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2018年03月31日
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刘菁副主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 胸部及肿瘤外科 什么是先天性肺囊腺瘤样畸形（肺囊肿）？ 在胚胎发育过程中，肺芽分支发育畸形，远端逐渐扩张形成盲囊，囊内细胞分泌的粘液不能排出而积聚膨胀形成囊泡。随着疾病的发展，囊泡逐渐增多，最终形成“腺瘤样”畸形。 先天性肺囊腺瘤样畸形（肺囊肿）怎么被发现？（临床表现是什么？） 随着医学诊断技术的提高，特别是产前B超技术的发展，目前许多孩子的先天性肺囊腺瘤样畸形都可以通过产检得以诊断。还有一部分孩子虽然产前B超没有发现，但是孩子生后出现发热或者肺炎时，可以通过胸部X光片发现，并最终通过增强CT诊断。 怎么治疗？什么时候治疗？ 目前该病的治疗还是以手术为主。但是随着科学技术的发展，微创（胸腔镜）治疗肺囊腺瘤样畸形变得可能。目前主张无症状患儿于生后6个月左右行手术治疗。因为6个月以后的儿童自行吸收的可能性小，麻醉及手术的风险较新生儿小，同时尽早手术可避免反复的感染，降低手术的难度和风险。 6个月以后的患儿如果不尽早手术，则在囊腔内可出现反复的感染及液化，不仅增加的手术难度和手术风险，亦可破坏周围正常的肺组织，得不偿失。除了手术风险的提高，尽早手术可以尽可能保留更多的正常肺组织，随着儿童的发育，正常肺组织能够很好的代偿被切除的病变肺组织。 不治疗有什么危害？ 长期的疾病可引起反复的感染，发热，增加孩子及家长的负担。同时反复的感染，发热可加重疾病的进展，增加手术的风险，破坏正常的肺组织及周围的血管、神经等等。长期存在的肺囊腺瘤亦有癌变的风险。 手术治疗的效果怎么样？ 随着胸腔镜技术的发展，目前许多儿童的先天性肺囊腺瘤样畸形可以通过微创的方式治疗，具有术后恢复快，疼痛小，伤口瘢痕小等特点。但作为医生，保证病人安全是最重要的原则，所以针对一些病变广泛，病情较重的患儿可能会无法完全在微创下完成手术治疗。 综上，如果孕期发现患有先天性肺囊腺瘤样畸形（现已更名为先天性肺气道畸形），应在生后6个月内行增强CT检查明确诊断，并于生后6个月左右选择手术治疗。2018年02月01日12273
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张儒舫主任医师 上海市儿童医院 心胸外科 先天性肺囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation of lung，CCAM）为儿科较少见的先天性肺囊性疾病之一，发病率在1:25000-1:35000，是一种肺组织错构瘤，是胎儿胚胎发育时末端支气管过度生长，在肺实质内有明显界限的病变，常累及单侧部分肺叶或整个肺叶，累及双侧罕见。CCAM的确切病因目前尚不完全清楚，目前最普遍的观点认为CCAM是一种错构瘤样病变，即伴有一种或多种组织成分的过度发育异常。CCAM可能是由于胎儿肺芽发育过程中受未知因素影响，局部肺发育受阻继而导致已发育的肺组织过度生长所致。病理组织学按Stocker标准分型，将CCAM分为0、Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ五型。