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肾病患儿出现激素耐药,该怎么调药?
观看视频孩子出现了激素耐药该怎么办?有医生建议做肾穿刺检查,要做吗?有啥用?孩子出现激素耐药,家长千万不要放弃,激素耐药也是有办法治疗的。最新的治疗指南指出,激素耐药后,可以用大剂量的甲强龙冲击治疗,每天每公斤体重用15~30毫克,坚持用三天是一个疗程。我在全国多个治疗中心做了调研,发现采取激素冲击治疗后,有47%的激素耐药患者病情能够缓解,或者出现尿蛋白转阴,这说明激素冲击治疗是有效的。激素冲击治疗后,如果尿蛋白能够转阴,就跟对激素敏感的患儿一样,进行一步步地规律减药。如果冲击治疗后两周,尿蛋白仍然没有转阴,那说明患儿是真正的激素耐药。此时,建议做肾脏活检,明确肾病的病理类型和疾病的轻重程度,以便调整治疗方案,同时也可以评估治疗的长远效果。有些家长对肾脏活检有些忌讳和担心,从目前国内的肾脏穿刺情况看,这项检查还是十分安全的。患儿出现了激素耐药,用激素治疗还会有效果吗?大剂量甲强龙冲击治疗,有47%的患者能够得到缓解,这个比例是非常高的。为什么正常量的激素没有效果,冲击剂量的激素会有效?这是因为不同剂量的激素方案作用途径不一样。就好像是我从南京来北京,目的都是北京,但我可以坐火车,也可以坐飞机。每天每公斤体重2毫克激素用量,就像是坐火车慢一点,如果有效就继续用。如果没效果就改坐飞机,用十倍左右剂量的甲强龙冲击治疗,可能就会达到很好的治疗效果,其根本原因是发挥作用途径是不同的。如果激素调整药量后,孩子蛋白尿、水肿等症状还没消,用不用等几天看药物是否起效?前面我们讲过,甲强龙冲击治疗需要三天,接下来改成常规剂量激素治疗11天,也就是每天每公斤体重2毫克,这样一共两周的时间,加上前面的四周治疗一共是六周。如果此时尿蛋白没有转阴、水肿仍然没有消退,就必须加用免疫制剂了。那么免疫抑制剂是单独使用还是多种药物联合使用?总体的治疗原则是:如果一种药物能解决问题,就单独使用,如果这种药物过了起效的时间窗还没有效果,就要两种甚至三种药物一起使用。所谓药物时间窗,其实就是药物起效的时间,每个药物起效的时间不一样。比如他克莫司是三个月,也就是患者用了他克莫司以后要观察三个月,不能刚刚用他克莫司一两周没效果就换药,可能是药物起效的时间窗没到,三个月以后如果没效果才会考虑加用其他的免疫抑制剂。治疗儿童肾病的免疫抑制剂有哪些?激素耐药患儿选择哪种免疫抑制剂比较好、副作用小?治疗儿童肾病的免疫抑制剂主要分两大类:非生物制剂和生物制剂。比如他克莫司、环孢素、环磷酰胺、糖皮质激素,还有中药雷公藤等等,都属于非生物制剂。生物制剂主要有利妥昔单抗,对激素依赖的患者使用效果很好。免疫抑制剂种类那么多,该如何选择?这个问题相对复杂,要根据不同的患者、不同的病情来选择最适合的。免疫抑制剂没有好与差的分别,比如患儿出现激素耐药,通过细胞亚群检查,发现孩子CD8细胞值比较高,那么选择环磷酰胺效果会更加理想;检查CD4高,或者患儿他克莫司的基因型是33型,这时候就建议选择克莫司。总而言之,就是要根据不同的患者采取不同的方案。免疫抑制剂和激素怎么服用?一般用多久后各项指标能够正常?为了减轻药物对胃肠道的刺激症状,一般建议糖皮质激素在饭后半小时服用。不同的免疫抑制剂,服用要求差别很大,像他克莫司一般建议空腹服用,在餐前一小时或者餐后两小时。具体每种免疫抑制剂的使用方法要咨询儿童肾病专科医生,还要根据血液中药物的浓度不断调整。本文系好大夫在线www.haodf.com原创作品,非经授权不得转载。其他相关文章目录患儿出现哪些情况,就算难治性肾 病?肾 病患儿出现激素依赖,该怎么调药?肾 病患儿激素依赖,调药期间注意五件事!
