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王江华副主任医师 江西省儿童医院 泌尿外科 一、尿道下裂： 尿道下裂是一种男性尿道开口位置异常的先天畸形，尿道口未开口在阴茎龟头的顶端，而是开口在阴茎腹侧正常尿道口至会阴部的不同部位，多数病人可伴有阴茎下弯，是小儿泌尿系统中的常见畸形。发病原因目前尚不清楚。 二、发病率： 0.38%左右，即1000个出生男婴中有4个左右尿道下裂患儿。 三、尿道下裂表现及对生活影响： 1、尿道开口不正常：尿道口可出现在正常尿道口近端至会阴部尿道的任何部位，影响正常站立排尿。 2、阴茎下弯：即阴茎向腹侧弯曲，不能正常排尿和性生活。导致阴茎下弯的原因有阴茎腹侧纤维性挛缩及海绵体发育弯曲畸形。 3、包皮的异常分布：阴茎头腹侧包皮因未能在中线融合，故呈V形缺损，包皮系带缺如，全部包皮转至阴茎头背侧呈帽状堆积。 4、影响外观。 四、尿道下裂分型： 依尿道口开口位置可分为4型，即： 1、阴茎头型：尿道口位于冠状沟的腹侧，多数仅伴有轻度阴茎弯曲，少数有重度阴茎下弯。 2、阴茎体型：尿道口位于阴茎腹侧从冠状沟到阴茎阴囊交接处之间，多数伴有阴茎弯曲。 3、阴囊型：尿道口位于阴囊部，常伴有阴囊分裂，阴茎弯曲严重。 4、会阴型：尿道口位于会阴部，阴囊分裂，发育不全，阴茎短小而弯曲，常误诊为女孩。 由于阴茎弯曲纠正后，尿道外口会不同程度的向会阴部回缩，故近年来按阴茎下弯矫正后尿道口的退缩位置来分型的方法被很多医师接受。 五、尿道下裂常合并的畸形： 严重的尿道下裂患儿常伴有其他畸形，包括隐睾、腹股沟疝、鞘膜积液、前列腺囊、阴茎阴囊转位、两裂阴囊、阴茎扭转、小阴茎、重复尿道等，少数患者可合并肛门直肠畸形。 六、尿道下裂的诊断和需要做的检查： 尿道下裂是外生殖器畸形，根据典型临床表现和体格检查很容易确诊。 确诊尿道下裂后需进一步检查有无伴发畸形，严重的尿道下裂需行进一步泌尿系检查，如排泄膀胱尿道造影，以除外其他泌尿系畸形如前列腺囊。 当尿道下裂合并双侧隐睾时要注意有无性别异常。检查方法包括： 1.体格检查：观察患者的体形、身体发育、第二性征，外生殖器检查有无阴道，触摸双侧睾丸表面质地、体积。 2.腹部超声。 3.染色体检查。 4.尿17酮类固醇测定。 5.腹腔镜检查及性腺活检。 七、治疗 由于尿道下裂导致尿道口位置异常，阴茎弯曲，不能正常排尿和性生活者，均需手术治疗。手术治疗是为了恢复阴茎的排尿和性功能。 （一） 1、矫正阴茎下弯； 2、尿道口位于阴茎头正位； 3、能正常站立排尿； 4、阴茎外观接近正常，成年后能进行正常的性生活。 （二）手术时机的选择 从心理发育角度考虑，有两个适宜的手术时机。 1、生后6～15个月：这个时间段手术优点是：患儿在此年龄段尚无性别意识，也并不能意识到手术是一种创伤；从此年龄段开始治疗，在患儿入学前即可以结束治疗；阴茎短小并发症可通过药物治疗；此年龄段组织愈合快。前提是在这个年龄期内，患儿的阴茎发育较好，阴茎头宽度达到1.4cm以上。 2、2～4岁：对于阴茎发育较小的患儿，常等到这个年龄，待阴茎长到一定大小即阴茎头宽度达到1.4cm以上时手术，对于一些小阴茎的病人，需经过内分泌治疗，等其阴茎长到至少达到这个标准时，再做手术治疗。 （三）手术方法的选择 目前，多依据尿道下裂的严重程度及有无合并阴茎下弯，来选择手术方法。尿道下裂的修复方法很多，文献中报告的有300多种，目前临床上常用的有30多种，大的方向上分为一期修复法和分期修复法，能够一次手术修复的病例尽量选择一次修复法，当尿道下裂较严重或伴有畸形及严重阴茎下弯，或一次手术无法修复的病例，可选用分期修复法。 （四）手术材料的选择： 尿液是人体代谢的废物，从血液经肾脏滤过，流到膀胱短时储存，最后经由尿道排除体外。尿液中含有氨、碱等多种成分，具有骚臭味道和较强的腐蚀性。 人体中自然形成的尿道粘膜组织，具有较强的耐腐蚀性，即使排尿一辈子，尿液也不会对尿道粘膜造成腐蚀损伤。