小儿肾病综合征

儿童肾病综合征的如何分类 ? 按照不同的分类方法，肾病综合征有以下种类： （1）按病因分类：可分为原发性、继发性、先天性三类。 （2）按病理分型：原发性肾病综合征的病理类型以微小病变型肾病 最为常见，占 80% ～ 85%；非微小病变型占 10% ～ 15%，包括系膜增生 性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎（膜 增生性肾炎）等。 （3）按临床分型：①单纯型 NS，占 80% 以上；②肾炎型 NS（这种分型是中国人的智慧，是中国儿童肾脏病专家们定义的分型，对疾病治疗与预后有重要的指导意义）。 （4）按糖皮质激素治疗反应分型：①激素敏感型 NS。以泼尼松足量 [2mg/(kg·d) 或 60mg/(m2 ·d)] 治疗小于 4 周尿蛋白转阴者。②激素耐药型 NS。以泼尼松足量治疗＞ 4 周尿蛋白仍阳性者。③激素依赖型 NS。对激素敏感，但连续两次减量或停药 2 周内复发者。 就诊建议：目前国内有很多专业的儿童肾脏专科与专家，有不清楚的我们中心的医护人员也会为各位患儿与家长提供与推荐专业医院、专业的专家，建议先在当地专业的儿童肾脏病专科就诊与诊疗，如确实解决不了，需要寻求帮助时，可以预约我中心的专家号或预约住院调整治疗。 我们中心地址：南京市中山东路305号 我们中心预约挂号与预约住院二维码： 图片描述 预约住院电话：02580863052 敬请关注： 每周一期相关儿童肾病系列的科普内容，一般每周日晚22：00发布。可以转发给需要的患儿与家长，共同学习、共同提高、共同成长、共同帮助孩子恢复健康！

祝所有患儿与家长新年快乐！！ 作为一名从医近40 年的儿科医生，我从一个小伙子逐渐转变为一个父亲到爷爷，我爱我的孩子。同样，我把我的爱也给了我的患儿们，这是一群可爱的孩子们，年纪不大，却饱受疾病的折磨，我看在眼里，疼在心里。看到许多人由于缺乏对肾病综合征的认知，听信祖传秘方，盲目用药，最终导致病情迁延、回天乏力，更是让人扼腕叹息！我一直秉承的是“生命无价，健康第一”，作为患儿与家长，首先要对疾病本身有充分的认识，正所谓“知己知彼百战不殆”，只有充分认识到肾病综合征，才能从根本上击垮它、战胜它！ 我以同样的心情关注与关心您孩子的健康。在您孩子受到疾病的困扰时，作为家长必须对这个疾病要有一个充分的认识，肾病综合征是慢性疾病，如肾病综合征治疗时间需1～3年,全家人在心理上要做好持久治疗的准备。有些家长盲目轻信一些打着专治肾病的招牌医院，甚至声称肾活检检查是让肾脏再次损伤(这是一个非专业人员与家长误区,应根据患者的病情有适应症的必须要尽早行肾活检,不但可以明确诊断,了解疾病的病理与疾病轻重程度,调整治疗案与判断预后是非常有帮助的)。有些家长听信祖传秘方,盲目用药(有些中药中掺进强的松等西药)、表面上看尿蛋白减少或症状减轻了，而不考虑后续的治疗，而后出现频繁复发与激素依赖，导致难治性肾病；有一半患儿处于一个恶性循环中（临床缓解――复发――临床缓解――再复发即是难治性肾病），难治性肾病在国内外治愈率低、易复发，部分非专业单位无系统的治疗经验，也是导致治愈率低、易复发原因之一。我们只想让您知道必须正规、长期、系统与规范的治疗，才是对您孩子负责任的。我们中心的理念是以患儿为中心，建立与患者的良好沟通，规范化诊疗，选择合适的治疗方案，尽可能的减少复发,最终达到理想治疗效果。 我始终想把对肾病综合征的所知所学，将这些年来在临床所积累的经验以及平时大家所密切关心的问题与大家分享，计划每周推送1篇相关的儿童肾病综合征相关的科普内容，供儿童肾病患者、家长以及医护同仁交流共同学习。 每周发送的内容从科普的角度出发，尽量用通俗易懂、轻松简洁的语言来解释关于肾病综合征的常见知识、 生活调养、肾病护理和疾病预防等问题，希望孩子们尽早康复。 就诊建议：目前国内有很多专业的儿童肾脏专科与专家，有不清楚的我们中心的医护人员也会为各位患儿与家长提供与推荐专业医院、专业的专家，建议先在当地专业的儿童肾脏病专科就诊与诊疗，如确实解决不了，需要寻求帮助时，可以预约我中心的专家号或预约住院调整治疗。 我们中心地址：南京市中山东路305号 我们中心预约挂号与预约住院二维码： 预约住院电话：02580863052 祝所有患儿与家长新年快乐！！ 敬请关注： 每周一期相关儿童肾病系列的科普内容，一般每周日晚20：00发布。可以转发给需要的患儿与家长，共同学习、共同提高、共同成长、共同帮助孩子恢复健康！ 2022年1月1日

