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许加军主任医师 山东省立医院 神经外科 小脑扁桃体下疝畸形又名阿诺德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，为常见的先天性发育异常。是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内，严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内。常合并有脊髓空洞，也可引起脑脊液循环受阻引起脑积水。小脑扁桃体下疝畸形常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出颈椎裂和小脑发育不全等。可表现为头痛、头面部上肢力弱、肩臂部痛温觉减退、吞咽困难、眩晕、恶心、共济失调、甚至瘫痪等症状。疾病分类本病首先由奥地利病理学家HansChiari在19世纪末提出，后由其他学者补充，共分为四型，多数为1型或2型。Ⅰ型是临床表现最轻的一型。又称原发性小脑异位，表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平以下，进入入椎管内，延髓轻度向前下移位，第四脑室位置正常。常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸形。Ⅱ型不仅有小脑扁桃体（伴或不伴蚓部）疝入椎管内，桥脑、延髓、第四脑室下移，正常的延颈交界处呈“扭结样屈曲变形”，某些结构如颅骨、硬膜中脑、小脑等发育不全，90%有脑积水，常合并脊髓空洞症、神经元移行异常、脊髓脊膜膨出等。Ⅲ型为最严重的一型，罕见。表现为延髓、小脑蚓部、四脑室及部分小脑半球疝入椎管上段，合并枕骨发育异常、枕部脑膜脑膨出、脊髓空洞及栓系、并有明显头颈部畸形、小脑畸形等。Ⅳ型，伴有明显的小脑、脑干发育不全，但不疝入椎管内，常在新生儿时期死亡。[1]病因病理对于其发病机制学者们持有不同意见。其中牵引学说是较为最为流行的观点，该学说认为脊柱裂、脊髓脊膜膨出的患者，由于脊髓固定在脊柱裂处，在生长发育过程中，脊柱和脊髓生长速度不同，脊髓不能按正常情况上移造成脊髓及小脑组织向下牵移，而产生小脑扁桃体下疝。也有学者认为脊髓受牵拉的影响主要局限在腰骶部，胸段以上很少受累，同时脊髓栓系综合征的患者不都合并有小脑扁桃体下疝畸形，故认为脊髓脊膜膨出与小脑扁桃体下疝无关，而是延髓、小脑、脊髓枕骨和脑的原发性畸形，在发育过程中，后颅窝容积小，脑组织生长过度以致部分脑内，舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及深部颈神经根被牵拉下移，枕骨大孔及颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻，继发脑积水。本病常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出、组织疝出枕骨大孔。小脑扁桃体下疝的同时，延髓也有不同程度的下移，严重者延髓可完全移位到枕骨大孔外这样造成了延髓背侧屈曲，脑神经、颈神经受牵拉脊髓受压变扁，疝出的脑组织与脊髓及周围结构粘连，枕骨大孔闭塞，中脑水管或第四脑室中孔粘连闭塞，形成梗阻性脑积水，又可加重小脑扁桃体下疝，正中孔闭塞时可伴有脊髓空洞或其他枕骨大孔畸形。另外还有人提出脑积水学说，认为小脑扁桃体下疝是由于婴儿脑积水向下压迫所致。小脑扁桃体延长，经枕骨大孔向颅外疝出是其基小脑扁桃体下疝畸形理改变，严重者疝入上颈段椎管，并伴有延髓和第四脑室同时向下延伸。延髓变长并疝入椎管内第四脑室下半部也疝入椎管内也是本畸形的一重要特征。