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王勇主任医师 广医三院 小儿外科 1、什么是肛门闭锁？肛门闭锁是由尿生殖隔向泄殖腔移行受阻所致，是小儿常见的消化道畸形，发生率约为1／5000，男多于女，无种族差异，很少病例为家族性。本病常合并泌尿生殖系畸形，约占41.6%。婴儿出生后即肛门、肛管、直肠末端闭锁，肛门隐窝处看不见肛门正常开口。临床上主要是手术治疗。2、肛门闭锁是什么原因？据研究显示，肛门直肠畸形的发生可能与妊娠期尤其是妊娠早期病毒感染、化学物质、环境及营养等因素的作用有关。另外，孕期发热、超重、糖尿病、父亲吸烟、职业暴露等是先天性肛门直肠畸形的潜在危险因素。近期国外研究发现，咖啡因、母亲吸烟、孕早期饮酒或者暴露于烟草环境等与先天性肛门闭锁相关。3、肛门闭锁的临床表现症状？临床表现依其类型不同而具体有所差异，但都在肛穴处无正常肛门开口。多数患儿表现为生后1～2天有完全性或不完全性低位肠梗阻症状，出生一天后无胎粪或仅在尿道口、尿布上沾有极少量的胎粪，腹部逐渐膨胀，喂奶后呕吐，以后呕吐物可有粪便臭，呕吐物可被吸入呼吸道引起吸入性肺炎或窒息。另有部分肛门闭锁但有较大的直肠会阴、前庭或阴道瘘的患儿，可至几个月或1～2岁才出现排便困难、慢性腹胀，腹痛和慢性不完全性肠梗阻症状。粪便积于结肠内时间过长可形成坚硬的粪石，也可由于结肠、小肠过度膨胀而出现肠坏死或穿孔。4、肛门闭锁如何诊断？术前早需要做哪些检查?能产检出来吗？诊断：婴儿出生后肛穴处无正常肛门开口。新生儿期检查：1.腹部Ｘ线 ：倒立位正侧位片诊断已沿用了５０多年，具有方便、经济等优点，这个检查虽然不能明确闭肛的分型，但是可以判断患儿新生儿期的处理方式，是为一期成型术还是暂时造瘘术，择期手术再成型肛门.2.超声检查：a． 正常盆底软组织表现为非均质强回声，而胎粪则为低回声，两者的差异使得通过Ｂ超对肛门直肠闭锁高度进行测量成为可能。Ｂ超的优点在于无损伤，检查不受限制，不必倒置，不受体位和时间的影响，与Ｘ线检查小相比误差较小。b．因本病常合并泌尿生殖系畸形，所以肛门闭锁患儿常规要做泌尿系超声检查及心脏超声检查筛查其他合并畸形。3.X线下造影：如为中高位肛门闭锁，造瘘口远端造影可明确大部分闭锁的确切位置，为手术方式的选择和预后的判断提供了重要依据4.MRI检查：近年来随ＭＲＩ的广泛应用，腰、骶尾部MR已经成为了先天性肛门直肠畸形术前的常规检查，MR检测可以明确神经系统有无合并畸形，又可推测肛门闭锁的类型，评估肛门括约肌发育情况。5.肛门闭锁有哪些治疗方式，手术怎么做？手术治疗是当前临床采用的有效治疗方案。后矢状位肛门成型术国内又称Pena术，此术式对肛门括约肌的损伤最小，沿用至今，仍广泛应用于中低位的肛门闭锁。近年随着腹腔镜外科手术的发展，腹腔镜肛门成型术已经能够最小创伤、最短手术时间的成型肛门，现在主要应用在高位肛门闭锁。6.肛门闭锁必须手术吗？凡肛门闭锁的患儿均须手术治疗，其预后与闭锁畸形的程度，及是否合并其他畸形有关。合并会阴处瘘管或合并前庭瘘而无排便困难的患儿，不必急于进行手术，可待3个月或以后时间作瘘管缝合及肛门成形术。7.肛门闭锁是大手术吗？能完全治愈吗？能和正常人一样那？会遗传吗？肛门闭锁是小儿外科常见的较大手术，是一种能够完全治愈的疾病，肛门闭锁分为高位、中位和低位，低位肛门闭锁患者。经治疗，对于低位闭肛没有其他并发症的患儿，大便控制率可达到100%，术后可以和正常人一样生活。中位闭肛中低位型大便控制率可达到85%以上，中位闭肛中的高位型可达到60%。而高位肛门闭锁患者由于括约肌发育不完善，大便控制差，会对生活造成一定影响。另外肛门闭锁不会遗传。8.腹腔镜手术中高位肛门闭锁的优点有哪些？优点有：腹腔镜和传统手术对比，辨认盆底肌中心准确，术中腹腔镜的放大功能，减少对周围组织的损伤。可清晰地显示瘘管部的解剖，有利于准确分离和结扎瘘管，避免尿道的损伤，手术避免切口污染、创伤小、术后恢复快、无疤痕，高位闭锁可行一期肛门成形术可免除多次手术。