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2020年05月11日 4081 0 4
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2019年12月19日 1122 0 0
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2019年08月07日 1902 0 1
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2018年07月11日 6443 1 3
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宗利丽主任医师 广州中医药大学第一附属医院 妇科 青春期了,还没有月经初潮?——没关系,妈妈那时候到了十五六岁才有月经呢,营养差了点而已,平时多吃点富含营养的东西,月经很快就来了。然而,真的是这样吗?如果到了青春期,第二性征已经出现,比如乳房萌发,并出现阴毛、腋毛的生长,可是却迟迟不来月经,这时候要警惕原发性闭经了。而青春期原发性闭经20%由先天性无阴道引起,阴道为经血排出的器官,没有阴道,所以即使有子宫内膜脱落出血也不能排出来。从字面上就可以理解,就是先天没有阴道发育,又称MRKH′s 综合征 。主要是因为孕期第 5 周到第 8 周由于染色体或基因异常,出现副中肾管发育不全,导致阴道发育缺陷,而且几乎均合并先天性无子宫或始基子宫,偶尔合并有功能的子宫。患者双侧输卵管及卵巢发育正常,因此有女性第二特征。且该病是女性限性常染色体显性遗传病,多有家族聚集现象。 1. 原发性闭经原发性闭经是先天性无阴道最典型的症状。因为阴道为经血排出的通道,且患者多无子宫,没有子宫内膜能随着卵巢激素周期性变化脱落出血。源头无水,又没有管道,自然没有月经来潮。原发性闭经通常也是先天性无阴道患者就诊的首要原因。2.性生活困难阴道是女性的性交器官,没有阴道,因此患者婚后常出现性生活困难,有的患者因无法进行正常的性生活而首诊。3.周期性下腹痛极个别先天性无阴道患者可有正常解剖子宫,子宫内膜在卵巢周期性激素变化下脱落产生月经,但是由于患者无阴道,经血不能排出而积聚,故出现周期性下腹痛。4.泌尿系统发育异常女性生殖系统和泌尿系统在原始胚胎发育中相互影响,互为因果,所以大部分先天性无阴道患者多出现泌尿系统发育异常(如肾脏缺如),但较少会表现出临床症状,多因检查后发现。5.合并其他器官畸形部分患者(5%-12%)合并骨骼系统(脊柱侧弯、四肢骨畸形)、心脏、耳、眼等其他多发性畸形而出现相应症状,又称MURCS 联合征 。1.妇科检查通过妇科医生双手细致的妇科检查,能初步判断患者是否存在阴道缺失。2.超声检查经妇科检查后初步怀疑为先天性无阴道的患者,经患者同意后,经腹部或行经直肠或会阴超声,以明确患者阴道腔和子宫状态。并常规行泌尿系检查,明确是否合并肾脏发育不全。3.染色体核型女性染色体核型为46,XX,完善该项检查能排除雄激素不敏感综合征(又称睾丸女性化完全型,染色体核型为46,XY)、男性假两性畸形、真两性畸形等其他类型所导致的无阴道发育异常。4.MRI检查怀疑患者合并其他畸形时,可以完善MRI检查,将患者进行准确畸形分类,并明确是否有子宫内膜组织。5.腹腔镜检查全面无创检查后,对需要手术的患者由有经验的医师行腹腔镜检查,并行腹腔镜下手术治疗。它包括手术治疗和非手术治疗。1.非手术治疗顶压法阴道成形术:是直接用模具在发育较好的外阴的舟状窝向内顶压成形阴道的方法。适用于前庭陷窝较深 、模具扩张后能满足性生活需要的患者。2.手术治疗不止先天性无阴道患者,其他一些先天畸形患者比如阴道闭锁、雄激素不敏感综合征以及后天的肿瘤、外伤等导致的阴道缺损,均需要手术治疗。手术方法包括经会阴阴道成形术、经腹会阴联合阴道成形术和腹腔镜下阴道成形术。前两种方法由于移植材料易感染、或移植材料难以取得满意的性生活、或腹壁疤痕影响美观、或术后需长期使用模具等,现已逐渐少用。随着腹腔镜的技术越来越成熟,目前多用腹腔镜下代阴道成形术。