小脑扁桃体常充满小脑延髓池，伴有该部位组织粘连，蛛网膜下腔闭塞有时形成囊肿；由于小脑延髓池闭塞，第四脑室中孔粘连，或中脑水管粘连闭塞可造成梗阻性脑积水；延髓和上颈髓受压变形扭曲，颈髓向下移位，小脑下牵，使脑神经牵拉变长，上颈神经向外上方向进入椎间孔；可有中脑下移，并可合并桥池外侧池、环池闭塞等。临床表现小脑扁桃体下疝畸形起病缓慢，女性多于男性；年龄13～68岁，平均38岁。Ⅰ型多见于儿童及成人，Ⅱ型多见于婴儿，Ⅲ型多见于新生儿期，Ⅳ型常于婴儿期发病。畸形最常见的症状为疼痛，一般为枕部、颈部和臂部疼痛，呈烧灼样放射性疼痛，少数为局部性疼痛通常呈持续性疼痛，颈部活动时疼痛加重。其他症状有眩晕，耳鸣复视，走路不稳及肌无力。Ⅰ型临床可无症状，或有轻度后组脑神经及脊神经症状。Ⅱ型临床上常有下肢运动、感觉障碍和小脑症状。Ⅲ型多见于婴儿和新生儿，临床上常有下肢运动、感觉障碍及脑积水脑干和脊髓受压症状、小脑症状。常见的体征有下肢反射亢进，上肢肌肉萎缩。多数患者有感觉障碍，上肢常有痛温觉减退，而下肢则为本体感觉减退。眼球震颤常见，出现率43%。软腭无力伴呛咳常见。视盘水肿罕见，而有视盘水肿者多伴有小脑或脑桥肿瘤。[2]诊断根据发病年龄、临床表现以及辅助检查，小脑扁桃体下疝畸形诊断一般不难，头颈部MRI检查，尤其矢状位像可清晰显示小脑扁桃体下疝程度，以及继发脑积水、脊髓空洞症等，是诊断的重要依据。1.颅椎平片颅骨及颅椎平面可显示其合并的骨质畸形，如基底凹陷症、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil综合征。2.CT扫描CT扫描主要通过椎管和脑池造影并结合冠状扫描和矢状重建技术，来显示各种病理改变。Ⅰ型：CT表现为：①小脑扁桃体向下移位，程度不等地疝入椎管内，轴位像椎管上端脊髓背外侧两卵圆形软组织块影，向上与小脑相延续。脑池造影与冠状位显示更清楚。但应注意，小脑扁桃体低于枕骨大孔3mm以内仍属正常范围，介于3～5mm为界限性异常，5mm以上则为病理状态。②延髓与第四脑室位置正常，但第四脑室可延长。③可伴脑积水（0%～40%）。④常合并脊髓空洞症等，约1/3～1/2患者有颅骨脊椎融合畸形。Ⅱ型：CT表现除有Ⅰ型的表现外尚有颅骨、硬膜、脑质脑室与池等改变。颅骨与硬膜改变：出生时可见颅盖骨缺裂，出生后2～4周或数月内渐消失。小脑在狭小的颅后窝内生长，以至压迫侵蚀斜坡与颞骨岩部，轻者岩部后缘变平或凹陷，内耳道变短，严重者两岩部与斜坡形成一前凸的扇形改变，枕骨大孔增大。大脑镰发育不良或穿孔，以前中2/3最易受累。轴位及冠状位增强扫描见不到完整线状强化的大脑镰或线状强化中断。小脑幕附着于枕骨大孔附近，使颅后窝更为狭小。小脑幕孔扩大失去正常的“V”形而形成“U”形。疾病治疗小脑扁桃体下疝畸形的主要治疗手段为手术治疗，手术的目的是为了解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、脑干脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫，在可能的范围内分离枕大池正中孔和上颈髓的蛛网膜粘连，解除神经症状，缓解脑积水。凡患者出现梗阻性脑积水或颅压增高、有明显神经症状如因脑干受压出现喉鸣、呼吸暂停、发绀发作、角弓反张Homer综合征、吞咽反射消失以及小脑功能障碍等均应行手术治疗。手术方式包括枕下开颅上颈椎椎板切除减压或脑脊液分流术。有人认为Ⅰ型可行枕下减压术，而Ⅱ型仅作分流术即可。一般作颅后窝充分减压术，即切除部分枕骨鳞部及第1或2颈椎椎板，切开硬膜并分离粘连，探查第四脑室正中孔对于有梗阻性脑积水手术未能解除者，可行脑脊液分流术。2024年06月18日
