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2023年07月21日
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陈善闻副主任医师 复旦大学附属华山医院 泌尿外科 毛囊角化病又称Darier病，1889年首先由Darier命名，故又称达里埃病。在临床比较少见，主要表现为皮脂溢出部位的毛囊性坚实丘疹、融合成疣状斑块、上覆油腻状痂皮的皮肤病。 一．发病原因： 目前认为本病发病与遗传有关。是由于肌浆/内质网钙离子ATP酶2b亚型(SERCA2b)功能缺陷引起细胞内尤其是内质网钙离子信号异常所致,结果基底层上细胞黏合性丧失(棘层松解),并诱导细胞凋亡(角化不良)。另外环境、日晒、内分泌与本病发病也有关系。 二．临床表现： 好发年龄：可见任何年龄，以8~16岁的青少年为多。 特征的表现为：皮脂溢出、角化型丘疹、指甲异常与黏膜改变。 皮损好发部位：好发于皮脂溢出部位。如面部、颈部、前胸、肩、腋、腹股沟、外阴以及四肢屈侧。 初起细小、坚实、正常肤色的毛囊性小丘疹，皮肤色或黄棕色，逐渐增大呈疣状，顶端覆以油腻性痂或糠样鳞屑，去除丘疹顶端见漏斗状小凹坑。丘疹常群集，形成斑块。皮损如果位于腋下及股内侧常呈乳头瘤样。 典型皮损特点：特征性的皮肤损害为针尖至豌豆大小、坚硬的丘疹，和正常皮肤颜色基本相同，上面覆盖油腻性结痂，痂皮去除后顶端有漏斗样的小凹窝。丘珍可渐渐增多扩大、颜色变深，呈灰棕色、黑色，有的相互融合，形成不规则的疣状斑块。 自觉症状：轻度瘙痒。 部分患者指甲会出现白色或红色的直条纹，甲瘠、裂纹及角化过度。 黏膜的改变多出现在嘴巴，也可出现在肛门及生殖器黏膜。三．相关检查1.组织病理学检查是皮肤病诊疗中常用的辅助检查之一，典型的组织病理学特征有助于进一步正确诊断，也可以和其他类似的疾病进行鉴别诊断。医生通常会在典型皮损处取一小块组织，然后在显微镜下进行观察。 特殊形态的角化不良，形成圆体和谷粒；基底层上棘层松解，形成基底层上裂隙和隐窝；被覆有单层基底细胞的乳头，向上不规则增生，进入隐窝和裂隙内；可有乳头瘤样增生、棘层肥厚和角化过度，真皮呈慢性炎症性浸润。2.基因检测对于采用病理学检查仍无法确诊，或者有产前诊断要求的患者，可以考虑基因检测。通常是抽血进行基因突变位点的检测，根据所检测到的基因突变位点，可在患者及家庭成员有生育要求的时候，提供产前诊断。四．诊断要点1、本病是一种由位于常染色体12q23-24的ATP2A2基因突变所致的少见显性遗传性疾病,基因突变可引起内质网ATP酶(SERCA2)功能异常,进而千扰细胞内的钙离子信号传导。 2、临床表现为表面覆有痂皮的角化性斑丘疹,多分布于皮脂溢出部位,还可伴有掌跖部丘疹,指甲多样性改变,口腔黏膜白色丘疹。3、临床亚型包括肢端出血型,节段1型和节段2型。4、组织病理表现为棘层松解性角化不良伴基底层上裂隙形成,可见圆体和谷粒。 五．鉴别诊断1.黑棘皮病皮损颜色较深，多发生在腋下、腹股沟等部位，呈柔软的乳头瘤状；恶性型常合并内脏腺癌。2.融合性网状乳头瘤病青年期发病，好发于躯干上部，皮损为黄棕色扁平丘珍，可逐渐融合成网状斑片。3.脂溢性角化病多发于中年以上成人的面部、手背、躯干和上肢，典型皮损为褐色扁平斑丘珍，表面光滑或呈乳头瘤样改变。4.暂时性棘层松解性皮病好发于中年人的躯干部位，组织病埋学上可有毛囊角化病的表现。但皮损以丘珍、丘厄珍（丘疹页端有小疱)为特征，皮损一般可在数月内自行消失。5.家族性慢性良性天疱疮一般发生于成年以后，皮损部位具有明显的疼痛，无角化性丘珍。6.疣状角化不良瘤常为头部或颈部的单个疣状结节。六．怎么治疗呢？ 一）一般措施 穿轻薄的衣物及使用遮光剂可防止燥热、出汗及日晒加重本病。日常皮肤护理包括使用抗菌清洁剂预防有恶臭的细菌在皮损部位局部增殖,使用角质剥脱剂减少鳞屑和刺激。二）外用药物1.润肤剂、角质溶解软膏，如水杨酸软膏或尿素软膏等。2.外用维A酸软膏，适用于局限型病变。3.他扎罗汀和阿达帕林亦可能有效。4.皮质头固醇激素软膏可以缓解皮损刺激症状，但对病情的发展几乎没有影响。皮质类固醇激素软膏联合抗生素软膏，可以减少继发性感染。三）内服药物1.维A酸类药物皮损较多的重症患者可口服维A酸类药物，常用的异维A酸、阿维A等。常见不良反应为脱屑、口千、头晕及鼻出血等，严重时可暂停药或减量。长期使用应注意监测血液学指标、肝肾功能及血脂等变化。本类药物有致畸作用，女性患者使用过程中应注意避孕。2.维生素A维生素A已被应用多年，用于减轻病情，但多数效果并不理想，治疗过程中应注意避免维生素A过量。服用后如在阳光照射下出现不良反应，可加用羟氯喹。