小儿肾病

肾脏病儿童患新型冠状病毒感染，建议如下：1.卧床休息。2.增加营养（添加牛奶、芙蓉蛋、豆浆、鲜榨果汁等），少食多餐。3.适量饮水。4.尽可能保持心情舒畅；不必过度担忧。5.若体温大于38.5度，则临时口服退热药【如对乙酰氨基酚（每次口服10mg/kg体重）、布洛芬（每次口服5～10mg/kg体重）】。6.不建议口服治疗感冒的中药。7.若出现下列任何一条，则立即到当地医院儿科急诊就诊:（1）持续高热超过3天，或超高热；（2）出现气促（＜2月龄，呼吸频率≥60次/分；2～12月龄，呼吸频率≥50次/分；1～5岁，呼吸频率≥40次/分；＞5岁，呼吸频率≥30次/分），除外发热和哭闹的影响；（3）静息状态下，吸空气时指氧饱和度≤93%；（4）辅助呼吸（鼻翼扇动、三凹征）；喘鸣或喘息；（5）出现嗜睡、惊厥；（6）拒食或喂养困难，有脱水征。8.记录孩子每天的病情，如体温、咽痛、咳嗽、肌肉酸痛、头痛、尿量等。并将每天的病情上传给医生，以便医生全面了解孩子的病情，给出有针对性的帮助。

肾病患者如出现新型冠状病毒感染阳性怎么办?如何居家预防与治疗?各位家长与患儿好,目前国家对新型冠状病毒感染提出新的防控措施,如果孩子出现新型冠状病毒阳性,只要处理与应对得当,新型冠状病毒阳性的孩子很快能够恢复。新一轮的奥密克戎（Omicron）变异株传染力更强、潜伏期更短，儿童感染人数会大幅度增加,但病毒毒力有所减弱,儿童在整个感染过程中(即新型冠状病毒感染阳性)无相关临床表现,如发热、干咳、咽痛等可自我感知或可临床识别的症状与体征。即使有症状也是非常轻，重症非常少，所以家长不要过于担心,先采取居家隔离,无需药物治疗，但需要密切监测病情变化，连续2次新型冠状病毒核酸检测阴性可解除隔离管理。如果出现肾病复发时及时到儿童肾脏专科调整治疗方案，祝孩子们永远健康!如何居家预防与治疗?⒈2岁以上儿童佩戴外科口罩，高危儿童可选N95等过滤式口罩；⒉推荐儿童使用肥皂和水洗手；⒊保持社交距离；⒋居室保持通风，紫外线消毒（注意避免紫外线对眼睛和皮肤的伤害），对高频接触的物体表面用有效氯消毒剂擦拭消毒，患儿使用后的物品做好清洁和消毒；⒌患儿均衡膳食、充足睡眠、保持口腔健康、适量运动、作息规律、避免过度疲劳，提高自身免疫力是避免被感染的重要手段；⒍按计划进行疫苗的接种,目前我国在3岁及以上儿童已开展了灭活疫苗的接种；⒎新型冠状病毒感染阳性且无症状者的患儿先采取居家隔离，无需药物治疗，但需要密切监测病情变化。连续2次新型冠状病毒核酸检测阴性可解除隔离管理(采样时间至少间隔24h)；⒏新型冠状病毒感染阳性且伴有症状者的患儿到医院治疗(如果有发热症状,体温超过38.5℃伴有明显不适者应用退热药物治疗，常用退热药物有布洛芬和对乙酰氨基酚)。肾病儿童是否可以接种新型冠状病毒疫苗请点击链接:https://www.haodf.com/neirong/wenzhang/9300590854.html就诊建议：目前国内有很多专业的儿童肾脏专科与专家，有不清楚的我们中心的医护人员也会为各位患儿与家长提供与推荐专业医院、专业的专家，建议先在当地专业的儿童肾脏病专科就诊与诊疗，如确实解决不了，需要寻求帮助时，可以预约我中心的专家号或预约住院调整治疗。我们中心地址：南京市中山东路305号我们中心预约挂号与预约住院二维码：图片描述

《儿童系统化诊疗手册》。五年成书，集结二十几年儿童肾病经验，中西医并重，图文并茂！引用数千篇国外文献！成书凝聚的血，超乎寻常！希望助家长提高家庭护理水平，早日加入停药行列！现在书的版权还在出版社，只能发部分内容大家先睹为快！