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潘峰副主任医师 武汉大学人民医院 骨1科(脊柱外科) Arnold-Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形，一般分为四型：I型，小脑扁桃体及下叶呈锥状向椎管内疝入，伴有轻度的延髓变形，没有脑积水及脊柱裂，可合并脊髓空洞症，成年发病。II型，小脑蚓部和扁桃体拉长，向下达枕骨大孔下的椎管内，延髓拉长，向下移位，骑跨在颈髓上形成“乙”形转折，颅后窝小，小脑幕低，常伴有脑积水和脊柱裂，婴儿期发病。III型除有II型特点外，有颈椎裂，小脑出枕骨大孔，形成小脑脑膜膨出。新生儿期发病。IV型，小脑扁桃体不向下移位，小脑发育不全，婴儿期发病。I、II型最常见，III和IV型十分罕见。近年有主张以小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞者为A型，无脊髓空洞者为B型。造成小脑扁桃体下疝畸形的机制如脊髓脊膜膨出学说：在婴儿期和儿童早期，脊柱的发育比脊髓更为迅速，因脊髓下端被与脊髓脊膜膨出的壁所固定，致使延髓和小脑扁桃体向下移位。造成脊髓空洞症形成的机制如脑脊液冲击学说：由于先天或后天的因素造成枕大池、第4脑室正中孔脑脊液循环受阻，CSF梯度形成以及CSF搏动冲击脊髓中央管，使之扩大从而形成空洞，其实质即“积水”。此学说已被动物模型证实并被临床广泛接受。Arnold-Chiari畸形的常见临床表现如下：1、枕骨大孔区受压综合征由于小脑扁桃体下疝，脑神经和颈神经根受压，可以引起头痛、声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限。2、脊髓中央受损综合征因延髓上颈段受压，可出现肢体运动障碍、偏瘫和四肢瘫、四肢感觉障碍，合并脊髓空洞症可出现感觉分离（即痛温觉消失，触觉、深感觉正常）或双上肢肌萎缩等。3、小脑损害综合征 因小脑受累可出现共济失调、行走不稳及眼球震颤等症状。4、发作性颅内高压症合并脑积水时，可表现为头痛、呕吐、眼底水肿等颅内压增高症状。其他还包括强直状态、球麻痹及短暂性昏厥发作等症状。ChiariI型主要表现为枕骨大孔区受压综合征、颅内压增高和脊髓空洞症，II型表现生后喂养困难，喘鸣，窒息，可合并精神发育迟缓，进行性脑积水，颅内压增高及后组脑神经症状。颅骨及颈椎X线平片可显示合并的骨质畸形如颅底凹陷症、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil综合征等。MRI是最为理想可靠的检查方法，Chiari畸形的MRI征象：1、小脑扁桃体呈楔形下降入颈椎椎管，最低达颈2下缘，多数在颈1下缘。2、小脑扁桃体到斜坡下端与枕骨大孔后缘连线的距离>5mm。3、延髓、脑桥可向颈段椎管移位，第4脑室可明显延长。4、后颅窝结构拥挤，枕大池极小。5、矢状位显示空洞沿脊髓长轴扩延呈“腊肠样”或“串珠样”，间有半封闭隔膜的脊髓内囊腔。时像对比动态MRI，T2加权能用于脑脊液流动形式的研究，对于鉴别活动性空洞腔液体与很少流动液体的流体动力学有帮助，进而对洽疗选择有帮助。对于那些脑脊液流体力学上异常的患者，手术才有效，而脑脊液流体力学正常的患者手术后症状不会改善。手术指征：①有梗阻性脑积水或颅内压增高者；②有明显脑神经或颈神经受累及小脑功能障碍者。治疗目的：①解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、延髓、第四脑室和该区其他神经组织的压迫；②分离枕骨大孔和上颈髓的蛛网膜粘连，解除神经症状和脑积水。主要有三种手术方法：①枕下开颅颈椎椎板切除減压术，一般适用于I型。目前的改良术式认为减压是枕骨大孔的扩大而非后颅窝的开颅术，骨减压的范围是以枕骨大孔为中心向上方及两侧2~3cm范围内去除枕骨鳞部；②脑脊液分流术，一般适用于I型或伴有脑积水症状，或者术中见延髓及上颈髓有广泛蛛网膜下隙粘连形成交通性脑积水；③前面二种方法同时进行。术后效果：枕下减压上颈椎椎板切开术对严重的Arnold-Chiari畸形疗效不理想，仅对症状轻的患者效果较佳。有脑积水者，近期效果不佳，数天或数周后症状缓慢改善。婴幼儿术后并发症多，手术死亡率高。术后许多患者神经症状仍存在，神经症状恢复顺序依次为共济失调、膀胱功能障碍、视力模糊、吞咽困难。颈部和上肢疼痛次之，而感觉和运动障碍疗效最差。2024年02月20日87
