-
金环医师 武汉协和医院 小儿外科 2020年注定是不平凡的一年， 而如今， 经过全国人民的努力， 武汉已恢复人间烟火。 目前大多数孩子仍待在家里， 家长也相对空闲一点， 不少家庭趁这个时间来 武汉协和医院小儿外科泌外团队 找到童强松教授为孩子治疗尿道下裂。 什么是尿道下裂呢？ 为什么会发生尿道下裂？ 尿道下裂的分型？ 尿道下裂的危害是什么？ 尿道下裂应该如何治疗？ …… 且听医学小精灵为大家一一道来！ 一、什么是尿道下裂？尿道下裂是由于前尿道发育不全，胚胎发育过程中尿生殖沟没有自后向前在中线完全闭合，造成尿道口达不到正常位置的阴茎畸形。 尿液说：我们是流经尿道的那条小溪，尿道就相当于我们的河道，我们中有些小伙伴的河道相对比较短，它们虽然可以快速离开人体，但是却不能像我们大多数“小溪”那样在离开男宝宝的时候形成一道美丽的弧线~就如同这样↓ 二、为什么会发生尿道下裂？尿道下裂的发生是诸多因素共同作用的结果，胚胎性别分化发育过程中出现的内分泌缺陷和紊乱及其他多种原因导致尿道沟融合不全而停顿于不同的发育阶段，因而发生不同类型的尿道下裂。 尿道下裂的具体发病因素尚不清楚，但是已证实的原因包括： ①雄激素受体异常； ②遗传基因突变； ③内分泌失调； ④异常细胞间信息传递； ⑤表皮生长因子表达降低； ⑥环境因素等； 近20年，尿道下裂发病率显著升高，可能与环境中广泛存在的雌激素和抗雄激素类物质的污染有关，环境污染物使正常内分泌因素改变而发生畸形； ⑦孕期服用避孕药、低出生体重亦为高风险因素。 尿道说：我们就相当于是一条道路，把我们比喻成河道也好车道也罢，总之如果修路的后勤补给不足，我们这条路可能就到达不了理想的终点，只能在途中戛然而止。 尿液说：即便道路不够，但是我们依然能够通过仅有的通道离开人体哦！因为呀，我们尿液可是无缝不钻的！ 尿道说：你听说过小于廉的故事么？ 历经500多年的风云际会，小于廉目睹了塞尔维亚遭受外敌灭顶之灾的焚毁和近代两次世界大战的劫掠，雕像本身也多次被盗被毁，但“小家伙”却荣辱不惊，依旧赤身裸体，旁若无人地做着该做的事，给后人留下无限的想象空间和无数的传奇故事。 流传最广的是古代西班牙入侵者在撤离布鲁塞尔时，欲用炸药炸毁城市。幸亏小于廉夜出撒尿，浇灭了导火线 这可完全有赖于我们尿道的完整哦！ 尿液说：我也听过小于廉的故事！厉害厉害，大家都在夸小于廉撒尿，且不知如果没有你们尿道的鼎力相助，也成就不了这一传奇故事！ 尿道下裂的宝宝除了不能像“小于廉”那样尿尿， 还有哪些临床表现呢？ 三、尿道下裂的临床表现及分型①异位尿道口； ②阴茎下弯：即阴茎向腹侧弯曲，阴茎下弯是尿道下裂伴随的严重问题，既影响外观也影响功能； 国外尿道下裂合并明显阴茎下弯者约占35%，而国内就诊患者以中、重度尿道下裂居多，阴茎下弯比例就相对高，下弯程度也较重。 ③包皮分布异常：包皮在阴茎头背侧呈帽状堆积。 尿道下裂的分型： ①远端型：包括阴茎头型、冠状沟型； ②中间型：即阴茎体型； ③近端性：包括阴茎阴囊型、阴囊型、会阴型。 武汉协和医院小儿外科泌外团队：单纯尿道外口位置不总能反应阴茎下弯程度及病理复杂性，还应考虑阴茎下弯程度、阴茎长度、阴茎头大小及形状、尿道板发育情况、异位尿道口附近尿道海绵体分叉位置等； 阴茎下弯程度与尿道口位置也并不成比例。 