腹腔镜下代阴道成形术包括腹腔镜下肠道(乙状结肠、回肠)代阴道成形术、腹腔镜下腹膜代阴道成形术、腹腔镜下前庭黏膜上提术。这些术式中目前主流的是腹腔镜下乙状结肠代阴道成形术和腹膜代阴道成形术。腹腔镜下乙状结肠代阴道成形术:因为乙状结肠形成的人工阴道不易挛缩, 亦无粘连的可能;而且其有足够的宽度和长度, 其组织结构、外观和感觉能力与自然阴道相似;并且乙状结肠形成的人工阴道性生活时有黏液产生, 有天然润滑作用, 还有收缩功能, 更利于性生活的进行。然而术后初期有异味的大量肠腔分泌液给患者带来诸多不便,并且术后有发生人工阴道脱垂和狭窄的可能。现由深圳罗湖医院罗光楠教授改良的腹腔镜下腹膜阴道成形术(罗湖二式)获得了国内外同行的认可,更易被患者接受。腹腔镜下腹膜阴道成形术(罗湖二式):腹膜具有柔软、湿润、弹性好、形态及功能接近于正常阴道黏膜, 同时具有分泌、防御及愈合能力强等特点,是人工阴道较理想的覆盖物。而且其在手术时间及出血量上,明显小于乙状结肠代阴道成形术。且术后 2 个月可行性生活,规律性生活后不需使用模具。但盆腔腹膜脏器严重粘连者为手术禁忌证。3.其他先天性无阴道患者多存在自卑心理,因此患者家属要重视患者心理疏导,给予患者精神上的鼓励,避免给患者造成巨大的精神压力。2018年01月30日 5238 0 1
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刘东光主任医师 济宁市第一人民医院 妇科 先天性无阴道的手术治疗方式有多种,首选乙状结肠代阴道成形术。手术方式是先将直肠膀胱间隙打开“造穴”,再取一段乙状结肠逆向放入阴道固定好即可。说来简单,但也不是100%就能够成功的。 那么怎样才能保障手术成功呢? 首先,术前检查排除泌尿生殖系统其它异常,如肾脏异位、输尿管异常、染色体异常、结肠的异常等。 第二,术前肠道准备是手术成功的基础。1.口服抗生素;2.清洁灌肠;3.流质饮食。 第三,术中注意取乙状结肠的长度在15厘米左右,能够顺利迁入外阴部,其血液供应不受影响。 第四,阴道穴道足够宽敞,但不能损伤直肠、膀胱、输尿管等。 第五,如穴道有渗血可放置引流条,避免血肿发生。 第六,固定肠管时注意避免影响肠道血液供应。 第七,放置并固定扩张器,避免感染,避免过度压迫导致肠管缺血坏死。 第八,术中后使用抗生素防治感染,禁饮食,持续导尿,静脉营养,并注意观察感染指标。2015年04月26日 4042 0 0
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龚晓明副主任医师 医生集团-北京 线上诊疗科 石女,是对先天性无阴道无子宫的患者的一个俗称,医学上一个更加正式的名称是MRKH综合征。这类患者一出生就存在着畸形,阴道没有或者有一个浅窝,子宫通常是呈花生米一样,没有功能,有个别的患者是有功能性的子宫存在。通常在出生的时候没有症状,也发现不了,一直到青春期该来月经不来的时候才被妇科医生发现问题。到目前的医学发展,对于MRKH综合征的患者,还没有办法解决其生育的问题,代孕或者子宫移植或许是以后可以发展的一个方向,但是目前代孕在国内是非法,子宫移植仍然处于研究阶段。目前医学的手段大概也就是可以通过再造一个阴道解决成年以后性生活的问题。对于在青少年时期就出现周期性下腹痛的患者,手术时间会选择在青春期,目前我们也在尝试各种打通子宫和下面流出道的方法,让月经血有机会从下面流出,但是长远来看,宫颈口容易反复堵住,导致问题,生育的机会并不大。对于没有周期性下腹痛和子宫的患者,目前一般是选择在成年后,计划有性生活开始之前帮助患者重建一个阴道,目前还不能再移植一个子宫解决生育的问题。对于重建阴道,有不同的方法。最为简单的方法就是顶压法,就是用外力在浅穴的地方进行顶压,用一个软模具进行顶压后可以形成一个人为的阴道,这一个方法不需要额外的手术,副损伤也较小,龚医生已经尝试过100多例这样病例的治疗,仅见过1例患者在顶压过程中出现有尖锐损伤导致出血的情况,停用一周后也即好转,约2/3的患者都可以成功,不需要手术。目前这一方法已经成为龚医生在门诊对MRKH综合征首选的治疗方法。这一个方法贵在坚持,顶压刚刚开始的时候可能会有疼痛,我们可以用些麻醉止痛药来缓解疼痛,一般通过2周之后疼痛可以忍受,不需要使用止痛药。