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谢嵘主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 一、什么是Chiari畸形Chiari畸形,中文全称为小脑扁桃体下疝畸形,是由于小脑扁桃体下疝引起的。小脑扁桃体是后脑最下端的结构,毗邻延髓、小脑半球,在多种因素作用下可以和其他结构一起下疝进入椎管。下疝的结果则是后颅窝及环枕交界区的脑、脊髓结构互相挤压,可继而出现该区域脑脊液循环的异常,形成脊髓空洞,从而产生相应的症状。因为这种下疝是历经常年累月、逐渐缓慢发生的,所以其症状往往表现为缓慢进展的模式。由于该症的发生大多与先天发育有关,常与颅底凹陷、环枕融合等颅颈交界区的多种先天疾患并存。人群发病率并不低。 二、Chiari畸形的分型Ⅰ型:单侧小脑扁桃体下端疝入枕骨大孔平面5mm以上,或双侧3mm以上,而延髓和四脑室位置正常。Ⅱ型:在Ⅰ型基础上,有延髓、脑桥下部向下移位,第四脑室下移延长;大多数患者合并脊髓空洞和脑水。Ⅲ型:最严重的一型,其主要表现为小脑、延髓及第四脑室疝入枕部或膨出的上颈段的硬膜囊中,多见于新生儿及婴儿。Ⅳ型:严重的小脑发育不全或缺如,其在以上4种类型中发病率最低,极少伴发脑积水。根据有无空洞进行分型: 三、Chiari畸形的临床表现1、枕颈区受压表现:头痛、声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限2、脊髓中央受损表现:延髓上颈段受压,可出现肢体运动障碍、偏瘫和四肢瘫、四肢感觉障碍,合并脊髓空洞时可出现感觉分离(即痛温觉消失,触觉及深感觉正常)或双上肢肌萎缩等3、小脑损害表现:小脑受累可出现共济失调、行走不稳及眼球震颤等症状4、颅内压增高表现:头痛、呕吐、视乳头水肿 四、Chiari畸形的治疗1、无症状性Chiari畸形以观察为主;2、无颈椎失稳的Chiari畸形,如有症状或合并脊髓空洞的患者,根据下疝程度和空洞位置进行处理。3、合并颈椎失稳的Chiari畸形需要根据具体情况行手术复位、固定及融合。手术多不能明显改善症状,而是稳定病情,预防病情进展。4、Chiari畸形病因复杂,长期对患者的脊髓功能影响极大。治疗上的技术要求较高,不恰当的治疗会加重病情,建议需至有经验的神经外科临床中心进行诊治。2022年05月31日 1288 0 2
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2022年04月02日 399 0 4
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王军副主任医师 南方医科大学南方医院 神经外科 说明一个问题。 啊,这个问题,呃,小脑扁桃同时有脊髓空洞啊,这个问题是我之前,嗯,也很关注的一个问题,这是什们叫小脑扁桃体下上,呃,伴有脊髓功能,实际上叫做髂瑞畸形,髂瑞畸形呢,根据它扁桃体下疝的程度呢,分成123,还有更高级别,就是它的散的程度不同,一般情况下呢,呃,还有合并常常还有合并颅里颅里畸形就是那个骨头啊,正常的骨头不一样,所以它出现这些问题,颅骨的畸形要如果有脊髓空洞症的话,有脊髓空洞的话,还同时有脊髓空洞的话,要看你有没有症状,而且这种小脑扁恰日畸形叫这种叫做恰日畸形,鞘日畸形呢,它的症状是非常多的,所以说呢,您要找要现场去评估。 评估几个问题,一什么症状,二,他的下散的程度,以及脊髓空洞的程度,三有没有合水,合并有颅底畸形,其他的,然后这样的话呢,确定,呃,是否需要手术的一个干预,大概是这个意思。 至于手术是否有效呢,呃,目前认为还是可以的,如果是单纯的嵌入一型这种单纯畸形呢,呃,做一个呃,试托就可以了,如果散的比较厉害,可能还要切除,还有有的还要置管,如果合并有颅底畸形呢,或者是呃寰枢椎关节部分的话呢,还要做一些固定,这就是对,呃,这个小脑扁桃体下上同时有2022年01月22日 506 0 1
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段婉茹副主任医师 宣武医院 神经外科 如果您被诊断为小脑扁桃体下疝,同时伴有脊髓空洞,建议做手术! 小脑扁桃体下疝,脊髓空洞相关的症状包括脖子长期不舒服、手麻、感觉不到疼痛、间断头晕恶心、行走困难等,这些症状可能是由于脊髓受到来自小脑的慢性压迫,出现了脑脊液循环不通畅和慢性的脊髓损伤。手术的主要目的是把狭窄的枕大池扩大重建,必要的时候会把没有功能的小脑切掉一部分,这样脑脊液能够顺畅流动,脊髓也不再受到压迫了。 我们用显微镜做这个手术,切口在后脑勺,大部分藏在发际线内,恢复也很快。下面是一位37岁的男性患者,他2021年5月在我们这里做了手术,8月份(手术后3个月)来到我的门诊复查,症状完全缓解。我帮他拍了伤口的照片。 如果您在北京,欢迎来我的门诊,门诊时间是每周二上午,宣武医院门诊三楼,神经外科二诊室。 如果不在北京,可以和我在好大夫网站联系。2021年12月18日 1365 2 3