缺点有：腹腔镜下无法暴露尿道前列腺部以下位置，所以腹腔镜下无法完全切除直肠盲端，可能会残留有直肠盲端，这样就有尿道憩室形成的可能，会出现尿路感染、甚至尿失禁的可能。另外肠粘膜的残留有可能形成尿道扁皮上皮的化生致癌变。所以目前国际公认的腹腔镜手术适应于高位类型肛门闭锁。10、肛门闭锁高位低位标准是什么？以直肠盲端与肛提肌的关系分为高、中、低位的分类方法是上世纪80年代提出，虽然已经被新的分类方法代替，但是对于家长来说理解起来却很容易，直肠盲端位于肛提肌之上为高位，位于肛提肌内为中位，肛提肌之下为低位。新的分类方法见文章：‘小儿先天肛门直肠畸形常见类型’11、中高位肛门闭锁术后并发症有哪些？中高位肛门闭锁多伴有肛门括约肌发育不完善、骶尾部神经发育差、泌尿系统先天畸形等，所以，中高位肛门闭锁术后可能排便功能不正常，部分病人不能控便，出现肛门失禁、膀胱功能差需要泌尿专科随访处理。另外术后也可能出现手术相关的肛门狭窄、直肠黏膜外翻和瘘管复发等。12、肠造瘘是怎么回事？为什么要做肠造瘘？肠造瘘是指通过手术将一段小肠或大肠提出腹腔，并将肠管开口固定在腹壁上，再偷一个粪袋，以后粪便由次排除，流入粪袋，暂时不通过肛门排便。肛门闭锁肠造瘘：由于患儿出生后不能排便，肠管内积聚了大量的胎便和气体，肛管非常膨胀，且刚出生的新生儿不适宜立即针对肛门手术，所以只能先行肠造瘘术，开辟新的排便出口，缓解腹胀，恢复饮食。并且在二期肛门成型术时起分流作用，减少术后感染，利于新生肛门伤口的愈合。13、肠造瘘二期手术时机及条件有哪些？其中对于高位与中位肛门闭锁者，建议新生儿期行横结肠造瘘术，3个月左右行二期肛门成型手术；低位闭锁会阴处可见瘘口者可于新生儿期行会阴肛门成型术；低位瘘口位于前庭者可于3个月时肛门成型。手术条件：术前准备充分，明确了具体的结构畸形，对全身进行了评估，允许手术14、肠造瘘后常见并发症有哪些？肠造瘘术后常见并发症有肠管脱垂、肠管回缩及伤口愈合不良15、肠造瘘后注意事项？肠造瘘后如何护理？观察造口有无缺血、水肿。尽量用一件式造瘘袋，观察造瘘口周围皮肤，观察皮肤对造瘘袋是否过敏，定期更换造瘘袋。皮肤护理：小儿实施造瘘术后,皮肤护理是否合理直接影响着患儿生活质量,擦洗小儿造瘘口及其附近皮肤,擦洗的过程中使用温开水或生理盐水。造口袋护理：对小儿实施造口袋护理的过程中应该特别注意 ,则选择合理的造口袋更换频率。患儿家属可以在家自备抗生素药膏（如百多邦）和造瘘粉、防漏膏等。并发症护理：术后小儿如果发生并发症,要及时处理,预防病情恶化,提高小儿术后生活质量。小儿造瘘术后比较常见的并发症包括肠造口狭窄、肠管紧张以及肠管脱垂等。这些并发症发生的原因可能与营养不良或术后咳嗽、反复腹胀等有密切的关系,所以护理过程中尽量减少患儿哭闹,降低患儿腹压。造口周围皮炎也是小儿造瘘术后常见的并发症之一,这种并发症产生的主要原因是造瘘袋排出液体渗漏。所以护理的过程中必须要注意患儿的皮炎的预防,对于一些造口周围皮肤高度不平的患儿,在患儿造口袋附近的皮肤涂抹防漏膏,减少造口底盘与皮肤之间的缝隙,从而减少术后并发症的发生。16、什么是肛门闭锁术后扩肛？因为肛门成形术，是人工做出来的肛门，是一个成形的肛门，手术部位会慢慢形成瘢痕，也易出现肛门狭窄，导致孩子排便不畅。所以肛门闭锁术后患儿，我们都是需要在两周左右，进行扩肛治疗。扩肛时间为3～12个月。扩肛多使用正规的扩肛器扩肛，作为家属一定要学习扩肛，按照流程扩肛。扩肛对于孩子来说，是必要的，前期不仅仅是为了减少瘢痕，最重要的是扩肛对于新生肛门的刺激会促进肛门反射，患儿术后可以达到较好的肛门排便功能。17、肛门闭锁术后大便失禁应该如何治疗？针对肛门闭锁术后大便失禁的治疗方法有生物反馈治疗技术，股薄肌移位臀大肌移位，骶尾部脉冲电刺激器埋植，尤其近年在欧美流行的肠道管理和马龙手术的结合大大提高了患儿的生活质量，大便不会排在内裤上，保证了其接近正常人的生活。2019年07月22日
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