夏正坤医生的科普号2016年06月02日 15670 3 8 -
肾病患儿出现激素依赖,该怎么调药?
观看视频孩子出现哪些情况属于激素依赖?激素减量阶段,尿蛋白出现3+,就是激素依赖吗?激素依赖的前提是患儿对激素治疗敏感,也就是说用激素是有效的。如果患儿在激素减量或者停药后,两个礼拜以内尿蛋白又出现加
夏正坤医生的科普号2016年06月02日 13176 1 4 -
肾病患儿激素依赖,调药期间注意五件事!
观看视频调药期间是不是要更频繁的监测尿蛋白?调药后多久尿蛋白能转阴?在我们医院,医生会教会所有住院和门诊患儿家长如何监测尿蛋白,一般会教一些简单的测量方法,在家就能自己操作观察,经济实惠,相比去医院检查要少很多繁琐的手续。医生也可以根据家长测量的尿蛋白变化情况,来监测评估患儿的恢复情况。总体来说,建议患儿出院以后,如能够学会在家检测,在疾病刚刚恢复的过程中,最好每天监测。尿蛋白恢复正常以后的前三个月,每周监测一次,之后每两周监测一次。不同患者、不同药物起效时间是不一样的,家长要定期观察尿蛋白的变化,监测药物是否起作用了,以及是否有副作用。加用免疫制剂后尿蛋白已经没了,但激素一减量尿蛋白又再次出现,该怎么办?是不是用免疫抑制剂没用?要换药吗?临床上确实有很多孩子会出现这种情况,免疫抑制剂也会出现依赖,药物减量的时候就出现复发。此时可以恢复免疫抑制剂的用量,或者根据情况更换免疫抑制剂或联合其他免疫抑制剂。使用这两种药物期间,能不能服用一些增强免疫力的药物?很多家长问:在使用激素或者免疫抑制剂的时候,孩子的免疫力都非常低,能不能用一些增强免疫力的药物?又担心用了增强免疫力的药物会和激素或免疫抑制剂的作用相互抵消。确实,从表面上看,两种药物的作用是相互抵消的。但是,免疫抑制剂和增强剂都是免疫调节剂,医生会根据患者的情况适当选择,目的是让身体的免疫状况达到一个平衡状态。肾病患儿一般需要长期治疗,您对这些患儿家长有什么要嘱咐的?出院时,医生会详细交代患儿在日常生活中的注意事项。儿童肾病是需要长期治疗的,一般都要治疗1~2年左右,希望家长对疾病有足够的认识,做好长期治疗的准备。同时可以学习肾病知识,方便更好地配合治疗。其次,国内外儿童难治性肾病的治愈率都比较低,容易复发。希望各位家长不要盲目相信一些打着“专治肾病”旗号的招牌医院,听信祖传秘方盲目用药。确实有些偏方含有一些激素成分,用药之后表面上尿蛋白和水肿都消失了,但这些偏方往往都是只求暂时的疗效,不考虑长久的治疗,一旦减量就会频繁复发,加重肾脏的损伤。所以,还是建议家长选择正规医院的儿童肾病专科,进行长期系统的用药,这才是真正地对孩子负责,为孩子着想。此外,生活上注意预防感染也是十分重要的。感染是导致肾病复发的主要原因之一,患儿应该尽量少去容易感染的高危场所。比如家里有人感冒,尽量和孩子分开,在不同的房间居住,房间每天都要消毒。