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曾高副主任医师 宣武医院 神经外科 再看一个相脑扁桃体下疝的这个问题吧,这个呢,相扁的下善,这个是谈到我们最早儿童肾间外科跟五大交叉领域是吧,这个相比有下疝是我们儿童肾间外科和脊柱脊髓的这么一个这么一个交叉领域,那么这是我们刚才没有谈到的这个领域,下疝必须要做手术吗?不一定的,那么我们看下善,我们做的是这个,我们永远都是做的,我们做的对象是孩子,我们做的绝不是片子,不是片子有问题,我们都都要去给他纠正过来,我们也达不到那样的程度,我们都关键是我们的理念不是那个样子的,我们希望做完这个手术之后,这个孩子能够恢复健康,能够恢归学校,能够呃,和其他的正常孩子能够能够一样的去,去上学,能够一样的去去玩,能够一样的去参加那些更种他想干的事情,这是我们治疗的目的,我们并不是治疗片子,所以就是小脑本特体下疝本身它是不是一个疾病,它是一个疾病,但如果这个小脑本特体下疝,它没有引起孩子的任何症状。 并且也没有引起脊髓空洞,没有引起一些脊柱的侧弯,我们也看不到这个疾病未来会给孩子带来损害的话,我们是不会去治疗的。 所以不是我们发现了这个相病态下山,我们就一一定要去治疗,这一点是和脊髓栓系是一样的,如果我们说这个孩子没有任何的症状,那2021年09月16日 815 0 5
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2021年08月30日 480 0 0
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李维新主任医师 西安交通大学第一附属医院 神经外科 孩子查出来小脑扁桃体下疝,家长们都比较担心。“这种病是不是必须要手术?手术是不是要尽早做?”,这些问题让家长们颇为揪心。 儿童出现小脑扁桃体下疝,不一定非要手术! 最近,空军军医大学唐都医院神经外科脊柱组李维新主任门诊时遇到一位前来复查的小脑扁桃体下疝患儿。孩子只有5岁,由家长陪同前来。1年前,孩子查出小脑扁桃体下疝,情况非常严重,那时候的片子显示下疝已经到颈2水平了,在当地医院就诊时,那边医生也是建议进行外科手术治疗。 儿童出现小脑扁桃体下疝,可以靠保守治疗恢复吗? (小脑扁桃体下疝到颈2水平) 为了进一步治疗,家长带孩子来到李维新主任门诊,但是在这里却得到了完全不一样的治疗意见--保守治疗。李维新主任解释:这个孩子虽然下疝比较严重,但是①孩子没有症状;②他脊髓也没有出现空洞,没有形成脑脊液循环的障碍。这种情况还是建议进行保守治疗。 今年,家长带孩子再来复查,从片子上看到孩子小脑扁桃体已经向上走了,走到了颈1层面,而且下方也是非常圆钝的,脊髓也没有空洞,所以这位患儿的保守治疗是非常成功的。 儿童出现小脑扁桃体下疝,可以靠保守治疗恢复吗? (保守1年后,恢复到颈1) 儿童小脑扁桃体下疝什么时候要保守,什么时候要手术? 对于儿童小脑扁桃体下疝来说,不一定非要手术治疗,如果孩子没有明显症状,脊髓没有出现空洞并且脑脊液循环是畅通的,没有压迫到延髓,没有出现后组颅神经症状的时候,我们应该给予一个保守的机会,不要急于进行外科处置。 儿童出现小脑扁桃体下疝,可以靠保守治疗恢复吗? 反之,如果孩子出现上面这些问题,出现上肢乏力、肌力减退、痛温觉减退、走路不稳、吞咽困难、共济失调等等症状时就要尽快手术,这种情况下小脑扁桃体下疝不尽快手术,发展下去还会有瘫痪可能。 作为一名外科医生来说,既要有进行手术处置的能力,同时还要有一个尽量保守治疗,不要动刀的这样一个初衷,这样才对患者更加有益。 如果要做手术,孩子什么时候做好? 一般情况下,如果孩子出现明显症状,小脑扁桃体下疝压迫延髓,出现脊髓空洞、脑积水等等,就要尽快手术了。这个时候就算孩子年龄较小,也应该尽早的手术。 但如果孩子还没有明显症状和脊髓空洞等等问题,可以观察,等孩子大一点的时候需要做了再做。2021年06月10日 1278 0 1
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2021年04月28日 591 0 0