蛋白尿定义为 24 小时尿蛋白定量>150mg。24 小时蛋白尿的留取方法为收集儿童从一天早上 8 点至第二天早上 8 点的所有尿液（记得添加防腐剂），送至医院进行尿蛋白定量检测。 在儿童这一特殊人群中，蛋白尿的严重程度还可分为大量蛋白尿和非大量蛋白尿。大量蛋白尿定义为 24 小时尿蛋白定量>50mg/kg，非大量蛋白尿则为 24 小时尿蛋白定量

接种疫苗的目的是预防相应疾病的发生，接种疫苗前需评估疫苗对预防疾病的效果、不良反应及发生严重或危及生命的病原体感染的风险之间的平衡。指南或专家建议肾病综合征儿童均应接种肺炎链球菌疫苗、流感疫苗，肾病儿童如接种活疫苗或减毒疫苗时均需延迟接种，目前国内在临床实践上建议在停用激素和/或免疫抑制剂3个月以上才可以接种活疫苗。使用激素和/或免疫抑制剂的患儿，在一定条件下是可以接种灭活疫苗，但接种疫苗的效能比正常人群差，接种疫苗后仅50％- 60％的患者产生保护性抗体 ,要根据患儿自身免疫状态，适当调整疫苗的剂量，增加接种次数，接种后需进行血清学检查，以了解免疫效果。我们中心推荐使用激素的患儿如泼尼松用量减至小剂量或免疫抑制药物在维持量且疾病处于缓解期时（B细胞清除剂除外），可考虑给予接种灭活疫苗，没有使用激素和/或免疫抑制剂的肾病患儿病情稳定或无症状期或恢复期均可以接种任何类型疫苗。

1、激素敏感型肾病综合征患儿进入成年期会复发吗？现有研究报道，9～33%的患儿进入成年期仍会有肾病复发。2、肾病综合征患儿会进展至肾功能不全吗？肾脏长期预后与患儿对治疗反应有关。激素敏感型肾病综合征患儿多数肾脏预后好，进展至肾功能不全风险低。初治激素耐药患儿肾脏病理多表现为局灶节段性肾小球硬化，进展至肾功能不全风险高。初治激素敏感，迟发激素耐药患儿肾脏病理可能有慢性病变，预后介于激素敏感型和激素耐药型患儿两者之间，较激素敏感型患儿出现肾功能不全风险高。3、哪些肾脏病理改变发生肾功能不全风险高？肾脏病理为局灶节段性肾小球硬化（FSGS）、有大面积的肾小管间质纤维化、肾小管萎缩、球性硬化等病变者进展至肾功能不全风险高。4、哪些因素会增加成年期发生心血管疾病风险？儿童期高血压、肥胖、脂代谢紊乱与成年期发生心血管疾病有关。有报道肾病综合征患儿成年期高血压的发生率为7.1%～40%，普通青壮年人群高血压发生率为7.3%。脂代谢紊乱可能与成年期发生动脉硬化、心梗和中风有关。有报道47.5%的患儿成年期存在高胆固醇血症。5、哪些药物可能会影响成年期生育功能？细胞毒性药物如环磷酰胺或苯丁酸氮芥的应用在男、女尤其是青春期应用都有导致不育的风险，男性风险高于女性。不育症风险与环磷酰胺累计用量有关。