由于肾小球滤过膜的滤过作用和肾小管的重吸收作用，健康人尿中蛋白质的含量很少（每日排出量小于150mg），蛋白质定性检查时，呈阴性反应。当尿中蛋白质含量增加，普通尿常规检查即可测出，称蛋白尿。蛋白尿是肾病的一大典型症状，但尿蛋白漏出的多少并不能体现肾病病情轻重。轻度慢性肾病患者尿蛋白漏出少不一定说明肾脏病理损伤轻；大量蛋白尿也不能说明肾病病理损伤严重。例如微小病变型肾病，肾脏病变轻微，但每日尿蛋白量可达几克甚至十几克。蛋白尿不仅是肾损害后产生的，反过来也会造成肾损害。它是肾小球损伤的生物学标志，也是加速肾小球疾病向终末期肾衰进展的主要危险因素之一。蛋白尿可通过诱导化学趋化因子、激活补体、诱导肾小管上皮细胞促纤维化的信号和细胞凋亡等机制促进肾小管间质损伤，加速肾间质纤维化的发生与发展,导致肾脏病变加重,所以平时我们更多地关注蛋白尿。就诊建议：目前国内有很多专业的儿童肾脏专科与专家，有不清楚的我们中心的医护人员也会为各位患儿与家长提供与推荐专业医院、专业的专家，建议先在当地专业的儿童肾脏病专科就诊与诊疗，如确实解决不了，需要寻求帮助时，可以预约我中心的专家号或预约住院调整治疗。我们中心地址：南京市中山东路305号我们中心预约挂号与预约住院二维码：图片描述预约住院电话：02580863052敬请关注：每周一期相关儿童肾病系列的科普内容，一般每周日发布。可以转发给需要的患儿与家长，共同学习、共同提高、共同成长、共同帮助孩子恢复健康！

激素是治疗儿童肾病的常用药物，激素治疗肾病疗效肯定，但也可以引起机体的一系列不良反应，对儿童肾病，我们要在治疗控制好肾病的同时，尽量减少激素副作用的发生并及时处理。激素的常见不良反应主要包括如下几方面：一、影响代谢，外形改变，出现柯兴征。激素影响机体糖、蛋白质及脂肪代谢，长期应用可致血糖升高，甚至出现糖尿病，蛋白质分解增多，脂肪重新分布而出现向心性肥胖（“满月脸、水牛背、悬垂腹”），皮肤多毛、紫纹及皮肤变脆，青春期患儿还可见痤疮等表现；激素影响钙磷代谢，岀现骨质疏松，严重时影响患儿生长发育，导致身材矮小；还可抑制生长素的分泌而导致生长缓慢，易疲劳及伤口愈合困难。二：诱发或加重感染。感染是最常见的不良反应，大部分以呼吸道感染为主，由于长期使用激素可降低患儿的免力，使感染的可能性增加，包括细菌、真菌，病毒感染筹，发生感染也较难控制，感染也经常诱发肾病的复发。三：影响消化系统，可使胃酸、胃蛋白酶分泌增加，导致患儿食欲增强，抑制胃粘液分泌，诱发胃及十二指肠溃疡，严重可致消化道出血、穿孔；四、影响精神行为，患儿常常出现精神亢奋，易激惹，大龄儿童还可出现焦虑、抑郁等情感障碍；五、影响心血管，激素可引起高血压及动脉硬化；六、影响眼眼，长期应用可引起眼压增高，导致青光眼、白内障等发生；七丶肾上腺皮质功能不全，激素影响肾上腺皮质功能，引起肾上腺皮质功能不全，严重者岀现肾上腺危象。长期服用外源性糖皮质激素，反馈导致本身肾上腺皮质的抑制，进而引起自身激素的分泌量减少，如果突然停药，皮质不能分泌足量的激素供机体需要，特别是在应激状态下更易发生肾上腺皮质功能不全一或肾上腺危象，临床上常表现突然发生乏力，烦躁、恶心、呕吐甚至休克、昏迷高热等症状，严重时可危及生命，所以患儿家属不能擅自将激素药量加减或停药。合理应用激素，能使肾病患儿获得有效的缓解或痊愈，治疗过程要密切观察激素的副作用，尽减少激素的不良反应并及时处理，保证肾病患儿健康快乐成长！

总的来讲，在两种情况下，儿童肾病综合征需要激素联合免疫抑制剂治疗。首先，对于激素敏感的肾病综合征患儿，当激素减量不顺利，出现了反复复发，临床诊断频复发或者激素依赖时，需要加用免疫抑制剂。其次，激素耐药的患儿也需要激素联合免疫抑制剂治疗；同时，也建议孩子做肾活检明确病理，以及基因检测。常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺，环孢素A，他克莫司，霉酚酸酯；还有生物制剂，即利妥昔单抗。具体联合哪一种药物治疗应当由专科医生根据孩子的具体情况来定。