有些家长问,孩子能不能上幼儿园?从医生的角度还是建议等到疾病恢复阶段再去上学,融入集体也能够让孩子的心理健康成长。但是要提醒各位家长,如果学校里有孩子出现感冒等情况,要尽快让孩子远离。同时注意避免剧烈运动,饮食上以低盐低脂优质蛋白为主,具体蛋白质的摄入量要咨询医生。最后还要强调一点,定期到儿童肾病专科医院进行复诊是十分重要的。很多家长看孩子尿蛋白正常了,以为在家吃吃药就行了,长期不到医院复查,这是十分危险的。我曾经有一个患者,药物减量半年多甚至快一年没有来医院复查,孩子一下子出现了昏迷。导致这种情况的因素很多,比如电解质失衡、低钠、低钾、低钙或者低血糖、高血糖等,只有定期复查才能及时发现这些危险因素,及时采取应对措施。如何长期和您保持联系?这样做的意义在哪里?我十分愿意为患者服务,能够解答患者的疑惑也是我最大的心愿。现在,国内儿童肾脏病专科医院也非常多,遇到问题时建议家长先到当地的儿童肾脏病专科医院进行检查和治疗,有些无法解答的问题可以联系我。在搜索引擎输入我的名字“夏正坤”就能看到我的好大夫在线个人网站,或者直接在好大夫网站上搜索我的名字。我的好大夫在线网站都是本人回复,有时候白天事情比较多,最迟晚上24点也会回复当天的咨询。希望各位家长多一些耐心等待。此外,还可以通过电话咨询的方式和我联系,。医生和患者长期保持联络,这样患者病情发生变化时可以及时咨询,寻求解决方案,也方便医生监督患者的病情。我希望能够与患者保持良好沟通,为患儿制定合适的治疗方案,尽可能地减少肾病复发,希望所有孩子都能达到理想的治疗效果,孩子的康复是我最大的希望。谢谢大家!
夏正坤医生的科普号2016年06月02日 15072 4 12 -
预防儿童肾病综合征复发,要做对这4件事!
肾病综合征为什么经常复发?对于肾病综合征患儿来说有两大难题,一是激素耐药,二是肾病复发。肾病综合征非常容易复发,临床上我经常跟家长说,不要想花了多大的精力、金钱、代价就可以让孩子永远不复发,我们能做的
姚勇医生的科普号2016年05月17日 66281 13 116 -
儿童肾病综合征,激素怎么用才正确?
>>>观看视频:激素治疗的疗程一般是多久?一般如何服用?确诊孩子得了肾病综合征之后就要开始用激素治疗,我国采用的是中程或长程的激素治疗,如果用足量的激素治疗有效,应适当延长疗程,尽可能减少复发。一般短
姚勇医生的科普号2016年05月17日 36471 11 22 -
治肾病综合征,除了激素还能用什么药?
>>>观看视频:服用激素治疗期间,还用吃其他药物吗?应用激素治疗期间,可能会到用其它药物。肾病综合征严重时,患儿会有明显的水肿,就要用利尿药,一般情况下,两种药物同时使用没有禁忌,但是可能会加重患儿电
姚勇医生的科普号2016年05月17日 29668 7 23 -
孩子得了肾病综合征,都要用激素吗?