（好比现实生活中用PVC材料的管道做地暖或下水管道一样，这种材料用几十年，都不会被带有腐蚀性的地暖水或废水所腐蚀损害） 如前面所讲的，尿道下裂是由于在怀孕期间母体内，尿道没有发育好而导致的尿道部分缺失和阴茎下弯畸形，是一种先天性的畸形。而出生后再修复尿道下裂缺失的尿道，因目前医学上无法找到原始的尿道粘膜材料，新成型的尿道只能采用阴茎周围的皮肤、口腔粘膜或膀胱粘膜等组织代替。而这些组织注定无法达到原始的尿道粘膜材料所具有的抗尿液腐蚀功能。且用这些材料修复尿道后也注定会有不同的问题。如阴茎周围的皮肤如包皮取用最方便，是目前手术中最常用的材料，但其耐受尿液腐蚀的能力较差，（相当于用生铁的管子做了地暖或下水管道），容易发生尿瘘或尿道憩室或炎症；口腔粘膜或膀胱粘膜虽耐尿液腐蚀性稍好一些，但口腔黏膜容易发生挛缩，膀胱粘膜容易发生尿道憩室等问题，还有取材不方便和创伤较大的问题等等。总之由于修复材料的原因，尿道下裂手术后会发生许多问题及并发症。（具体在后面讲述） （五）手术中可能出现的问题 1、如有阴茎下弯明显并存在海绵体发育畸形时，术中单纯行阴茎腹侧挛缩组织松解，难以矫正下弯畸形，需行阴茎背侧白膜紧缩，这样即有阴茎背侧神经、血管损伤可能性。 2、重度尿道下裂的病人，能获得的成形材料少，不能一次修复尿道，需分期手术。 （六）手术后的并发症及可能发生的问题 1、尿道瘘：如上所述，由于无法找到原始的尿道粘膜材料，新成型的尿道只能采用阴茎周围的皮肤、口腔粘膜或膀胱粘膜等其它组织代替，用这些材料修复的尿道，需要成活才行，如遇到手术后感染、组织愈合不良或裂开等，将会会导致术后发生尿道瘘。 有时新修复的尿道还会发生缺血挛缩，少数会遇到阴茎头缺血坏死的情况。 2、新修复的尿道会有2-3个接口，有些瘢痕体质的病人，因吻合口处瘢痕增生，会导致近端尿道吻合口及尿道外口的吻合口狭窄。 3、新修复的尿道由于缺少尿道海绵体的固定，当有远端吻合口狭窄或尿道内有涡流时，会出现新成型的尿道扩张形成尿道憩室（如同河流阻塞形成堰塞湖的道理一样） 4、有些病人应用Duckett Onlay术式后，大约10%病人在手术后会发生龟头裂开。 以上这些都是手术后近期内会发生的并发症，都需要多次手术治疗。 （七）手术的成功率 这是医生和家长共同关心的问题。因该手术属于难度较大的整形手术，治疗效果除了与医生的手术技术有关以外，还与患儿本身的身体素质、愈合能力及体质（如瘢痕体质）等有较大的关系，部分病人（约30%~40%）经一次手术难以治愈，需进行多次手术治疗。目前世界上公认的一次手术成功率，最高也只能达到在70%左右。 相对而言，年龄小的病人组织愈合能力强，恢复快，手术成功率高；年龄大的患儿因皮肤毛囊开始发育，术后感染的机会增多，一次手术成功率低一些。 （八）手术后的注意事项 1、多饮水，多排尿来冲刷尿道 2、出院后每天温盐水洗浴阴茎半小时，至3个月 3、出院6个月以内，如遇尿道狭窄（表现为排尿费力、尿线细）应尽早回来复查。 4、如系带尿管出院的患儿，应保护并保持尿管的引流，避免尿管脱落或撕裂新做好的尿道。 5、手术后给患儿加强营养对术后恢复非常重要，另外保持大便通畅和多饮水也非常重要。 （九）该病的预后及你的运气 1、经手术治疗后希望能达到的目标：1、矫正阴茎下弯；2、尿道口位于阴茎头正位；3、能正常站立排尿；4、阴茎外观接近正常，成年后能进行正常的性生活。 2、70%的病人会经一次手术既能达到这个目标，30%左右的病人需要经历多次手术（一般2-4、5次，多的10几次）才能达到这个目标，且手术一次比一次难做。极少数患儿最终不好而形成残疾，留下终生的遗憾。 3、有些病例在十几年或更长的时间以后，仍会发生炎症性尿道狭窄等情况，需要对症处理。 4、 因以上原因，在手术前，尚无法预测手术后哪个患儿会一次手术能治好，哪个患儿会出现并发症，再需要多次手术治疗。这些与病人和家长的身份、地位、贫富、地域及社会关系等因素没有关系。