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张勇主任医师 广东省第二人民医院 神经外科 小脑扁桃体下疝畸形是指后颅窝和后脑组织（小脑、脑桥和延髓）的一组畸形。包括小脑扁桃体下疝经枕大孔区，伴或不伴小脑缺失或其他相关的颅内或颅外缺陷，如脑积水、脊髓空洞、脑膨出或脊柱闭合不全。下疝的扁桃体压迫延髓、后组颅神经或影响脑脊液循环而引起多种临床症状。小脑扁桃体下疝畸形科普01病因关于小脑扁桃体下脑畸形中小脑移位的原因已经有很多文献和推测，但迄今为止，还没有一个明确的机制。主流的学说有：脑积水压迫学说；胚胎原发性发育不全；脊髓栓系牵引学说；基因突变学说。基本病因小脑扁桃体下疝畸形的发病机制尚不甚明确，一般认为是由于轴索中胚层发育畸形而致颅后窝发育迟滞和后颅窝拥挤，使得枕骨大孔区CSF循环受阻。ChiariⅡ畸形的可能原因是神经管缺陷（脊髓脊膜膨出），这导致脑脊液渗出或流向改变，导致第四脑室无法维持扩张。ChiariⅢ畸形的可疑原因是胎儿子宫内第四脑室缩小导致后颅窝发育不全和小脑扁桃疝。叶酸缺乏和亚甲基四氢叶酸还原酶突变增加了神经管缺陷的风险。其余Chiari畸形的病因仍有争议，尚不清楚。外伤也可能是病因之一。诱发因素胚胎期后颅窝中线结构生长发育异常导致，症状可能经Valsalva活动诱发，例如咳嗽，打喷嚏或大笑。02症状小脑扁桃体下疝畸形通常进展缓慢，多呈进行性加重，小脑扁桃体下疝畸形最常见的症状是后枕颈部区域疼痛，Valsalva动作如咳嗽、喷嚏等诱发加重。儿童患者更有可能出现脑干功能障碍，例如中枢性睡眠呼吸暂停或吞咽困难。常见的症状还包括分离性感觉障碍、头晕、步态共济失调和全身性乏力。典型症状枕颈区压迫综合征与脑干、小脑或颅神经功能障碍相关的症状。临床表现最常见的是舌咽、迷走神经受损，导致咽反射减退、声音嘶哑和吞咽困难。其他的有眼球震颤，平衡障碍和自主神经症状如晕厥发作，跌落发作和窦性心动过缓。偶有耳鸣、头晕、眩晕和中枢性睡眠呼吸暂停。脊髓空洞症状脊髓空洞一般缓慢起病，逐渐加重，症状与病变部位、范围有关，患者往往首先表现为相应支配区域(如颈肩部、上肢)痛，逐渐出现痛温觉丧失导致烫伤而不知、肌无力、肌萎缩尤其手部肌肉、泌汗异常、下肢痉挛、大小便异常、进行性脊柱侧凸等。累及延髓主要表现为延髓麻痹相关的症状。脑脊液受阻症状后枕颈部区域疼痛，Valsalva动作如咳嗽、喷嚏等诱发加重。这种性质的头痛一般局限于枕部和上颈部，特点明显，由Valsalva动作引起，它们通常很短，持续几秒钟或几分钟。合并脑积水时，可出现头晕头痛、喷射性呕吐、眼底视乳头水肿等。03相关检查X线可发现枕骨大孔区畸形，Charcot关节，脊柱畸形。颅颈交界区CT+三维重建了解是否存在骨性畸形、评估颅颈交界区稳定性。椎管内造影对不能获得磁共振成像的病人有特殊价值，明确椎管内病变，确定病变节段和范围。MRI以正中矢状位MRI检查小脑扁桃体下缘超过颅底点至颅后点的连线3mm~5mm作为诊断依据。另外可明确脊髓空洞部位、形态、范围、长度和脑脊液循环情况。大多数病例囊内液体呈脑脊液信号（T1W1低信号，T2W2高信号），轴位显示空洞大小及残存脊髓范围，增强扫描可排除囊性病变或肿瘤相关。运动-敏感或动态MRI显示脑脊液流动缺乏的类型及枕骨大孔区腹、背侧脑脊液流动情况。