小儿股骨头坏死

儿童股骨头坏死，是一种多见于4~9岁男孩、原因不明的特发性股骨头缺血性坏死。最早于1910年前后由三名医生发现并描述，因而又称Legg-Calvé-Perthes病，简称Perthes病。因为发病率很

1910年，legg(美国)、Calve(法国)、Perthes(德国)三人同时报道此病，故称Legg-Calve-Perthes综合症，简称Perthes病。病因与病理目前仍未完全清楚，是骨科领域中尚待解决的问题之一。3天大婴儿股骨头血供Morteza Kalhor , et al. Hip Int.2012; 22(03):307-31218个月女性股骨近端后半部冠状切面简单介绍一个病例：初次就诊时间：2016年1月28日以下为病人各时间点复查的X光片：最后一次X光片显示：股骨颈因股骨头骨骺受累发育缓慢，致股骨颈缩短；病人长期间断没来复查，体重亦过胖，股骨头前侧没有完全发育圆整，软骨有退变。双侧股骨头旋转中心不等高，右侧股骨颈偏短远期可能需行股骨近端截骨术；此外，控制体重也是一件非常紧迫、重要的事情。儿童股骨头缺血性坏死是一种自限性疾病，其自然病程大约2～4年。病变愈后往往遗留不同程度的畸形和关节功能障碍，最终结果优、良、差各占1/3。畸形严重者往往在青春期可发生骨关节炎。临床经验表明，本病的痊愈与发病年龄、性别和病变类型有关。一般说来发病年龄越小，其发育和塑型的潜力就越大，最终结果越好，甚至可发育成完全正常的关节。

髋关节骨头坏死即为股骨头坏死，幼儿股骨头坏死与成人不同。因为幼儿股骨头坏死影响股骨头骨骺的整个形成，幼儿因为有骺核，骺软骨也比较厚，一旦某种原因形成股骨头的血运破坏以后，首先表现骨骺和软骨形态发生改变，比如不规则或变小或出现碎裂等情况。针对这情况，最好的治疗方法是让患儿减少负重一段时间。因为小儿有骨骺发育问题，有一部分能形成一定恢复，但严重的患者无法形成恢复。这时会造成髋关节很快出现骨性关节炎，到一定程度会出现症状。针对晚期还有一些治疗方法，但早期通过减少负重、支具、牵引等方法可以治疗骨坏死的发生，到晚期时需要采取其它的手术，补救骨坏死的后遗症状。

Legg-Calve-Perthes病，简称Perthes病，是一种多见于4~9岁男孩的发病原因尚未明了的特发性股骨头缺血性坏死。Waldenstr?m最早发现这种疾病的自限性特点，并根据其影像学变化将病程分为四期。Stulburg对Perthes病患者随访至50岁以上，提出股骨头的修复可能导致不可逆、永久性股骨头畸形，成年后约50%早发继发性骨关节炎。 Perthes病治疗目标是促进股骨头球形修复，避免早发骨性关节炎。股骨头突出于髋臼外，髋臼对股骨头在异常应力是股骨头变形的主要原因，通过对股骨头进行良好“包容”的治疗理念已经被广泛接受。Joseph提出在Perthes病晚期进行手术包容并不能完全防止股骨头变形，股骨头进入碎裂期后进行手术包容预后效果不佳。基于X线片，Catterall提出股骨头受累范围越大预后越差；Herrring将股骨头分为内、中、外三柱，根据股骨头外侧柱塌陷的程度将其分为A、B、C三型，其中A型和B型预后良好，C型预后较差。然而这两种评估方法均只适用于股骨头发生碎裂后，坏死期就诊的Perthes病患儿需要等到病程进展到碎裂期后才能进行预后评估，制定治疗决策。Perthes病从坏死期进展到碎裂期大约需要4-8个月，等待期间股骨头可能已经出现畸形变，而我们治疗的目标是让股骨畸形最小化或防止股骨头畸形。 临床常用的非增强磁共振成像（MRI）可以检测股骨头骺中存在的脂肪（脂质降解）信号变化及股骨头软骨部分的突出情况,比X线更早发现股骨头坏死。然而在Perthes疾病的初始阶段，股骨头骺内脂肪信号变化需要在脂肪坏死后几周至几个月才能在MRI中呈现。ElsigJP报道当在第一症状后3至6个月内进行非增强MRI检查时，不能准确反应出股骨头的真实受累情况。