0型：病变邻近中心气管支气管树，囊径直径约0.5cm，内衬假复层纤毛柱状上皮，囊壁内含平滑肌、腺体和软骨成分；Ⅰ型：由单个或多个直径>2cm的厚壁囊腔组成，囊腔内衬假复层纤毛柱状上皮，囊壁周围有平滑肌及弹力组织；Ⅱ型：由多个直径<2cm的小囊组成，内覆纤毛柱状上皮或立方上皮，囊壁含薄层平滑肌和少量弹性纤维；Ⅲ型：由大块实性成分组成，其内为囊径<0.5cm的毛细支气管样小囊和不规则的细支气管样结构，由衬覆立方上皮的肺泡样结构形成的团块分隔；Ⅳ型：为外围性囊肿，囊径约7cm，内衬扁平肺泡上皮。CCAM主要的临床表现为呼吸急促、反复或间断发作的咳嗽、咳痰、发热和胸痛。症状的轻重取决于病变的位置、大小以及有无合并感染。出现气促表现应行胸部CT检查。胸部CT可清楚显示病变的大小、数目、囊壁厚度与周边组织的关系。胸部CT是CCAM主要诊断手段，可为手术方案提供依据。胎儿期的诊断主要依靠产前超声检查，近几年胎儿超声的诊断率明显上升。CCAM最常发现在18-26周，肿块的体积、肿块大小变化的速度以及是否引致胎儿水肿是胎儿预后评价的重要指标。文献报道16周至36周胎儿三维超声测量肺体积的正常值范围，了解各孕周胎儿肺的发育情况，为评估胎儿肺部肿块体积及肺发育不良提供了有价值的参考标准。最常用的一种方法是超声测量算出头肺比值(CVR)，CVR指的是肺部肿块的体积(体积为宽*高*长*0.523)/胎儿头围，当CVR大于或小于1.6，其临床意义截然不同。CVR小于或等于1.6者，如没有出现水肿;预后均良好。大于1.6者，大多出现水肿。而没有出现水肿的病例中，大概在25-28周之后，其肿块呈现逐渐缩小的趋势。而出现水肿者，死亡率高。近年国内胎儿超声技术进步很快，检出率高，但报告的CCAM会包括肺囊腺瘤、隔离肺及大叶性肺气肿等。叶内型的隔离肺也较多合并囊腺瘤样改变；叶外型的隔离肺大多独立出现。CCAM合并的其他先天性畸形较少，CCAM和肺隔离征病例一般可得以顺产出生而在出生后手术治疗。临床上，特别是对婴儿期以后的小儿患者，CCAM应与支气管源性囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症、肺脓肿、肺结核、支气管扩张和肺部肿瘤进行鉴别诊断。在产前胎儿诊断出CCAM者，出生后均需要再次CT检查以明确诊断并确定病变范围。出生后有明确症状者,例如气急、囊肿压迫影响心肺功能，则需要急诊手术治疗；无症状者何时手术尚无明确标准，早期外科切除已经成为一个普遍接受的观点。美国小儿外科杂志发表的一篇来自英国牛津大学医学院的研究报告，总结了产前诊断出的先天性肺囊腺瘤而出生后无症状的病例，予一个月龄时行CT检查，门诊随诊至3个月到6个月进行手术。统计十年间（2005–2014）共99例肺囊腺瘤病例，其中有69例是无临床症状。69例临床无症状病例中，18例(26%)存在微观疾病状态改变，其中包括16例感染（7例存在微脓肿形成；9例存在中性粒细胞/巨噬细胞浸润）和2例（2.9%）肿瘤（胸膜肺母细胞瘤）。我们也有肺囊腺瘤手术后的病理检查为肺母细胞瘤的病例。肺的功能单位是肺泡，肺泡的数量决定着呼吸功能。有研究表明人出生时肺泡只有约2万个，到成年期是数亿个，其发育增长在8岁以前，年龄越小，增长越快。所以，对无症状的先天性肺囊腺瘤，还是建议需要积极处理。从我们临床实践来看，肺囊腺瘤最好是不要等到有症状再手术。现在通过小儿胸腔镜技术，可以微创处理该类疾病，大大减少患儿的痛苦，提高治疗的效果。考虑麻醉和腔镜技术及肺的发育等因素，我们认为在患儿六个月左右或一岁以内手术为宜。本文系张儒舫医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年08月29日7819