形成一个6-8cm以上的人工穴道以后,就可以尝试性生活了,之后的性生活也有助于人工阴道的继续延伸。这样方法简单、便宜、安全、快速,应当成为MRKH综合征的首选治疗方法。若是顶压失败,考虑手术,手术的目的不仅仅是要创造一个人工的穴道,更重要的工作是考虑如何维持住一个阴道的粘膜,手术形成的穴道因为是他力形成的,所以特别容易塌陷,如果长期不用,也会逐渐缩短。人工造穴手术容易,在穴道的表面需要采用不同的材料来覆盖,这样的材料有羊膜、生物补片、口腔黏膜、皮肤、腹膜、肠管,基于损伤的角度考虑,我个人倾向于采用生物补片或者口腔黏膜,损伤较少,腹膜的方法,因为需要将腹腔内的粘膜下拉,因此需要腹腔镜手术,在肚子上遗留疤痕,皮肤皮瓣移植的方法因为移植之后的阴道没有粘液分泌较为干涩,肠管国内也有不少医生采用,但是我本人认为相对而言手术创伤较大,需要切除一段肠管,不太采用,手术以后也有患者抱怨阴道较为宽松缺乏感觉的。目前对于MRKH综合征的患者,解决生育问题目前仍然是比较困难,在代孕合法之前,可以通过代孕来解决,但是代孕非法之后,目前只能考虑在国外的医院完成代孕。子宫移植也许是未来的一个方法,国外的一些研究者在尝试子宫移植的研究,或者在若干年后成为现实。上海市第一妇婴保健院龚晓明医师医疗咨询好大夫网站:http://gongxm.haodf.com微信公众账号:龚晓明医生新浪微博:@龚晓明医生2014-4-19于上海2014年04月21日 100304 1 0
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朱兰主任医师 北京协和医院 妇科 先天性无阴道是发生于女性生殖道的一种先天性畸形,也即人们常说的“石女”,发病率大约在千分之一左右。 许多先天性无阴道的患者都是因为青春期发育后没有月经来潮,才被发现而就诊的。大多数患者在青春期时乳房都发育良好,也有着明显的女性第二性征;而之所以没有月经来潮,是因为她们不具有子宫,或只有一个很小的、不具功能的子宫(医学上称为始基子宫)。患者常常是在青春期后出现了原发闭经、或结婚后出现了性交困难,才来到医院就诊并诊断本病。如不治疗,当然会影响到患者的生活质量。 无子宫或仅有始基子宫的先天性无阴道患者,是不具有怀孕的可能的(排卵可以是正常的)。但可以通过医学手段再造阴道而达到能性生活的目的。已有男友,准备结婚时,是最佳的手术时机。 先天性无阴道除了一部分患者可以采用顶压法(这是一种非手术疗法),“顶”出一个阴道外,主要的治疗方法仍然是手术治疗,也就是“人工阴道成形术”。这种手术方法是在膀胱与直肠之间分离出一个大约8至10厘米长的腔道,并采用各种不同组织覆盖腔道四壁,用纱布填塞,使组织紧贴四壁而生长。大约7-10天后,覆盖的组织就会生长得很好了。这时就可以换用硬质的模型,以保证做出的人工阴道不塌陷,并防止组织挛缩。目前阴道成形术的术式多达20多种,因人工造穴所用的铺垫物不同而有不同的命名,常用的有:羊膜法阴道成形术,腹膜法阴道成形术,乙状结肠阴道成形术,皮瓣阴道成形术,以及生物补片法人工阴道成形术等。每种方法应用于临床的时间先后不等,其优缺点也各有不同。现将主要的手术治疗方法及其优缺点介绍如下:一、生物补片法人工阴道成形术: 目前,国内外都有医生采用医用组织补片覆盖人造阴道的四壁,从而达到重建阴道的目的。所谓“生物补片”,是利用组织工程学技术,将异体组织通过脱细胞处理之后,得到的一种天然的细胞外基质,是一种真皮替代品。这种新材料最显著的特点是:无毒,具有良好的组织相容性,不会引发机体的免疫排斥反应。临床应用发现,这种手术的过程比较简单,只需要在静脉麻醉(有别于“全麻”)下进行大约30分钟,并发症和出血都很少。手术后4周-12周,患者阴道的大部分就已经粘膜化——意味着“做”出的人工阴道成功了。和采用其他方法形成人工阴道相比,生物补片法的优点是手术和麻醉时间短,术后粘膜化的时间短,需佩带模具的时间也相应缩短,且形成的阴道粘膜比较厚,光滑红润,弹性好,疤痕的形成及挛缩都不明显,从而大大提高了病人的日常生活质量。但缺点是费用高,此外再造的阴道顶端易长肉芽组织。