还是说，与此相关的因素第一是病人自身的素质和畸形严重程度，其次是医生的经验和技术。 5、对于该病的治疗，医生能做的只有手术中仔细精准的做好手术，手术后是否能愈合好？是否会发生上面所讲的并发症，即哪些患儿会一次治好，哪些患儿一次治不好，需要经历多次手术治疗，这在手术前医生并无法预测。 （十）对患者家长的建议 1、充分理解该病的各种情况，从精神及生活上爱护患儿。 2、通过正规途径，到正规医院就诊，选择专业的、技术好的医生为你的孩子治疗。 3、对于30%不能经过一次手术治好患儿，需要多次手术治疗，孩子一定会多受罪，家长也会因给孩子治病而多花钱，对这一部分病人，家长就认命吧。 4、保持一颗平常心，不管是否能一次手术治好，是否有并发症，避免急躁情绪，放宽心态，更能会有利于患儿的康复。 5、许多情况下，男人的阴茎有少许的下弯（30度以内）、轻度旋转或上翘等状态，并不影响婚后夫妻生活，故手术后发现存在这些情况时，家长也不必过于担心和焦虑。 6、手术后，随着患儿年龄的增长，应避免在孩子面前谈论如手术失败或不理想、或因孩子有这样的先天性缺陷，而家长自责等一类的话题，以免增加患儿思想上或精神上的负担，影响未来身心健康。2016年08月14日
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周维主任医师 厦门市儿童医院 泌尿外科 尿道下裂是一种较多见的先天性阴茎发育畸形，发病率约3-4/1000，是指尿道开口达不到正常位置，而是开口于阴茎体腹侧、阴茎阴囊交界处甚至会阴部，常伴有阴茎下弯，出生后可一望而知。严重尿道下裂合并阴茎下弯，阴囊分离的新生儿可能会表现为不典型外阴，难以迅速，准确地确定性别。尿道下裂的发病是遗传和环境因素共同起作用，具体病因很难明确。传统上根据尿道开口位置的不同将尿道下裂分为龟头型、冠状沟型、阴茎型、阴囊型、会阴型5种类型。严重尿道下裂的孩子无法正常排尿及性生活，对孩子的性心理发育影响很大。部分尿道下裂，合并阴囊分离，阴茎下弯等，可以类似于女性的外阴，如果合并睾丸发育不良，隐睾，要注意两性畸形的可能。尿道下裂较常见的并发畸形是隐睾，斜疝和前列腺小囊，合并肾积水等上尿路畸形并不多见。手术是治疗尿道下裂的唯一方式。手术的最佳时机一般是6—18个月，在孩子懂事前完成所有手术。早手术可以将家属从漫长的焦虑中早早解脱出来，给孩子创造良好的家庭和社会生长环境，意义很大。严重尿道下裂的孩子，外阴类似女性。家长朋友要注意保护孩子的隐私，普通人不了解这种疾病，容易胡乱猜想流言，影响孩子生活环境。家长朋友务必保持乐观的心态，特别是母亲，不须焦虑。乐观心态是对孩子成长的最好支持。厦门市儿童医院泌尿外科作为省内唯一独立成科德专业小儿泌尿外科，技术力量雄厚，在治疗各种复杂泌尿系统畸形方面有着丰富的经验。收治的病例包括外院治疗后“残废”型尿道下裂，尿道上裂，两性畸形等，取得满意效果。重度尿道下裂采用行内领先的技术，采用一次手术，成功率高于90%。术后功能和外观良好，和正常宝宝包皮环切术后相似。2015年09月08日6818
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2010年01月07日5863
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何建华主任医师 宁波大学附属第一医院外滩院区 小儿外科 一、何为尿道下裂？尿道下裂是小儿泌尿生殖系统最常见的畸形之一，大约每250名新生儿中就有1人患病。一般有3个阴茎发育方面的异常：1、异位尿道口：开口在阴茎腹侧、正常尿道口近端至会阴部的途径上。尿道开口位置越靠近阴囊或会阴，尿道下裂的程度越严重。2、阴茎向下弯曲。开口位置越靠近龟头，弯曲程度一般越轻，甚至没有弯曲。3、包皮异常分布：阴茎头腹侧包皮未能在中线融合，全部包皮集中在阴茎头背侧呈帽状堆积。