电生理EMG可示神经源性损害；SEP可示潜伏期延长。遗传学检查少部分小脑扁桃体下疝患者可能与基因突变有关，对该疾病的分子遗传学机制进一步研究有望在基因层面上对部分患者进行干预，以达到治愈或阻止疾病进一步进展的目的。04治疗在决定治疗小脑扁桃体下疝畸形患者时，了解相应的自然史是很重要的。小脑扁桃体下疝畸形的病人，如果没有症状或症状轻微，可以通过药物治疗。头、颈痛可以用非甾体抗炎药来治疗，必要时短期佩戴颈托。小脑扁桃体下疝畸形的外科治疗旨在解决重建穿过颅颈交界处的脑脊液循环，通过对后颅窝减压来减轻对脑组织的压迫。外科手术的适应症包括：●典型症状及符合诊断标准；●伴有大而扩张的脊髓空洞的患者；●排除继发性和其他疾病如:枕寰枢关节不稳、肿瘤、炎症；手术治疗根据病情不同，选择不同的手术方案●后颅窝减压术。●后颅窝减压并硬膜成形术。●后颅窝减压并部分扁桃体切除术。●ChiariⅡ畸形，首先早期纠正脊髓脊膜膨出，也可以在子宫内处理。神经管闭合不全可以采用原发性皮肤闭合术、肌皮瓣或筋膜皮瓣。脑积水可行脑室腹腔分流术。●ChiariⅢ畸形，如果突出的组织内容物多于颅内内容物，则保守治疗。否则首先纠正枕部/高颈段脑膨出。如果病人伴有脑积水，可行脑室分流术。●如因低颅内压或后颅窝占位效应导致的继发性下疝，应针对性处理原发病灶。2023年06月13日238
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赵帆副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 Chiari畸形I型（CM1）是以单纯小脑扁桃体下移至枕骨大孔以下为特征的先天性疾病。最主要的症状是枕部头痛，约占73%-98%；其它包括复视、眩晕、耳鸣、颈肩部疼痛、上肢肌力减弱及麻木等；24%-75%患者会伴有脊髓空洞症，出现上肢痛觉过敏和肌肉萎缩；25%患者伴脊柱侧凸。减压手术是Chiari畸形I型最主要的治疗方式。（1）病情通常进展缓慢，多呈进行性加重，临床症状可与畸形程度不一致，可存在下列一种或多种症状。（2）神经根及后组颅神经症状：枕项部疼痛、僵硬、束带感，上肢麻木，言语不清，饮水呛咳，吞咽困难等。（3）脊髓空洞相关症状：出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍，常以节段性分离性感觉障碍为特点，痛、温觉减退或消失，深感觉存在，该症状也可为两侧性；或出现自主神经损害症状。（4）上颈髓及延髓症状：如躯干及四肢感觉及运动障碍，呼吸费力，椎体束征阳性等。（5）小脑症状：眼球震颤，小脑性共济失调等。（6）如合并脑积水，可有颅内压增高症状。（7）神经营养不良性关节病(夏氏关节病)：多为一侧肩关节、肘关节及指间关节的肿胀、关节脱位及关节间隙骨性破坏。2022年08月22日182
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李昊主治医师 清华大学玉泉医院 神经外科 呃，小脑扁桃体下善畸形以后会产生哪些症状？或者说我们在患有小脑扁桃体下善畸形以后，会有哪些不舒服的表现啊？其实最常见的一种表现呢，是头痛啊，多数患者疼痛的部位都是集中在这个枕颈部啊，就是我们后脑勺的部位，也有个别的患者呢，这个疼痛呢，会向整个头部放射啊，但头痛并不是小脑扁状下畸形的一个特异性症状，那就不是说你有头痛就能够诊断是小脑扁状下畸形啊，因为引起头痛的原因有很多，像神经性的头痛啊，呃，血管性的，精神性的都会引起头痛的情况，但是小脑扁桃下畸形引起的头痛呢，在做一个动作以后，可能会出现加重的情况啊，这个动作我们称之为是瓦尔萨尔瓦动作。 这个名字听起来很绕口，其实这个动作在我们生活过程当中都做过啊，像我们咳嗽啊，大笑啊，或者打喷嚏的时候。 啊，包括说像我们在用力排便的这个过程中，这些动作都是属于瓦尔萨瓦动作。 啊，那么其实是什么意思呢？就是说在做这些动作的时候呢，我们胸部腹部的肌肉是紧张的，那么在这种状态下，我们腹腔的压力，胸腔的压力是增高的，就会影响我们这个下腔静脉，上腔静脉血液回流，会导致短暂的颅内压增高，短暂的颅内压增高以后呢，可能会引起头痛加重的这种情况啊，所以头痛2022年06月07日389
