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江荣主任医师 医生集团-安徽 线上诊疗科 【概述】心肌炎(Myocarditis)指因感染或其他原因引起的弥漫性或局灶性心肌间质的炎性细胞浸润和其近的心肌纤维坏死或退行性变。主要病原是病毒，其他如细菌、支原体、原虫、真菌、衣原体以及中毒及过敏等皆可致病。各种病原所致心肌炎病理改变无特异性，心腔皆有扩大，左室尤著；镜下急性期可见灶性或弥漫性单核细胞浸润，重型者可见弥漫型心肌坏死，心肌纤维横纹消失。【诊断要点】1．临床表现1/3~1/2病儿发病前数日或1~3周有前驱症状，表现为呼吸系统感染或胃肠道症状。轻者可无自觉症状，仅有心电图异常。婴幼儿表现为精神萎靡、哭吵、面色苍白、乏力、多汗及食欲不振等，哭吵伴面色苍白呈发作性改变有重要诊断价值。年长儿可自诉头晕、乏力、胸闷、心悸及心前区不适乃至疼痛。少数病例还可在1～3日内出现心功能不全或突发心源性休克，危及生命。体检可见面色苍白，唇周发绀，手足发凉。心尖区第一心音减弱或低钝。心率增快多见，部分可有心动过缓，常伴心律失常，一般无杂音。有心功能不全的体征。2．辅助检查实验室检查 血清肌酸磷酸同工酶(CK-MB)、乳酸脱氢酶(LDH)、α-羟丁酸脱氢酶(α-HBDH)及门冬氨酸氨基转移酶(AST)增高。CK-MB升高可作为早期诊断依据；LDH特异性差，但LDH1高于LDH2或LDH1高于40％则对心肌炎诊断有意义。血清肌钙蛋白(cTnT, cTnI)增高反映心肌损伤的敏感性和特异性较高。心电图：T波平坦或倒置，ST段降低，低电压，心律失常：可有早搏、异位心动过速、传导阻滞、Q-T间期延长等。超声心动图 可见左室扩大，室间隔及左室后壁运动幅度降低，左室射血分数和缩短分数下降。可有少量心包积液和二尖瓣关闭不全。【诊断标准】（1999年全国修订草案）临床诊断依据：⑴ 心功能不全、心源性休克或心脑综合征。⑵ 心脏扩大。⑶ EKG改变：以R波为主的2个或以上主要导联(Ⅰ,Ⅱ,aVF,V5)的ST-T改变持续4天以上伴动态变化，窦房、房室传导阻滞，完全右或左束支传导阻滞，成联律、多型、多源、成对或并行早博，非房室结及房室折返引起的异位心动过速，低电压（新生儿除外）及异常Q波。⑷ CK-MB升高或cTnI/cTnT阳性。病原学依据：⑴ 确诊指标 心内膜、心肌、心包或心包液中病毒学检查阳性证据。⑵参考依据 粪便、咽拭子或血液中病毒学检查阳性证据。确诊依据：⑴ 具备临床诊断依据2项，可临床诊断心肌炎。发病同时或之前1～3周有病毒感染的证据支持诊断。⑵ 同时具备病原学确诊依据之一，可确诊病毒性心肌炎，具备病原学参考依据之一，可临床诊断病毒性心肌炎。⑶ 凡不具备确诊依据，应给予必要的治疗或随诊，根据病情变化，确诊或除外心肌炎。【鉴别诊断】1．β受体功能亢进症 心电图表现有心动过速和非特异性ST段、T波改变，以学龄期女孩多见。普奈洛尔试验阳性，口服美托洛尔后心率减慢，ST段、T波恢复正常，且心肌酶检查在正常范围。2．急性风湿性全心炎 除有与病毒性心肌炎相似的症状外，在心尖区可闻及杂音，部分可闻及奔马律。心电图示Ⅰ度房室传导阻滞，ASO滴度增高，血沉中至重度增快，经抗风湿治疗症状体征明显缓解。3.扩张型心肌病 部分扩张型心肌病可由病毒性心肌炎发展而至，一般病毒性心肌炎多急性起病，心电图以ST-T改变，QRS波低电压及心律失常多见，且心脏扩大不及扩张型心脏病明显，但有时仍需经心肌活检方能确诊。【治疗要点】1．基础治疗 急性期应卧床休息，尽量保持安静，减轻心脏负荷。