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徐畅主任医师 华西医院 小儿外科 先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM），或者现在称为先天性肺气道畸形（CPAM）是儿童最常见的先天性肺外科疾病之一。随着产前超声检查技术的发展与进步，绝大部分该病例均能在产前得到诊断。一般的产前报告的结果，也是各位家长最熟悉的称谓：肺囊腺瘤。胎儿肺囊腺瘤不是一种肿瘤，而是一种在产前超声检查下，外观看似肿瘤的肺发育畸形，一种良性疾病，能够通过微创手术治疗将其治愈。CCAM对孩子的影响主要表现在三个方面：1、压迫周围器官：由于畸形表现为大小、数目不等的囊肿，当囊肿过大时，可对胸腔内的正常器官产生推挤和压迫。严重时，可对胎儿或宝宝产生相应的影响。在胎儿期，若囊肿过大，可压迫胎儿下腔静脉，使下腔静脉回流障碍，导致胎儿水肿（Hydrops）。持续胎儿水肿是CCAM最严重的并发症，但其发生几率非常低，同时，即使部分病例出现胎儿水肿，大部分也能在后期自行消退。仅仅极少数病例会出现持续性胎儿水肿，甚至危及胎儿生命，需要胎儿外科处理。产前发现CCAM后，准家长们最为关心的是：自己的宝宝有胎儿水肿吗？如何判断和预测宝宝是否会发生？如果真的发生了，该如何处理？首先，如前所述，真正对胎儿有严重影响的持续性胎儿水肿发生几率非常低，全世界各个中心所报道的发生率有所差别，根据我院所统计的结果，在我院就诊的CCAM病例中，胎儿水肿的发生率不到1%。其次，目前要准确对胎儿水肿进行预测很困难，缺乏特异性的指标。目前用于预测的指标包括：肺/胸腔横截面积比（L/T value）和囊肿容积比（CVR）。其中，应用得比较多的是CVR，即囊肿与胎儿头围比值。国外部分研究认为，当CVR>1.6时，有80%的几率会发生胎儿水肿。其他研究认为，该数据并不敏感，而且很大部分胎儿水肿病例能自行消退。但有胎儿水肿的患儿，其CVR均有大幅度升高，有研究发现，其CVR平均值高达3.1，而正常胎儿CVR值在0.74左右。最后，对于极少数真正发生持续胎儿水肿的患儿，根据情况严重程度，可选择胎儿外科处理或提前分娩后进行产房外科干预治疗。胎儿外科处理一般用于较早较严重的胎儿水肿，特别是32周前即发现胎儿水肿的病例。处理方式包括：胎儿外科手术（现已不太推荐）；超声引导下囊肿穿刺减压；胸腔——羊膜腔转流。后两种主要用于大的、单发性囊肿的治疗。部分宝宝囊肿虽然较大，但在胎儿期并未出现胎儿水肿。出生后，因为囊肿推挤心脏纵膈，挤压正常肺，出现明显的气促、发绀等呼吸、循环系统症状。此时，应积极予以评估和治疗。在迅速完善各项术前检查项目后，急诊手术切除患肺或囊肿。总的来说，因囊肿体积过大，导致的严重压迫症状的病例发生几率较低，从我院目前的病例观察结果来看，在出生前或出生时因压迫导致明显症状的患儿比例不到2%，绝大部分宝宝是可以平安、正常分娩的。2、感染：绝大部分宝宝出生时没有明显的症状，称为无症状型CCAM。CCAM的解剖特点是，囊肿的气道与正常肺的气道相通。由于畸形部分肺组织没有正常肺组织的结构，同时，当囊肿较大时，对正常肺组织会产生挤压，这两方面的原因，均会导致囊肿或其周围肺组织引流不畅，容易在宝宝出生后反复发生肺部感染、肺炎。同时由于畸形肺组织的存在，宝宝发生肺炎后，较正常孩子所发生的肺炎更难治愈、更易反复发生，且一次比一次严重、难治，一次比一次间隔时间短。另外，感染发生后，容易导致胸腔粘连，粘连严重时，会极大增加手术治疗的难度和风险，部分病例无法通过微创胸腔镜手术治疗，只能接受开放手术。目前，国内外的大量研究均发现，术前反复感染所致的胸腔粘连，是导致微创胸腔镜手术转为开放手术最主要的因素。