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李昊主治医师 清华大学玉泉医院 神经外科 Chiari畸形——— 引起脊髓空洞症的最常见的病因 Chiari畸形（小脑扁桃体下疝畸形）是指部分脑组织——小脑（或特指的小脑扁桃体的最下部分）下移至椎管内导致部分小脑和脊髓受压并使脑脊液的正常循环状态受阻的一种疾病。 Chiari畸形是先天性疾病——患者在出生时就具有的疾病状态。脊髓空洞症和小脑扁桃体下疝畸形是两种不同的疾病，都可以造成神经系统的功能障碍，两者经常合并存在。 为什么说小脑扁桃体下疝畸形是脊髓空洞症的明确病因? 多年研究和临床实践都证实，小脑扁桃体下疝畸形是脊髓空洞症明确的病因。正是因为先天性小脑扁桃体下疝畸形在枕大孔区的梗阻和拥堵，导致脊髓血供和神经营养关系不良，时间长了，脊髓内部就会出现由小变大的空洞。 这种情况可以做个比喻，就像一棵长在石头地的空心树，树根部被大石头卡压住了，水分养分吸收不好，树干会慢慢发虚发空，枝叶就会出现发黄发干的现象。而这种先天畸形的狭窄和梗阻就像长在石头地上的树无法自主选择一样，从小就形成了。这样就容易理解了，病因是先天性的，脊髓空洞的结果是后天形成的。 显而易见，把小脑扁桃体下疝畸形处理好了，脊髓空洞的神经损害才能好转，就像先刨根动土，解除压在树根部的石头，根培好了，空心树才能逐渐恢复生机。 Chiari畸形的症状有哪些? Chairi的神经系统症状多种多样，多数患者有两个或更多症状。头痛是Chairi患者最普遍的症状，在低头、用力、咳嗽、打喷嚏、发笑、弯腰或类似的活动时加重。其他常见的症状包括平衡问题和双耳的满胀感。阵发性或持续的视物模糊、眼前蒙纱感。 Chiari畸形的下疝程度与临床症状有直接关系吗? Chiari畸形的下疝程度与临床症状无关。许多下疝程度较小的患者具有非常明显的症状，而下疝程度较大的患者却只有轻微的症状。曾认为，测量脑脊液循环受阻的状态可能有用，但我们专业数据库的统计资料并不支持下疝程度与症状的轻重有线性关系。 小脑扁桃体下疝畸形吃药能治疗吗? 答案是很明确的∶小脑扁桃体下疝畸形属于枕大孔区的结构畸形，汤汤水水的药物难以化解这种畸形状态。等、靠、拖的结果只能是病情加重、空洞增大、残损残疾，治疗越晚、病情越重则恢复越难、越慢，恢复目标也越低。 小脑扁桃体下疝畸形的程度会发生变化吗? 先天性小脑扁桃体下疝畸形是一种稳定的结构畸形状态，一般从出生半年到成人阶段，小脑扁桃体下疝畸形状态不会发生变化，老年人出现脑萎缩时下疝的程度可见有细微的减轻。但对于因结核性脑膜炎、脑积水和颅内占位性疾病等继发性小脑扁桃体下疝畸形的情况，在病因解除前后小脑扁桃体下疝的程度则会发生改变。两次的片子层面不在一个解剖层次，也可出现下疝程度的变化，但这是检查手段的局限性。2021年04月18日
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范涛主任医师 医生集团-北京 首都医科大学三博脑科医院 小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiari malformation），又称Chiari畸形，是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。【临床表现】首都医科大学三博脑科医院脊髓脊椎疾病中心范涛颅神经和颈神经症状 表现为声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等。脑干延髓症状 可出现肢体运动障碍，偏瘫和四肢瘫，四肢感觉障碍，及大小便障碍等。小脑症状 可出现共济失调，走路不稳及眼球震颤。颅内压增高症状 可出现头疼、呕吐、眼底水肿及视力下降等脑积水表现的。 脊髓空洞症表现 伴有脊髓空洞时可出现感觉分离或双上肢肌萎缩等。【诊断】 根据以上的临床表现，结合MRI检查，诊断不难成立。 MRI检查可以清楚地显示小脑扁桃体下疝的具体部位，有无延髓及第四脑室下疝，脑干的移位，有无脊髓空洞及脑积水等。X线平片检查及CT可了解颅颈部骨性畸形情况。 【治疗】 以手术治疗为主要手段，其目的是解除枕大孔及颈椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑室及其他神经组织的压迫，疏通脑脊液循环，缓解神经受压症状和脑积水。对少数小脑扁桃体下疝严重的病人，可考虑切除小脑扁桃体；有证据提示Ⅳ脑室正中孔粘连者，可予显微分离；有脑积水者酌情行分流术。病例分享：术后12小时明显缩小的脊髓空洞。男性，48岁，枕颈部疼痛2年，双上肢麻木感，痛触觉减弱。行核磁检查发现小脑扁桃体下疝，脊髓空洞。入院评估，齿状突位置可，环枢椎关节稳定，脑脊液电影枕骨大孔后方脑脊液流动减弱。综合分析，采用左侧卧位，枕下切口，咬除枕骨磷部2.5*1.5cm，咬除环椎后弓上半部分及全部内板。剪开硬膜，保留蛛网膜。手术时间1小时10分钟。第一天下地，常规开立术后复查核磁。一般需3-5天时间排到。没想到术后第一天上午就做上了。距离手术12小时。空洞已然有所减小！2021年03月09日1523
