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黄晋熙副主任医师 福建省妇幼保健院 儿童胸外科 还是上一篇文章引用的“2017年美国小儿外科协会(APSA)发表的关于先天性肺气道畸形(CPAM)治疗的系统回顾”[1]。(以下简称为《系统回顾》)这篇文章回答了6个问题,上一篇文章我着重讲了第一个问题“无症状的肺囊性疾病不手术治疗的话存在哪些风险?”《系统回顾》提到的第二个问题主要是说“如果选择观察,观察的指标是什么?”,文中给出的答案是“需要一次CT扫描”以及“根据患儿不同的情况需要选择检查的时机也不同”,这点相对复杂,家属难以正确判断,应该交给临床医生来选择。第三个问题说的是何为最佳术式?(肺段/楔形/肺叶)这个问题相对专业,但也有不少家属开始重视,有需要知道的可以留言或者告知我,根据需求程度我再选择方式针对这个问题进行讲解。第五个和第六个问题相对更专业,还说到了胎儿在妈妈肚子里时就进行的治疗,甚至切除肺部肿物后再继续在妈妈肚子中妊娠直到分娩,只适用于肿块巨大的宝宝。我想重点说的是接下来的问题:手术的最佳时机如何选择?动物数据支持肺叶切除术或全肺切除术后代偿性肺生长的概念[2],也就是说,切除了一部分没发育好的肺之后,余下的正常肺组织是可以生长的,这里所说的生长包括肺泡体积的生长和肺泡数量的生长。日本学者Nakajima的27例研究表明[3]:肺叶切除术后的宝宝肺活量会显著降低,但均于2年后恢复正常。Komori学者的93例研究,用“放射性核素显像”测定肺泡生长后得出结论:一岁前手术的儿童,肺功能得到更好改善,而且,在肺部感染发生前手术,肺泡生长程度更为满意。也就是建议尽量在一岁前和肺炎发生前进行手术,对宝宝的肺功能恢复有更多的好处。我结合一下我院的情况,正如上一篇所说,我院2018年接诊的86名肺囊性疾病的患儿,大部分选择1岁前进行手术,严重的肺炎确实是造成急诊手术、增加手术难度、增加术中患儿呼吸衰竭的危险因素,今年上半年我院的手术儿童平均年龄是5个月11天,最小的宝宝是2个月03天的宝宝。而今年的10月底更是为一名出生仅4天的宝宝进行了胸腔镜下的左下肺肿物切除术,也是因为重症的肺炎、呼吸衰竭而加重了手术难度。还好所有的宝宝们都恢复良好。我个人觉得,每个宝宝情况不同,应该及时找我们评估具体手术时机,下周二我们计划手术的两个宝宝有一个已经是两岁了,粗心的妈妈说是看了我的微信朋友圈才想起自己的宝宝有囊腺瘤,还好宝宝很争气,从没得过肺炎。总的来说,该篇系统回顾中没有限定手术的时机,没有说几岁以内一定要做手术,但能肯定的是,在一岁以内手术可以使得肺功能恢复得更佳,而且,如果计划手术,最好是在出现肺炎之前进行手术,以避免对宝宝的肺功能造成影响。[1]Downard C D , Calkins C M , Williams R F , et al. Treatment of congenital pulmonary airway malformations: a systematic review from the APSA outcomes and evidence based practice committee[J]. Pediatric Surgery International, 2017.[2] Cagle PT, Thurlbeck WM (1988) Postpneumonectomy compensatory lung growth. Am Rev Respir Dis 138(5):1314–1326.doi:10.1164/ajrccm/138.5.1314[3] Nakajima C, Kijimoto C, Yokoyama Y, Miyakawa T, Tsuchiya Y, Kuroda T, Nakano M, Saeki M (1998) Longitudinal follow-up of pulmonary function after lobectomy in