>>>观看视频:目前,小儿肾病综合征的治疗方法有哪些?治疗儿童肾病综合征的药物大致有三类,也就是所谓的一线药物、二线药物和三线药物。一线药物也是首选药物——糖皮质激素;二线药物是指免疫抑制剂,比如环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素、他克莫司等药物;三线药物现在主要是指生物制剂,如治疗儿童肾病综合征所用美罗华(CD20单抗)。肾病综合征患儿都要用激素治疗吗?能不能不用?儿童肾病综合征主要是原发性的,大多数跟免疫系统紊乱有关。所以,治疗这类疾病,西医都会选择有免疫抑制作用的药物。目前,治疗儿童肾病综合征,国内外首选药物都是糖皮质激素,也就是常说的“激素”,如泼尼松或泼尼松龙。绝大多数患儿对激素治疗都是敏感的,也就是用激素治疗肾病综合征有效;大约有10%的患儿可能会对激素耐药,这些患儿就要用二线药物治疗。另外,不同病理类型的肾病综合征对激素的反应也不一样,比如微小病变型肾病,可能就直接用激素加免疫抑制剂来治疗,但肯定不会在一开始就用生物制剂。但是,有些特殊病情,或者家长强烈要求,在病情允许的情况下,可以直接用二线药物。比如有些患儿有严重的并发症,如糖尿病或者青光眼,就不适合用激素了,针对个别情况可以直接选择二线药物治疗。激素治疗有哪些副作用?一提到要用激素治疗,家长最担心的就是副作用。激素到底有哪些副作用呢?首先,激素是免疫抑制性的药物,可以降低机体的抵抗力,特别对于儿童。孩子的抵抗力跟成人比本来就低,一患病就会处于免疫力低下的状态,还要用激素治疗,这会让患儿的抵抗力更加低下。所以,肾病综合征的患儿和正常同龄孩子相比,更容易发生感染。第二,激素对身体的代谢功能也有影响。激素会影响体内的盐分(钠、钾离子)和水分的代谢,有水钠储溜的作用,可能会使患儿血压增高,甚至达到高血压的水平。并且,激素还会影响血液里面钾盐的含量,长期使用患儿可能会出现低钾的情况。如果严重缺钾会引起肌肉无力、抽搐、甚至麻痹,产生心律不齐等症状。第三,激素会影响体内蛋白质和脂肪的代谢。激素会让蛋白质分解代谢,产生一些代谢产物。这些代谢产物增多,会加重肾脏的负担,所以在肾病期间会限制患儿吃过多的蛋白质,这可能会让患儿出现一定程度的蛋白质营养不良。激素对于脂肪的影响,主要是会造成体内脂肪的再度分布,这个分布很有特点,临床上叫它向心性分布。这些孩子通常脸庞很大,称之为满月脸;脖子后面有脂肪堆积,称为水牛背;他们肚子明显增大,看起来大腹便便,其实这不一定是水肿,往往是脂肪堆积造成的肥胖。第四,激素还对身体钙和磷的代谢有影响,患儿可能在使用激素的过程中出现骨质疏松,甚至有骨折的风险。生活中大家都听说过用激素会导致股骨头坏死,其实就是激素对骨骼钙、磷代谢的影响。并且,血液中的钙含量降低,患儿可能会出现腿抽筋或者手拿东西时握不住、手指伸不开,出现手指僵直的现象,小婴幼儿甚至可能出现低钙惊厥的表现。第五,激素对糖代谢也有影响。服用激素会促进胰岛素抵抗。当体内的胰岛素不足以控制血糖的时候,就会出现类固醇糖尿病。第六,长期服用激素还可能会引起白内障、眼压增高甚至类固醇性的青光眼。此外,很多家长都会问到的问题,就是服用激素的小孩啥时要做皮质醇的检测?正常情况下,人体自身也会分泌糖皮质激素,主要受肾上腺皮质轴的控制。而长期服用激素,肾上腺皮质轴就会收到信号:“激素很多了,不用再分泌了”。此时,肾上腺皮质轴就处于被抑制的状态。如果出现严重的感染、手术或者外伤等情况,肾上腺皮质轴就不能产生足够的糖皮质激素来对付应激的情况,就可能出现肾上腺皮质功能不全。患儿会出现血压降低,甚至摸不到脉搏等情况。所以要定期做皮质醇的检测,看一下肾上腺皮质的功能。本文系姚勇医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载其他相关文章目录1. 治肾 病综合征,除了激素还能用什么药?2. 儿童肾 病综合征,激素怎么用才正确?3. 预防儿童肾 病综合征复发,要做对这4件事!