2．抗病毒治疗 急性者仍处于病毒血症阶段，应进行抗病毒治疗，常选用三氮唑核苷等，重症心肌炎选用α干扰素。3．针对心肌损害的治疗⑴ 大剂量维生素C 每次100～200mg/kg,以10％葡萄糖配成10～12.5％溶液，静脉滴注，每日1次。⑵ 糖皮质激素 普通型不主张使用。重型心肌炎，CK-MB进行性增高、合并心衰、心源性休克以及致死性心律失常者应早期、足量、短程应用糖皮质激素。常选用氢化可的松10mg/(kg.d)，静脉滴注，一旦症状缓解即减量，或改用泼尼松口服，维持2～4周。可试用静脉丙种球蛋白。⑶ 促进心肌代谢 1,6-二磷酸果糖(FDP)、ATP、辅酶A、辅酶Q10等。⑷ 其他药物 中药生脉饮、黄芪等。⑸ 心力衰竭治疗有心力衰竭者，应予纠正，洋地黄剂量宜偏小，并注意补钾。⑹ 心律失常治疗 可根据心律失常的类型进行相关药物治疗。2011年10月10日16936
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庄建新主任医师 山东省立医院 小儿心脏科 1.小儿心肌炎的表现有哪些？心肌炎是儿童常见的心脏疾病，临床表现轻重不一，预后大多良好。发病前1～3周常用呼吸道或消化道病毒感染史，如感冒、肠炎等，多有轻重不等的前驱症状，如发热、咽痛、肌痛等。轻型患儿可无明显自觉症状，仅表现心电图异常。不同年龄段儿童临床表现不一。小婴儿可表现为吃奶差、烦躁、哭闹、嗜睡、恶心、呕吐等，幼儿可有懒动、长叹气等表现，较大儿童常诉胸闷、心慌、头晕、乏力、心前区痛或不适等，听诊心音低钝，心动过速或过缓，心律不齐，心电图可表现为频发早搏、阵发性心动过速、明显ST-改变或传导阻滞等，重者24小时内可突然出现心源性休克、心功能不全或严重心律紊乱，称为暴发性心肌炎，表现为烦躁不安、面色苍白、皮肤发花，四肢湿冷、趾指端发绀、脉搏细弱、血压下降、闻及奔马律等，甚至可出现抽风、昏迷，危及生命，需要争分夺秒地进行抢救。2.小儿心肌炎要做哪些辅助检查？各种检查的特异性表现是什么？怀疑心肌炎时，应做以下检查：（1）血清心肌酶谱和心肌肌钙蛋白测定：血清肌酸激酶（CK）早期多有升高，其中以来自心肌的同工酶CK-MB特异性强，且敏感性高，CK-MB升高是诊断心肌炎的一个主要指标。血清谷草转氨酶（AST）、α-羟丁酸脱氢酶（αHBDH）及乳酸脱氢酶（LDH）在急性期也可升高，但恢复较快，其中乳酸脱氢酶特异性较差，许多疾病如感冒、肠炎、肺炎、发热等都可引起其升高，故不能单纯以心肌酶一项指标升高作为诊断心肌炎的依据，需要结合临床症状、体征、心电图及超声心动图检查结果综合考虑。肌钙蛋白I或T早期可升高，是诊断心肌炎的另外一个主要指标。（2）血沉、抗链球菌溶血素O（ASO）和C反应蛋白(CRP)测定：病毒性心肌炎患儿血沉、ASO和CRP一般正常，如异常需排除风湿性心肌炎。（3）心电图：常有以下几种改变：①ST-T改变：以R波为主的2个或2个以上导联（I、 II、 aVF、V5）ST段下移或抬高，T波低平、双向或倒置，具有动态改变且持续4天以上；②QRS低电压；③房室传导阻滞或窦房阻滞、束支传导阻滞；④各种类型的频发早搏，以室性早搏最常见，也可见阵发性心动过速、房性扑动、房性颤动等；⑤窦性心动过缓。（4）动态心电图：有明显心律失常如频发早搏、传导阻滞者需要进行动态心电图检查，以观察早搏次数、心率次数、传导阻滞类型及发生时间等，以指导治疗。（5）超声心动图：轻者可无异常，异常者常表现为心脏扩大（早期常表现为左房扩大）、心肌动度减低，可合并心包积液(心包内液性暗区深度超过2mm) 。