囊性肿瘤及囊肿

胰腺囊性肿瘤（pancreaticcysticneoplasms，PCN）是指源于胰腺导管上皮和（或）间质组织的囊性肿瘤性病变。而胰腺假性囊肿指慢性或急性胰腺炎，导致胰管的阻塞或者局部坏死，组织液化坏死之后积存大量液体，形成局部囊性病变。其本质是炎症引起，并非肿瘤性病变。PCN相对少见，包括良性、低度恶性及恶性，常见类型4种：导管内乳头状黏液性肿瘤（IPMN）：约51%～57%浆液性囊性肿瘤（SCN）：13%～31%黏液性囊性肿瘤（MCN）：8%～18%实性假乳头状瘤（SPN）:4%～5%不同类型的PCN均有恶性潜能，但癌变率差异较大。（1）导管内乳头状黏液性肿瘤（IPMN）：最常见为胰腺导管上皮来源的产黏液囊性肿瘤。囊性病灶源于胰管，病灶沿胰管分布并与正常胰管相通是IPMN最重要的影像学特点。分为主胰管型、混合型、分支胰管型。（点击查看我的科普文章：浅谈胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤）（2）浆液性囊性肿瘤（SCN）：多见于老年女性，恶变率低于1%起源于胰腺中心腺泡细胞的非黏液性囊性肿瘤，多位于胰体尾部。不规则的多房蜂窝样结构，中央可伴有钙化，囊壁上无结节，囊肿不与胰腺导管交通可分为4种类型：小囊型、寡囊型、混合型和实性型。1.小囊型最为常见，通常由多个（≥6个）囊壁菲薄的小囊（<2cm）组成。内含浆液，囊泡叠加排列，形似蜂巢样结构，内部有呈辐射状的分隔。30%的患者可见中央钙化，又名“日出征”，为特征性表现。2.寡囊型SCN约占全部SCN的10%，通常由少数（<6个）较大囊肿（直径≥2cm）组成，亦可为单个囊肿位于胰头者多见，可压迫胆管，与MCN难以鉴别。3.混合型及实性型罕见，有误诊为胰腺癌的报道。研究显示其术前确诊率仅为13.7%（83/606），55.8%（338/606）的患者术前影像学仅作出胰腺囊腺瘤或囊性占位的模糊诊断。（3）粘液性囊性肿瘤（MCN）：多见于中年女性，癌变率10%～17%为一类非导管细胞来源的粘液性囊性肿瘤，病灶多位于胰体尾部。典型的MCN为大囊结构，囊壁较厚，内有实性乳头状结节，内含粘液，囊液中癌胚抗原及CA19-9均明显升高。影像学表现为单囊或多囊，不同于SCN囊泡呈叠加排列，而为囊中含囊，中央无钙化，但肿瘤边缘多有强化或钙化。我国的多中心研究结果表明，仅有15.6%的MCN患者获得准确的术前诊断，而62.5%的患者仅作出囊腺瘤或囊性肿瘤等模糊诊断。（4）实性假乳头状瘤（SPN）：多见于年轻女性，低度恶性肿瘤。为血供丰富的实性肿瘤，肿瘤内部出血导致其内部的实性成分形成假乳头样改变，似囊状结构。典型表现为中央囊性部分被厚而不规则的囊壁包裹。一经诊断，均应积极手术治疗。全国多中心回顾性研究数据显示：SPN术前正确诊断率为48.8%（314/644），15.5%（100/644）的病例仅作出“囊实性占位”的模糊诊断，误诊率为24.8%。二、手术治疗策略（1）IPMN的手术治疗策略：简单来说主胰管型及混合型IPMN，直径≥2cm的年轻分支胰管型建议积极手术切除，手术方式主要取决于分型及病灶位置。主胰管型及混合型IPMN根据病灶部分可行胰十二指肠切除术、胰体尾切除术甚至全胰腺切除术。（点击查看我的科普文章：浅谈胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤）（2）SCN的手术治疗策略：由于SCN恶变率不足1%，对术前明确诊断者均可随访观察。我国《胰腺囊性疾病诊治指南（2015）》建议将肿瘤直径>6cm作为SCN的手术指征。（3）MCN的手术治策略：为癌前病变，可发展为黏液性囊腺癌，诊断明确的MCN均建议手术治疗。2018年欧洲循证医学指南推荐对肿瘤直径<4cm、无壁结节等危险因素的MCN，可密切随访观察。除了直径>4cm、有壁结节等特征外，肿瘤周围“蛋壳样”钙化、随访期间肿瘤直径进行性增大、合并CA19-9升高等，也是提示可能发生恶变的危险因素，此时应及时进行手术治疗。（4）SPN的手术治疗策略：由于SPN为低度恶性肿瘤，且包膜完整，绝大多数患者手术切除后可获治愈，5年生存率达94%～97%。对所有术前考虑为SPN的患者，根治性手术切除是最佳的治疗手段（5）术前无法明确类型的PCN手术治疗策略：术前作出精确到PCN亚型的正确诊断率仅为33%，约41.1%的患者术前仅作出囊腺瘤、囊/实性占位、胰腺囊肿等模糊诊断。4种亚型中，SPN和主胰管型/混合型IPMN术前最容易通过影像学检查得以确诊，而SCN、MCN和分支胰管型IPMN的术前影像学确诊最为困难。研究显示短期内生长速度较快（≥2mm/年）的PCN性质可能发生变化，应行手术治疗。囊肿壁强化结节常提示肿瘤具有恶性倾向，尤其直径超过3cm的PCN合并强化壁结节表现时，应及时手术治疗。总之，尽管目前PCN的临床检出率不断增加，但术前准确诊断率仍有待提高，治疗策略也存在较多争议。参考《中华肝脏外科手术学电子杂志》，2022，11(5)：438-442