四、尿道下裂伴发畸形① 最常见的为合并有腹股沟斜疝或鞘膜积液及睾丸下降不全，各占约9%； ② 重度尿道下裂常合并有阴茎阴囊转位； ③ 合并阴茎扭转及小阴茎、重复尿道等； ④ 其他畸形中以前列腺囊最常见，在重度尿道下裂中发生率约为15%； 前列腺囊可并发感染、结石，也可影响插导尿管。如果并发感染，以反复附睾炎最为常见，特别是尿道成形术后尿道延长、尿道阻力增加，易伴发附睾炎。 ⑤ 少数尿道下裂患者合并有肛门直肠畸形、心血管畸形和腹壁畸形。 五、尿道下裂的诊断 除巨尿道口伴包皮完整型尿道下裂外，大多数尿道下裂出生时可被确诊。 当尿道下裂合并隐睾时，应注意有无性别发育异常。详情见另一篇科普文：不一样的性腺：性发育异常的诊断与治疗。即将发布，敬请期待！ 六、尿道下裂的治疗当更多的尿道下裂男宝宝想像小于连一样的时候，我们该如何帮他们实现呢？ 只要麻醉保证安全， 阴茎局部条件好， 即可早期手术。 1、手术年龄的选择：国外首次手术年龄一般在6~18个月，由于小儿3岁内阴茎增长幅度很小，且早期治疗可减少患儿心理负担，故建议手术在3岁内完成。 病人年龄过大，尤其是青春期后阴茎发育明显，由于修复尿道的阴茎皮肤相对较少，手术操作困难，局部易发生感染，术后并发症会较青春期前明显增加。 2、术前激素的使用：近端型尿道下裂合并小阴茎、阴茎头小、尿道板发育差者为2017年欧洲泌尿协会指南明确提出术前使用激素的指征。 使用激素的副作用绝大多数可耐受，可一过性影响患儿的行为、阴毛的生长、增加勃起及术中出血概率等，长期副作用尚未报道。 3、手术治疗：①阴茎下弯矫正：阴茎下弯是尿道下裂伴随的严重问题，既影响外观也影响功能； ②尿道成形： 尿道成形中修复尿道选取的材料大多数为患者自身包皮，包皮是尿道良好的替代材料，取材方便、没有毛发，耐受尿液刺激。 对于重度尿道下裂，经验丰富的医生重度尿道下裂一期手术的成功率在50%~70%。 ③包扎： 使用敷料包扎的目的是固定阴茎，减少水肿，防止出血，保护切口。敷料包扎并不能防止皮肤坏死及尿道瘘发生，因而不直接影响手术效果。 ④尿液引流： 凡做尿道成型的患者均应引流尿液。 导尿管保留至术后4周拔管，度过成形尿道水肿期，减少尿道狭窄。详见另一篇科普文：尿道下裂术后：护理宝典！即将发布，敬请期待！ 4、尿道下裂术后并发症及其治疗：尿道下裂治疗是复杂精细的重建手术，术后主要并发症包括： 尿道瘘、尿道狭窄、尿道憩室样扩张等。 需明确两点： ①并发症不可完全避免； ②并发症完全可以被治愈。 出现并发症不能认为是手术失败，而是部分成功。 获得了阴茎下弯矫正和重建了大部分尿道，完成了治愈目标50%以上的任务。 尿道下裂术后并发症的治疗： ①尿道瘘：尿道瘘是尿道成形术后最多见的并发症，目前公认的发生率是15%~30%。 发生尿道瘘后不能马上修补，一般是术后6~12个月以上，待局部皮肤瘢痕软化，血液供应重建后再行二次手术。 位于阴茎根部、会阴部小尿道瘘有自愈可能。 尿液说：别以为带了导尿管就可以万事大吉了，我可是无缝不钻的哦，只要宝宝有哭闹、用力解大便等用力行为或者尿管堵塞，就有可能会把我从尿管周围挤出去，甚至把我从手术缝线针眼儿挤出去，那样针眼儿可就有可能越来越大的！ ②尿道狭窄：一期尿道成形术后尿道狭窄发生率高。 术后三个月的早期狭窄可用尿道扩张解决；若无效，需手术切开狭窄段行尿道造瘘。 ③尿道憩室样扩张：形成原因一般是尿道周围组织少、缺乏海绵体支撑或远端尿道狭窄。 对于继发于尿道狭窄小的憩室样扩张，解除狭窄后，憩室大部分可好转，如憩室不能自愈，应在解除梗阻后6个月行憩室裁剪尿道修补术。 ④残留阴茎下弯：手术矫正。 武汉协和医院小儿外科泌外团队：术后建议长期随访至青春期！ 重度尿道下裂并发症仅有50%出现在术后第一年，其余一半相继出现在一年后，甚至伴随阴茎发育，青春期仍会发生尿道瘘、复发阴茎下弯。 因此，尿道下裂患儿应长期随访。 童强松，男，主任医师，教授，博士生导师，国家教育部新世纪优秀人才，华中学者。医学博士，美国约翰·霍普金斯大学博士后，中华医学会全国小儿外科学会青年委员，卫生部小儿内镜委员会理事，湖北省小儿外科学会常务委员，武汉市小儿外科学会常务委员，美国外科学会会员，国家自然科学基金、教育部留学回国基金、教育部博士点基金评委。现任国际专业期刊《Frontiers in Pediatric Urology》副主编、《中华小儿外科杂志》编委、《中国微创外科杂志》通讯编委、《BMC Cancer》、《Cancer Gene Therapy》、《Int J Urol》、《J Pediatr Surg》等杂志特约审稿人。 主治病症 擅长小儿各种泌尿生殖系畸形、肿瘤的微创及重建手术，对先天性肾积水、重复肾重复输尿管、肾发育不良、巨输尿管、输尿管囊肿、输尿管开口异位、膀胱输尿管反流、尿失禁、先天性尿道下裂、尿道上裂、尿道外伤、隐匿性阴茎、隐睾症、两性畸形、小儿泌尿系结石、肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、肝母细胞瘤等疾病有独特的诊治经验。在中南地区最早开展小儿泌尿系及肿瘤的微创外科治疗，如腹腔镜隐睾下降固定术、腹腔镜精索静脉高位结扎术、腹腔镜肾盂成型术、腹腔镜肾上腺肿瘤切除术，手术效果好，术后恢复快。 主要成果 主持国家自然科学基金5项，教育部新世纪人才支持计划、教育部留学回国基金资助课题各1项，湖北省自然科学创新群体基金1项，华中科技大学自主创新基金2项，在《Oncogene》、《Mol Cancer Ther》、《Mol Cancer Res》、《Oncotarget》等国际期刊发表SCI论文50余篇，H指数15，主译《小儿泌尿外科腔镜手术学》、《小儿机器人及重建泌尿外科学(综合指南)》，参编学术专著3部，申请发明专利2项，获湖北省优秀博士学位论文、湖北省自然科学优秀学术论文三等奖、湖北省自然科学三等奖和武汉市科技进步三等奖各1次。 童教授说：“冥冥中，发现经过我们的努力，尿道下裂的宝宝们都像小于廉一样站起来了，并且开开心心尿了好久~”2020年07月19日
4836
0
0
-
