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2019年09月27日
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陈骏副主任医师 上海第九人民医院 皮肤科 隆突性皮肤纤维肉瘤（Dermatofibrosarcoma Protuberan,DFSP）是一种纤维母细胞来源的低级别软组织肉瘤。发病率约为每年十万分之一，收录于世界七千余种罕见病名录中。尽管罕见，但却是最常见的软组织肉瘤。任何年龄均可发生，以青壮年（20-50岁）多见，最小的发生于婴幼儿，男性多于女性。【临床表现】①好发部位：躯干＞四肢近端＞头颈部，罕见于女性外阴、乳腺。②主要症状：大多数病例中，肿瘤呈缓慢、持续性生长，病史较长，常持续数年。临床主要表现取决于疾病所处阶段。病变初期通常表现为质硬的皮肤增厚的结节状硬斑，周围呈红色或蓝色。此无痛性皮肤肿块可缓慢生长或长期保持不变，最终进入快速生长期并出现单个或多个融合的坚硬结节，因此仅在进展充分的病变才表现出经典的“隆突样”外观。皮损特点缺乏特异性，因而易误诊。文献报道误诊率高达52.2%-87.3%。常误诊为病理性瘢痕、皮肤血管瘤、纤维瘤、神经纤维瘤、皮脂腺囊肿等。③特征：该病复发常见，有文献报道手术切除后复发率可高达50％-70%。部分患者多次复发，复发次数多者可达十余次。而且随复发次数增多、复发间隔缩短、肿瘤恶性程度增加、侵袭性明显增强。有个别病例甚至转化为真正恶性的纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤。远处转移罕见，转移率仅为1.7%-5%，且转移病例多为多次复发患者。可经血液转移，多数转移至肺。一般不发生淋巴结转移。【诊断】①影像学：肿瘤呈高度不规则的形状，且伴许多蟹足样生长。②病理：肿瘤由形态相当一致的梭形细胞组成，呈特征性轮辐状或席纹状排列，无明显特异性，异型性小。病变位于真皮内，弥漫地不规则地向皮下脂肪侵袭，典型者呈花边样或呈与表皮平行的分支状的细胞束。③免疫组化：肿瘤细胞CD34多呈弥漫阳性，而凝血因子XIIIa阴性。常见酶标一般显示为：Vim（+）、S100（-）、SMA（-）、MSA（-）、DES（-）、EMA（-）等。④细胞遗传学分析：荧光原位杂交（fluorescence in situ hybridization,FISH）可检测到80-90%的DFSP中存在染色体易位t(17;22)或额外环装染色体。目前的研究认为17号染色体上的I型A1胶原基因（Collagen,type I,alpha 1,COL1A1）与22号染色体上血小板源性生长因子β（platelet-derived growth factor B-chain gene,PDGFB）形成的COL1A1-PDGFB融合基因是导致该肿瘤发病的重要分子机制。环状染色体主要见于成人患者，而染色体易位见于儿童患者。【治疗】①手术治疗：外科手术为目前DFSP治疗首选，扩大切除和Mohs法都可以有效降低DFSP复发率。目前九院采用多学科联合会诊配合精准诊疗策略：术前多模态影像重建，指导术中切除；术中采用Mohs显微描记外科手术，确保无肿瘤细胞残留的同时，最大程度保留正常组织。可以有效地降低复发率，减少患者损伤。②放疗：放疗多被用于手术辅助手段。首选于术后切缘不干净且没法进一步切除的情况。如果不能接受手术，且之前没尝试过放疗，放疗可被单一使用。③化疗：COL1A1-PDGFB融合基因阳性的DFSP患者，可在多学科会诊的联合诊疗下，考虑使用伊马替尼。