俗话说“民以食为天”。宝宝得了肾病综合征，除了看病吃药，很多家长咨询，难道要终身“油盐不进”了吗？我们都知道，小孩得了肾脏病，必须清淡饮食，但是千万不要有误区——不吃油盐。在肾病综合征的不同阶段，对饮食限制和要求是不同的。在肾功能正常的情况下（即血尿素、血肌酐正常），我们得先来简单判断下肾病综合征宝宝目前处在哪个疾病阶段。急性期宝宝有眼睑或双下肢浮肿、尿量明显减少甚至高血压的表现，尿常规检测尿蛋白2+以上，饮食要注意以下几点：1.低盐饮食（绝对不是无盐）指每天摄入食盐约60mg/kg.d（毫克/千克体重.每天），一般我们主张2g/每天，大概相当于2个1角硬币大小。按此标准做出来的饭菜，基本是极其极其清淡的，导致吃医院低盐饮食的患儿，纷纷误以为菜里面没放盐一样。千万别误会哦，低盐可不等同于无盐，虽然饭菜的口感比较差，尤其一些平日习惯了“重口味”的宝宝可能会难以接受，但毕竟是暂时的，我们可以在烹饪中加入柠檬汁、醋等来改善一下口感。2.低脂饮食急性期宝宝除了有眼睑、双下肢浮肿外，腹腔内可能也会有积液，伴有肠壁甚至胰腺、胆囊水肿，此时消化能力减弱；并且宝宝常常伴随着高胆固醇血症和高甘油三酯血症，易高凝状态形成血栓。推荐家长给予患儿少量多次进餐，避免油炸、高脂食物，暴饮暴食。3.高生物价蛋白饮食因为肾病急性期大量蛋白从尿液中丢失，许多家长会想要通过食补来增加蛋白质的摄入。恰恰相反，此时摄入过高蛋白质的话，不但不能提高血液中白蛋白水平，反而会加重肾脏的负担，不利于疾病恢复。因此对患儿食物蛋白的质和量上有一定的要求。限量：指每日摄入蛋白量约1-2g/kg.d(克/千克体重.每天）保质：尽量吃优质蛋白。因为这类蛋白易于被人体吸收，转化为人体必需氨基酸。动物蛋白中推荐：牛奶、鸡蛋、鱼、虾、禽、瘦肉等；植物蛋白中推荐：豆腐之类的黄豆制品。而像五花肉、猪蹄、鸡爪、过度加工的肉制品（如火腿肠）等尽量少吃或不吃。4.适当限制水量在水肿比较严重，尿量减少的情况下，尽量减少富含水分的食物和水果如米粥、汤、西瓜、梨等。缓解/稳定期宝宝已经没有浮肿、尿量减少的表现，同时尿蛋白转阴（尽管此时可能还在服药），我们都可以认为病情进入到缓解/稳定期。这个时候就不需要像急性期那样严格限制饮食了，只需要注意：1.清淡饮食食盐摄入量一般不超过5g/d。（《中国居民膳食指南（2016）》版建议：健康成人一天食盐摄入量不要超过5g）。2.食材丰富，合理搭配再直白一点就是：正常小朋友只要不过敏，都可以吃。但小朋友服用激素期间，食欲较为旺盛，应避免过量饮食哦。

不少小朋友查尿蛋白，一会阴性一会阳性，晨起没有，下午有；运动前没有，运动后有。而小朋友许多是青春期或者体型瘦长。那真的需要注意一个疾病，叫做直立性蛋白尿。有的患者蛋白尿排泄很大，甚至被当作肾病来治疗，还做了肾穿，但尿蛋白依然持续存在。  如何鉴别是否是直立性蛋白尿？主要有以下几点：  1.直立性蛋白尿大部分无症状，无浮肿、肾功异常、肉眼血尿、高血压等。  2.晨起第一次尿蛋白应该是阴性的。  3.婴儿或者持续卧床的情况是不会发生的。   4.划重点：直立实验阳性！ 接下来介绍直立试验，简单，易懂，可操作性极强~：问：怎么做这个神秘的实验？答：在不同时间撒两泡尿。   1.晚上睡觉前排尿弃去，夜里睡觉最好不起床，不喝水。  2.早上起床不下地活动，留第一次尿常规。（也可留尿蛋白/尿肌酐或肾早损标记物）  3.起床后站立活动1-2小时（或保持腰椎前突位，站立20分钟）再留第二次尿常规。结果判读： 第一次尿常规蛋白阴性，第二次尿常规蛋白2+-3+，即为阳性。符合直立性蛋白尿。 第一次尿常规蛋白阳性，不符合直立性蛋白尿，需考虑其他因素所致。注意原则：   第一泡尿是正常的，一般情况就不是大问题，为什么？   （1）晨起第一次尿是浓缩的，浓度很高，不容易遗漏轻微的蛋白升高。  （2）肾炎、肾病、都不是体位性的，别管是啥姿势，都有蛋白尿。        注意不要在有期感染、情绪激动、大量运动后做直立实验！直立性蛋白尿是否需要免体：  有的大夫会说免，有的大夫说不免，有的大夫会说看情况吧。    参考uptodate：考虑到直立性蛋白尿的良性病程，不推荐采取任何干预措施。对于持续存在症状的患者，我们仍建议定期监测，避免遗漏其他肾脏疾病。     所以记得即使考虑直立性蛋白尿也要定期随访！定期随访！定期随访！