（6）病原学检查：有条件的医院可行病原学检查，寻找病毒感染的依据，早期可从咽拭子、粪便、血液、心包液中分离出病毒，但需结合血清抗体测定才有意义，恢复期血清抗体滴度比急性期增高4倍以上或病程早期血中特异性IgM抗体滴度在1:128以上均有诊断意义。应用聚合酶链反应（PCR）或病毒核酸探针原位杂交法自血液中查到病毒核酸可作为某一型病毒存在的依据。3.小儿心肌炎如何治疗？常用的药物有哪些？一旦确诊为心肌炎需采取以下措施：（1）休息：急性期应休息到热退后3～4周，病愈前勿参加体育活动，有心功能不全和心脏扩大者应绝对卧床休息。（2）营养心肌及改善心肌代谢的药物：静脉滴注维生素C、磷酸肌酸或1,6-二磷酸果糖，一般用2周，重者（暴发性心肌炎）可用3～4周，停止输液后改服维生素C和1,6-二磷酸果糖（常用瑞安吉）。口服辅酶Q10可保护心肌，每次10mg，3岁以下每日1次，3岁以上每日2次，餐后服用，疗程2-3月，注意部分患者长期服用可致皮疹，停药后消失。（3）维生素E：为抗氧化剂，小剂量应用，每次5mg，3岁以下每日1次，3岁以上每日2次，疗程1月。（4）抗生素：急性期静脉滴注青霉素（青霉素过敏者选用头孢类或其他类抗生素）以清除体内潜在的细菌感染病灶，防止心肌炎复发或转为慢性心肌炎或心肌病，疗程7～10天。（5）黄芪：可口服黄芪颗粒，有抗病毒、调节免疫等作用，每次4克，3岁以下每日1次，3岁以上每日2次，疗程1～2月。（6）肾上腺皮质激素：一般病例及轻型病例不主张应用，合并心源性休克、心功能不全、心脏明显扩大、严重心律失常（高度或III度房室传导阻滞、室性心动过速）等重症病例仍需尽早应用，有抗炎、抗休克作用，可提高抢救成功率。可静脉应用地塞米松、甲基强的松龙或氢化考的松，病情缓解后改为泼尼松口服。（7）抗心律失常药物：合并心律失常者需根据以下不同情况及时处理。 ①频发早搏：按照心肌炎常规治疗早搏频发不消失者可加用抗心律失常药物，首选普罗帕酮（心律平）口服，每次5～7mg/kg，每6小时1次，2～4周后逐渐减量，维持量每次3mg/kg，每 8小时1次，总疗程一般2～3月，个别病例减量后早搏复现，需用至半年以上。普罗帕酮无效者可选用倍他乐克（0.5～1.5mg/kg，分2～3次口服，注意血压和心率）或乙胺碘呋酮（10～15mg/kg，分2～3次口服，注意监测甲状腺功能）。用药期间定期做心电图检查，预防传导阻滞等不良反应发生。 ② 室上性心动过速：可静脉应用用普罗帕酮（心功能低下者勿用，以防加重病情）或乙胺碘呋酮转复心律。 ③室性心动过速：多采用利多卡因静脉滴注或推注，每次0.5mg～1mg/kg，无效者20～30分钟后可重复应用，总量不超过5mg/kg。 ④房室传导阻滞：可静脉应用地塞米松或甲基强的松龙，消除心肌局部水肿，改善传导功能。心率慢者可静脉注射异丙肾上腺素或口服山莨菪碱（654-2）、阿托品。（8）人血免疫球蛋白：重者心肌炎（暴发性心肌炎）可用，有中和病毒抗体、提高免疫力等作用，可提高抢救成功率，一般1～2g/kg，缓慢静脉输注，2天内用完，但需注意心功能，以防短期内快速滴注而导致肺水肿和心力衰竭。4.小儿心肌炎有什么注意事项？饮食上有什么要注意的？ 患有心肌炎的儿童需注意休息，勿参加体育活动，以减轻心脏负担，根据医生的医嘱定期复查。饮食要清淡、易消化、富于营养，多吃新鲜蔬菜和水果。2010年12月23日39726