childhood-factors affecting lung growth. Pediatr Surg Int 13(5–6):341–345[4]Komori K, Kamagata S, Hirobe S, Toma M, Okumura K, Muto M, Kasai S, Hayashi A, Suenaga M, Miyakawa T (2009) Radionuclide imaging study of long-term ulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease. J Pediatr Surg 44(11):2096–21002019年12月15日 2033 0 1
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2018年03月31日 10211 1 9
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徐畅主任医师 华西医院 小儿外科 目前,越来越多的先天性肺气道畸形:肺囊腺瘤与隔离肺等,在产前即能的到诊断,产后患儿可按计划在半岁左右,发生肺部感染之前接受手术治疗。这使得适合接受胸腔镜微创手术的宝宝越来越多。由于儿童先天性肺疾病病灶往往比较弥散,没有确切的边界,为避免切除不干净所致的术后复发,彻底治愈该疾病,目前,胸腔镜肺叶切除仍然是治疗先天性肺疾病的标准手术。随着对疾病认识的发展和各类相关设备的进步,一些保肺手术也随之出现,其中包括:肺段切除、肺楔形切除以及其他一些不规则肺部分切除等。 目前越来越多的行业中心认为:儿童的先天性肺疾病与肺发育过程中某一级支气管及其所属肺组织的异常相关,故目前倾向于将肺囊腺瘤、叶内型隔离肺、叶性肺气肿等具有同源性的疾病归纳为先天性肺气道畸形(CPAM)。基于以上认识,无论任何手术方式,要做到术后不复发,最基本的一点原则——做到解剖性切除。由于肺楔形切除和其他一些不规则切除均无法做到解剖性切除,因此,目前不推荐作为治疗儿童先天性肺疾病的手术方式,仅仅在手术治疗某些外周肺的局限性结节性病灶和肺活检中运用。目前常用到的两种手术方式为:以解剖性切除为基础的胸腔镜肺叶和肺段切除。以下,基于我院的经验对两种手术方式进行对比。胸腔镜肺叶切除:目前,还没有确切的研究表明,在长期的随访过程中,接受保肺的切除手术后,患儿术后肺功能优于肺叶切除;也就是说,肺叶切除术后的宝宝,其肺功能与做了其他保肺手术后的宝宝相比是没有差别的,都能恢复到正常人的肺功能。同时在手术比较成熟的中心,肺叶切除手术难度较肺段切除低,手术时间短,宝宝恢复更快;以我院为例,一般肺叶切除手术单纯时间在30-50分钟左右,最快的甚至不到30分钟,且只要宝宝的叶间裂发育不是太差,术后不需要安放胸腔闭式引流管,术后观察2天即可出院。另外,由于是按照肺叶解剖进行的手术切除,术后发生复发的几率基本为0,也就是说,只要是按照正规的解剖性肺叶切除,术后基本不担心复发。最后,由于肺叶切除是按照叶裂进行的切除,大部分不需要劈离肺组织,术中的创伤更小,术后发生断面漏气、渗血的几率也非常低。由于以上原因,胸腔镜下解剖性肺叶切除仍是目前治疗儿童先天性肺疾病的标准手术。胸腔镜肺段切除:基于目前的认识,特别是先天性肺气道畸形CPAM概念的提出,解剖性的肺段切除同样能够达到有效根治儿童先天性肺疾病的目的。进行肺段切除,虽然术后宝宝的肺功能与肺叶切除者相比没有差别,但其最大的优势在于,术后宝宝病变的肺叶仍保留了部分肺段,这相当于给孩子保留了“备胎”,万一孩子以后同侧其他肺出现了问题,也需要手术切除,有这个“备胎”的存在,就不用全肺切除,术后该侧仍有肺组织。这个保留“备胎”的作用就是做肺段切除最主要的优点。另外,少数孩子在同侧多个肺叶均存在病灶,此时如果做肺叶切除,该侧所有的肺均会被切除,如果能做肺段切除,就能相应保留该侧部分肺组织,避免孩子全肺切除。