肾病综合征是儿童时期常见的肾脏疾病之一，临床表现：1.大量蛋白尿，每天尿蛋白量≥50mg/kg；2.低蛋白血症：血液中白蛋白成份显著下降（≤25g/L）；3.血液中胆固醇水平明显升高（＞5.7mol/L）；4.全身不同程度浮肿。因为该病疗程较长，且容易反复，许多家长心力交瘁，导致肾病综合征反复的因素有哪些，个人总结如下：1、按时、遵医嘱服药是关键，激素目前是治疗儿童肾病综合征基础用药，部分家长因惧怕激素副作用，擅自停药，或减量服用，是导致孩子肾病复发的常见原因。2、感染因素是肾病复发的重要因素，常见感染如下：（1）反复上呼吸道感染（2）鼻炎、鼻窦炎，反复发作的鼻炎、鼻窦炎，易引起肾病反复（3）反复扁桃体炎、腺样体增生（4）龋齿，建议患儿一天三次刷牙，饭后淡盐水漱口。必要时去口腔科就诊治疗（5）脚癣，俗称 “脚气”，“香港脚”，脚癣多是真菌感染，反复难愈，按时外用药物是关键（至少坚持外用抗真菌药物1个月）

原发性肾病综合征（primary nephrotic syndrome, PNS）是一组由多种原因引起的肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失而出现以大量蛋白尿和低白蛋白血症为特征表现的临床综合征。临床常有四大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。以上第①、②两项为诊断肾病的必备条件[1]。 肾病综合征在小儿肾脏疾病中的累积患病率约为16/10万，发病率与地域和种族差异有关。我国部分省市医院住院患儿统计资料显示，原发性肾病综合征约占儿科住院泌尿系统疾病的21%~31%。男女比例约为3.7:1。发病年龄多为学龄前儿童，3~5岁为发病高峰[1]。 肾病综合征的病因及发病机制目前尚不明确。已有研究显示肾小球滤过膜静电屏障的破坏、免疫球蛋白和（或）补体成分在肾脏的沉积所导致局部免疫病理过程而损伤滤过膜的正常屏障作用、以及细胞免疫失调等，这些因素均参与了肾病综合征的发病机制[1]。 自1974年首次报道免疫机制参与肾病综合征发病以来，肾病患儿机体免疫状态，尤其是Th1/Th2 免疫平衡及细胞因子成为研究的热点。学龄前期机体免疫系统发育尚不成熟，B淋巴细胞分泌的IgG和IgA要到学龄期甚至青春后期才达成人水平，而在肾病综合征中激素和各种免疫抑制剂的使用，也可能异常放大机体的免疫功能紊乱，这可能是肾病容易反复迁延的原因之一。 近年来，槐杞黄颗粒在慢性肾脏病（chronic kidney disease）的临床治疗中得到广泛应用，包括PNS、IgA肾病、慢性肾小球肾炎( chronic glomerulonephritis，CGN) 、过敏性紫癜性肾炎等常见原发和继发性CKD。其临床疗效主要表现在改善CKD患者蛋白尿，减轻感染，防止复发及改善相应疾病的临床症状[2]。 槐杞黄颗粒含有槐耳菌质、枸杞子、黄精，补气而不致滞气，养阴而不过于滋腻，平补气阴，益五脏精气，滋脏腑阴津。槐杞黄颗粒的主要成分槐耳多糖蛋白（6个单糖结合18种氨基酸组成的结合蛋白），可激活巨噬细胞、中性粒细胞、NK细胞，促进T细胞分裂、增殖、成熟、分化，调整Th/Ts 比例，增强体液免疫，诱生细胞因子，进一步激活相关免疫细胞[2]。 南京市儿童医院肾脏科研究团队通过建立大鼠抗Thy1.1系膜增生性肾小球肾炎模型，发现槐杞黄颗粒复方制剂能阻止该模型大鼠病情的进一步发展，治疗组的间质炎性细胞浸润程度较模型组明显下降，证实槐杞黄颗粒复方制剂对该模型具有确切的保护作用，肾组织内TGF-β1和MCP-1的含量均明显减少，说明其具有很好的防治肾小球肾炎的作用[3]。 全国多家儿童肾病中心研究也发现，槐杞黄能够很好地辅助激素及免疫抑制剂治疗儿童肾病综合征，减少复发，改善预后。数个Meta分析结果显示：1、槐杞黄颗粒联合西医常规疗法治疗儿童PNS与单一常规西医疗法相比在IgG、IgA、CD4及血清白蛋白水平等方面，差异具有统计学意义。槐杞黄颗粒联合西医常规疗法能够明显改善患者免疫功能，无严重不良反应发生，值得推广应用[4]。2、槐杞黄颗粒联合激素等西医常规疗法与单一西医疗法在缩短尿蛋白转阴时间、升高IgG、IgA、CD3、CD4、CD4/CD8、NK细胞、降低复发率和感染率等方面疗效差异有统计学意义。槐杞黄颗粒联合激素疗法可以调节NS患儿免疫功能，降低复发率和感染率，且不良反应较小[5]。 综上所述，儿童肾病综合征发病机制复杂，参与因素众多，其中体液免疫功能紊乱在肾病反复和迁延中起重要作用。槐杞黄颗粒能较好地辅助治疗儿童肾病综合征，中医认为其主要是通过健脾补肾，滋阴益气，祛邪和络，西医研究表明主要是通过调节免疫及减轻炎症反应，保护肾脏固有细胞，改善肾纤维化等，从而达到治疗目的。 参考文献： 1. 徐虹，丁洁，易著文. 儿童肾脏病学. 第1版. 北京：人民卫生出版社，2018：154-168 2. 刘红，孙伟，涂玥，等. 槐杞黄颗粒延缓慢性肾脏病机制. 中国中西医结合肾病杂志，2014,15（10）：926-928 3. 黄松明，张爱华，朱春华，等．槐杞黄颗粒复方制剂在治疗肾病中的应用．中国专利: CN101623438，2010-1-13 4. 张云，黄云芳，甘文渊，等. 槐杞黄颗粒联合西医常规疗法治疗儿童原发性肾病综合征的疗效Meta分析. 临床肾脏病杂志，2017,17（9）：534-548 5. 李冰，杨濛，翟文生. 槐杞黄颗粒联合激素治疗儿童原发性肾病综合征Meta分析. 中国中西医结合杂志，2019