相比之下，增强MRI与减影技术结合更能确切地反应流向股骨头的血供信息。增强核磁在评估股骨头灌注方面与减影核磁图像无明显差别，但减影核磁在测量时更有利于测量者识别灌注边界，利用增强MRI减影技术可以早期检测股骨头血供变化，来预测进入碎裂期后股骨头外侧柱的转归，从而为早期干预提供治疗依据。天津医院小儿骨科（TJPO）创建于1954年，是我国第一个专门诊治儿童骨与关节疾病的临床科室。五十余年的励精图治、几代人的继承创新，使小儿骨科积累了深厚的底蕴，形成了规范、系统的儿童骨与关节疾患诊断、治疗、康复体系，拥有一支具有丰富临床经验的专业团队。诊治患儿的数量、病种及疗效均居国内领先地位，是当今国际小儿骨科一流水平的代表之一。学科特色：发育性髋脱位、儿童股骨头坏死、马蹄内翻足、微创治疗儿童骨折、儿童脊柱侧弯、肢体不等长与下肢成角畸形、成骨不全（脆骨病）、儿童良恶性肿瘤、脑瘫等。“如果患儿是我的孩子……”是我们全体医护人员的服务理念。以精湛的诊疗技术、细致入微的身心关爱为每一个孩子的健康成长竭尽全力是我们追求的目标。“如果患儿是我的孩子……”是我们全体医护人员的服务理念。以精湛的诊疗技术、细致入微的身心关爱为每一个孩子的健康成长竭尽全力是我们追求的目标。地址：天津市河西区解放南路406号天津医院

Perthes病治疗的目的是预防股骨头塌陷变形，从而获得球形匹配的髋关节，并通过实现髋臼对股骨头充分包容，使坏死塌陷的股骨头在修复愈合时能够变圆实现头臼匹配，最终避免或者延缓早发骨性关节炎[1-3]。包容方法:保守和手术，本文针对家长简单科普不同方式的手术包容常用的手术包容方法，Salter骨盆截骨术、内移骨盆截骨术、股骨近端内翻截骨术、三联骨盆截骨术、骨盆截骨联合股骨近端截骨术等。为了方便家长理解本文将术式分为三类：1，骨盆截骨术（一联） 2，股骨近端内翻截骨术（一联）3，三联截骨术（只在中国头坏死治疗里火到炙热的术式）4，联合截骨术（二联）截骨术只能改善包容，对术后髋关节活动范围改善效果并未得到证实，所以任何截骨术之前都应该最大限度的改善髋关节功能[4, 5]；牵引、支具和石膏是很好的选择。一联骨盆截骨术的主要优点是其对发病年龄小的股骨头坏死重塑形好。 这种截骨术主要用于发病早期，没有股骨头畸形或明显突出的儿童[6]。股骨内翻截骨术于1965年首次引入，并成为国际上治疗LCPD的常用术式。它不仅可以重新调整头臼关糸，同时恢复头臼匹配，还可以减少髋关节的撞击带来的屈髋受限等髋关节功能障碍[7]。三联骨盆截骨术是实现股骨头包容的另一种选择，他可以有效包容任何时期任何形变的股骨头；同样创伤也是最大，容易出现过度覆盖导致撞击，为防止撞击，建议不要纠正超过44度的CE角，因此三联截骨术在治疗儿童股骨头坏死应作为最后的选择[8]。二联联合截骨术多是在单纯骨盆截骨术或单纯内翻截骨术不能实现良好包容，为了避免三联手术对儿童产生巨大创伤打和撞击风险的权益之选。没有哪一种手术包容能解决或避免所有问题，解决问题时要牢记核心的主要矛盾，个性化治疗显得尤为重要。关于部分家长对内翻截骨术常见疑问的相关研究。1，内翻多少角度[9]：多中心前瞻性研究的52例股骨内翻截骨术患者的数据库和X线片。术前、术后和最终随访时测量颈干角，内翻量与Stulberg分级。结果：术前平均颈干角138±7度，术后115±11度，平均内翻23±10度。内翻量与Stulberg分级之间没有显着相关性（r = 0.14，p = 0.36）。骨成熟后，平均颈干角从术后115±11度提升到124±8度.然而，在52位患者中有19位（37％）没有改善（定义为改变> 5度），52位患者中有15位（29％）患有大转子高位。结论：更大的内翻角度并不一定会有更好的Stulberg分级。鉴于此结果，在Legg-Calve-Perthes疾病早期我们的建议是内翻10到15度。