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徐灵敏主任医师 中山医院青浦分院 儿科 思考病案间断咳嗽伴发热2个月，加重伴气促10天徐灵敏 王棣华(郑州大学第三附属医院儿内科,河南郑州450052）1病例简介患儿，男，10个月，住院号148674，于2008年7月14日以“间断咳嗽伴发热2个月，加重伴气促10天”为主诉入院，入院诊断为“肺炎”。患儿系第一胎、第一产，足月、足体重、正常娩出。孕5个月时胎儿宫内彩超检查显示“心脏偏大，但在正常范围内。”出生后至此次患病前，患儿生长发育正常，未再行心脏超声检查，无特殊疾病史和传染病接触史。父母双亲两系家族均无遗传病史。入院前2个月内，经多家医院诊治，均诊断为“肺炎”予以静脉应用抗感染药物及对症支持治疗；患儿病情时轻时重，入院前10天内有加重趋势。患病2个月以来，患儿饮食稍有减少，大小便正常。入院时查体：体温正常，呼吸30次/分，心率120次/分，体重12公斤。一般情况可，营养状况良好；神智清，精神稍差，时有烦躁不安。双肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音、哮鸣音及固定的细湿罗音；心音低钝，节律稍不齐，各瓣膜听诊区均未闻及杂音；肝脾均明显肿大，边钝质韧。入院后辅助检查：①7月14日胸部X片显示双肺中外带均可见斑片状高密度渗出影，心影增大。②7月15日抽血化验检查显示肝功能异常，心肌酶升高。③7月17日彩色超声心动图检查显示左心室增大，二尖瓣轻度关闭不全，心功能低下（左室射血分数EF为43%，左室长柱收缩率FS为20.5%）。④7月17日心电图检查显示左心室增大，心肌缺血。⑤7月15日抽血化验检查显示血常规、血沉、C-反应蛋白等炎症指标均正常。入院后处理措施：①下书面病危通知书，向家属讲明病情及预后。告知家长患儿心肌有病变，心功能不全，随时有生命危险。②针对肺炎进行抗感染和对症支持治疗。③静脉给予营养心肌和保肝的药物。④给予强心、利尿、扩血管治疗，改善心功能；由于患儿为慢性心功能不全，强心剂地高辛给予慢饱和法，每天口服饱和量的1/4。⑤治疗5～7天地高辛达饱和量后，再复查彩色超声心动图和心电图，评价疗效。2思考题（1）该病案的特点是什么？（2）根据现有资料，如何对该患儿进行诊断和鉴别诊断？（3）该患儿的最后诊断是什么？（4）如何评估该患儿的预后？*此文发表于中国临床医生杂志,2009,37(12).专家专论.病案讨论小儿急性病毒性心肌炎——间断咳嗽伴发热2个月，加重伴气促10天的病案讨论徐灵敏王棣华(郑州大学第三附属医院儿内科,河南郑州450052）1病案特点本病案为10个月大之男婴，以“间断咳嗽伴发热2个月，加重伴气促10天”为主诉入院，临床表现、体格检查及胸部X片检查均支持肺炎诊断，因此，该患儿的肺炎诊断可明确，要讨论解决的问题是心脏增大、心功能不全的病因。2诊断和鉴别诊断综合患儿的病史和临床资料，应考虑以下几种影响心功能的疾病：1.1先天性心脏病（CHD）CHD是小儿最常见的心脏病，主要的临床表现为心功能差、心脏增大、婴儿期即开始出现喂养困难及生长发育落后；小于3岁的婴幼儿出现上述临床表现，首先要考虑CHD。CHD是由于胎儿时期心脏及大血管发育异常，或者胎儿时期血液循环特有的孔道在生后未闭而形成的先天性畸形。CHD具有明确的心脏解剖结构的发育异常和特征性的体征，心脏彩色超声心动图可明确诊断。本例患儿虽为婴儿期发病，但其体格检查和心脏彩色超声心动图检查均不支持CHD的诊断。1.2原发性扩张型心肌病（DCM）DCM是原发性心肌病中最常见的类型，起病缓慢，可表现各种类型的心律失常和心力衰竭。可先有左心衰竭，心慌、气短、不能平卧。