有个孩子一个月前出现了眼睑水肿，因为平时身体健康，家长没在意，也没有去医院检查，后来越来越严重，逐渐出现下肢水肿，排尿减少，这才到医院就诊。进行各种检查之后被医生告知得了小儿肾病综合症。 肾病综合征是儿童常见的肾小球疾病，是一组由于多种原因引起的肾小球基底膜通透性增高，血浆中大量蛋白从尿中丢失的临床综合征，主要特点是大量蛋白尿、低蛋白血症、明显水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯性和肾炎型肾病综合症，按照病因分为原发性、继发性和先天性肾病综合征。儿童肾病综合征最主要的病理改变是微小病变。 小儿肾病综合征最早出现症状是水肿，一般表现为眼睑和下肢水肿。 目前国内外通用的治疗肾病综合症的方法是以糖皮质激素为主的综合治疗。包括维持水电解质平衡、消除水肿和控制伴随的感染，对激素耐药者配合应用其他免疫抑制药，以及应用中药治疗等。其中激素是治疗小儿肾病综合征的首选的药物，目前还没有其他任何药物可以完全代替激素药。 1.一般治疗 对于伴有高血压、水肿、少尿和肾功能不全的患儿，要求低盐饮食并适当限制摄入水量。大量蛋白尿时要适当限制蛋白质饮食，避免高脂饮食。疾病缓解3~6月后可以逐渐恢复正常生活和学习，但不宜劳累，直到彻底恢复。 2 激素治疗 目前最常用的激素是泼尼松，在消除了水肿、控制了感染并且没有明显电解质紊乱的前提下给予激素治疗，一般选择中长疗程。 3 中医药治疗 中医药可以通过辨证治疗水肿，还可以治疗激素和免疫抑制剂引起的副作用。槐杞黄颗粒是目前常用的配合激素治疗的中成药，它能激发调节机体免疫系统的诸多环节，具有良好的免疫调节作用。

