慢淋疾病的治疗已经进入靶向治疗阶段了,随着BTK抑制剂等靶向药的出现,不仅让慢淋的治疗效果更好,而且治疗副反应更小耐受性更好。总而言之,咱们慢淋病友别过于焦虑,请用一个慢病的心态和思路来对待慢淋这个疾病吧2021年09月07日
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李旸副主任医师 盛京医院 血液内科 虽然都是慢淋,但患者之间的个体差异非常大,三分之一的患者可能终身不需要治疗,三分之一的患者诊断的时候不需要治疗,只有三分之一的患者诊断的时候才需要治疗。慢淋虽然叫白血病,但它是一种低度恶性的肿瘤,长得比较慢,所以不一定要一发现就治疗,也不是越早治疗越好的。而是要看是否有治疗指征,在没有治疗指征出现时强行进行治疗反而可能会导致副作用而得不偿失。对于当下没有治疗指征的病友,请每三个月做血常规由医生来判断是否有治疗指征,没有的话就请继续安心等待观察吧。慢性的治疗已经进入靶向治疗阶段了,随着BTK抑制剂等靶向药物的出现,不仅让慢淋的治疗效果更好,而且出现治疗副反应更小耐受性更好。总而言之,慢淋病友别过于焦虑,请用一个慢病的心态和思路对待慢淋这个疾病吧。2021年09月07日
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