2，会不会产生膝外翻[10]：单侧发病患儿101例进行内翻截骨术（内翻20度）和32例非手术治疗随访至骨骼成熟。骨骼成熟后33名手术儿童有全长四肢站立X光片。测量机械轴偏差，股外侧角和胫内侧角。结果：手术患者与健侧肢体相比，患侧膝关节临床评估无明显膝外翻，与非手术患者的患肢相比也无明显差异。手术儿童下肢的机械轴线相对于健侧的外翻程度较大，但均在正常范围内.3，会不会有长短腿[11]：对80名患儿进行内翻截骨术，平均年龄8岁，平均随访5年。其中7例患儿发生股骨短缩（39％），平均短缩1 cm（0.75-2 cm）。4，大转子高位（ATD/跛行）[12]：72例患儿，非手术治疗25例，股骨内翻截骨术20例，骨盆截骨术27例（治疗选择如上表）。随访至骨成熟，ATD在所有患者中23％小于+ 5mm。尽管所有形式的治疗都会出现转子过度生长，但三组之间存在重要差异。骨盆截骨组的平均ATD为+ 14.7 mm，非手术组为+ 1.6 mm，股骨内翻组的平均ATD为+5.9 mm，差异显着较小（p<0.01）。然而，对于ATD小于+5mm的ll名患者，有6名患者的长短腿大于1cm。值得注意的是大转子高位与骺板受累程度相关。天津医院小儿骨科（TJPO）创建于1954年，是我国第一个专门诊治儿童骨与关节疾病的临床科室。五十余年的励精图治、几代人的继承创新，使小儿骨科积累了深厚的底蕴，形成了规范、系统的儿童骨与关节疾患诊断、治疗、康复体系，拥有一支具有丰富临床经验的专业团队。诊治患儿的数量、病种及疗效均居国内领先地位，是当今国际小儿骨科一流水平的代表之一。学科特色：发育性髋脱位、儿童股骨头坏死、马蹄内翻足、微创治疗儿童骨折、儿童脊柱侧弯、肢体不等长与下肢成角畸形、成骨不全（脆骨病）、儿童良恶性肿瘤、脑瘫等。“如果患儿是我的孩子……”是我们全体医护人员的服务理念。以精湛的诊疗技术、细致入微的身心关爱为每一个孩子的健康成长竭尽全力是我们追求的目标。地址：天津市河西区解放南路406号[1]Joseph B. Natural history of early onset and late-onset Legg-Calve-Perthes disease[J]. J Pediatr Orthop, 2011,31(2 Suppl):S152-155. DOI: 10.1097/BPO.0b013e318223b423.[2]Elzohairy MM. Short follow-up evaluation of proximal femoral varus osteotomy for treatment of Legg-Calvé-Perthes disease[J]. J Orthop Traumatol, 2016,17(4):345-351. DOI: 10.1007/s10195-016-0412-0.[3]Stulberg SD, Cooperman DR, Wallensten R. The natural history of LeggCalvéPerthes disease[J]. J Bone Joint Surg Am, 1981, 63 (7): 10951108.[4]Mazloumi SM, Ebrahimzadeh MH, Kachooei AR. Evolution in diagnosis and treatment of Legg-Calve-Perthes disease[J]. Arch Bone Jt Surg, 2014,2(2):86-92.