二、腹膜法阴道成形术: 随着微创技术的开展,腹腔镜技术日臻完善,通过腹腔镜途经完成的腹膜法阴道成形术也得到了广泛开展。所谓“腹膜法阴道成形术”,是把盆腔壁腹膜分离之后,向下拉,内衬在从阴道分离的腔道内,这样来人工形成一个阴道。经过多年的实践,我院的腹腔镜下腹膜法阴道成形术的手术时间约为40分钟,充分体现了微创的理念,术后的阴道深度及性生活满意度明显高于传统的羊膜法。这个方法还有一个优点,就是再造的阴道的顶端光滑,不易生长肉芽组织,免去了门诊处理肉芽组织的麻烦。三、羊膜法阴道成形术: 这种手术方法采用新鲜羊膜,作为暂时性的生物敷料,覆盖的羊膜生长率高,可以起到预防创面感染及纤维支架的作用。术后,阴道前庭部位的粘膜上皮可以顺着支架向腔内生长,慢慢“爬”满整个阴道。一般在3到6个月后,最终形成的阴道就和自然阴道非常相似了。这种手术方法操作最为简单安全,但应严格无菌操作技术,否则容易因为感染而导致失败。羊膜法阴道成形术的优点费用低,手术和麻醉时间也短,缺点是术后的分泌物多。四、乙状结肠阴道成形术: 这种手术方式需要开腹(有别于“微创”),游离出一段保持血运的乙状结肠,并将这段乙状结肠移植到成形的阴道腔内。由于这种手术直接采用肠道代阴道,而不需要阴道粘膜上皮“爬行”生长,所以术后阴道不挛缩,能保持宽畅,且可以免带阴道模型。但手术方法复杂,对患者创伤较大,而且手术后短期之内肠液的分泌较多,阴道会有异味,会给患者的生活带来不便。五、自身皮瓣阴道成形术: 这种术式是取得患者自身的皮肤作游离皮片后,移植到成形的阴道腔内。常用来取皮片的部位有外阴、双腹股沟、腹部等,皮片的存活率高,手术成功率也很高。但取了皮片之后,供皮区留下的疤痕会比较明显,腹部皮片成形术后有毛发生长,且形成的皮肤阴道由于没有分泌功能,会比较干涩,导致术后的性生活不甚令人满意。 以上就是目前常用的治疗先天性无阴道的手术方法。值得注意的是,患者进行手术的最佳时机是准备结婚、或已经结婚时;否则,术后需长期佩戴模具,会给生活带来很大不便。2012年04月19日 24896 22 6
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2012年01月13日 16039 4 1
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张健主任医师 中国福利会国际和平妇幼保健院 妇科 先天性无阴道女孩治疗的总目的是:无论通过什么方法希望重建一个理想的新阴道,而这个新阴道的功能尽量要接近生理状态,现在特别强调,不光是解剖的恢复,还要强调功能的恢复,特别强调要接近生理状态,以解决患者的性生活还有性角色的问题。 目前国内众多媒体介绍先天性无阴道的治疗方法多数为手术治疗,手术的方法亦越来越多,发展迄今已有100余种手术方法,各有利弊。其中目前国内较常采用的腹膜代阴道成形术和乙状结肠代阴道成形术已为大家熟悉。但往往被人们忽略的是非手术治疗方法。 非手术的压迫方法简单、方便、无创、安全、不需支付手术医疗费用,但需要病人具有足够的毅力,能忍受一定的疼痛,并作持久的努力才有希望成功。具体方法如下:用木制圆棒或无毒塑料光滑圆棒,其直径从细到粗有1.5,2,3和3-5cm几种,压迫前庭使之变成人工阴道。采用模具应由小号开始,循序渐进,但根据模具弹性,进程不同。一般每天压迫1-2次,时间为30分钟,压迫手法开始时应向内向下斜方,以后转平。该方法开始在医院门诊进行,熟练以后可以教会病人自己回家操作,但一定要切记定期回医院随访。因为病人阴唇内组织通常较疏松,如果做得足够好,耐心和配合,这个非手术方法的成功率很高,顺利者于治疗数个月后可以使陷窝深达7-8厘米,直径达3厘米左右,基本能满意地解决性生活问题。但是,不是每一位无阴道者均适合非手术方法的,有下列情况者还是建议手术治疗的:非手术扩张失败的病人,有功能性子宫存在、宫腔有积血、腹痛明显者,很快就要结婚需要尽快形成阴道者,或者外地的病人定期回访不方便。另外,有些特殊病例医生检查后觉得不适合非手术治疗者,亦考虑以手术为宜。2011年03月31日 19251 0 0
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