注：对于严重的尿道下裂，尤其阴囊呈裂状的病例术前必需行染色体检查和性腺检查以确认性别排除两性畸形。二、尿道下裂的原因是什么呢？是不是生育第二个小孩也会有尿道下裂？1、发病有一定的家族倾向，可能与多种遗传因素有关。2、与促性腺激素的不足有关。3、近年来，由于环境污染、农作物大量使用化肥和促生长剂，尿道下裂发病率有上升之势。4、母亲孕前、孕期应用促孕或保胎的激素对胎儿生殖系统的发良也有影响。三、那么尿道下裂有哪些的危害呢？尿道下裂常伴有阴茎向下弯曲或在阴茎勃起时疼痛难忍。如果不予纠正，严重的尿道下裂患儿需要采取坐姿排尿，并因对性生活恐惧而避免异性亲密接触。四、尿道下裂是否存在生育能力？人的生育能力取决于精子生成的数量和精子的质量，只有一定数的正常精子才会受孕而生育。尿道下裂患者只有在成年后检查精子，才能确定其是否存在生育能力，在这里，内分泌的发育正常是关键。现在我们治疗的尿道下裂患者中已有结婚生子的病例。五、目前治疗尿道下裂有哪些方法呢？哪些患儿需要手术治疗？目前，手术治疗是尿道下裂的唯一、最佳的治疗手段。除极少部分尿道开口位于阴道头部，阴茎、阴茎头外形和包皮分布没有明显异常的病例外，其余尿道下列均需接受手术治疗。六、手术治疗的最佳时机是什么时候？尿道下裂最佳手术年龄是6~12个月。6个月内阴茎发育的速度很快，6个月后阴茎发育趋于稳定，并且6个月后患儿对麻醉的耐受力明显提高，加之此时手术患儿记忆不强，手术对其的心理发育影响少，如阴茎外观正常，对将来的性行为无大的障碍。在此年龄阶段，术后疼痛与导尿管不适症状轻微，同时婴儿行动能力欠佳，使术后护理更加简便。我们还发现大年龄的儿童尿道下裂尿道成形术的并发征的发生率明显比小年龄的要高。七、那么请问手术后能达到什么样的效果？通过手术后，可以达到以下标准：1、阴茎下弯完全矫正。2、尿道口位于阴茎头尖端。3、阴茎外观接近正常，能站立排尿，成年后能进行正常性生活。八、术后需注意哪些问题？一般来说，手术后，家长最关心的主要问题是患儿切口疼痛护理、切口包扎护理、尿液引流护理等方面。下面我们来一一回答。1、切口疼痛问题：阴茎因感觉神经分布密集，术后很痛，我们都予镇痛处理。常用方法包括口服或肌注止痛药、镇静剂、也可用镇痛泵，予48小时内经静脉持续给药，效果相当好，真正做到术后无痛苦。2、切口包扎问题：我们常规术后用特制海绵包扎阴茎，既起到压迫止血，又不至于影响创面血供的目的。一般在术后5天将海绵敷料拆除，此后一直创面开放至导尿管拔除，创面无需特殊处理。3、尿液引流问题：我们在尿道下裂成形术术后均采用特制尿管进行尿道支撑和尿液引流，具有术后无膀胱造瘘，术后病儿恢复快，容易管理和护理等优点，尿管一般予术后12~14天拔除。九、尿道下裂术后最常出现的并发症？1、尿瘘：即排尿时漏尿,可以进行手术修补。2、尿道狭窄：尿线很细并伴有排尿困难。常需要将狭窄段尿道切除，重新进行尿道再造。3、感染：感染常可使再造的尿道出现供血不足，最后导致组织坏死，使再造尿道出现狭窄或尿瘘。十、小儿尿漏容易修补吗？ 一般来讲，尿瘘的修补比尿道成形手术的成功率高一些，道理很简单：补一个点比补长段尿道方便。但一些特殊情况下尿瘘修补也常常不成功，比如，尿瘘远端有狭窄、尿瘘处瘢痕严重、长段的尿道裂开（有的医生叫尿瘘）等等。另外，冠状沟处尿瘘相对较难修补、尿瘘修补时要特别注意感染情况（往往尿瘘远端尿道里会有较多细菌存在，特别是较大的尿瘘远端尿道尿液冲刷不够）。总体来讲，专科医院、专科医生的尿道手术成功率应该会高一些。十一、在哪里可以得到最专业、最好的技术治疗尿道下裂？尿道下裂手术严格讲是一种整形手术。手术精度高，实际操作难度大。即使在发达国家，术后也存在各种并发症。选择有经验的专科医师进行手术，通常是专门从事小儿泌尿工作的小儿泌尿外科医生，是迈向成功的第一步。2009年11月25日24113
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