【预后】一般认为预后良好，很少发生转移，5年和10年生存率高。但是如果早期治疗不及时、切除不彻底，常产生高复发率，甚至导致患者死亡。【讨论】由于DFSP属于罕见病，大众以及医疗工作者都缺乏认识和警觉，加之皮损缺乏特异性，因此在病程初期往往非常容易出现漏诊和误诊的情况，错过最佳诊疗时期。随着DFSP呈进行性的增大，才逐渐引起患者的重视，再次就诊。但由于大部分皮损类似于疤痕，常被误诊为病理性瘢痕，并纳入瘢痕的诊疗流程，如瘢痕针（含抗肿瘤药物）、放疗等治疗。由于此类治疗对肿瘤细胞也有一定程度的减瘤效果，因此在治疗初期也存在一定疗效。但后期抗疤治疗将无效，DFSP肿瘤体积仍持续缓慢增大。此时接诊的医生，常会采取活检或诊断性切除治疗等，通过病理学金标准，才得以明确诊断。但由于DFSP肿瘤高度不规则的形状伴许多延长蟹足的影像学特点，此时肿瘤体积较大、浸润范围较广，手术切除治疗创伤较大、修复重建有一定难度，且仍然存在肿瘤细胞残留引起的复发问题。因此，提高大众及医务工作者对DFSP的认识与了解，减少对DFSP漏诊、误诊，对DFSP早诊断、早治疗，是改善DFSP的预后最行之有效的一种方法。【陈医生建议】如果出现持久不消退的肿物，请及时医院就诊。就诊时间：周二上午，皮肤肿瘤专病门诊（制造局路639号南院十号楼三楼皮肤科五诊室）本文系陈骏医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年06月01日17550
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王芳主治医师 医生集团-河北 线上诊疗科 #皮肤科小医生的疾病科普# 很多人都问过我这个问题“这个长期存在不消退的褐色圆形硬疙瘩是什么东西？”，大家从标题上也能看出它的典型皮疹特点:就是褐、硬、圆。今天就来讲一讲这个褐色坚硬小圆球，原来它就是——皮肤纤维瘤: 皮肤纤维瘤，又名结节性表皮下纤维化、纤维组织细胞瘤、组织细胞瘤、硬化性血管瘤等。为良性真皮内结节，由成纤维细胞（或组织细胞）局灶性增生所致，不是真性肿瘤，而类似于瘢痕增生。 病因: 虽说病因不明，但往往继发于毛囊炎、虫咬皮炎、抠抓等外伤之后。所以认为皮肤纤维瘤是由于外伤之后成纤维细胞的一种反应性增生性炎症，但因损害大多无消退趋势，故仍认为其本质属于一种肿瘤。 先来看几张病例图片: 本病极为常见，男女均可发生。（不瞒您说，病例图片第一张是我的，第二三张是我老公的。所以谁说皮肤科医生不患皮肤病的？！皮肤病包罗万象，可以说人人都有。） 皮肤纤维瘤不遗传、不传染。可继发于毛囊炎、虫咬皮炎、外伤史后。通常为单发，1-5个以内。多发者少见。从上述病例照片中，可以看出，皮疹形态为硬的结节，直径一般＜2cm，大多在0.5-1.5cm之间。质地坚硬，高出皮面，呈扁球形或纽扣状，表面光滑，皮疹边缘可见皮纹。 好发部位最常见于四肢，上臂多见。（这也间接证明了病因，暴露部位，容易被昆虫叮咬，且方便搔抓，所以此部位好发。） 一般为肤色或褐色，但因常搔抓，造成色素沉着，所以褐色更多见。 一般无自觉症状，但有时也可引起轻度瘙痒、不适感。可长期存在，一般不会自行消退。（但我自己的体验是，长期不抠抓的话，会略微扁平萎缩一些，但不会完全消失。） 组织病理: 表现为真皮内结节，无包膜，病变境界不清。由多少不等的成纤维细胞、幼稚或成熟的胶原组成。一般根据肿瘤内何种成分占优势，而分为纤维型或细胞型。在纤维型的皮肤纤维瘤内，大部分是幼稚的胶原，多散在而不成束。成熟的胶原彼此交错吻合，不规则排列。有时成纤维细胞及胶原排列成漩涡状或车轮状。