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李维新主任医师 西安交通大学第一附属医院 神经外科 近日,在空军军医大学唐都医院神经外科脊柱组李维新主任门诊,一位6岁的小脑扁桃体下疝畸形患儿,下疝的情况比较严重,已经下疝到颈2水平,但是他没有脊髓空洞,这种情况到底要不要手术呢? 李维新主任建议先不做手术。 虽然有下疝,并没有出现空洞,这时候给我们治疗上就带来了一个矛盾,到底现在就做手术?还是不做手术?权衡利弊之后,我们认为现在先不做。原因有下面两点: 第一,他没有脊髓空洞,也就是脑脊液循环目前来说是正常的;第二,他没有延髓受压的症状,没有后组颅神经的症状。 小脑扁桃体下疝畸形和脊髓空洞症有什么关系? 造成脊髓空洞症的原因有许多,其中比较常见的原因就是小脑扁桃体下疝畸形,两者常常合并发生。 简单讲,小脑扁桃体下疝畸形是胚胎发育异常,使小脑扁桃体下部由颅腔内经枕骨大孔疝入椎管,由背侧压迫脊髓,且约有56%的小脑扁桃体下疝畸形患者会并发脊髓空洞症。 脊髓是脑组织向四肢和躯干传递的神经通路,类似于一个交通要道,如果发生阻塞,就会出现脊髓空洞症。常见症状有上肢肌力减弱、肩臂部痛温觉减退、共济失调,甚至瘫痪等等。 儿童患者什么时候做手术比较合适? 第一,出现症状与脊髓空洞症的时候,立刻做;第二,年龄越大做手术越好。因为年龄大一些,骨骼相对会长得粗壮一些,这时做手术的并发症会少很多。 那低龄儿童是不是不能做手术? 也不是!如果出现症状,不管年龄多小都需要做! 总之,小脑扁桃体下疝畸形的患儿有症状,有脊髓空洞,就一定要尽早手术。如果没有症状、没有空洞,可以等到孩子大一些再做。2021年04月27日 1931 0 2
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李昊主治医师 清华大学玉泉医院 神经外科 脊髓空洞症是否为遗传病?小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)会遗传给儿女吗? 目前国内外都没有把脊髓空洞症和小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)定为遗传病,不影响结婚和生育。但父母患小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)的情况下,子女患病的机率要比普通人群高。目前无法预知患病父母的子女是否患病,要想知道是否患病,唯一的办法就是做一个后颅颈的磁共振检查。 为什么很少听说脊髓空洞症和小脑扁桃体下疝畸形这一类疾病? 外科手术治疗的作用和意义如何? 脊髓空洞症和小脑扁桃体下疝畸形这一类疾病及其相关的颅底病变在医学领域内有两个特点∶一方面,这类疾病不像常见病和多发病那样易引起专科医生的重视,在认识和治疗上存在相当多的偏见和误区,确有必要对近年来的研究发展和过去经验进行科学和系统的研究和总结。另一方面,这类疾病属于颅颈交界区这一关键部位,有其特殊的诊断分析复杂性和外科治疗要求,有关的研究和探索必需有临床积累的基础。所以说,由于缺乏认识和难于积累的原因,使得人们很少听说这一类疾病。 结合我们十多年来的研究成果,可以肯定的讲,正确和精确的外科手术治疗是解决病因——颅底畸形状态的唯一有效方法。外科手术的概念定位在于枕大孔区结构整形修复,没有特殊的损伤性操作,手术的目的是重建和修复,并有一整套安全性的保护措施,所以安全性是有技术保障的,选择专业性强和有丰富经验的综合医院进行手术治疗,应该不会出现严重的并发症,而且早期诊断治疗的效果较好。 小脑扁桃体在人体中的作用是什么?小脑扁桃体部分切除对人体有影响吗? 人类的小脑扁桃体在发育学上属于古旧小脑的一部分,是一种退化萎缩的器官,现代神经生理学认为它已经不承担什么重要功能了。摘除小脑扁桃体并不是将其整个切除,而是仅切除其下疝入枕骨大孔中的那一部分,约有3~15毫升左右的体积,目的是为了解除其对枕骨大孔区梗阻的影响,从国内外对其进行切除治疗的情况看,软膜下切除下疝的部分小脑扁桃体(保留其包膜)是安全的,也没有什么后遗症。 Chiari畸形微创手术的目的是什么? Chiari畸形微创手术是通过后枕部小切口(1.5~3.0厘米)对枕大孔区的畸形状态(主要是小脑扁桃体下疝畸形)进行量化的整形修复,这是针对脊髓空洞症的结构病因实施的根治性手术方式,是为脊髓神经损害的恢复创造一个结构基础。术后脊髓空洞减小或消失就从客观上解除了脊髓空洞的神经损害风险。已经受损的脊髓神经功能的稳定或恢复需要时间和康复治疗安排。2021年04月18日 1662 0 4
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