刘毅东主任医师 上海交通大学医学院附属仁济医院（东院） 泌尿外科 “医生，我们家大宝是先天性尿道下裂，二胎患尿道下裂的几率大吗？有没有什么预防措施？”无论是在门诊还是网络上，经常会遇到家长咨询这样的问题。目前国内尿道下裂的普及程度不高，公众对它不了解，再加上受传统观念的影响，如果听说谁家孩子“鸡鸡”有问题，还做过手术，就会对这个孩子产生偏见，甚至认为会影响成年后结婚生子。尿道下裂虽然不是多难治的病，但尿道下裂患者经常需要承受很大的痛苦，这些痛苦除了来自于疾病本身给日常生活带来的不便，成年后可能对性功能、生育等的影响，还有对于患者心理的伤害。所以，家长们都希望尿道下裂离自己的孩子能远远的。想要预防一种疾病，就必须要知道它是怎么发生的！尿道下裂公认的危险因素有什么？外生殖器的形成是受胎儿睾丸产生的男性激素的影响，因为受早期遏制作用导致激素不能确切表达，就会出现尿道延伸合拢停滞，出现尿道下裂表现。严重的尿道下裂，可能是因为未发育成型的阴茎无法受到这种激素的刺激所造成的。尿道下裂并不是单一因素所决定的，主要受遗传、胎盘和（或）环境等因素的共同作用。根据2012年欧洲儿童泌尿外科协会的指南提出，尿道下裂发病的目前公认的危险因素主要有：1、在极少数病例中可发现明确的内分泌疾病病因。如果第一胎尿道下裂非常严重，可以去做一下染色体或基因的检测。2、过早或过晚生产的母亲以及新生儿出生低体重是尿道下裂的一个高危因素。3、在过去20年中尿道下裂的发病率明显提高，说明环境因素对于尿道下裂的发生有很重要的影响（激素干扰物和杀虫剂）。孕前有口服避孕药史并不会增加后代尿道下裂的发病率。根据相关报告显示，同一家族有14%左右几率发生尿道下裂；如果双亲的儿子有尿道下裂，下一代再出现的机会有10%，但尿道下裂也不属于一般意义的遗传性疾病。目前只有不到20%的病例能找出病因，而且主要是集中在近端尿道下裂，大量中、远端尿道下裂病因还未可知。所以针对尿道下裂，没有什么特别有效的预防措施，唯一能做的就是早发现早治疗！2019年12月14日1457
0
0
-
刘毅东主任医师 上海交通大学医学院附属仁济医院（东院） 泌尿外科 尿道下裂发病率高达3/1000，近年来它的发病率还在不断上升。所以在门诊中经常会有人咨询：尿道下裂是怎么原因导致的？尿道下裂会遗传吗？尿道下裂该怎么预防？目前单纯尿道下裂的产生原因尚未确定，也谈不上遗传之说。这其中牵涉到很多因素，主要是遗传、胎盘和（或）环境等因素共同作用的结果，而且轻度和重度的原因也可能是不同的。外生殖器的形成受胎儿睾丸产生的男性激素影响，激素的产生受到早期遏制或作用不能确切表达，就会出现尿道延伸合拢停滞，有尿道下裂表现。严重程度的尿道下裂，可能是因为未发育的阴茎无法受到这种激素刺激作用造成的，这类似于睾丸女性化症候群，其睾丸发育很小，睾丸等外生殖性征模糊。虽然尿道下裂不是一般意义的遗传性疾病，但基因表达也是造成尿道下裂的因素之一。根据相关报告显示，同一家族14%左右的概率会出现尿道下裂。尿道下裂虽然会发生于两个单卵双胞，但不是发生于所有双胞胎。如果双亲的儿子有尿道下裂，则其下代再出现尿道下裂的机会有10%。但实际在临床上绝大多数的尿道下裂，是找不出确切潜在的原因的。目前为止，尿道下裂还没有一个好的预防方法。但值得欣慰的是，尿道下裂可以治疗，而且总体治疗效果还不错。所以如果发现有尿道下裂，要尽早去就医问诊，防止对孩子造成更大的影响。2019年11月04日2253
0
1
-
2019年11月02日3984
1
1
-
2019年09月29日6149
0
2
-
2019年09月29日6027
0
1
-
2019年08月11日1587