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谢嵘主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 一、什么是Chiari畸形Chiari畸形，中文全称为小脑扁桃体下疝畸形，是由于小脑扁桃体下疝引起的。小脑扁桃体是后脑最下端的结构，毗邻延髓、小脑半球，在多种因素作用下可以和其他结构一起下疝进入椎管。下疝的结果则是后颅窝及环枕交界区的脑、脊髓结构互相挤压，可继而出现该区域脑脊液循环的异常，形成脊髓空洞，从而产生相应的症状。因为这种下疝是历经常年累月、逐渐缓慢发生的，所以其症状往往表现为缓慢进展的模式。由于该症的发生大多与先天发育有关，常与颅底凹陷、环枕融合等颅颈交界区的多种先天疾患并存。人群发病率并不低。 二、Chiari畸形的分型Ⅰ型：单侧小脑扁桃体下端疝入枕骨大孔平面5mm以上，或双侧3mm以上,而延髓和四脑室位置正常。Ⅱ型：在Ⅰ型基础上，有延髓、脑桥下部向下移位,第四脑室下移延长;大多数患者合并脊髓空洞和脑水。Ⅲ型：最严重的一型，其主要表现为小脑、延髓及第四脑室疝入枕部或膨出的上颈段的硬膜囊中,多见于新生儿及婴儿。Ⅳ型：严重的小脑发育不全或缺如，其在以上4种类型中发病率最低，极少伴发脑积水。根据有无空洞进行分型： 三、Chiari畸形的临床表现1、枕颈区受压表现：头痛、声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限2、脊髓中央受损表现：延髓上颈段受压，可出现肢体运动障碍、偏瘫和四肢瘫、四肢感觉障碍，合并脊髓空洞时可出现感觉分离（即痛温觉消失，触觉及深感觉正常）或双上肢肌萎缩等3、小脑损害表现：小脑受累可出现共济失调、行走不稳及眼球震颤等症状4、颅内压增高表现：头痛、呕吐、视乳头水肿 四、Chiari畸形的治疗1、无症状性Chiari畸形以观察为主；2、无颈椎失稳的Chiari畸形，如有症状或合并脊髓空洞的患者，根据下疝程度和空洞位置进行处理。3、合并颈椎失稳的Chiari畸形需要根据具体情况行手术复位、固定及融合。手术多不能明显改善症状，而是稳定病情，预防病情进展。4、Chiari畸形病因复杂，长期对患者的脊髓功能影响极大。治疗上的技术要求较高，不恰当的治疗会加重病情，建议需至有经验的神经外科临床中心进行诊治。2022年05月31日1440
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王超副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 今天让我们一起正确认识小脑扁桃体下疝，快来听听专家是怎么说的吧！小脑扁桃体下疝畸形，又称Arnold-Chiari畸形，也是我们常说的Chiari畸形里面比较容易见到的一种情况，通俗来讲就是正常的小脑扁桃体他出现在了不应该出现的位置，往往下疝到了枕骨大孔以下，甚至椎管以内，这样的情况我们就把它称之为小脑扁桃体下疝。小脑扁桃体下疝畸形引起脊髓空洞是我们临床上比较容易见到的一种情况。小脑扁桃体下疝为什么会引起脊髓空洞？当小脑扁桃体下疝到一定位置以后，它会影响环枕区脑脊液的循环，而随着脑脊液不停地搏动，它向下的这种力就会不断地冲击脊髓中央管，造成脊髓中央管的局部扩张，从而引起一些相应的神经功能出现的症状，像这种情况我们就叫它脊髓空洞。