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张健主任医师 湖南中医药大学第一附属医院 眼科 1.什么是视网膜色素变性？答复：视网膜色素变性有一定的遗传因素，主要病变在视网膜的色素细胞。患者早期会出现夜盲，暗适应较差，容易看不清楚，发展到一定程度，会出现管状视野变窄、视力明显下降，有的还会合并有白内障。2.视网膜色素变性发病原因？答复：视网膜色素变性最常见的原因就是遗传，它病变的位置是在视网膜色素细胞层，主要会导致视网膜变薄、骨细胞样沉着，可以看到有色素团块和视网膜萎缩。患者的主观感觉早期是夜盲症，也就是晚上视力会变差，暗适应比较差。建议患者一旦出现症状，要及时到医院检查就诊。4.视网膜色素变性多久失明？答复：视网膜色素变性是一种和染色体相关的遗传性疾病。和遗传相关，有散发的基因的突变，导致视网膜的色素变性。一般发病年龄越早，视网膜的色素变性发展越快，出现眼睛全盲就会越早。成年后才发病的患者相对发展较慢，有可能到一定年龄后能看清外界的物体。如果坚持积极采用中医中药治疗，有部分病人，到晚年还能保持部分视功能。具体情况因人而异。5.视网膜色素变性治疗方法是什么？答复：视网膜色素变性是和遗传相关的一种眼部疾病。对于其治疗目前没有特效的办法。但可通过保护视神经视网膜使视功能得到保护，延缓引起失明的时间。一些医院（如吉林恒达眼科医院）在探索，把这部分的血管引流到视网膜，增加视网膜的供血，来尽量延缓疾病的发展，部分患者有一定的疗效。6.中医如何认识视网膜色素变性的答复：本病属中医学高风内障、高风雀目等范畴。视网膜色素变性，目前无特效方法治疗。湖南中医药大学第一附属医院眼科视网膜色素变性采用中医综合治疗有部分病例可扩大视野、提高视力，但无根治的报道。本病治疗根据临床症状和体征进行辨证论治。7.湖南中医药大学第一附属医院眼科视网膜色素变性治疗中心是如何治疗色变的？答复：湖南中医药大学第一附属医院眼科视网膜色素变性治疗中心是国家中医管理局唯一授牌的“视网膜色素变性治疗中心”。主要是采用中医综合治疗本病。一是中医辨证论治用中药汤药可免煎中药；另外，我院有自制中药丸：眼明灵、滋阴明目丸、益气明目丸、舒肝明目丸等，我们已用多年，可以辨证论治长期服用，能控制病情，改善视功能。如有条件可以住院，配合针灸、耳穴压豆，按摩等治疗：针刺主穴有睛明、球后、攒竹、承泣、光明、风池、肝俞、肾俞。配穴有四白、足三里、三阴交。耳针有眼、肝、肾。按摩主要穴位：有睛明、攒竹、四白、眼眶、太阳、肩内俞、肩井、足三里、三阴交等。另外，还可以自家血清，作眼球后注射等。8.湖南中医药大学第一附属医院眼科治疗视网膜色素变性治疗效果如何?答复：本病的治疗要早发现、早治疗，疗效比较好；到了视力很差、或视野很小，甚至管状视野，则疗效较差。湖南中医药大学第一附属医院门诊挂号可采用电话预约、网上挂号、微信、支付宝挂号。眼科张健教授的门诊时间：星期一、三、五全天，周二上午、周六下午。请您在线预约就诊时间。如在医院窗口挂号时，请说明您是找张健教授的，若无号源时可加号。如需住院治疗，张健教授可以尽力为您解决住院难的问题。祝您健康快乐！ 赠人玫瑰，手有余香。动动手指转发到你的朋友圈，让更多人受益，收获知识与健康喔！2023年03月21日
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许琦彬副主任医师 杭州市红十字会医院 眼科 视网膜色素变性又名色素性视网膜营养不良，属于遗传性眼病。在我国人群发病率为1:4000，呈现慢性进行性视功能损害和伴有眼底色素变化。视网膜色素变性分为显性遗传，子女发病率约50℅：隐性遗传子女发病率为25℅。母亲为基因携带着，本人不发病子女才会发病，这种类型视网膜色素变性多见于男性。视网膜色素变性的原因1、免疫异常：近年研究发现，该病患者的体液免疫、细胞免疫均有异常，这是视网膜色素变性的病因之一。本病虽与自身免疫系统有关，但是尚无足够证据，但是发现患者的脂质代谢异常，视网膜中有脂褐质的颗粒积聚，多种微量元素也有异常。2、遗传因素：视网膜色素变性的病因与遗传因素关系密切，其遗传方式以常染色体隐性遗传最多;显性次之;性连锁隐性遗传最小。关于视网膜色素变性的发病机制，近几十年有了一些线索，根据电镜、组织化学、电生理、眼底血管荧光造影等检查资料推测，认为视网膜色素变性的发生与遗传有很大关系。