0
0
-
周维主任医师 厦门市儿童医院 泌尿外科 尿道下裂是一种较多见的先天性阴茎发育畸形，发病率约3-4/1000，是指尿道开口达不到正常位置，而是开口于阴茎体腹侧、阴茎阴囊交界处甚至会阴部，常伴有阴茎下弯，出生后可一望而知。严重尿道下裂合并阴茎下弯，阴囊分离的新生儿可能会表现为不典型外阴，难以迅速，准确地确定性别。尿道下裂的发病是遗传和环境因素共同起作用，具体病因很难明确。传统上根据尿道开口位置的不同将尿道下裂分为龟头型、冠状沟型、阴茎型、阴囊型、会阴型5种类型。严重尿道下裂的孩子无法正常排尿及性生活，对孩子的性心理发育影响很大。部分尿道下裂，合并阴囊分离，阴茎下弯等，可以类似于女性的外阴，如果合并睾丸发育不良，隐睾，要注意两性畸形的可能。尿道下裂较常见的并发畸形是隐睾，斜疝和前列腺小囊，合并肾积水等上尿路畸形并不多见。手术是治疗尿道下裂的唯一方式。手术的最佳时机一般是6—18个月，在孩子懂事前完成所有手术。早手术可以将家属从漫长的焦虑中早早解脱出来，给孩子创造良好的家庭和社会生长环境，意义很大。严重尿道下裂的孩子，外阴类似女性。家长朋友要注意保护孩子的隐私，普通人不了解这种疾病，容易胡乱猜想流言，影响孩子生活环境。家长朋友务必保持乐观的心态，特别是母亲，不须焦虑。乐观心态是对孩子成长的最好支持。厦门市儿童医院泌尿外科作为省内唯一独立成科德专业小儿泌尿外科，技术力量雄厚，在治疗各种复杂泌尿系统畸形方面有着丰富的经验。收治的病例包括外院治疗后“残废”型尿道下裂，尿道上裂，两性畸形等，取得满意效果。重度尿道下裂采用行内领先的技术，采用一次手术，成功率高于90%。术后功能和外观良好，和正常宝宝包皮环切术后相似。2015年09月08日6806
13
25
-
何建华主任医师 宁波大学附属第一医院外滩院区 小儿外科 一、何为尿道下裂？尿道下裂是小儿泌尿生殖系统最常见的畸形之一，大约每250名新生儿中就有1人患病。一般有3个阴茎发育方面的异常：1、异位尿道口：开口在阴茎腹侧、正常尿道口近端至会阴部的途径上。尿道开口位置越靠近阴囊或会阴，尿道下裂的程度越严重。2、阴茎向下弯曲。开口位置越靠近龟头，弯曲程度一般越轻，甚至没有弯曲。3、包皮异常分布：阴茎头腹侧包皮未能在中线融合，全部包皮集中在阴茎头背侧呈帽状堆积。注：对于严重的尿道下裂，尤其阴囊呈裂状的病例术前必需行染色体检查和性腺检查以确认性别排除两性畸形。二、尿道下裂的原因是什么呢？是不是生育第二个小孩也会有尿道下裂？1、发病有一定的家族倾向，可能与多种遗传因素有关。2、与促性腺激素的不足有关。3、近年来，由于环境污染、农作物大量使用化肥和促生长剂，尿道下裂发病率有上升之势。4、母亲孕前、孕期应用促孕或保胎的激素对胎儿生殖系统的发良也有影响。三、那么尿道下裂有哪些的危害呢？尿道下裂常伴有阴茎向下弯曲或在阴茎勃起时疼痛难忍。如果不予纠正，严重的尿道下裂患儿需要采取坐姿排尿，并因对性生活恐惧而避免异性亲密接触。四、尿道下裂是否存在生育能力？人的生育能力取决于精子生成的数量和精子的质量，只有一定数的正常精子才会受孕而生育。尿道下裂患者只有在成年后检查精子，才能确定其是否存在生育能力，在这里，内分泌的发育正常是关键。现在我们治疗的尿道下裂患者中已有结婚生子的病例。