这类手术在我院已行多例,这些孩子均为同侧肺上、下叶都存在囊腺瘤,为了避免同侧全肺切除,通过精密的术前测量和精准的术中切除,对上下叶分别行了前尖后段和基底段的切除,保留了上下舌叶段和背侧段;既彻底切除了病灶,又保住了上下两叶的部分肺组织,在随访中,这些孩子也都恢复良好,和正常孩子没什么区别;由于手术技术要求极高,从目前文献来看,国内外都还没有任何医疗机构做过该类手术的报告。肺段切除虽然有以上好处,但如果指征把握不好,仍有复发的风险,所以,目前我院所有接受肺切除的宝宝,术前均需行薄层CT,精确分析病灶的大小、位置,同时结合术中情况,最后才决定是否行肺段或肺叶切除,若不做仔细评估,强行做肺段切除,术后复发风险较大。另外,肺段切除对术者要求较高,目前我国包括国际上能精准进行解剖性肺段切除的医疗中心非常少,不少中心将非解剖性切除甚至楔形切除也当作肺段切除,必然导致术后复发几率升高,所以,该手术的实施,必须基于严格筛选病例和极高的手术技巧和经验基础上进行,以我院17年的肺切除手术为例,在接近150例的肺切除患儿中,适合并最终做了肺段切除的宝宝,不到40例。最后,肺段切除术中均需对段与段之间的肺组织进行劈离,手术时间较肺叶切除长,创伤也较肺叶切除大,术后发生断面漏气或渗血的几率也明显提高,即使在我院,一般肺段切除术后需要常规安放胸腔闭式引流管,24小时后拔出,术后观察3天左右出院。以上为结合我院手术经验,对肺叶和肺段切除两种手术方式的总结,总的来说,先天性肺疾病的宝宝,需要针对每个宝宝的病灶特点,制定相应的肺叶或肺段切除手术方式。本文系徐畅医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2018年03月27日 44686 29 43
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刘菁副主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 胸部及肿瘤外科 什么是先天性肺囊腺瘤样畸形(肺囊肿)? 在胚胎发育过程中,肺芽分支发育畸形,远端逐渐扩张形成盲囊,囊内细胞分泌的粘液不能排出而积聚膨胀形成囊泡。随着疾病的发展,囊泡逐渐增多,最终形成“腺瘤样”畸形。 先天性肺囊腺瘤样畸形(肺囊肿)怎么被发现?(临床表现是什么?) 随着医学诊断技术的提高,特别是产前B超技术的发展,目前许多孩子的先天性肺囊腺瘤样畸形都可以通过产检得以诊断。还有一部分孩子虽然产前B超没有发现,但是孩子生后出现发热或者肺炎时,可以通过胸部X光片发现,并最终通过增强CT诊断。 怎么治疗?什么时候治疗? 目前该病的治疗还是以手术为主。但是随着科学技术的发展,微创(胸腔镜)治疗肺囊腺瘤样畸形变得可能。目前主张无症状患儿于生后6个月左右行手术治疗。因为6个月以后的儿童自行吸收的可能性小,麻醉及手术的风险较新生儿小,同时尽早手术可避免反复的感染,降低手术的难度和风险。 6个月以后的患儿如果不尽早手术,则在囊腔内可出现反复的感染及液化,不仅增加的手术难度和手术风险,亦可破坏周围正常的肺组织,得不偿失。除了手术风险的提高,尽早手术可以尽可能保留更多的正常肺组织,随着儿童的发育,正常肺组织能够很好的代偿被切除的病变肺组织。 不治疗有什么危害? 长期的疾病可引起反复的感染,发热,增加孩子及家长的负担。同时反复的感染,发热可加重疾病的进展,增加手术的风险,破坏正常的肺组织及周围的血管、神经等等。长期存在的肺囊腺瘤亦有癌变的风险。 手术治疗的效果怎么样? 随着胸腔镜技术的发展,目前许多儿童的先天性肺囊腺瘤样畸形可以通过微创的方式治疗,具有术后恢复快,疼痛小,伤口瘢痕小等特点。但作为医生,保证病人安全是最重要的原则,所以针对一些病变广泛,病情较重的患儿可能会无法完全在微创下完成手术治疗。 综上,如果孕期发现患有先天性肺囊腺瘤样畸形(现已更名为先天性肺气道畸形),应在生后6个月内行增强CT检查明确诊断,并于生后6个月左右选择手术治疗。2018年02月01日 12274 7 12