姚勇医生的科普号2016年05月17日 26770 8 10 -
局灶节段性肾小球硬化症与肾病综合征
局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)是以局灶节段分布的肾小球硬化为基本病理改变的一组肾小球疾病,病因包括原发性、继发性和遗传性三大类,病理上分型为塌陷型、尖端型、细胞型、门部型和非特异型。 局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)可发生在任何年龄,占儿童肾病综合征患者的7%~20%,在成人肾病综合征中的比例明显更高。FSGS在非洲—拉丁美洲患者中的发病率高于白种人,在所有原因的肾病综合征中约占80%。 局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)患者中,100%有不同程度的蛋白尿,60%以上为肾病综合征,约50%存在不同程度的血尿,1/3起病时伴有高血压、肾功能不全,常有肾小管功能受损表现。对于持续肾病综合征,若不予以治疗,在 5~10年内将有超过%50的患者进入终末期肾病。 蛋白尿缓解是预测FSGS患者肾脏远期存活,降低终末期肾病发生的唯一明确的指标。FSGS患者中,蛋白尿自发缓解并不常见(<6%),因此需强调药物治疗达到缓解的重要性。 治疗FSGS肾病综合征患者的特异性方法尚有争议,仅有很少的随机对照试验。由于单独使用糖皮质激素治疗患者完全缓解率低,长期大剂量使用,常伴有明显的糖皮质激素副作用。故首选治疗方案是大剂量糖皮质激素[泼尼松1 mg/kg·d)]联合环磷酰胺或者小剂量糖皮质激素[泼尼松<0.5mg/(kg·d)]联合环孢素治疗。对于环孢素治疗无效的患者,他克莫司[0.05~0.1mg/kg·d),血药谷浓度5~10ng/ml]可能有效。 对于糖皮质激素依赖,反复复发者,环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯(1~2g/d,3~6个月)可能有利于延长维持缓解时间。总体来讲,成人荟萃分析显示治疗后完全缓解率可达30%~60%,部分缓解率达30%。其余40%~50%无效。延长激素治疗时间(至6个月)可以获得更高的缓解率,但激素治疗相关并发症也随之增多,许多患者尤其是高龄、肥胖、合并其他基础疾病的患者,无法耐受长程或反复的激素治疗。激素治疗后尿蛋白完全缓解仍是提示预后的最佳指标,尿蛋白部分缓解对于预测患者远期预后也具有重要作用。 细胞毒药物治疗激素敏感的FSGS患者同样有效,完全缓解率可达51%,部分缓解率达23%。FSGS患者与激素敏感MCD患者应用细胞毒药物的适应证类似。然而,激素抵抗FSGS患者使用细胞毒药物治疗后缓解率很低。目前最乐观的回顾性研究报告,成人患者完全缓解率和部分缓解率仅为17%和7%,儿童患者则分别为52%和17%。 最近有关儿童FSGS肾病综合征随机对照试验的一项荟萃分析显示,口服环磷酰胺联合强的松与单用强的松比较,完全缓解率无显著差异(其中一项实验中,n=53;RR 1.01,95%,可信区间为0.75~1.47)。普遍认为,细胞毒药物治疗激素抵抗的FSGS并不能增加缓解率,但有可能延长维持缓解时间。 对于上述治疗无效的患者,可以使用利妥昔单抗或血浆置换。但是这类药物价格昂贵,还可以伴有一些严重的并发症,限制了其临床应用。 近期国外一些研究认为FSGS病人血液中存在一种叫做循环通透因子,实验发现半乳糖可以使循环通透因子活性减低,从而有助于FSGS病人降低尿蛋白。现已经有一些临床观察发现给上述治疗无效的患者口服半乳糖可以有满意的降低尿蛋白临床疗效。 由于半乳糖是常用的一种食品添加剂,与激素及细胞毒药物或者利妥昔单抗或血浆置换等治疗方法相比,有无可比拟的安全性;且价廉无毒副作用,如果能在临床上证实其有确切的降低尿蛋白疗效,其医用前景相当乐观。
肖慧捷医生的科普号2012年01月26日 10619 3 2 -
23.肾病综合征患儿能打预防针(口服疫苗)吗?