五、目前治疗尿道下裂有哪些方法呢？哪些患儿需要手术治疗？目前，手术治疗是尿道下裂的唯一、最佳的治疗手段。除极少部分尿道开口位于阴道头部，阴茎、阴茎头外形和包皮分布没有明显异常的病例外，其余尿道下列均需接受手术治疗。六、手术治疗的最佳时机是什么时候？尿道下裂最佳手术年龄是6~12个月。6个月内阴茎发育的速度很快，6个月后阴茎发育趋于稳定，并且6个月后患儿对麻醉的耐受力明显提高，加之此时手术患儿记忆不强，手术对其的心理发育影响少，如阴茎外观正常，对将来的性行为无大的障碍。在此年龄阶段，术后疼痛与导尿管不适症状轻微，同时婴儿行动能力欠佳，使术后护理更加简便。我们还发现大年龄的儿童尿道下裂尿道成形术的并发征的发生率明显比小年龄的要高。七、那么请问手术后能达到什么样的效果？通过手术后，可以达到以下标准：1、阴茎下弯完全矫正。2、尿道口位于阴茎头尖端。3、阴茎外观接近正常，能站立排尿，成年后能进行正常性生活。八、术后需注意哪些问题？一般来说，手术后，家长最关心的主要问题是患儿切口疼痛护理、切口包扎护理、尿液引流护理等方面。下面我们来一一回答。1、切口疼痛问题：阴茎因感觉神经分布密集，术后很痛，我们都予镇痛处理。常用方法包括口服或肌注止痛药、镇静剂、也可用镇痛泵，予48小时内经静脉持续给药，效果相当好，真正做到术后无痛苦。2、切口包扎问题：我们常规术后用特制海绵包扎阴茎，既起到压迫止血，又不至于影响创面血供的目的。一般在术后5天将海绵敷料拆除，此后一直创面开放至导尿管拔除，创面无需特殊处理。3、尿液引流问题：我们在尿道下裂成形术术后均采用特制尿管进行尿道支撑和尿液引流，具有术后无膀胱造瘘，术后病儿恢复快，容易管理和护理等优点，尿管一般予术后12~14天拔除。九、尿道下裂术后最常出现的并发症？1、尿瘘：即排尿时漏尿,可以进行手术修补。2、尿道狭窄：尿线很细并伴有排尿困难。常需要将狭窄段尿道切除，重新进行尿道再造。3、感染：感染常可使再造的尿道出现供血不足，最后导致组织坏死，使再造尿道出现狭窄或尿瘘。十、小儿尿漏容易修补吗？ 一般来讲，尿瘘的修补比尿道成形手术的成功率高一些，道理很简单：补一个点比补长段尿道方便。但一些特殊情况下尿瘘修补也常常不成功，比如，尿瘘远端有狭窄、尿瘘处瘢痕严重、长段的尿道裂开（有的医生叫尿瘘）等等。另外，冠状沟处尿瘘相对较难修补、尿瘘修补时要特别注意感染情况（往往尿瘘远端尿道里会有较多细菌存在，特别是较大的尿瘘远端尿道尿液冲刷不够）。总体来讲，专科医院、专科医生的尿道手术成功率应该会高一些。十一、在哪里可以得到最专业、最好的技术治疗尿道下裂？尿道下裂手术严格讲是一种整形手术。手术精度高，实际操作难度大。即使在发达国家，术后也存在各种并发症。选择有经验的专科医师进行手术，通常是专门从事小儿泌尿工作的小儿泌尿外科医生，是迈向成功的第一步。2009年11月25日24109
3
2
尿道下裂相关科普号
钟海军医生的科普号
钟海军 主治医师
复旦大学附属儿科医院
泌尿外科
1591粉丝14万阅读
张丽瑜医生的科普号
张丽瑜 主任医师
广州医科大学附属妇女儿童医疗中心
小儿泌尿外科
6798粉丝11.9万阅读
李伟俊医生的科普号
李伟俊 副主任医师
赣州市妇幼保健院
小儿外科
2046粉丝1.2万阅读