临床上已经不止一次碰到这样的病例，家长觉得宝宝突然变胖了，可能仅仅是脸变圆了，也可能慢慢带着小腿变粗、肚子变大，但都没有引起特别在意，因为在大多数人眼里，小孩子胖一点也不是坏事。等再过几天，孩子开始精神不好，食欲变差，尿量减少，这才赶紧带到医院检查，却被诊断肾病综合征，甚至由于就诊延误，肾功能也出现了下降，因此提醒家长们千万莫把浮肿误当成肥胖。 肾病综合征通常简称为肾病，其发病与感染、自身免疫紊乱、过敏、遗传因素、环境因素、生活习惯等有关。临床最突出的表现是高度浮肿，大量蛋白尿，低蛋白血症和高胆固醇血症，即所谓的“三高一低”。浮肿可以出现在头面、下肢、躯干，特别是组织疏松的部位更明显，如眼睑浮肿，原来的双眼皮可变成单眼皮；男孩的阴囊浮肿可肿得象个大灯泡，透明发亮；可有内脏浆膜腔的积液，如胸腔积液及腹水，孩子出现呼吸困难和腹胀、腹痛等。肾病的浮肿往往是可凹性的，即按压后有指压痕迹，伴随浮肿出现尿量减少，这些均明显区别于肥胖，值得引起家长的注意。 肾病综合征的诊断主要根据临床表现，凡有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量>50mg/kg）、低白蛋白血症（5.7mmol/L），均可诊断，其中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件。由于肾病综合征是各种原因引起的一组临床症候群，因此有多种分类分型，比如临床分型包括原发性肾病、继发性肾病、先天性肾病；病理分型包括微小病变、系膜增生、局灶节段硬化、IgA肾病、膜性肾病、膜增生性肾病等等。不同类型肾病的表现和治疗方案各有不同，治疗效果和预后也各有差别，因此强调根据每个患儿的具体情况进行个体化治疗。 一旦考虑肾病综合征一般应该住院治疗，全面评估全身状况，确定肾病分型并制定治疗方案，待病情稳定后可以出院，在肾脏专科医师门诊定期随诊，根据指导调整用药。目前激素治疗是世界范围公认的治疗原发性肾病综合征的一线用药。对于儿童原发性肾病，由于病理类型大多为微小病变，对激素治疗敏感，病情多数可获得缓解，预后比较好。但有部分激素敏感的患儿在激素减量或停药后出现复发。对于一些激素依赖(即激素敏感，但减停激素后复发)或激素耐药(对激素治疗无效)的患儿来说，在激素治疗的同时还需要联合使用一些免疫抑制剂。 临床中经常碰到不少家长因为担心激素的副作用拒绝使用激素，或者不遵循医嘱擅自快速减药或者停药，结果导致肾病得不到规范的治疗，病情反复甚至加重。同时由于肾病综合征的病程长、易反复，很多家长在治疗过程中往往会出现急躁、悲伤、失望等情绪，这对患儿的治疗和预后都是不利的。因此，家长一定要保持一个稳定良好的心态，坚持配合治疗的信心和毅力，同时做好患儿的生活饮食照顾和心理疏导，才能有利于患儿的尽早康复。

很多家长认为肾病需要“忌口”，其实这种认识是有偏差的。几乎所有对健康人有益的食物，只要不过敏，肾病孩子都能吃，只是量的问题。总的原则：膳食要合理，应避免进食过度油腻或高热量的食物，保证每天必须摄入必需的水果和蔬菜，多饮水。绿色蔬菜最好，其他食物要多样化，大米、面食，谷类适量，优质蛋白质适量，少糖，少油，低盐，动物油脂内脏少吃。蛋白质摄入过多加重肾脏损害，但摄入过少不利于儿童生长发育，建议每天1.5-2g/kg.d。常见食物中，鸡蛋、牛奶、精瘦肉、鱼肉，所含的蛋白质是优质蛋白质。每个孩子妈妈都担心孩子营养不良，其实体重达标就好，肥胖是肾脏损害的高危因素。肉分红肉和白肉，猪牛羊肉属于红肉，鸡鸭鹅肉属于白肉，肾不好的人都可以吃，但注意控制量，大量吃红肉会增加尿毒症风险最好不吃加工肉，如香肠、培根、午餐肉、腊鱼，对肾脏有损害。少喝鱼汤肉汤骨头汤，因为脂肪比较多，肾最受不了猛喝肉汤这类的“大补”，肉汤溶解较多的脂肪、嘌呤、磷，吃肉但要少喝肉汤。“肾病不能吃豆腐”的认识也是有偏差的。豆腐很好，在我们国家属于优质蛋白，且脂肪含量低，是适合肾病患者的一类食物。肾病儿童豆制品是可以少吃。肾脏很怕“咸”，别吃太多盐，少放盐，包括少放酱油、鸡精、味精、蚝油等含盐调料，可用葱、姜、蒜等天然食材调味代替调料。血钾、血糖不高的孩子，蔬菜、水果正常吃。如果血钾高，高钾蔬菜、水果要少吃。含钾高的蔬菜通过焯水的方式，能去除蔬菜中的一部分钾。血钾低的孩子反过来，可适当多吃蔬菜，吃香蕉橙子芒果等补钾。避免维生素和微量元素缺乏，尤其是维生素D、A，微量元素钙、铁、锌缺乏，对机体免疫功能均有影响，多食用含上述维生素和微量元素的食物。