所以，与压迫症状不一样，感染是绝大多数CCAM患儿出生后均可能遇到的并发症，需要积极进行治疗和处理。3、癌变：由于CCAM本身是畸形的、异常的肺组织，同时容易反复感染，这两大因素，均导致CCAM患儿在长大以后，有较大的癌变风险。正因为如此，为避免癌变，应在出生后，根据宝宝的具体情况，选择合适的时机，进行手术治疗。综上，CCAM是一种常见的先天性肺发育畸形，是一种良性疾病。由于产前超声技术的发展，绝大部分均能在产前发现。被诊断出的CCAM病例中，绝大多数能正常分娩，且在出生后没有任何症状，仅仅需要定期复查并尽量避免呼吸道感染的发生。根据宝宝出生后的情况和检查结果，选择合适的手术时机，接受胸腔镜微创手术切除患肺，除极少数特殊类型患儿外，均能康复，达到正常宝宝的健康状态。本文系徐畅医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载2015年12月10日42277
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安俊军副主任医师 珠海市妇幼保健院 小儿外科 准爸爸妈妈都想优生优育，所以产前b超检查不可或缺，目的为筛查一些胎儿先天疾病。今天，我们就来浅谈产前b超检查常见的胎儿异常----肺囊性瘤。产前B超表现为胸腔的占位，严重的会有胎儿纵隔移位、心包积液、胎儿水肿、羊水过多等，而且通过彩色多普勒超声检查能和另外一种肺发育畸形--肺隔离症相鉴别。这种占位对胎儿最大的影响就是影响正常肺组织的发育、对心脏和大血管的压迫造成胎儿循环障碍、对食道的压迫造成羊水吞咽障碍。这些影响取决于占位的大小。一旦占位体积大，发生纵隔移位、静脉回流受阻、心脏受损，则可造成致命水肿。肺囊性瘤一般在胎儿28周时会处于一个相对稳定的状态。临床可根据患儿的cvr值预判发生胎儿水肿的可能性。临界值为1.6，超过1.6，则发生水肿的可能性大大增加，提示预后不良。在28周前发现，建议每周B超检查计算cvr值。有大约25%病例会缩小，甚至完全消失。对于巨大的单一囊肿可行囊肿穿刺吸出囊内液，有紧急减压的作用，避免水肿的发生。也有行胎儿手术切除。较小的囊腺瘤可在胎儿出生后行确诊再手术切除。为避免反复的呼吸道感染及相关并发症的发生，一经确诊均应手术切除。2015年11月05日7270
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张泽伟主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 心脏外科 由先天性肺部疾病所形成的肺内各种囊性病变统称先天性肺囊性病。葡萄球菌肺炎后肺大泡和支气管囊状扩张症等称为获得性肺囊肿。根据胚胎发育畸形的来源不同，先天性肺囊性病分两大类：支气管源囊肿(bronchogenic cyst)和肺实质性囊肿（Parenchymal cyst of the lung）。其中肺实质性囊肿据其病理又可分为真性先天性肺囊肿(True congenital pulmonary cyst)、先天性囊性腺瘤样畸形(Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung)。一、支气管源囊肿先天性支气管源囊肿（congenital bronchogenic cyst）是胚胎发育时期气管支气管树分支异常的罕见畸形，分为纵隔囊肿、食道壁内囊肿和支气管囊肿。【胚胎和病理】胚胎第4周时，原始前肠开始分隔成喉、气管和食管，分裂出来的支气管树在胚胎早期发育障碍，肺芽远端管化，近端与支气管不相通，形成一关闭的囊肿畸形，即为支气管源囊肿。