[5]Margaret M. Rich, MD, PhD Management of Legg-Calve′-Perthes Disease Using an A-Frame Orthosis and Hip Range of Motion: A 25-Year Experience. J Pediatr Orthop Volume 33, Number 2, March 2013[6]George H. Thompson, MD. Salter osteotomy in Legg-Calve-Perthes disease . J Pediatr Orthop Volume 31, Number 2 Supplement, September 2011[7]Copeliovitch L. Femoral varus osteotomy in Legg-Calve-Perthes disease[J]. J Pediatr Orthop, 2011,31(2 Suppl):S189-191. DOI: 10.1097/BPO.0b013e318223b55c.[8]Hosalkar H, Munhoz dCAL, Baldwin K, et al. Triple innominate osteotomy for Legg-Calvé-Perthes disease in children: does the lateral coverage change with time?[J]. Clin Orthop Relat Res, 2012,470(9):2402-2410. DOI: 10.1007/s11999-011-2189-z.[9]Kim HK, da CAM, Browne R, et al. How much varus is optimal with proximal femoral osteotomy to preserve the femoral head in Legg-Calvé-Perthes disease?[J]. J Bone Joint Surg Am, 2011,93(4):341-347. DOI: 10.2106/JBJS.J.00830.[10]Tercier S, Shah H, Siddesh ND, et al. Does proximal femoralvarus osteotomy in Legg-Calvé-Perthes disease predispose to angular mal-alignment of the knee? A clinical and radiographic study at skeletal maturity[J]. J Child Orthop, 2013,7(3):205-211. DOI: 10.1007/s11832-013-0487-6.[11]Clinical and radiographic evaluation of open wedge varus osteotomy in Perthes disease .[12]J. M. LEITCH, F.R.C.S., D. C. PATERSO Growth Disturbance in Legg-Calv6-Perthes Disease and the Consequences of Surgical Treatment.Clin Orthop Relat Res. 1991 Jan;(262):178-84

儿童股骨头无菌性坏死，预后较差，也是一种自限性疾病，其特征是股骨头缺血及不同程度的坏死，与修复同时进行。 发病时间：18个月到骨骼成熟之前均可发病，以4-8岁男孩最常见。双侧发病约10%，两侧发病间隔常超过1年。 病因不清，患儿多发育迟缓，身材矮小，个别有既往创伤史，另外内分泌和代谢性疾病，基因遗传等多种因素所致。 症状：避痛性跛行常为首发症状，活动后加重，休息后减轻。疼痛位于腹股沟、大腿近侧、膝关节，早期多很轻微。 体检：最早体征髋关节内旋受限，最突出表现关节僵硬，压痛点位于腹股沟中点下方2cm，大转子叩痛，受累肢体Trendelenburg征阳性，4字实验阳性，肌肉萎缩。 