而在细胞型的皮肤纤维瘤中，则可见大量成纤维细胞，仅有少量的胶原纤维。约1/3的皮肤纤维瘤，细胞内可见脂质或含铁血黄素。不论是纤维型还是细胞型，80%以上的皮损内，其中央上方的表皮明显增生，此点具有诊断意义。 诊断及鉴别诊断: 皮肤纤维瘤的皮疹形态非常典型，很容易诊断。有些确实不典型的皮疹，可以活检病理确诊。鉴别上，主要与结节性痒疹（剧烈瘙痒）、瘢痕疙瘩（不断蔓延，痒痛）、纤维肉瘤（恶性，可侵袭、转移）、结节性黄瘤（皮疹黄色，常多发）、幼年黄色肉芽肿（婴幼儿期发病，可自愈）等几个区分。难以鉴别时，建议结合病理。 治疗: 本病良性，只是美观问题而已，一般不需要治疗。如果患者治疗意愿强烈，建议手术切除，但还是会遗留手术疤痕。冷冻、激光、皮损内注射激素等方法，效果均不是特别满意。同时，尽量避免一切外伤（包括小的毛囊炎及蚊虫叮咬等），严禁抠抓。 本文系王芳医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载2016年09月29日206970
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尤立平主任医师 中日医院 皮肤科 皮肤肿瘤与内脏肿瘤不同，相对容易发现并及时治疗。但仍有不少朋友由于缺乏相关医学知识，常常忽视皮肤出现的肿物、或对皮肤一些良性肿物过度担心，两者都是不正确的。正确识别哪些是皮肤良性肿瘤、哪些是恶性肿瘤十分重要。皮肤良恶性肿瘤无论从外观形态，发展速度，到内部的细胞组织结构都明显不同。1、皮肤良性肿瘤具有以下一些常见的特点：* 外观：生长缓慢，边界清楚，光滑，触摸起来有滑动感，不破溃，多无自觉症状。* 组织病理：在普通光学显微镜下，肿瘤与正常细胞组织形态结构甚至功能一样或十分相似，肿块边界清楚，周围多有一层完整包膜，肿瘤体积可长期无明显变化，或生长缓慢、只能在局部膨胀式缓慢增大而不向周围的其他组织性生长，有时也可出现压迫周围组织而出现相关症状。* 预后：一般不发展或发展缓慢、无症状的良性肿瘤不需治疗，有症状、或影响美观、或癌变可能者，可考虑手术切除，完整切除后一般都不会复发，预后较好。2、皮肤恶性肿瘤具有以下一些常见的特点：* 外观：生长速度快，可在短时间内体积明显增大，触摸时肿块向的深部和周围浸润生长的感觉，宛如树根，其边界不清，表面容易形成糜烂或溃疡，肿瘤周围出现卫星状损害。恶性高的肿瘤还可向近处或远处的皮肤、内脏转移，出现各种症状。* 组织病理：恶性肿瘤细胞比正常细胞原始、幼稚，呈多形性，大小不一，细胞核增大，染色深，出现不正常的病理性核分裂，细胞排列紊乱，肿瘤细胞容易松动并脱离原发灶而向周围组织、血管、淋巴管扩散、转移。侵犯、占据并破坏正常组织。* 预后：多数皮肤恶性肿瘤能早期发现，及时手术治疗，多能治愈。但对于恶性程度较高的皮肤鳞癌、恶性黑色素瘤等诊断不及时、治疗不彻底很容易局部复发、转移、甚至威胁生命。3、皮肤良恶性肿瘤的互相转化：多数皮肤良性肿瘤是稳定的，但也有少数情况在各种因素作用下会转化为恶性，应引起高度重视。如高危型人类乳头瘤病毒感染引起的尖锐湿疣、疣状表皮发育不良；面积较大的先天性色素痣，易受摩擦刺激的色素痣和反复接受冷冻等物理治疗的色素痣；皮肤日光角化病等。此外一些非肿瘤性皮肤病也有癌变危险，如着色性干皮病，慢性皮肤溃疡，在陈旧烧伤瘢痕或瘢痕疙瘩上发生溃疡等。（作者：中日友好医院皮肤科主任医师 尤立平， * 转载时请署作者名）2009年11月29日16900
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