囊肿可为单发或多发，大小可从数毫米至占据一侧胸廓的1／3～1／2。为单房或多房，囊肿壁厚薄不等，内层由柱状或假复层上皮细胞组成，内含无色或白色粘液，少数为血性。囊壁可含粘液腺、软骨、弹性组织和平滑肌。支气管源囊肿通常多位于纵隔靠近中线结构处（如气管、食道、隆凸），或顺总支气管延行或与总支气管融合，多数不与支气管相通，感染后可充满脓液或空气。偶见与支气管相通或为多房性囊肿。也可生长于肺组织，称肺内支气管源囊肿。由于支气管囊肿不参与呼吸活动，囊肿壁无碳末色素沉着，这是先天性支气管囊肿的特点。肺的发育过程可持续至生后14岁，故囊肿可以胎生，也可以在出生后14岁以前形成。 【临床表现】出生时囊肿极少有可察觉的症状。随后，有些囊肿由于感染或囊肿增大压迫气管，支气管或食管而出现症状，出现呼吸困难、紫绀、阵发性哮喘或吞咽困难，误吸引起肺部反复感染。若与支气管相通，则有咳嗽、多痰，反复发作的呼吸道感染。新生儿期囊肿有时压迫支气管树分枝，发生肺叶气肿，但多数患儿临床症状不明显。 【诊断】支气管源囊肿通常在X线胸片上无法看到，当气管或食管受压时，可见到肺气肿或肺不张，吞钡检查可发现囊肿位于气管与食管之间。CT扫描可显示囊肿的大小，与周围组织关系等。【治疗】确诊后应手术摘除。手术后使用合适的抗生素治疗。无症状的囊肿，不需要治疗。二、先天性肺囊肿先天性肺囊肿(congenital cyst of lung)是较为常见的肺发育异常疾病，但目前在儿科仍为少见病，先天性肺囊肿亦称真性先天性肺囊肿，其中约90％为单发，约10%合并其他畸形,最常见为隔离肺。文献分类方法繁多，名称各异，常见的有：（1）以囊肿的来源分，可分为支气管源性，肺泡源性和混合型三种；（2）以囊肿的数目分单发和多发性肺囊肿；（3）以囊肿的分布分类，如普遍出现于一个肺叶，一侧肺或双侧各叶者，称为囊肿肺、蜂窝肺或多囊肺； 【病因病理】 支气管囊肿在胚胎早期支气管树发育障碍，肺芽远端管化，近端与支气管不相通，形成一关闭的囊肿。这种囊肿多呈圆形，囊肿壁厚薄不等，内层由柱状或假复层上皮细胞组成，如有继发感染则可为扁平上皮被覆，部分可为肉芽组织。外层为结缔组织，内有弹力纤维、平滑肌纤维、粘液腺和软骨。由于支气管囊肿不参与呼吸活动，囊肿壁无碳末色素沉着，这是先天性支气管囊肿的特点。囊肿内容物为粘液，如从未与支气管相通，称为液囊肿；如与支气管相通，囊内粘液排出，空气进入囊腔称为气囊肿，有时形成张力性囊腔；有时液体和空气同时存在，胸片上的囊肿可出现液平面。气管囊肿多为单发，多发性囊肿较少见。肺的发育过程可持续至生后14岁，故囊肿可以胎生，也可以在出生后14岁以前形成。 先天性肺囊肿可发生于肺的任何部位，但多见于下叶。多个肺叶均有囊肿者多见于同侧，分布两侧肺者少。囊肺位于肺叶外周肺实质内，呈单房或多房性囊内含液体或气体，内壁衬以高柱状纤毛内皮细胞，有软骨细胞和少量平滑肌。有些囊肿可伴有异常上皮细胞的其他错构组织。 先天性肺囊肿常伴有其他先天性异常，如左侧三叶肺，来自降主动脉或胸主动脉之异常分支血管长入受侵肺叶周围等。体循环分支进入肺组织产生左向右分流，使肺动静脉因废用而萎缩。 【临床表现】 症状和体征本病虽在小儿出生时已存在，但一部分患儿囊肿小或为单个，不合并感染时大多无明显症状，可在X线检查或成年后才被发现。部分病例出现呼吸系统症状，其程度因囊肿的部位、大小以及并发症轻重而有所不同。 肺囊肿与支气管相沟通，因而较易并发感染，临床表现主要为发热、咳嗽、气促、紫绀等呼吸道感染症状，感染严重者高热、咯脓痰，囊肿内出血时可咯血，虽经治疗仍反复感染或迁延不愈。