3、营养吸收不良：视网膜色素变性的病因还与视细胞的进行性营养不良有一定的关系，这是由于视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘膜的吞噬，使消化功能减退，引起盘膜崩解物残留，从而行成一层障碍物，妨碍了营养物质的转动。这种原因已经得到证实。但是色素上皮细胞吞噬消化功能衰竭的原因还未明确。受以上的因素影响，患上视网膜色素变性之后，一定要针对这些病因进行及时有效的护理和治疗，抑制病症的发展。选择治疗视网膜色素变性的治疗方法，一定要保持慎重。视网膜色素变性的症状表现1、首先是视力和中心视力会发生改变，在早期会有环形的暗点出现，它的位置和赤道部病变是十分相符的。然而环形暗点会向中心以及周边慢慢的变大，以至于扩大，从而就会形成管状的视野现象。在早期中心视力是正常的或者是接近正常，但它会随着病程发展，从而逐渐的减退，到最后会完全失明。2、夜盲也是遗传性视网膜色素变性的早期症状的出现，一般发生在眼底有可见改变之前。这种病症开始于儿童或青少年时期。在开始的时候是非常轻的，它会随年龄增生病症就会逐渐的加重。3、色觉也会发生改变，大多数的患者在童年的时候，色觉是非常正常的，到最后则会逐渐的变得异常。最典型改变就是为蓝色盲，红绿色觉障碍是很少见的。4、进行暗适应检查，早期的锥细胞功能是不正常的，杆细胞功能也会出现下降，使杆细胞曲线终未阈值也就会升高，光色间差就会很快的缩小。晚期的时候杆细胞功能会丧失，锥细胞阈值就会变的很高，也就形成了高位的单相曲线了。 视网膜色素变性是具有很大危害的，所以发现患病后要及时的进行治疗，为避免此疾病给我们带来的伤害，大家要及时做好预防，多了解疾病相关知识，能够帮助我们预防，同时也能够帮助患者们选择正确的治疗方法，远离疾病的危害，早日恢复健康。视网膜色素变性的治疗因为视网膜色素变性本身是一种遗传性眼病，就目前的技术来说完全根治还不现实，治疗的主要目的是控制病情发展的前提下帮助患者视力和视野的改善，目前西医上主要是开展上直肌脉络膜吻合术”治疗视网膜色素变性.饮食上避免辛辣刺激食物，避免长时间眼睛疲劳，多注意休息，加强锻炼增强机体免疫力。2017年01月29日2832
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梁丽娜主任医师 中国中医科学院眼科医院 眼科 视网膜色素变性是一种严重的致盲性眼病，在我国的发病率大约是1/3000-4000，许多患者被诊断了此病后十分痛苦，甚至出现病急乱投医的现象，希望通过这篇小文章使大家对这种疾病有一个基本的认识，从而能积极面对，进行恰当的防护和治疗。一． 什么是视网膜色素变性？视网膜色素变性是由于视网膜的光感受器细胞及视网膜色素上皮细胞发生营养不良性退行性病变所引起的一种最常见的致盲性眼病。全球发病率为5/1000～1/20000，中国群体发病率约1/3467。二、为什么会得视网膜色素变性？西医认为视网膜色素变性的主要病因是基因异常, 异常基因影响到视网膜光感受器细胞或/ 和视网膜色素上皮细胞, 减弱细胞内物质的转运、光感受器细胞和视网膜色素上皮细胞之间的分子运转以及光的传导, 最后导致视功能的衰竭。三、视网膜色素变性的症状是什么？1.夜盲或暗处看不清：这是最早出现的症状，常在儿童或少年时期发生。患者在夜晚或较暗光线下难以看清，造成行动困难，同时从较亮环境进入较暗环境时难以适应。因为这一症状不明显，经常会被忽略。所以如果出现在较暗环境下视力下降、看不清的情况，需要及时去医院就诊，进一步检查。2.视物范围越来越小：随着病程发展，周边视野逐渐缩小，到40岁时，大部分患者周边视力很差，但仍可保持相当好的中心视力，但由于处于管视状态，行动较为受限。3、视力下降：当病变发展到后期的时候，出现视物模糊，视力下降。四、视网膜色素变性会遗传给孩子吗？视网膜色素变性是一种遗传性疾病，遗传方式有常染色体显性，常染色体隐性，性连锁遗传，以及散发性。不同遗传方式，孩子患病可能性也不同。常染色体显性：父母一方患病，孩子患病的可能性50%。常染色体隐性：父母近亲结婚孩子患病可能性增加，如果父母都是致病基因携带者，孩子发病的可能性25%。性连锁遗传：男性发病。父亲患病, 所有儿子健康， 女儿均为携带者。母亲携带者，50%儿子正常，50%女儿携带者。散发病例：很难确定遗传概率。本文系梁丽娜医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年09月25日16149
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