然后出现右心衰竭，肝脏肿大，浮肿、尿少。亦可起病即表现为全心衰竭。心脏内可出现附壁血栓，致肺、脑、肾、四肢动脉栓塞。心律失常较常见，以异位心律，尤其室性期前收缩多见，可因心律失常或动脉栓塞而突然死亡。以左心室或双心室扩张伴收缩功能障碍为特征。体格检查多见心脏扩大，心尖部第一心音减弱，由于相对性二尖瓣关闭不全，心尖常有收缩期杂音。DCM起病缓慢、预后不良，5年生存率仅40%。针对DCM的治疗主要是改善症状，预防并发症和阻止病情进展，少数病人病情恶化需要进行心脏移植。本例患儿入院时的病史、临床表现、体征以及心脏彩色超声心动图检查均提示DCM的诊断，但患儿的发病年龄偏小，若经过积极的去除诱因、维持心功能治疗，患儿病情能很快好转，即可排除DCM的诊断。1.3心内膜弹力纤维增生症（EFE）EFE的特征性病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生，病变以左心室为主，多数于1岁以内发病。病因尚未完全明确，部分病例可能由病毒性心肌炎发展而来，心内膜供血不足及缺氧亦很可能为发病的原因。EFE的主要表现为充血性心力衰竭，心脏超声心动图表现为左室扩大，心内膜回声增强，收缩功能下降。EFE预后不良，大多于2岁前死亡；部分患儿对洋地黄反应良好，若能坚持长期治疗，心功能可逐渐改善直至临床痊愈。本例患儿的发病年龄、入院时的病史、临床表现以及体征均支持EFE的诊断，但患儿心脏彩色超声心动图检查未发现心内膜回声增强；若经过积极治疗，患儿病情能很快好转，亦可排除EFE的诊断。1.4感染中毒性心肌炎是指在严重感染性疾病的基础上，由病原体及其毒素和内环境紊乱所导致的心肌损害，本病的预后决定于原发感染性疾病的轻重。本例患儿虽有“间断咳嗽伴发热2个月”的肺炎病史，但病程中没有持续高热、缺氧、呼吸困难等严重的感染中毒症状，因此，不考虑本病。1.5病毒性心肌炎(VMC)VMC是由各种病毒感染所引起的心肌急性或慢性炎症，为小儿时期较常见的心脏病。VM的临床表现轻重悬殊，轻者可无症状，极重者可暴发心源性休克或急性充血性心力衰竭，于数小时或数日内死亡或猝死。可发生在病毒感染的急性期或恢复期，如发生在急性期，则VMC的症状常为全身症状掩盖。在临床工作中，可把VMC分为以下3期：①急性期，新发病，症状及体征发现较多，且多变，一般病程在半年以内。②迁延期，临床症状反复出现，客观检查指标迁延不愈，病程多在半年以上。③慢性期:进行性心脏扩大，反复心力衰竭或心律失常,病情时轻时重,病程在1年以上。本例患儿“间断咳嗽伴发热2个月，加重伴气促10天”，若经过积极治疗，病情能很快好转，应考虑急性病毒性心肌炎的诊断。3最后诊断本例患儿最后诊断为：①迁延性喘息性肺炎。②急性病毒性心肌炎，慢性心功能不全，心功能Ⅱ～Ⅲ级。4讨论由于小儿VMC临床表现轻重不一，具有多样性、多变性和易变性的特点，目前在临床上,各级医院的儿科医生在工作中都感到本病的诊断和治疗尚存在一些较难抉择的问题。VMC的难题除了在于其本身属急性疾病外，还在于其急性期后的潜在活动性，以及引起猝死与演变为心肌病的可能性。本例患儿病程早期的发热、咳嗽，可能是病毒感染的早期表现；随着病程的进展，患儿又发生了心肌炎症损害，由于没有得到及时诊断、治疗，患儿心功能逐渐恶化，肺炎亦迁延不愈。许多病毒均可引起VMC，现已得到实验确认的有20余种，其中柯萨奇病毒最为常见，其次为埃可病毒，其他病毒有脊髓灰质炎病毒、流感病毒、副流感病毒、EB病毒、鼻病毒、腺病毒、合胞病毒、腮腺炎病毒、轮状病毒等。