若囊肿较大，压迫支气管时可产生呼吸困难、喘鸣症状，较大的气性囊肿与支气管相通处着有活瓣样作用，可形成张力性气囊肿而出现类似气胸症状，患儿气促和紫绀明显、纵隔移位，不迅速处理可危及生命。 体格检查在囊肿小而位于肺实质内的患儿，可无明显体征；较大的液气囊肿常有患侧呼吸音降低，叩诊浊音；继发肺部感染的患儿则可闻及肺部湿罗音；张力性气囊肿患儿可有呼吸窘迫，于患侧叩诊呈鼓音，听诊呼吸音减弱或消失。 【诊断】肺囊肿多因肺部感染而就诊，少数在肺部炎症控制后方可确诊。X线检查胸片上孤立性液性囊肿呈一界限清晰的圆形致密阴影。孤立性含气囊肿呈一圆形或椭圆形薄壁的透亮空洞阴影，大者可占据半个胸腔。其周围肺组织无浸润，可见正常含气的肺或无气的肺不张阴影。如囊肿与支气管沟通，则可见薄壁而含有气液平面囊肿影。如系多发性囊肿，可见多个环形空腔阴影分布在一个肺叶内。支气管造影可以确定囊肿病变范围和位置。反复发作的肺部感染的病史和上述X线所见，是诊断要点。CT检查可明确显示囊肿的大小、范围、与周围组织的关系。逆行主动脉造影可显示进入肺组织之异常动脉。 支气管碘油造影因粘稠的碘剂不易通过小的引流支气管，能显示囊肿者不足20%~25%，但有时可显示同时存在的同侧或对侧支气管扩张，对决定切肺的范围和适应证有帮助。 囊肿穿刺因可引起气胸和脓胸等并发症，应列为禁忌。 【鉴别诊断】 1.肺炎后肺大泡：属后天性肺囊肿，多见于金黄色葡萄球菌等肺炎后，以6个月左右的婴幼儿多见。其特点为肺内形成囊性病变，囊壁由肺泡扁平鳞状上皮组成，囊内含气体，空腔大小及形状短期内多变，其出现及消失均较迅速，感染控制后肺大泡常自行消失，与先天性肺囊肿长期存在绝然不同。 2.脓气胸：先有发热、咳嗽等肺炎病史，在治疗中病情好转后又恶化，出现高热、呼吸困难等症状。x线显示胸腔内有液平，肺组织被压缩推向肺门。经胸腔闭式引流后肺复张，空腔消失。肺囊腔感染破裂后亦可形成脓气胸，但经闭式引流后不闭合，可资鉴别。 3.先天性膈疝：好发于左侧，除呼吸困难外，有阵发性哭闹，呕吐及胸内肠鸣音等症状，X 线显示胸腔内有多个液气泡影，少量稀钡或碘油上消化道造影可见造影剂进人胸腔。 4.肺脓肿：症状与肺囊肿继发感染者相同，但X线表现不同处为肺脓肿壁较厚，周界不清晰，周围肺组织多有浸润和纤维性变，经抗生素治疗可逐渐缩小。 5.肺内球形病灶： 如肺转移瘤，肺结核球、错构瘤、血管瘤、动静脉瘘、心包囊肿等均应与肺囊肿相鉴别、可经X线检查，断层摄影，血管造影等识别。有时需通过手术后病理学检查才能确诊。 6.张力性气胸：应与张力性囊肿鉴别。体征及X线检查有时难以识别。但一般张力性囊肿其主体在肺内，仔细观察肋隔角和肺尖部，可见受压的肺组织，而张力性气胸常将肺压向肺门。 7.大叶性肺气肿；见于新生儿期，多以急性呼吸窘迫起病，但亦可起病缓慢，于生后2～3月以后症状明显，和巨大张力性含气囊肿不易区分，二者均需手术切除。 8.肺隔离症：多数在左侧、位于后肋隔角和纵隔旁，界限分明。X线上为光滑圆形肿块，与支气管不相通，无症状。少数压迫下叶肺而出现压迫症状。主动脉造影可见进入阴影的异常动脉支。 【治疗】肺囊肿不能自愈，日久出现感染、张力性囊肿、脓气胸，使手术治疗复杂化，故确诊后应尽早手术。年龄并非手术禁忌，新生儿期出现症状也应积极手术治疗。在婴儿期影响呼吸功能时更要及时手术。若病变广泛，肺功能严重下降或双侧多发性肺囊肿，则属手术禁忌。 无症状的肺囊肿可择期手术。并发感染的肺囊肿，应先控制感染后再手术。但术前控制感染为一般原则，个别需视具体情况提前手术，张力性囊肿或并发张力性气胸均为急诊手术指征。呼吸困难严重者可先插入引流管到囊肿行闭式引流，待呼吸平稳后再麻醉和手术。 