3.抗生素包括大环内酯类或四环素类药物，用于合并细菌感染者的治疗。4.环孢素发生严重炎症的患者应用环孢素，可控制炎症发作。四）外科治疗 外科治疗对于局限的尤其是分布于屈侧和臀部的顽固性皮损,可能是一种有效的替代疗法。分层切除术、皮肤磨削术或激光切割术(CO2或铒:YAG激光)后植皮可以使病情达到一种长期的缓解。为防止本病复发,治疗必须破坏至毛囊漏斗部。为避免瘢痕形成,特别是那些易出现瘢痕增生和形成瘢痕疙瘩的部位,操作者需要具备一定的经验。考虑到这个因素认为铒:YAG激光的治疗要优于二氧化碳激光。 七．预后毛囊性角化病是一种慢性、持续终生的疾病，一般不能自然痊愈。不同患者的严重程度不等，部分患者病情相对较轻，但也有病情很严重者。有些患者随着年龄的增加，病情会逐渐减轻。 八．并发症严重患者可并发大面积的皮肤感染，但一般无免疫功能的异常。1.单纯疱疹病毒感染会导致红斑、水疱、糜烂及结痂，患者常常感觉到疼痛。2.金黄色葡萄球菌感染也会导致水疱的产生。2023年03月21日428
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高琳副主任医师 西京医院 皮肤科 为什么很多人都有毛周角化？毛周角化能够被治好？有没有既简单又有效的办法呢？毛周角化也被称为“🐔皮肤”，属常染色体显性遗传。当父母其中一方/双方患🧊时，子女出现的几率就要大很多。一般青春期最重，随年龄增长皮损会减轻（部分患者同时伴有鱼鳞病）它最常发生在面颊、上臂、下肢，表现为与毛孔一致的肤色/淡褐色丘疹，摸着疙疙瘩瘩不光滑。但它不影响健康，只是不好看。如果比较在意且严重者，需配合💊物，比如阿维A。那如果症状较轻，也可通过保湿/外用药来改善（但所有治疗都只能改善，不能去根）1⃣️做好保湿对鸡皮肤而言，保湿很重要‼️也可选用含水杨酸/果酸/维A酸保湿霜2⃣️化学换肤如果鸡皮肤比较重/着急看到效果的可选化学剥脱术，其原理呢是利用果酸、水杨酸等，帮助老化的角质脱落，使得皮肤更加光滑、细腻有弹性。2023年01月29日753
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王芳主治医师 医生集团-河北 线上诊疗科 毛周角化症又称为毛发苔藓、毛发角化病，民间俗称“鸡皮肤”，是一种慢性毛囊角化性疾病。其特征是以毛囊口内有一个小的角质栓或大如针头和毛孔一致的角化性丘疹，伴有不同程度的毛囊周围红斑。约有50%的人有轻重程度不同的毛周角化病，轻型患者于儿童期发病，青春期发病率最高，以后随年龄增长皮疹逐渐减轻。本病的发生与遗传因素有关，为常染色体显性遗传病。好发于上臂后外侧、大腿伸侧和臀部。严重的患者还可发生在面部、肩胛、前臂、小腿，偶有泛发性的。单个的皮疹为针尖大小的毛囊性丘疹，暗红的、褐色或皮色。皮疹顶端有灰褐色或灰白色的角栓，其中有一根毳毛伸出或蜷缩其中。剥去角栓后，其顶端留有微小的凹陷的小坑，很快又有新的角栓长出。皮疹发生于每个毛囊口，互相不融合，持久而散在分布，簇集成群，呈鸡皮样外观。毛囊周围有红斑。严重的会有小的脓疱。冬重夏轻，无自觉症状。本病经过慢性，预后良好，一般不需治疗。如果为了美观，希望治疗，可以口服维生素A和维生素E减轻症状，外用可以使用维A酸类药物，如维A酸乳膏、维胺酯乳膏、他扎罗丁凝胶等，尿素乳膏，水杨酸乳膏和维生素E乳膏等，也可以做果酸或水杨酸换肤治疗，平时可以使用含有果酸或水杨酸成分的身体乳液，改善症状。2021年01月12日1613
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闫桢桢主治医师 北京佑安医院 皮肤性病科 在前面的科普中，我们详细介绍了光化性角化病进行光动力治疗的过程（详见光动力治疗光化性角化病是如何进行的？），下面继续介绍下光动力术后护理知识。1） . 照光后可视情况进行冷喷、冷敷 5-10 分钟，治疗后 1-3天根据自身情况自行冷敷。治疗后 1-2 天局部可能会出现不同程度的红斑、水肿，可采用冷敷或高渗盐水湿敷等处理，般无需特别处理，会自行消退。如有出现糜烂、渗液等特殊情况应及时就医。2） . 治疗后需避强光（如阳光直射等）48 小时，可预防并减轻色素沉着，避光期间可常规使用防晒霜、遮阳帽等防护用品。3）. 治疗期间需注意创面护理，保持治疗部位的清洁和干燥，避免使用刺激性肥皂或洁面乳或洗发水。4） . 治疗后周复诊，每次治疗间隔不超过两周。5） . 戒烟、戒酒、注意休息，如有不适及时就医。参考：复旦张江光动力技术应用2021年01月10日1336
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