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贾栋主任医师 医生集团-陕西 神经外科 “最近这段时间总头晕，恶心，走路不稳，就想着可能是长时间坐在电脑前引起的颈部问题，就来拍个颈部片子，诊断不是颈椎病？我看身边人颈椎病的症状跟我的是一样的，为什么我就更严重了呢？” 小脑扁桃体下疝畸形又名阿诺德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，为常见的先天性发育异常，形成过程为小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内，且常常合并有脊髓空洞，也可引起脑脊液循环受阻引起脑积水。应该注意到的是小脑扁桃体下疝畸形常伴其他颅颈区的畸形。大部分患者就诊时主要症状为枕部、颈部和臂部疼痛（烧灼样放射性疼痛），如果有脑积水的形成可能同时伴有眩晕，耳鸣，复视，走路不稳及肌无力等症状。小脑扁桃体下疝起病缓慢，通常该症状经历数月至数年，由于常常在青壮年时才出现症状，且现代年轻人使用不当姿势玩手机及长期电脑前工作被常被误认为是颈椎病。症状出现后会逐渐加重，休息后不能缓解，且活动颈部症状会有加重。严重时会出现脑脊液循环障碍，压迫脑干和脊髓，可能出现感觉运动障碍。根据发病年龄、临床表现以及辅助检查，小脑扁桃体下疝畸形诊断一般不难，头颈部MRI检查，是小脑扁桃体下疝的首选诊断方法，尤其矢状位像可清晰显示小脑扁桃体下疝程度，以及继发脑积水、脊髓空洞症等，是诊断的重要依据。另外，MRI检查也有助于选择治疗方式和手术路径。小脑扁桃体下疝位于枕骨大孔及颈部，如果已经出现症状，首选手术治疗，目前临床上常用的两种手术方式,即以行后颅窝减压为主的“外减压术”和以行小脑扁桃体切除+四脑室流出道疏通术为主的“内减压术”。随着神经外科显微技术和电生理监测的发展，手术风险越来越小，能有效的减少神经损伤和术后症状。因此，如果出现症状，建议最好是去医院进行影像检查，明确病因后，再对症治疗，切莫盲目的认为是颈椎病，随意进行按摩治疗！2020年12月15日1912
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王晓强副主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 总的来说，Chiari畸形的处理取决于畸形的特点和相关神经功能缺损的程度。手术目的是对颅颈交界区减压并恢复枕骨大孔区脑脊液的正常流动。手术最常是通过枕下颅骨切除进行后路减压，可联合硬膜成形术。其他操作包括切除齿状突行枕骨大孔前路减压术，以及分流术。对于CM-Ⅱ和CM-Ⅲ，手术干预可能包括出生后不久闭合开放的神经管缺陷、治疗脑积水(最常使用分流术)和对拥挤的颅后窝结构进行减压。对偶然诊断为CM-Ⅰ、没有脊髓空洞症的无症状患者可保守处理，并进行临床监测和MRI监测。若CM-Ⅰ患者有后组颅神经麻痹、脊髓空洞症、脊髓病变、小脑症状、剧烈颈痛或枕部头痛等与Chiari畸形相关的明确症状，我们推荐枕骨大孔区减压手术。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层2020年09月22日1379