那么它们到底是怎样的关系呢？小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症，这是两个概念。所以关系应该是枕骨大孔畸形，引起小脑扁桃体下疝，后期再引起的脊髓空洞症。轻度小脑扁桃体下疝可无症状，主要症状表现为声音嘶哑，吞咽困难，颈部疼痛活动受限，肢体运动障碍，感觉障碍，行走不稳，眼球震颤，如果合并脊髓空洞症，常合并感觉分离，双上肢肌肉萎缩等。那如果真的出现这类问题该怎么办呢？如果真的遇到这类问题我们也不要怕，根据临床症状结合核磁共振检查，就可以清楚地显示小脑扁桃体下疝的具体部位，有无脊髓空洞症以及脑积水等。小脑扁桃体下疝脊髓空洞症是神经外科的一个比较常见的疾病，它会造成肢体力量出现减小的情况，有的患者可能还会有大小便失禁的症状。脊髓出现空洞会造成下肢没有力气，出现行走困难。时间长就会造成肌肉出现萎缩，麻木，有可能会出现痉挛性的瘫痪，所以是比较严重的。但是如果在早期进行及时的治疗，症状是可以得到有效缓解的。一般来说都是通过手术来进行治疗的。相信大家通过上面的学习已经能够正确的了解到小脑扁桃体下疝是怎么引起脊髓空洞的，希望对你有帮助！2022年05月10日413
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段婉茹主任医师 宣武医院 神经外科 如果您被诊断为小脑扁桃体下疝，同时伴有脊髓空洞，建议做手术！ 小脑扁桃体下疝，脊髓空洞相关的症状包括脖子长期不舒服、手麻、感觉不到疼痛、间断头晕恶心、行走困难等，这些症状可能是由于脊髓受到来自小脑的慢性压迫，出现了脑脊液循环不通畅和慢性的脊髓损伤。手术的主要目的是把狭窄的枕大池扩大重建，必要的时候会把没有功能的小脑切掉一部分，这样脑脊液能够顺畅流动，脊髓也不再受到压迫了。 我们用显微镜做这个手术，切口在后脑勺，大部分藏在发际线内，恢复也很快。下面是一位37岁的男性患者，他2021年5月在我们这里做了手术，8月份（手术后3个月）来到我的门诊复查，症状完全缓解。我帮他拍了伤口的照片。 如果您在北京，欢迎来我的门诊，门诊时间是每周二上午，宣武医院门诊三楼，神经外科二诊室。 如果不在北京，可以和我在好大夫网站联系。2021年12月18日1564
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李昊主治医师 清华大学玉泉医院 神经外科 Chiari畸形——— 引起脊髓空洞症的最常见的病因 Chiari畸形（小脑扁桃体下疝畸形）是指部分脑组织——小脑（或特指的小脑扁桃体的最下部分）下移至椎管内导致部分小脑和脊髓受压并使脑脊液的正常循环状态受阻的一种疾病。 Chiari畸形是先天性疾病——患者在出生时就具有的疾病状态。脊髓空洞症和小脑扁桃体下疝畸形是两种不同的疾病，都可以造成神经系统的功能障碍，两者经常合并存在。 为什么说小脑扁桃体下疝畸形是脊髓空洞症的明确病因? 多年研究和临床实践都证实，小脑扁桃体下疝畸形是脊髓空洞症明确的病因。正是因为先天性小脑扁桃体下疝畸形在枕大孔区的梗阻和拥堵，导致脊髓血供和神经营养关系不良，时间长了，脊髓内部就会出现由小变大的空洞。 这种情况可以做个比喻，就像一棵长在石头地的空心树，树根部被大石头卡压住了，水分养分吸收不好，树干会慢慢发虚发空，枝叶就会出现发黄发干的现象。而这种先天畸形的狭窄和梗阻就像长在石头地上的树无法自主选择一样，从小就形成了。这样就容易理解了，病因是先天性的，脊髓空洞的结果是后天形成的。 显而易见，把小脑扁桃体下疝畸形处理好了，脊髓空洞的神经损害才能好转，就像先刨根动土，解除压在树根部的石头，根培好了，空心树才能逐渐恢复生机。 Chiari畸形的症状有哪些? Chairi的神经系统症状多种多样，多数患者有两个或更多症状。