手术采用后外侧切口，切除范围取决于病变的部位、大小、多发或单发、有无并发病变等因素。位于胸膜下的囊肿可沿囊肿壁游离，仔细结扎连接囊肿的血管和支气管，行单纯囊肿摘除术。局限于肺边缘部分的囊肿还可行肺段切除或肺楔形切除。如囊肿较大、受侵肺叶剩余正常肺组织太少或切除囊肿后留下大的漏气，因儿童术后余肺有较强的代偿能力，可行肺叶切除。多囊肺则视病变范围进行肺叶切除或全肺切除。临床上见肺组织极度充气扩张，占满胸腔，呈苍白色，触之海绵感，不塌陷。应迅速托出病肺使余肺及周围组织回复原位，分别游离结扎并切断病变肺叶之动脉、静脉及支气管，切除病肺。大型单房囊肿可试作囊肿剥离，以保留更多的正常肺组织。多房性囊肿需将累及之肺段或肺叶一并切除，手术时注意来自体循环进入肺叶之异常动脉支，异常静脉支也不少见，均应在手术时仔细处理，以免发生意外出血。术后应注意防治术后并发症，如休克、出血、肺水肿、肺不张、脓胸和支气管胸膜瘘。三、先天性肺囊性腺瘤样畸形 先天性肺囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation of lung）是一种罕见的肺发育异常。在1949年首次作为独特的病理病种由Chin和Tang报道。 【病因病理】 先天性囊性腺瘤样畸形过去认为是一种错构瘤，现在认为是局限性肺发育不良或异常，为囊肿与腺瘤样畸形以不同的比例混合发生，也可全部为腺瘤样畸形。一侧肺的一叶扩大常呈囊状，压迫同侧肺的其余部分，并常引起纵隔移位而压迫对侧的肺。由于占位性病损的结果，同侧其余的肺组织可发育不良。男性发病率稍高。发病可能起因于胚胎受损，通常在妊娠的前50天内，似乎累及终未细支气管组织发育不良。囊肿常见，软骨罕见。软骨的出现可以表明胚胎受损害于稍晚一点的时候，或许推延到第10～第24周。 胚胎学基础与肺囊肿相似，即部分囊肿其呼吸上皮或黏液腺出现异常增殖，有时还可呈乳头状向囊腔内突出，很像腺瘤或错构瘤，因此称囊性腺瘤样畸形。肉眼观察整个肺叶或同侧多个肺叶呈肿块状，病肺显著增大，质硬、紫色，胸膜下散在粉红色充气区。切面有3种形态：（1）单个大囊腔，囊壁有小梁和深入到实质的憩室；（2）含有大小不同的多个小囊；（3）为实质性小叶，与周围与周围正常肺组织有明显的轮廓。少数囊肿与支气管相通，常有异常血管由肺门外进入病肺。其组织学特点为：呼吸道末端呈不同程度囊状扩张，内壁复以立方上皮和假复层纤毛柱状上皮细胞；囊壁含有息肉样粘膜及弹力纤维增生；缺乏软骨板，有少量软骨和平滑肌组织；囊壁有粘液细胞覆盖；无炎症表现。 【临床表现】本病可累及所有肺叶，但以右下叶多见。多叶累及者常为双侧性。临床表现有3种类型：（1）死产或围产期死亡，由于病肺压迫，使患儿心功能和静脉血回流受影响。半数死亡儿有全身水肿和产妇羊水过多。近年应用超声波可在孕18周即作出诊断；（2）新生儿期有进行性呼吸窘迫、发绀，多由病肺进行性肺气肿所造成，多数病人在新生儿时期死亡；（3）少数病儿直至儿童期才出现症状，患儿多有发热，胸痛，咳嗽和发作性肺部感染。偶尔也可无症状表现，仅在X线检查时被发现。部分病儿可有胸壁发育不良畸形。【诊断】 胸部X线片可见肺内边缘清楚之软组织影，间以条索状及结节状阴影，内含散在不规则透亮区，纵隔及心脏移向对侧。新生儿易与膈疝相混淆，较大儿童应与肺隔离症、肺炎后肺气肿相鉴别。 【治疗】 确诊后应手术治疗。双侧广泛病变禁忌手术，只能保守治疗。实质性者可行局部切除，局限于一叶肺者行肺叶切除；多叶病变者作全肺切除。术中应注意处理来自体循环之异常血管。 张泽伟2010年02月15日9605
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