一、概述 肾多囊性发育不良（MCDK),是临床上常见的肾发育异常。 多数是单侧，双侧的胎儿或新生儿都夭折；与遗传无关。平均产前诊断的时间是在28周（21-35 周）发现，普通二维超声复查即可。有多囊（图1）的声像表现，在超声诊断中常被误认为多囊肾。男性占比例高，左侧较常见。患有多囊性肾发育不良的患儿出生后，患肾会不可避免地萎缩，但对侧肾正常。如果到出生时最大的囊肿不超过3cm，可不予处理，多数在出生后数年内，患侧肾会萎缩至无痕迹。因此患儿的发育不会受影响。孩子出生后除了只有1个有功能的肾之外，其他不会有异常。亦可节段性发生于融合肾和重复肾的集合系统；常可伴发其它泌尿系发育异常。对人体来说，一个肾足够用了。致病原因是输尿管闭锁。病理检查是输尿管和肾盂界却如。在新生儿中的发病率1/1000 -1/4300。 图1 多囊性发育不良肾 二、发病原因 多囊性发育不良肾属非遗传性、复杂性肾发育异常，是不明因素导致发育为后肾的输尿管芽（图2）发育异常、闭锁或早期尿路堵塞。形成的肾内有多个大小不等的囊泡，少数患儿仅有数个囊泡。囊泡多终止于集合管，位于肾的中央，周围是结缔组织。多囊性发育不良肾没有任何功能，多数无任何临床症状。多囊性发育不良肾患儿发生对侧肾及下泌尿道畸形的可能性增。 图2 1.生后肾组织；2.输尿管芽；二者合称生后肾原基（即肾） 约20%~50%病例的对侧肾可发生膀胱输尿管返流、重复肾、肾盂输尿管连接处梗阻和原发性巨输尿管等发育异常。病因为胎儿发育的早期，肾盂、漏斗部或输尿管闭锁或严重狭窄，导致同侧后肾退化，实质丧失。10%有肾盂输尿管接口狭窄。由于肾实质丧失，囊泡内液体不再得到补充，囊泡或可由于其中液体吸收而缩小、消失，因各囊泡含液量及其吸收程度不同，患肾内囊泡大小、数量可各不相同。所以MCDK其本质实为“毁损肾”，如果是双侧肾受累及，则是一种致死性的畸形。。 三、产前检查处理原则 如果在做超声的时候发现了小宝宝肾呈多囊状的改变，要做以下几点。 1. 因为多囊肾有胎儿型和成人型，所以要询问宝宝的父母，其两边家族内是否有多囊肾的家族史，先排除多囊肾的可能。一定要注意孕妇和丈夫这两边的家族，有无家族史，建议孕妇和她的丈夫都要去做B超，看看肾发育的问题。 2.前诊断，例如做羊水穿刺或脐带血穿刺，去检查胎儿肾脏发育的相关基因，看看基因有没有突变或者异常，帮助我们来判断小宝宝的预后的问题。 3.如果宝宝是“多囊肾”，就绝对不能要吗？不是。需要去排查是否有遗传或者基因问题。如果排除了遗传因素，对侧肾发育良好，就可以保留宝宝。出生以后，需要到小儿科定期做B超，检测其肾形态及肾功能监测。 四、并发症 以前认为应看切除，对其做了一系列的研究，主要内容如下。 1.另一侧肾约15%的有膀胱输尿管反流。 2.一小部分胚胎有食道闭锁和先天性心脏病。 3. 血压比和正常孩子一样，不一定会引起血压高。即使切除了多囊性发育不良肾，也控制不了血压高。 4. 癌变率稍高一点，比正常孩子高4倍，即1/8000。 5. 如果不做手术，用B超跟踪随访，大部分病肾会变小，或者“消失”，一些保持不变。个别囊肿大了，可以考虑切除。 6.该类患儿另一侧相对正常的肾，会代偿性的大一些，应避免有直接接触的运动（跆拳道等）。保持身体健康。少摄入盐，常检查血压。 国际上大部分儿外科医生不再认为一定要切除；切除的方法也微创化了。 五、咨询要点 1.如果发现胎儿双侧多囊性发育不良肾，应终止妊娠。 2.单纯的多囊性发育不良肾染色体异常的可能性较低，如果合并其他器官异常时，应做羊水穿刺检查，除外胎儿染色体及基因异常。 3.单侧多囊性发育不良肾时，胎儿预后取决于合并畸形的程度，单纯性多囊性发育不良，预后良好。 4.孕期定期复查。 5.出生后进一步追踪观察。