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吴楠主治医师 天津市儿童医院 神经外科 小脑扁桃体下疝畸形又名阿诺德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，为常见的先天性发育异常。是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内，严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内。常合并有脊髓空洞，也可引起脑脊液循环受阻引起脑积水。小脑扁桃体下疝畸形常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出颈椎裂和小脑发育不全等。可表现为头痛、头面部上肢力弱、肩臂部痛温觉减退、吞咽困难、眩晕、恶心、共济失调、甚至瘫痪等症状。 临床表现：小脑扁桃体下疝畸形起病缓慢，女性多于男性；年龄13～68岁，平均38岁。Ⅰ型多见于儿童及成人，Ⅱ型多见于婴儿，Ⅲ型多见于新生儿期，Ⅳ型常于婴儿期发病。 畸形最常见的症状为疼痛，一般为枕部、颈部和臂部疼痛，呈烧灼样放射性疼痛，少数为局部性疼痛通常呈持续性疼痛，颈部活动时疼痛加重。 其他症状有眩晕，耳鸣复视，走路不稳及肌无力。Ⅰ型临床可无症状，或有轻度后组脑神经及脊神经症状。Ⅱ型临床上常有下肢运动、感觉障碍和小脑症状。Ⅲ型多见于婴儿和新生儿，临床上常有下肢运动、感觉障碍及脑积水脑干和脊髓受压症状、小脑症状。 常见的体征有下肢反射亢进，上肢肌肉萎缩。多数患者有感觉障碍，上肢常有痛温觉减退，而下肢则为本体感觉减退。眼球震颤常见，出现率43%。软腭无力伴呛咳常见。视盘水肿罕见，而有视盘水肿者多伴有小脑或脑桥肿瘤。诊断：根据发病年龄、临床表现以及辅助检查，小脑扁桃体下疝畸形诊断一般不难，头颈部MRI检查，尤其矢状位像可清晰显示小脑扁桃体下疝程度，以及继发脑积水、脊髓空洞症等，是诊断的重要依据。 1.颅椎平片 颅骨及颅椎平面可显示其合并的骨质畸形，如基底凹陷症、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil综合征。 2.CT扫描 CT扫描主要通过椎管和脑池造影并结合冠状扫描和矢状重建技术，来显示各种病理改变。 Ⅰ型：CT表现为：①小脑扁桃体向下移位，程度不等地疝入椎管内，轴位像椎管上端脊髓背外侧两卵圆形软组织块影，向上与小脑相延续。脑池造影与冠状位显示更清楚。但应注意，小脑扁桃体低于枕骨大孔3mm以内仍属正常范围，介于3～5mm为界限性异常，5mm以上则为病理状态。②延髓与第四脑室位置正常，但第四脑室可延长。③可伴脑积水（0%～40%）。④常合并脊髓空洞症等，约1/3～1/2患者有颅骨脊椎融合畸形。 Ⅱ型：CT表现除有Ⅰ型的表现外尚有颅骨、硬膜等改变。颅骨与硬膜改变：出生时可见颅盖骨缺裂，出生后2～4周或数月内逐渐消失。小脑在狭小的颅后窝内生长，以至压迫侵蚀斜坡与颞骨岩部，轻者岩部后缘变平或凹陷，内耳道变短，严重者两岩部与斜坡形成一前凸的扇形改变，枕骨大孔增大。大脑镰发育不良或穿孔，以前中2/3最易受累。轴位及冠状位增强扫描见不到完整线状强化的大脑镰或线状强化中断。小脑幕附着于枕骨大孔附近，使颅后窝更为狭小。小脑幕孔扩大失去正常的“V”形而形成“U”形。 治疗： 小脑扁桃体下疝畸形的主要治疗手段为手术治疗，手术的目的是为了解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、脑干脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫，在可能的范围内分离枕大池正中孔和上颈髓的蛛网膜粘连，解除神经症状，缓解脑积水。 凡患者出现梗阻性脑积水或颅压增高、有明显神经症状如因脑干受压出现喉鸣、呼吸暂停、发绀发作、角弓反张Homer综合征、吞咽反射消失以及小脑功能障碍等均应行手术治疗。 手术方式包括枕下开颅上颈椎椎板切除减压或脑脊液分流术。有人认为Ⅰ型可行枕下减压术，而Ⅱ型仅作分流术即可。一般作颅后窝充分减压术，即切除部分枕骨鳞部及第1或2颈椎椎板，切开硬膜并分离粘连，探查第四脑室正中孔对于有梗阻性脑积水手术未能解除者，可行脑脊液分流术。 愈后：符合手术适应症的患者应及早行手术治疗。症状出现2年内手术治疗效果最好，疼痛常可在术后缓解，肢体力弱不易改善，尤其已有肌肉萎缩者；脊髓空洞影像学改善率可高达90%以上，相关症状缓解率可达60-70%。2020年09月21日2507