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洪淳主任医师 广东省妇幼保健院 小儿胸外科 近日,小儿胸外科成功诊治一例新生儿先天性支气管囊肿病例。来自湖南25岁的小蔡,怀孕25周了,正处于幸福的准妈妈状态中。但在一次常规的孕中期大排畸超声检查后,担心就来了。原来,在当地的超声医师的检查下,发现小蔡准妈妈肚子的小宝贝其心脏后方,胸腔大血管前方见一包块,已经有1公分大了,到底是什么病,会不会对以后出生的小宝宝造成后遗症,当地的医师实在是一筹莫展。小蔡一家人由此陷入紧张、不安状态中。当地医师最后推荐小蔡来到我们医院,经过多学科的会诊以及指导,进一步确定这个小宝宝可能是先天性纵隔支气管囊肿。肿块不大,但是位于胸腔大血管前方、紧贴支气管,所以出生后可能影响呼吸。经过多次评估之后,小蔡最后选择在我们产科,在新生儿科、胸外科医师的准备下分娩。阳光明媚的日子,小宝宝如期而至。出生后,妈妈只是看了一眼,小宝宝就安全地送到我们的监护室准备进一步检查了。经CT以及支气管重建等检查,我们诊断“先天性纵隔支气管囊肿”,囊肿不大,但就如产前诊断,肿块同右下肺支气管及食道紧贴,已经造成了支气管及食道的受压,最终决定早期手术治疗。在完善手术准备后,只有9天大的小宝宝,接受了小儿胸外科进行的胸腔镜微创手术治疗。手术进行得非常顺利,通过胸壁的三个小小的穿刺点,成功摘除肿块,并没有造成其他重要器官的损伤。术后一周后,小宝宝顺利出院,回到妈妈身边。1个月后复查恢复理想。小蔡终于是放下心中的这一块大石头了,一家人开开心心回老家啦。知识提点:先天性支气管囊肿是一种良性的先天疾病,从胚胎发育角度分析。其起源于气管支气管芽产生的胚胎前肠,多发生于纵隔内。囊肿较小时临床并无症状,较大时或者由于位置因素,可能会压迫气管、食管产生压迫症状。可使得食管、气管移位,甚至出现通气梗阻。如果发生感染,囊肿破溃入支气管可导致反复的肺部感染,也有报道恶变为的病例。更多详细内容,可参考我们团队在2015年发表的文献:胎儿先天性支气管囊肿围生期的诊断与治疗《中华实用儿科临床杂志》,2015年第14期本文系洪淳医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年04月08日 5254 0 0
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邹卫主任医师 南京市胸科医院 胸心外科 成人先天性多发性肺囊肿临床上报道少见,上海胸科医院曾总结该病例仅占先天性肺囊肿的0.49%。国外学者对此亦存相同观点。Lindesmith及J.Wells等认为,该病如此之少, 以致临床医生可能会对其发病原因产生多种想法,对有其先天性的因素外,尚有细菌感染,特异性感染,治疗学的选择,外科手术适应证等诸多问题。 先天性肺囊肿,病理上分为支气管型、肺泡型及混合型。无论是单发还是多发,均由支气管及肺组织发育异常形成。在肺芽反复分支过程中如出现发育障碍,部分发育停顿于实质性阶段,或部分吸收而引起某一部分支气管闭塞或不通畅,即导致以下部分的支气管内粘液及分泌物潴留,远端支气管管腔扩张,内衬支气管粘膜,具有纤维柱状上皮而形成支气管囊肿;当发育停顿发生于肺泡形成阶段,则囊壁很薄而内衬扁平上皮形成肺泡型囊肿。有上述两种病变的为混合型囊肿。这种肺芽发育过程中的障碍如发现于一侧肺或一叶肺,有多处发育障碍时,则形成多发性囊肿。从病理学上来说,无论是大体解剖还是组织学结构,对于成人先天性多发性肺囊肿均已基本成为定论,且外科医生们亦同意这一观点, 我们曾观察到成人先天性多发性肺囊肿在呼吸内科、肺结核科经常被误诊为支气管扩张症及肺毁损、慢性纤维空洞型肺结核等疾病,病人经常被嘱长期应用大剂量的抗生素或抗结核药物,从而导致治疗不力并造成经济浪费,且病人遭到更大的痛苦。故本病一旦确诊,病人无手术禁忌症即应考虑及时手术。2010年01月22日 5111 0 0
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