完全性大动脉转位

完全性大动脉转位，是一种先天性疾病，指主动脉及肺动脉两根大动脉对调位置，与左、右两心室的连接关系出现异常，即主动脉与右心室连接、肺动脉与左心室连接，形成两个隔绝的体-肺循环系统。

如果仅存在大动脉转位一种心脏发育异常，新生儿的肺部的血流是单独的一个闭环，氧气无法通过动脉送达身体各个部位，会迅速的出现缺氧症状，如果不及时手术干预，会很快走向死亡。

如果还存在其他的心脏发育异常，比如室间隔缺损或者房间隔缺损，孩子存活的时间会比较长，可以等待到手术的时机。

基本病因

本病是由于心血管先天发育异常导致的。

危险因素

以下因素可增加本病的患病几率：

• 宫内感染：心脏胚胎发育关键时期在第 2 ~ 8 周，此期间孕妇如果发生风疹、麻疹、流行性感冒、流行性腮腺炎或柯萨奇病毒感染等，胎儿发病率会明显增加。
• 孕期用药：在怀孕早期，孕妇使用红霉素类、非甾体抗炎药物、治疗甲状腺疾病的药物，都会增加胎儿发病的风险。
• 父母生活环境不良：患者的父母的工作环境或者生活环境中接受过量的放射性物质或者毒物，如染料、油漆、涂料等；吸烟或者被动吸烟；母亲有继往自然流产史，胎儿发病率增加。
• 孕妇健康状况异常：孕妇年龄大于等于 30 岁，尤其是 35 岁以上、母体营养不良、患有糖尿病、苯丙酮尿症、高血钙、孕期发热等因素的，会使胎儿发病率增加。

本病早期的表现有紫绀、呼吸困难，随着疾病进展，可出现充血性心力衰竭。

• 紫绀：表现为口唇呈青紫色，这是最常见的症状。超过一半的患儿出生时即存在该症状，绝大多数新生儿在出生后一个月内出现，随后青紫逐渐加重。
• 呼吸困难：患儿呼吸急促，随着病情进展为呼吸衰竭，主要表现为患者的呼吸困难，无法进行正常的呼吸，呼出急促。
• 充血性心力衰竭：患儿出生后 3 ~ 4 周出现喂养困难、出汗多、呼吸加快、肝肿大、黄疸等。

• 孕期少去人多的地方，注意防护，预防感染。
• 孕期用药需提前咨询医生。
• 备孕和孕期，避免接触放射线、化学毒物，避免吸烟。
• 适龄怀孕，避免高龄妊娠。
• 患有高血糖或者其他高危因素的疾病时，应当按照医嘱调整用药，有时医生不建议妊娠，则应遵医嘱，避免怀孕。

本病一般通过超声心动图进行确诊，此外还需进行一些检查评估患儿的情况。

• 超声心动图：帮助医生判断患者的心脏发育情况，进而确诊。
• 胸片：评估肺部情况。
• BNP：抽血检查，有助于了解心脏的功能变化。
• 血常规、凝血功能、生化检查：评估有无感染、凝血功能障碍、肝肾功能受损等。
• 血氧饱和度监测、血气分析：判断体内氧气的情况，了解吸氧前后的血氧变化可以更好的判断病情。

本病主要通过手术进行治疗，辅助药物治疗改善心血管功能。

手术治疗

• 大动脉调转术：手术的目的是，恢复患儿正常的心血管循环结构，属于根治手术。
• 球囊房隔成形术：因患儿年龄小，可能无法一下子承受根治手术，有时医生会在根治手术前先进行一些“预备性”手术，比如本项手术，可以使患者的症状暂时缓解，各个器官发育到一定水平，再进行根治手术。
• 肺动脉环缩术：也属于“预备性”手术。目的是预防充血性心力衰竭，为根治手术做准备。

药物治疗

前列地尔：使肺动脉压下降，并保持动脉导管开放、缓解缺氧状态、改善心功能，延长患儿生存时间，为进—步手术创造条件。

• 避免孩子哭闹和情绪激动，减少不必要的刺激。
• 注意保暖，预防呼吸道感染。
• 注意口腔卫生，防止口腔黏膜感染。
• 术后患儿需要遵照医嘱口服药物，定期复查。
• 如果心功能有异常的孩子应避免奶量过多，记录尿量和体重的变化。

本病未经治疗者多数死亡，经手术治疗后，一般恢复良好。