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洪新雨主任医师 吉林大学第一医院 神经外科 你有没有经常脖子发紧，双手的肌肉越来越萎缩，冷热水的感觉越来越差，双手浮肿、 脖子、双手的麻木感么? 很多患者到门诊经常会有这样的抱怨，很多人也是早期不重视，一直能忍就忍，不及时到医院就诊，一直等到呼吸困难，手脚活动不灵才到医院及时就诊，检查头部核磁显示小脑扁桃体下疝畸形。 什么是小脑扁桃体下疝畸形： 小脑扁桃体下疝畸形为先天颅脑发育异常的疾病，小脑扁桃体或和延髓下部甚至第四脑室向下延伸，其下缘超过枕骨大孔水平而进入颈椎椎管内为主要病理特征的疾病。 脊髓空洞是因先天颅脑发育畸形引起脑脊液回流异常，对脊髓中央管腔不断冲击导致管腔像被吹气球一般慢慢扩张，形成‘空洞’，实质为为脊髓中央管积水。 脊髓空洞对患者造成的损害主要为空洞导致椎管内神经传导束受到损害，导致患者出现肢体感觉、运动等各种障碍。 最近连续做了6台小脑扁桃体下疝畸形患者，其中2例患者存在先天性环椎缺如，2例扁平颅底，所有手术均采用后枕部直切口，环椎后弓减压合并颅后窝骨质减压，术中将环枕筋膜充分减张，术中见硬膜充分膨隆，并有明显的波动感才可以。术后由于硬膜不需要打开，术后患者没有颅内感染的风险。大大减少术后住院时间和并发症，术后患者自述原有症状明显消失。3-5天就可以出院。节省住院费用，减低风险，提高手术成功性。2020年05月01日1849
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许加军主任医师 山东省立医院 神经外科 患者：中年男性，44岁，主诉双上肢无力3+年，且症状呈进行性加重。颈椎MRI显示：小脑扁桃体下疝入颈椎管，颈2-7节段脊髓中央管扩大。确诊：小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞许教授为您解读小脑扁桃体下疝畸形小脑扁桃体下疝又叫Chiari畸形，其根本原因是由于后颅窝先天发育不良、容积小而使小脑扁桃体下部疝入到枕骨大孔所致。其病理特点是小脑扁桃体下部疝入到椎管内，桥脑、延髓和第四脑室延长、扭曲，并向椎管内移位。此畸形大约56%伴有脊髓空洞畸形。通俗点讲，就是小脑的一部分扁桃体不在原来的位置了，就像是从脑袋里掉出来了，掉到了椎管里，压迫了脑干、延髓、中枢等重要部位，所以才会出现两只手臂不怕疼，别人撞一下没感觉，洗澡时70度的水温烫到身体红肿不觉得热，双手肌肉萎缩，一日三餐每次都会拿起筷子就掉下来，走路时头重脚轻像踩棉花一样等等那么多奇怪的症状。 小脑扁桃体下疝畸形临床症状 许加军教授介绍，小脑扁桃体下疝畸形是最常见的先天性发育异常疾病，患者最常见的症状有吞咽困难，声音嘶哑，表现为咽反射迟钝或消失等后组脑神经症状；枕部及颈部疼痛、强直，活动受限，表现为单侧或双侧上肢麻木、无力，肌肉萎缩等颈神经受累症征；四肢不同程度感觉障碍，无力，肌肉萎缩，锥体束征阳性等延髓、上颈髓症状；眼震，言语不清，济运动失调等小脑症状；头痛、恶心、呕吐及视乳头水肿等颅内压增高症状。具体而言，小脑扁桃体下疝畸形患者症状主要有手指、腹部、鱼际肌麻木感，伴随肩部的紧张、不适感，有时还有颈部的僵硬感，又或者出现双下肢无力感、行走不稳。小脑扁桃体下疝畸形的诊断主要需借助核磁共振（MRI）。MRI 具有极高的软组织分辨力，可以多方位、多参数、多层面成像，无骨质伪影和辐射损伤，并能在不注射任何造影剂的情况下清晰显示后脑及颅颈交界区结构，使之成为小脑扁桃体下疝畸形最有效的诊断手段。小脑扁桃体下疝畸形的诊断标准为：小脑扁桃体下端疝出枕大孔前后唇连线以下3mm以上。小脑扁桃体下疝畸形的治疗对于患者而言，在神经外科就诊时最常见的问题之一就是：一定要手术吗？可不可以不手术？那么，是不是所有的小脑扁桃体下疝畸形患者都需要手术呢？其实，对小脑扁桃体下疝畸形患者手术的主要目的在于解除枕大孔及颈椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑室及其他神经组织的压迫，疏通脑脊液循环，缓解神经受压症状和脑积水。对少数小脑扁桃体下疝严重的病人，可考虑切除小脑扁桃体；有证据提示Ⅳ脑室正中孔粘连者，可予显微分离；有脑积水者酌情行分流术。许加军教授介绍，手术治疗小脑扁桃体下疝畸形的主要治疗手段，但是并非所有的小脑扁桃体下疝畸形患者都需要手术，对于症状较轻或没有症状的患者，药物等保守治疗的也是可以的。 许加军教授认为药物治疗只能促进神经功能恢复，但对减轻神经损害无作用，因此，建议患者在明确诊断后，尽早联系本人就诊，如需手术则尽早手术,建议到正规三甲医院治疗，避免造成不可逆的神经损伤。如果有更多关于神经外科的问题要咨询，欢迎通过好医生网站联系本人2020年01月13日5054
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