肾病综合征患儿的预防接种问题目前学术界意见尚未能统一。因为面临着两难选择:一方面是预防接种可能引起肾病复发或使病情加重(特别是对病理诊断为微小病变的患儿);另一方面是肾病患儿若放弃或过度延迟接种疫苗,则患某些严重(甚至致命性的)感染性疾病的风险增加,而这些疾病本应是可以通过注射疫苗有效预防的! 我们目前的做法是:1.在肾病综合征病情缓解(或“痊愈”)半年后可考虑疫苗接种;2.在应用较大剂量激素和(或)使用免疫抑制剂时,应避免疫苗接种;3.要避免接种活疫苗(如:卡介苗、麻疹和脊髓灰质炎疫苗)。刚上市不久的疫苗(应用经验尚不足),也最好不接种。要注意的是,在肾病综合征痊愈(或停用激素1年以上)后,是可以按正常的程序参加预防接种的,但同正常孩子一样,也会有可能出现一些诸如发热、腹泻等副作用的,按常规处理就是了。同时,也可能存在有诱导肾病复发的风险。
杨华彬医生的科普号2011年12月01日 4567 0 0 -
8.肾病综合征水肿多久能消?蛋白尿多久能消?
病综合征患儿的水肿轻重程度和持续时间因人而异,有很大区别。有的水肿较轻,数天后水肿就消退了。有的全身水肿很严重,包括腹水、胸水、阴囊水肿等,可持续3-4周甚至更长时间不消退。有的患儿在应用激素以后数天时间内尿蛋白就消失了(“转阴”了),一般在2-3周以内尿蛋白可转阴,称为对“激素敏感”。而有的患儿在用激素以后超过4周尿蛋白还不转阴,称为“激素不敏感”或“激素耐药”。这往往与感染有关或与肾脏的病理类型有关。医生会根据患儿对激素治疗的反应情况来制定合适的治疗方案。
杨华彬医生的科普号2011年11月23日 9988 0 0
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推荐热度5.0任献国 主任医师南京医科大学附属逸夫医院 儿科
小儿肾病 260票
小儿紫癜性肾炎 38票
过敏性紫癜 14票
擅长:西医诊治方法结合中医理念诊疗小儿肾病,尤其肾病综合征,难治性肾病,紫癜性肾炎,狼疮性肾炎,IgA肾病,Alport综合征,孤立性血尿,HUS,各种血管炎及其他原发性,继发性,遗传性肾病等。 -
推荐热度4.5夏正坤 主任医师东部战区总医院 儿童肾脏诊疗中心
小儿肾病 102票
小儿紫癜性肾炎 14票
过敏性紫癜 9票
擅长:1.儿童肾病综合征,特别是难治性肾脏病(包括激素依赖、激素耐药与频繁复发的患者)、不明原因的血尿、IgA肾病、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、急性肾炎、慢性肾炎、急慢性肾功能衰竭、肾小管相关疾病、风湿性关节炎、类风湿性关节炎、硬皮病、皮肌炎、系多发性肌炎、干燥综合征、混合结缔组织疾病、血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征、儿童遗尿症等疾病的诊治。 2.免疫抑制剂在儿童难治性肾病中的合理应用。 3.血液净化技术在儿童肾脏病中的应用。 4.血管炎疾病(如ANCA相关血管炎、肉芽肿多血管炎、嗜酸性肉芽肿多血管炎、川崎病、抗肾小球基底膜病、goodpasture综合征、IgA血管炎等)。 -
推荐热度4.2包瑛 主任医师西安市儿童医院 肾脏免疫科
小儿肾病 46票
小儿遗尿 13票
小儿血尿 8票
擅长:擅长小儿难治性肾病综合征、狼疮性肾炎、遗传性肾炎、IgA肾病、紫癜性肾炎、复杂泌尿道感染、肾功能衰竭、遗尿症及疑难杂症等的诊治。