小儿患上述病毒感染的机会很多,但多数不发生VMC,当机体遇到发热、缺氧、剧烈运动、细菌感染、疲劳、应用激素、免疫抑制剂等条件因子时,可使机体抵抗力降低,病毒繁殖增速而促使发病。诊断VMC前需要进行必要的辅助检查，以寻找心肌损害的客观证据。由于VMC缺乏特异性强的实验室检查，临床医生需要结合临床表现和病史，正确分析认识各项辅助检查。VMC的超声心动图表现，与临床表现一样，是多种多样的，而且是非特异性的。部分病例可见心室扩大，室间隔及左室后壁运动幅度减低，心功能下降。如临床上以心力衰竭为主要表现，则超声心动图常呈现左心室室壁收缩功能减弱，而左心室腔常不扩大或无明显扩大。目前教科书使用的是1999年9月昆明全国小儿心肌炎、心肌病学术会议制订的“小儿病毒性心肌炎诊断标准”。该标准简单明了易掌握，只有4个主要指标作为临床诊断依据：①心功能不全、心源性休克或心脑综合征。②心脏扩大(X线、超声心动图检查具有表现之一)。③心电图明显改变。④CK-MB升高或cTnI或cTnT阳性。确诊依据：具备临床诊断依据2项,可临床诊断为心肌炎，发病同时或发病前1～3周有病毒感染证据可支持诊断。①具备病原学确诊依据之一,可确诊VM，具备病原学参考依据之一,可临床诊断为VM。②凡不具备确诊依据,应予必要的治疗或随诊,根据病情变化,确诊或除外VM。VMC为自限性疾病,目前尚无特异有效的治疗手段,主要靠综合性治疗措施。①休息:急性期应卧床休息,尽量保持安静,减轻心脏负荷。一般应休息至症状消除后3～4周，有心力衰竭、心脏扩大者,休息应不少于6个月，须待心力衰竭、心律失常得到控制、心脏恢复正常大小后，再逐渐增加活动量，在恢复期应限制活动至少3个月。②防治诱因，积极治疗合并症。③营养心肌和清除氧自由基治疗：给予维生素C、辅酶Q10、1,6-二磷酸果糖。④免疫调节及抗病毒治疗：应用病毒唑、干扰素、胸腺素以及人血丙种球蛋白等治疗。⑤控制心力衰竭和心律失常的治疗，以维持良好的心功能。VMC患儿多数预后良好，病死率不高，半数经数周或数月后痊愈；少数重症暴发病例在数小时或数日内死于心力衰竭或心源性休克,个别可因严重心律失常引起猝死。少数患儿转为迁延性和慢性,出现顽固性心力衰竭，有充血性心肌病的临床表现。经久不愈病例可能与下述因素有关:①本病无特效治疗。②发病初期未充分休息或诊断、治疗不及时。③病情好转后未坚持休息和辅助治疗。④反复病毒感染。⑤病程中有心脏明显扩大或出现心功能衰竭者。⑥年龄愈小,预后愈差。观察治疗反应是临床医生诊断疾病的很重要的措施，并有助于对患者做出预后评估。本例患儿经积极的去除诱因、维持心功能治疗，病情能很快好转。2008年7月24日复查彩色超声心动图显示：心脏大小正常，EF73%，FS40%。肝功能恢复正常。2008年7月30日临床治愈出院,出院后定期随访复查。出院后2个月停用地高辛，3个月停用利尿药，4个月停用扩血管药，5个月停用营养心肌药药。现患儿已停药5个月，近期复诊，生长发育正常，血液化验检查心肝肾功能、彩色超声心动图、心电图和胸片等辅助检查均正常。因此，本例患儿心脏增大、心功能不全的病因应考虑急性病毒性心肌炎。*此文发表于中国临床医生杂志,2009,37(12).【总结临床经验撰写科普文章是为了促进儿童健康，得不到利益收入的，出版科普图书《儿科常见病解惑》http://t.cn/RFTuddE也是如此，这是7折销售的连接，17.1元，购买后读书能得到更多育儿知识，也有助于培养儿童看书学习的习惯。】2010年03月03日10501
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