头痛是Chairi患者最普遍的症状，在低头、用力、咳嗽、打喷嚏、发笑、弯腰或类似的活动时加重。其他常见的症状包括平衡问题和双耳的满胀感。阵发性或持续的视物模糊、眼前蒙纱感。 Chiari畸形的下疝程度与临床症状有直接关系吗? Chiari畸形的下疝程度与临床症状无关。许多下疝程度较小的患者具有非常明显的症状，而下疝程度较大的患者却只有轻微的症状。曾认为，测量脑脊液循环受阻的状态可能有用，但我们专业数据库的统计资料并不支持下疝程度与症状的轻重有线性关系。 小脑扁桃体下疝畸形吃药能治疗吗? 答案是很明确的∶小脑扁桃体下疝畸形属于枕大孔区的结构畸形，汤汤水水的药物难以化解这种畸形状态。等、靠、拖的结果只能是病情加重、空洞增大、残损残疾，治疗越晚、病情越重则恢复越难、越慢，恢复目标也越低。 小脑扁桃体下疝畸形的程度会发生变化吗? 先天性小脑扁桃体下疝畸形是一种稳定的结构畸形状态，一般从出生半年到成人阶段，小脑扁桃体下疝畸形状态不会发生变化，老年人出现脑萎缩时下疝的程度可见有细微的减轻。但对于因结核性脑膜炎、脑积水和颅内占位性疾病等继发性小脑扁桃体下疝畸形的情况，在病因解除前后小脑扁桃体下疝的程度则会发生改变。两次的片子层面不在一个解剖层次，也可出现下疝程度的变化，但这是检查手段的局限性。2021年04月18日1588
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范涛主任医师 医生集团-北京 首都医科大学三博脑科医院 小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiari malformation），又称Chiari畸形，是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。【临床表现】首都医科大学三博脑科医院脊髓脊椎疾病中心范涛颅神经和颈神经症状 表现为声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等。脑干延髓症状 可出现肢体运动障碍，偏瘫和四肢瘫，四肢感觉障碍，及大小便障碍等。小脑症状 可出现共济失调，走路不稳及眼球震颤。颅内压增高症状 可出现头疼、呕吐、眼底水肿及视力下降等脑积水表现的。 脊髓空洞症表现 伴有脊髓空洞时可出现感觉分离或双上肢肌萎缩等。【诊断】 根据以上的临床表现，结合MRI检查，诊断不难成立。 MRI检查可以清楚地显示小脑扁桃体下疝的具体部位，有无延髓及第四脑室下疝，脑干的移位，有无脊髓空洞及脑积水等。X线平片检查及CT可了解颅颈部骨性畸形情况。 【治疗】 以手术治疗为主要手段，其目的是解除枕大孔及颈椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑室及其他神经组织的压迫，疏通脑脊液循环，缓解神经受压症状和脑积水。对少数小脑扁桃体下疝严重的病人，可考虑切除小脑扁桃体；有证据提示Ⅳ脑室正中孔粘连者，可予显微分离；有脑积水者酌情行分流术。病例分享：术后12小时明显缩小的脊髓空洞。男性，48岁，枕颈部疼痛2年，双上肢麻木感，痛触觉减弱。行核磁检查发现小脑扁桃体下疝，脊髓空洞。入院评估，齿状突位置可，环枢椎关节稳定，脑脊液电影枕骨大孔后方脑脊液流动减弱。综合分析，采用左侧卧位，枕下切口，咬除枕骨磷部2.5*1.5cm，咬除环椎后弓上半部分及全部内板。剪开硬膜，保留蛛网膜。手术时间1小时10分钟。第一天下地，常规开立术后复查核磁。一般需3-5天时间排到。没想到术后第一天上午就做上了。距离手术12小时。空洞已然有所减小！2021年03月09日1598
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