影像学检查：早期X线片可正常，以后关节间隙增宽，股骨头侧位片可见特异性透光区。早期核磁共振股骨头不规则信号，及骨扫描可提示。根据影像学分期： 1.一期缺血坏死期（骨骺轻度外移，软骨下骨折。骨扫描核素吸附减少，核磁可见信号减低） 2.二期碎裂期(股骨头变小且密度增高，股骨头分割成多个片段，干骺端囊性变，髋臼轮廊可能会改变)。本期可持续6-12个月。 3.三期修复期（X线片死骨吸收，多处片状去骨化，新骨形成，骨骺变得均匀）。可持续1-2年。 4.四期愈合期（股骨头过度生长畸形，股骨颈增宽，巨髋症） 治疗：年龄是最重要的首选考虑因素。 1.一期病人或小于8岁儿，首选保守对症治疗。外展位支具。 2.8岁以后二期病人，股骨头密度增高，塌陷碎裂，半脱位，是手术包容治疗的关键时机。包容手术包括：股骨截骨术，骨盆截骨，两者联合（9岁以后发病）。 3.愈合期及后遗症期，股骨头颈畸形与髋臼不对称已形成，手术治疗已无效果。如果髋关节活动较满意（外展至少20度）而且无疼痛，残余畸形是可以接受的。

题目初步诊断为特发性儿童股骨头缺血坏死（LCPD）的小朋友要注意排查股骨头骨骺发育不良（DECP）的可能国家儿童医学中心（上海） 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心骨科缪明远特发性儿童股骨头缺血坏死（Legg-Calv'e-Perthes disease, LCPD）是一种较为常见的儿童髋关节疾病，发病率约为4 – 32/ 100000，其病因不明。LCPD表现为股骨头骨骺的血液供应紊乱后出现的股骨头骨坏死和软骨坏死，从而继发股骨头畸形和退行性骨关节炎。LCPD主要影响5-8岁小朋友，其中男孩和女孩之比约为5：1，双侧约占10-15%。患儿往往表现为疼痛、跛行和一定程度的髋关节活动受限。在X片和MRI上也有相对应的表现。然而LCPD其实是一个排除性诊断，如镰状细胞病，皮质类固醇治疗和骨骼发育不良等因素必须排除。近年来，学者们通过回顾性研究发现，既往诊断为LCPD的患儿部分其实是股骨头骨骺发育不良（Dysplasia Epiphysealis Capitis Femoris，Meyer Dysplasia，DECP）。2005年由韩国Chonnam国立大学医院骨科发表在顶尖儿童骨科杂志JPO（Journal of pediatric orthopaedic）的论文《Dysplasia Epiphysealis Capitis Femoris-Meyer Dysplasia》，详细了描述了回顾性研究1973到1998年诊断为619髋的LCPD，最后其实有27髋应该诊断为DECP。这篇文献主要结论是：1 LCPD和DECP非常容易混淆。2 临床表现有所不同。DECP主要为2-4岁的男孩，绝大多数为双髋发病，临床症状很轻微甚至没有，长期随访预后良好。3 影像学表现不同。X片上DECP可表现为小或者被不规则的股骨头骨骺，最后恢复几乎完全的股骨头形态或者有很轻微的高度丢失。DECP不会出现LCPD的典型表现，比如：碎裂，软骨下骨折和骨骺压缩。4 DECP密切随访即可，避免过度的侵袭性检查和治疗。参考文献1 The Pathogenesis and Treatment of Legg-Calvé-Perthes Disease. JBJS Rev. 2016 Jul 19;4(7):01874474-201607000-00003.2 Legg-Calvé-Perthes disease. J Am Acad Orthop Surg. 2010 Nov;18(11):676-86.3 Dysplasia epiphysealis capitis femoris: Meyer dysplasia. J Pediatr Orthop. Jan-Feb 2005;25(1):18-21.

儿童股骨头坏死最早于1990年由美国学者Legg、法国学者Calve、德国学者Perthes相继提出，故此病又称Legg-Calvé-Perthes’ disease，简称Perthes’病或LCPD，是小儿骨科常见的疑难病症之一，多见于4-8岁儿童，男女比例约5:1，发病率因种族、社会经济、地理位置等而异，约4-32/100000[3-5]。本病系股骨头骨骺部分或全部坏死，自然病程约2-4年，有自愈性、自限性，即股骨头骨骺的坏死最终会自然修复，但修复后大多在儿童时期遗留不同程度的永久性股骨头畸形和关节功能障碍，并发展为骨性关节炎，甚至致畸、致残，而需行髋关节置换。目前认为Perthes’病的发生发展过程为各种原因引起的股骨头血液供应中断而出现局部缺血，引起股骨头骨骺缺血坏死，进而导致骨骺暂时性发育停止，坏死骨吸收，在生物力学或者创伤等因素作用下进一步引起股骨头囊变、碎裂、塌陷，进而引起软骨下骨折（病理性骨折），紧接着外围血管长入，骨骺血管再生，致使成骨作用恢复，新生骨形成，逐渐修复，愈合后遗留不同程度的股骨头颈畸形。自然病程分为以下四个时期：坏死期：部分或全部骨骺缺血，骨化中心软骨内化骨暂时性抑制，而关节面表层软骨有滑液营养可继续生长。病理表现为以骨细胞细胞核消失或缩小的骨坏死区为特征，伴有大片坏死的骨髓和骨髓腔中的死骨颗粒。X线表现为股骨头骨骺核较小和关节间隙增宽，坏死的骨小梁因碎裂、压缩，使其密度增高，此期股骨头大体形态和轮廓无明显变化，此期持续平均6月（6-14月），临床上一般无症状，Salter称此阶段为临床静止期，若能在此时恢复血供，可望不遗留严重畸形。碎裂期：由于死骨的刺激，毛细血管（来源于圆韧带、骨膜、干骺端）长入坏死区，破骨细胞增多，吸收坏死的骨小梁碎片。病理表现为以骨吸收为主导，纤维血管组织替代，再血管化过程。X线表现为干骺端囊变、股骨头碎裂。此阶段持续平均8月（2-35月）。修复期（再骨化期）：成骨细胞增多，形成新生类骨质，此类骨质所形成的骨小梁较纤细，以后逐渐转变成板层骨。病理表现为关节软骨明显增厚，内外侧广泛的骨小梁坏死，周边可见新生骨形成。X线表现为股骨头外缘可见新生骨形成。此阶段持续平均51月（2-122月），由于新生的骨质强度较低，逐渐塑性成正常骨或根据承受应力的状况而改变形态，Salter称之为“生物性塑形”。愈合期（后遗症期）：病理表现为正常骨小梁和骨髓结构，未见骨坏死和骨再生。此阶段股骨头密度无改变，形态可表现为完全正常到扁平膨大畸形不等，畸形严重者往往伴有股骨颈粗短、大转子高位等。Joseph及其团队进行Perthes’病自然史大样本临床研究后，将其疾病分期改良分为：坏死期：IA期：股骨头骨骺坏死、密度增高，但高度无丢失，此阶段持续平均4月；IB期：股骨头高度丢失，但无碎裂，此阶段持续平均3月；碎裂期：IIA期：碎裂早期，股骨头骨骺有1-2条垂直裂隙，此阶段持续平均4月；IIB期：碎裂中晚期，股骨头骨骺进一步地塌陷、碎裂，但无新生骨形成，此阶段持续平均4月；修复期：IIIA期：修复早期，股骨头外缘新生骨形成，此阶段持续平均7月；IIIB期：新生骨覆盖超过1/3骨骺宽度且有正常的骨质结构，此阶段持续平均11月。愈合期：IV期，股骨头完全修复，但遗留不同程度股骨头颈畸形。目前多数学者认为Perthes’病自然史不可改变，即均会经历坏死期、碎裂期、修复期、愈合期四个时期，尤其是畸形严重加重的碎裂期。然而，逐渐有研究发现如Joseph等、Thompson等、Sankar等研究报道在坏死期或碎裂早期进行手术治疗（股骨近端内翻截骨、骨盆截骨等），可促使本病跨过畸形加重明显的碎裂期直接进入修复期，获得良好的修复。为此，吴医生进行本单位病例收集分析，也发现了同样现象，目前正在进行Perthes’病的机制研究，期望能找到并调控相关机制，加快股骨头血管生成，缩短甚至跨过畸形加重明显的碎裂期，加速股骨头修复，减轻甚至避免股骨头畸形，为本病患儿的临床诊治带来福音！